Составьте план лечения больного
Режим.
Диета.
Заместительная терапия (при гемофилии), переливание свежезаготовленной крови, антигемофильной плазмы, гамма-глобулина.
Для остановки кровотечения, для местного гемостаза, применяют 5 -6% р-р эпсилонаминокапроновой к-ты, гемостатическую губку, тромбин, желатин, переднюю и заднюю тампонаду (при кровотечения).
При кровотечениях в сустав в острый период: иммобилизация, холод, при массивном кровоизлиянии – пункцию с аспирацией крови и последующим введением гидрокортизона.
Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин) – при суставном и абдоминальном синдроме болезни Шенлейна-Геноха.
Кортикостероидная терапия коротким курсом при геморрагическом васкулите, при тромбоцитопении.
Гепаринотерапия при геморрагическом васкулите.
Антигистаминные препараты.
Витаминотерапия: аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В, никотиновая кислота.
Перевод в хирургическое отделение для спленэктомии.
Нарушения в системе гемостаза могут касаться всех его звеньев: сосудистого, тромбоцитарного, коагуляционного (плазменного), поэтому принято выделение 3-х групп геморрагических диатезов:
коагулопатии
тромбоцитопении и тромбоцитопатии
вазопатии
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
(иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха)
Одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний (23-25 случаев на 10.000 детей до 14 лет) в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов.
Этиология: неизвестна. Может быть связь со стрептококковой и вирусной инфекцией, пневмонией, пищевой и лекарственной аллергией, ожогами, переохлаждением и т.д.
Примерно у 40 % больных какой-то конкретный фактор установить не удается.
Патогенез: заключается в повреждающем действии на микрососуды циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма фагоцитирующими клетками. ЦИК образуется в условиях преобладания антигенов (АГ) или при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активируют комплемент по классическому пути, дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита. Происходят следующие сдвиги в системе гемостаза:
1. Значительная активация тромбоцитов, частая циркуляция в крови спонтанных агрегатов.
2. Выраженная гиперкоагуляция, сочетающаяся со снижением в плазме антитромбина III, что приводит к вторичному тромбофилическому состоянию, усилению гепаринорезистентности.
3. Тромбопения.
4. Повышение уровня фактора Виллебранда, отражающего тяжесть и распространенность поражения эндотелия сосудов.
5. Депрессия фибринолиза.
Таким образом, образование тромбоцитов и синтез прокоагулянтов при ГВ превышает их потребление, что документируется стабильной гиперкоагуляцией и гиперфибриногенемией.
Клинические признаки кровоточивости - кишечные кровотечения, гематурия - являются следствием некротических изменений, реорганизацией сосудистой стенки, а не тромбоцитопенией и коагулопатией потребления (как при ДВС-синдроме). Эти особенности следует учитывать при лечении больных ГВ.
КЛАССИФИКАЦИЯ