Стеноз аорты.

От всех ПСВ составляет 2 - 7%. Бывает клапанным, подклапанным и надклапанным. Первый встречается наиболее часто. Степень стеноза обуславливает тяжесть нарушения гемодинамики и соответственно клинических проявлений порока.

Клиника

При резком стенозе симптомы порока развиваются в раннем детском возрасте: бледность кожных покровов, тахикардия, признаки ЗСН, возможны приступы потери сознания (синкопе). Границы сердца расширены влево, как правило, незначительно, часто они не увеличены. Определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа и в яремной ямке. При аускультации в этой области выслушивается грубый, скребущий систолический шум, иррадиирующий на сосуды шеи.

При небольшом и умеренном стенозе клинические проявления развиваются постепенно, они наиболее четко проявляются у детей школьного возраста. К ним относятся одышка, боли в области сердца, головокружения.

На ФКГ он имеет ромбовидную форму, аортальный компонент II тона отсутствует ил изначительно снижен.

На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка.

На рентгенограммах определяются увеличение левого желудочка и расширение восходящей аорты.

Лечение. Хирургическое: проводится вальвуотомия, балонная дилатация клапанного стеноза или протезирование (у детей старшего возраста_ аортального клапана.

Стеноз легочной артерии изолированный.

Составляет 0,9 - 6,7% от общего числа ВПС.

Локализация

Встречается в виде разных анатомических вариантов, среди которых первое место по частоте занимает клапанный стеноз.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики зависят от степени стеноза, обусловливающего перегрузку правого желудочка.

Клиника

При незначительном стенозе жалобы отсутствуют, длительно сохраняется компенсация сердца, порок чаще выявляется в возрасте 10 - 15 лет.

При резком стенозе клинические симптомы порока появляются в раннем детском возрасте. Отмечаются жалобы на одышку, боли в области сердца, развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана с последующим возникновением симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности. Границы сердца увеличены вправо. Во втором межреберье слева определяется систолическое дрожание, здесь же выслушивается систолический шум, интенсивность и продолжительность которого прямо пропорциональная степени стеноза; II тон над легочной артерией расщеплен, амплитуда его легочного компонента понижена.

На ФКГ шум имеет ромбовидную форму.

На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, часто и правого предсердия.

Рентгенологически определяются увеличение правого желудочка, нередко и правого предсердия, постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Легочный рисунок нормальный или обеднен.

Лечение. Хирургическое – вальвулотомия или баллонная вальвулопластика.

Тетрада Фалло.

Сложный порок, состоит из 4 аномалий:

*стеноза выходного отдела правого желудочка

*ДМЖП

*декстрапозиции аорты

*гипертрофии правого желудочка.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики определяются главным образом степенью стеноза легочной артерии и ДМЖП. Выделяют следующие клинико-анатомические варианты порока:

• крайний

• классический

• бледный

У больных с крайней формой порока в связи с атрезией легочной артерии кровь в легкие поступает через ОАП или коллатерали.

При классической форме кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту.

При бледной форме происходит сброс крови слева направо, чем и объясняется отсутствие цианоза.

Клиническая картина порока в различные возрастные периоды имеет свои особенности. В первые месяцы жизни ребенка порок характеризуется бедностью симптоматики и диагностируется на основании грубого систолического шума в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. С 4 - 6 мес. начинается «критический период», который длиться до 1,5 - 2 лет. У ребенка появляются одышка, цианоз, признаки отставания в физическом развитии, формируются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». В периферической крови увеличиваются уровень гемоглобина и число эритроцитов. При бледной форме тетрады Фалло одышка развивается позднее – к 5 годам. Порок часто проявляется гипоксемическими (одышечно-цианотическими) приступами, которые возникают внезапно: ребенок становится беспокойным, резко усиливаются одышка и цианоз, аускультативно отмечают уменьшение интенсивности шума; возможна потеря сознания. В ярде случаев приступы сопровождаются развитием гемипареза. Приступы связаны со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, они чаще отмечаются у больных с анемией и перенесших родовую травму. После 3 - 5 лет в большинстве случаев наступает улучшение состояния, что объясняется максимальной мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное кровообращение и др.

При тетраде Фалло в третьем-четвертом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над легочной артерией ослаблен.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка.

На рентгенограмме сердце имеет форму деревянного башмачка, небольших размеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца обычно большие, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен.

Наиболее тяжелым течением характеризуется крайняя форма тетрады Фалло, при которой резко выражен цианоз, дети значительно отстают в физическом развитии, систолический шум часто отсутствует.

Лечение: см.ранее.