Дефект межпредсердной перегородки (дмпп).

Встречается в 8 - 16% детей, родившихся с ПВС.

Локализация

Различают первичные и вторичные ДМПП. Первичные дефекты расположены низко над атриовентрикулярными клапанами, вторичные – в области овального окна.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения связаны со сбросом крови из левого предсердия в правое, величина которого зависит от размера дефекта и разницы давления в предсердиях. При малых дефектах нарушения кровообращения не возникает и порок выявляется поздно. У больных с большими дефектами сброс крови приводит к перегрузке правых отделов сердца, увеличению кровотока в легких и развитию легочной гипертензии. При ДМПП легочная гипертензия развивается относительно редко, особенно «склеротическая» ее форма.

Клиника

Больные с ДМПП чаще жалоб не предъявляют, в физическом развитии не отстают, ЗСН возникает редко. Границы сердца увеличены вправо, во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, чаще неинтенсивный, с ограниченной зоной распространения; II тон над легочной артерией расщеплен, усилен за счет легочного компонента.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка (или блокада правой ножки пучка Гиса, чаще неполная), реже и правого предсердия.

На рентгенограмме выявляются увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии, переполнение артериального русла легких.

Лечение. Хирургическое; операция показана при легочной гипертензии и наличие признаков ЗСН.

Коарктация аорты.

Локализация

Сужение аорты или ее облитерация на ограниченном участке в области дуги, грудного или брюшного отдела. Сужение чаще локализуется в области перехода аорты в нисходящую часть (в «типичном» месте). Различают «детский» и «взрослый» типы коарктации аорты. Первый отличается от второго наличием открытого аортального порока и сужением аорты на большом участке ее дуги.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики зависят от уровня, степени сужения аорты и развития коллатералей, а также типа коарктации.

Клиника

Наиболее характерны жалобы на одышку, головные боли, головокружения, боли в икроножных мышцах при ходьбе. К ценным диагностическим признакам относится разница наполнения пульса и величины систолического давления на верхних и нижних конечностях. На руках отмечаются высокое наполнение пульса и повышение систолического давления, доходящее в ряде случаев до 200 мм рт.ст. и выше. На ногах пульс слабый, артериальное давление понижено, иногда не определяется. В ряде случаев при коарктации аорты артериальное давление на руках в пределах нормы. Физическое развитие больных часто не нарушено, но обращает внимание диспропорция тела: при хорошо развитом плечевом поясе нижняя половина тела относительно недоразвита.

Лечение. Хирургическое, оптимальным сроком для операции считается возраст 7 - 15 лет. В более раннем возрасте хирургическая коррекция порока проводится при наличии симптомов ЗСН.

Открытый артериальный проток (оап)

Во внутриутробной жизни обеспечивает кровоснабжение плода. Он закрывается в первые дни или месяцы после рождения ребенка. Функционирование протока более 2 недельной внутриутробной жизни расценивается как ПСВ, частота которого составляет 10 - 30%.

Гемодинамика.

нарушение гемодинамики связано со сбросом крови через проток из аорты в легочную артерию. Величина сброса зависит от размера протока, угла его отхождения от аорты и разницы сопротивления в малом и большом круге кровообращения. Возникает переполнение малого круга кровообращения. Левый желудочек выполняет повышенную работу, развивается его гипертрофия. При развитии высокой легочной гипертензии в результате перегрузки возникают дилатация и гипертрофия правого желудочка.

Клиника

При отсутствии выраженных нарушений гемодинамики течение ОАП чаще бессимптомное. У больных со значительным сбросом крови рано развивается легочная гипертензия, в связи с чем они часто болеют пневмониями, отстают в физическом развитии, при этом прогрессируют симптомы ЗСН. Границы сердца при ОАП расширены влево, при высокой легочной гипертензии – и вправо. Во втором межреберье слева выслушивается непрерывный систолический шум, обусловленный движением крови в период систолы и диастолы в одном направлении. В первые месяцы жизни ребенка и при значительной легочной гипертензии сброс крови через проток происходит только во время систолы, поэтому выявляется лишь систолический шум; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен.

На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, при легочной гипертензии – обоих желудочков.

Рентгенологически выявляются увеличение левого желудочка, выбухание малого круга за счет артериального русла. При высокой легочной гипертензии отмечается увеличение правого желудочка.

Лечение. Хирургическое, операция показана при обнаружении порока. Возможно спонтанное закрытие протока в первые месяцы жизни, особенно у недоношенных детей, у которых для его закрытия в последние годы применяют индометацин (внутривенно в дозе 0,1 мг/кг 3 - 4 раза в день в первые 2 недели жизни).