29

« УТВЕРЖДАЮ» МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

Зав. кафедрой педиатрии, для студентов

д.м.н., профессор по практическому клиническому

_______ А.И.Кусельман занятию

ТЕМА: «ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА»

«Острая и хроническая сердечно-сосудистая недостаточность»

Продолжительность занятия – 4 часа

Вид занятия – практическое.

Основные положения темы:

1. Нормальная анатомия и физиология сердца

2. Этиология и патогенез ВПС

3. Классификация ВПС

4. Клинико-функциональные характеристики ВПС

5. Принципы лечения ВПС. Отдаленный прогноз

6. Классификации ССН

7. Диагностика ССН

8. Принципы терапии острой и хронической ССН

9. Деонтологические аспекты в работе с родителями детей с ВПС.

Цель занятия: Научиться определять симптомокомплекс, позволяющий диагностировать ВПС, оценивать тип и степень тяжести ССН.

Студент должен знать:

1. Этиопатогенез врожденных пороков сердца

2. Современные классификации ВПС

3. Алгоритм диагностики врожденных пороков сердца

4. Принципы терапии ВПС

5. Показания к оперативному лечению

6. Причины острой сердечной недостаточности

7. Причины острой сосудистой недостаточности

8. Классификацию острой сердечной и острой сосудистой недостаточности

9. Клинику острой сердечной недостаточности

10. Клинику острой сосудистой недостаточности

11. Принципы лечения острой сердечной недостаточности

12. Принципы лечения острой сосудистой недостаточности

Студент должен уметь:

1.Установить наличие порока сердца

2.Оценить характер гемодинамических нарушений

3.Определить симптомокомплекс, позволяющий диагностировать ВПС

4.Поставить диагноз в соответствии с классификацией

5.Составить план лечения

6.Диагностировать острую сердечную недостаточность

7.Диагностировать острую сосудистую недостаточность

8.Оказать неотложную помощь при острой сердечной недостаточности

9.Оказать неотложную помощь при острой сосудистой недостаточности

Методические указания

ВПС – одно из наиболее частых врожденных заболеваний. По многочисленным сводным статистикам эти пороки развития встречаются в среднем с частотой 8 случаев на 1000 живорожденных детей и составляют 10% всех врожденных аномалий. Диагностическая частота отдельных форм порока значительно варьирует с разбросом от 0,05 до 0,355 из общей популяции живых младенцев.

Предрасполагающие факторы:

1. генетические

2. неблагоприятные влияния во внутриутробном периоде

ВПС нередко являются составной частью множественных пороков развития (МПР), сочетаясь при этом с врожденными патологическими синдромами.

Существуют 2 факта риска рождения новорожденных с ВПС:

1. беременность на грани детородного периода (15 – 17 лет и старше 40 лет) 2. ребенок малых сроков гестации (частота ВПС в 2 раза больше обычной).

Классификация впс

( разработана в институте ССХ им.А.Н.Бакулева РАМН, 1982)

I. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:

1. правого желудочка – ДМПП, АДЛВ

2. левого желудочка – ОАП, дефект аорто-легочной перегородки

3. обоих желудочков – ДМЖП, ТМС

2. Затруднение выброса крови:

1. из правого желудочка – стеноз легочной артерии

2. из левого желудочка – стеноз аорты, коарктация аорты

3. Затруднение в наполнении желудочков кровью – различные врожденные суждения атрио-вентикулярных отверстий

4. Врожденная клапанная недостаточность, обуславливающая увеличение ударного объема крови соответствующего желудочка.

5. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленным ранним сбросом венозной крови – порок Фалло (триада, тетрада, пентада), некоторые формы ТМС.

6. Смешение венозной крови с артериальной при примерно равных минутных объемах малого и большого круга кровообращения – общее пердсердие, единственный желудочек, ДОМС.

7. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации – общий артериальный ствол.