Характеристика впс, требующих диагностики в 1-ю неделю жизни

ВПС	Цианоз	Сердечные шумы	Сердечные тоны	Пульс	ЭКГ	Рентгенграм-ма грудной клетки
ТБС без шунтов	Постоянный, в покое, вскоре после рождения	Короткий систолический шум на основании, не специфичен	Раздвоен и акцент II тона над легочной артерией	Хорошего наполнения	Поворот электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка	Узкое основание, яйцеобразной формы сердце. Сосудистый рисунок легких усилен
Атрезия легочной артерии	прогрессирующий, сразу после рождения	То же	Единый II тон над сосудами	То же	Среднее положение элект-рической оси, гипертрофия левого желудочка	Кардиомегалия, обеднение легочного кровотока
Синдром гипоплазии левого желудочка	Первоначально ацинотичен, позднее умеренный цианоз	То же	Единый II тон над сосудами, сильный акцент над легочной артерией	Слабый ЗСН	Поворот электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка. Отсутствие потенциала левого	Кардиомегалия, обогащение легочного рисунка
Коарктация	Ацианотичен	На основании короткий систолический шум, проводящийся на спину	Раздвоен II тон над сосудами	АД на руках повышено, на ногах пониже	Поворот электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка	кардиомегалия, легочной кровоток N или обогащен

Дети с ВПС отстают в физическом развитии, однако, рождаются они, как правило, с нормальной массой тела и ростом.

Критическое состояние при ВПС обусловлено застойной сердечной недостаточностью, гипоксемией, гипоксическими приступами, гипотрофией и частыми тяжелыми воспалительными процессами в легких вследствие гиперволемии малого круга кровообращения. Частота критических состояний обратно пропорциональна возрасту.

Первичная дифференциальная диагностика впс у детей

диагностические факторы возможного ВПС

Общий цианоз

Есть, но появился не с рождения есть с рождения (схема 1) нет (см.Схему 3)

( см.схему 2)

состояние легочного кровотока по рентгенограмме

увеличен или не изменен уменьшен

х арактеристика гипертрофий на ЭКГ характерные электрокардиографические признаки

желудочковый гипертрофия гипертрофия гипертрофия правого отклонения ЭО влево и

комплекс в правого всех отделов правого желудочка «гималайский» зубец Р

V _4,5,6 типа rS желудочка отделов сердца на ЭКГ

в сочетании

с ГПЖ диагноз труден артрезия трехстворчатого

целесообразны клапана

синдром ЭхоКГ, возможно

леводеленности зондирование

узкий сосудистый пучок в прямой и широкий в боковой цианотически-одышечные приступы

п роекции на рентгенограмме

нет есть нет есть

характер II тона ТМС с увеличением тетрада Фалло с диагноз труден, фонокардиограммы легочным кровотоком выраженным целесообразно

стенозом ЛА ЭхоКГ

раздвоен, двухкомпонентный однокомпонентный в виде одной осциляции

аномальный дренапс легочных вен истинный общий артериальный ствол с увеличенным

л егочным кровотоком

Цианоз, развившийся не с рождения (схема 2)

состояние легочного кровотока по рентгенограмме

увеличен или не изменен уменьшен

характеристика гипертрофий на ЭКГ характерные электрокардиографические признаки

гипертрофия гипертрофия отклонения ЭО влево и гипертрофия правого

правого левого или обоих «гималайский» зубец Р правого желудочка

ж елудочка желдудочков на ЭКГ

х арактер шума диагноз труден аномалия Эбштейна

и II тона на целесообразны

фонокардио грамме ЭхоКГ

II тон в виде одной осциляции, грубый систолический шум наличие сердечного горба, длите-

систолический шум над областью в 3 ЧЛС (IV-Vст.) в настоящее льного периода увеличенного ле-

сердца, не имеющий типичных время или в анамнезе и двух- гочного кровотока по рентгенограм-

черт, и может даже отсутствовать компонентный II тон с усилен- ме, уменьшение числа простудных

ным легочным компонентом заболеваний в последние годы

о бщий истинный артериальный

с твол с увеличеннным легочным комплекс Эйзенменгера есть нет

к ровотоком

вторичная тетрада Фалло истинная тетрада Фалло

Цианоза нет (схема 3)

состояние легочного кровотока по рентгенограмме

не изменен (см.схему 4) увеличен уменьшен

характер гипертрофий на ЭКГ диагноз труден, целесообразно ЭхоКГ

комбинированная гипертрофия желудочков ГПЖ ГЛЖ

положение ЭОС на ЭКГ характер шума в 2ЛС, ЗЛС, 4 ЛСК

отклонение влево отклонение вправо систолодиастолический дующий систолический

шум в 2ЛС шум в 3ЛС, 4ЛСК

н еполная АВК диагноз труден,

целесообразно ОАП есть нет

ЭхоКГ

недостаточность диагноз труден,

митрального целесообразно

клапана ЭхоКГ

интенсивность систолического шума в 3, 4 ЛС

не выражена (I - III ст.) выражена (IV – VIст.) систолическое дрожание

положение ЭОС на ЭКГ ДМЖП

отклонение влево отклонение вправо

н еполная АВК ДМПП, но окончательный диагноз после ЭхоКГ

Легочный кровоток не изменен (схема 4)

артериальное давление на нижних конечностях

снижено нормальное

АД на руках гипертрофия желудочков ЭКГ

нормальное или снижено повышено нет есть

г ипертрофия левого коарктация аорты характер шума диагноз труден, целесообразна ЭхоКГ

ж елудочка грубый, V – VI ст. негрубый в любой точке

е сть нет систолическое

дрожание функциональный шум

с теноз аорты артериальная шипотония

(дистония) болезнь Толочинова - Роже

Лечение :