Клинические особенности и течение блд.

В анамнезе - осложненный перинатальный период, незрелость, масса от 640 г. до 2 кг, длительная ИВЛ.

В периоде новорожденности - тахипноэ, гипоксемия, кислородозависимость 28 дней и более; стойкие физикальные изменения: сухие, свистящие, влажные мелкопузырчатые хрипы, крепитация; или ослабление дыхания на фоне выраженного вздутия легких.

Рентгенологические изменения - признаки болезни гиалиновых мембран (воздушная бронхограмма, ателектазы, дистелектазы, часто симптомы утечки воздуха).

Дети с БЛД значительно отстают в развитии, страдают перинатальной энцефолопатией, имеют снижение лимфоцитов.

При своевременной диагностике и лечении – постепенная ликвидация симптомов к 4-8 годам, но сохраняется гиперреактивность бронхов.

Если лечение не проводится, то формируется тяжелая хроническая патология легких.

Критерии диагностики блд.

Принципы лечения блд

Направления

у меньшение уменьшение улучшение мукоцили-

гипоксии воспаления арного клиренса

оксигенотерапия, кортикостероидые препараты (бекотид, бекломет), витамин А, Е, через небулайзер бронхолотики (сальбутамол, вентолин, беротек) от 10 дней до 3 месяцев, мочегонные препараты. Антибактериальная терапия 7-10 дней, при обострении, при наслоении интеркуррентной инфекции.

Пороки развития бронхолегочной системы

Являются причиной развития длительного хронического воспаления в бронхолегочной системе, называемого вторичной ХП.

Прежде чем рассматривать пороки развития бронхолегочной системы вспомним некоторые данные о внутриутробном развитии легких:

- закладка системы дыхания происходит у зародыша длиной 2,5 мм.

- зачаток респираторного тракта появляется у 24-дневного эмбриона.

- первые хрящевые элементы в бронхах появляются на 10 неделе, на 16-ой неделе заканчивается внутриутробное формирование всех генераций бронхиального дерева. Сурфактант начинает синтезироваться на 20-28 неделях беременности, общая площадь альвеолярной поверхности легких у взрослых 80 кв.м, ~300-750 млн. альвеол.

Пороки развития многообразны, как правило, на их основе в результате инфицирования формируется хроническое воспаление легких, называемое "вторичной ХП". В происхождении пороков развития бронхолегочной системы придают значение наследственным факторам.

Агенезия легкого - полное врожденное отсутствие легкого (часто сочетается с другими пороками).

Аплазия легкого - врожденное отсутствие легкого (доли) при наличии гипоплазии культи главного бронха, а иногда и соответствующей артерии.

Кистозная гипоплазия - недоразвитие легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей в различных участках бронхиального дерева. Частота: среди всех пороков развития до 80 %. Лечение хирургическое.

Киста легкого солитарная - в основе образования врожденной кисты или кист лежит дисплазия легочной паренхимы или нарушения развития бронха. Киста - это полость в легком, чаще шаровидной формы, выстланной эпителием, продуцирующей слизистый секрет. Чаще киста односторонняя. Киста легкого, не осложненная инфекцией и не сообщающаяся с бронхом, не имеет клинических симптомов. При нагноении – клиника острого абсцесса. Лечение – хирургическое.

Секвестрация легкого - врожденный порок, при котором часть аномально развитой легочной ткани лишена нормального газообмена и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты или ее ветвей. Различают внутридолевую и внедолевую секвестрации. Рентгенологически - в области базальных обнаруживаются кисты с перифокальным воспалением. Диагноз ставят на основании аортографии - где обнаруживают аномальный сосуд, отходящий от аорты область измененной легочной ткани. Лечение: хирургическое.

Синдром Вильямса-Кемпбелла – врожденное генерализованное отсутствие или недоразвитие хрящей бронхов, что приводит к образованию симметричных генерализованных бронхоэктазий.

П атогенез: слабая бронхиальная стенка

расширение просвета бронха при вдохе и сужение во время выдоха

застой и инфицирование бронхоэктазия

Прогноз – неблагоприятный, лечение - консервативное

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, мегатрахея) - врожденная аномалия эластической и мышечной ткани трахеи и бронхов, резкое расширение трахеи и главных бронхов.

Трахеобронхомаляция – расширение бронхов при этом пороке развития выражено в меньшей степени, чем при синдроме Вильямса-Кемпбелла.

Стенозы трахеи – обуславливаются: врожденными дефектами ее стенки или давлением извне:

1. Врожденные дефекты стенки трахеи - дефект хрящевых полуколец трахеи и, функциональные, вследствие чрезмерной мягкости хрящей.

2. Давление извне - аномально расположенные сосуды (дуга аорты, подключичные артерии).

Приобретенные стенозы могут быть вследствие длительной ИВЛ, травм, ожогов.

Клиника: экспираторный стридор, усиливающийся при беспокойстве, приеме пищи, иногда «шумное» дыхание, развивается рецидивирующий трахеобронхит.

Синдром Зиверта – Картагенера – врожденное наследственное заболевание, характеризуется триадой симптомов:

• обратное расположение внутренних органов (situs inversus)

• хронический бронзолегочный процесс

• синусоринопатия

К настоящему времени установлено, что морфологической основой патологии легких при синдроме Зиверрта – Картагенера является врожденное нарушение мукоцилиарного клиренса, в следствии патологического развития мерцательного эпителия трахеобронхиального дерева. Оно заключается в аномальном строении и нарушении двигательной активности ресничек: дислокация тубулярных структур, отсутствие динеиновых ручек, в которых расположена АТФаза, обеспечивающая их движение, а также хромосомные нарушения. Таким образом, сейчас принято считать, что генетической основой синдрома Зиверта-Картагенера является мутация гена в 14 хромосоме.

Синдром неподвижности (или дисфункции) ресничек. У больных имеется врожденный дефект ресничек мерцательного эпителия бронхов в виде их неподвижности и асинхронного биения, нарушающий нормальное очищение бронхов.

Клиника - в раннем возрасте частые ОРВИ, бронхиты, риниты, отиты, которые быстро приводят к ХНЗЛ.

Диагностика: электронно-микроскопическое исследование ресничек.