9.4. Кровотечения портального генеза

Пищеводно-желудочные кровотечения из варикозно-расширенных вен являются наиболее опасным осложнением всех форм портальной гипертензии. Интенсивность и рецидивы кровотечений обуславливают высокую летальность, которая составляет от 30 до 80%. Только 35% больных с циррозом выживают после первого большого кровотечения, даже в том случае, если они получают переливание соответствующего количества крови. Через год после первого большого кровотечения умирает 70%, а через два года — 80% больных циррозом. При предпеченочном блоке прогноз лучше: при нем через год после первого большого кровотечения живы еще 80% больных.

Термин «портальная гипертензия» был предложен французскими учеными А. Жильбером и М. Вилларе в 1901 году.

Портальная гипертензия определяется как повышение давления в портальной (воротной) вене более 12 мм рт.ст. (в норме давление 5-7 мм рт.ст.).

Повышение давления в воротной вене (рис.21) приводит к формированию коллатерального венозного кровообращения по порто-кавальным коллатералям. Возникновение варикозной трансформации вен пищевода и желудка возможно при выраженном порто-азигальном кровотоке. Выраженность клинических проявлений кровотечения из варикозно-расширенных вен (ВРВ) зависит от анатомической локализации вариксов.

Рис.21. Системный венозный кровоток

В нижней трети пищевода выделяют несколько зон венозной гемоциркуляции (рис.22).

1. Палисадная зона продолжительностью 2-3 см, расположенная непосредственно выше кардиального отдела желудка. Данный сегмент представлен пищеводными венами собственной пластинки, проникающими через мышечную пластинку слизистой оболочки гастроэзофагеального перехода.

2. Выше расположенная перфорантная зона протяженностью 2 см включает в себя следующие вены стенки пищевода:

- интраэпителиальные венулы образуют поверхностное венозное сплетение подслизистого слоя;

- глубокие вены подслизистого слоя;

- перфорантные вены достигающие мышечного слоя стенки пищевода.

Рис.22. Регионарная гемодинамика гастроэзофагеальной зоны

1. слизистая оболочка пищевода; 2. мышечная пластинка слизистой оболочки; 3. подслизистый слой; 4. мышечная оболочка пищевода; 5. подслизистое венозное сплетение; 6. вены собственной слизистой оболочки; 7. правая желудочная вена; 8. левая желудочная вена; 9. пищеводные вены; 10. зона анастомозирования воротной и непарной вен; 11 варикозные вены подслизистой оболочки пищевода; 12. варикозные вены собственно слизистой оболочки.

Вены 1-го порядка являются неблагоприятными для развития кровотечения из ВРВ (предвестники кровотечения- «красные маркеры»). Кровотечения, возникающие из данных сосудистых структур, в большинстве случаев относятся к компенсированным кровотечениям. Вены подслизистого слоя эндоскопически и составляют понятие варикрозно-расширенных вен, а их эрозия приводит к массивным кровотечениям.

3. Поперечная перфорантная зона протяженностью 8-10 см располагается проксимально.

Синдром портальной гипертензии включает в себя клиническую триаду симптомов: варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, спленомегалия и асцит.

Наибольшее распространение получила классификация, предложенная М.Д. Пациорой (1974), в которой выделены 4 формы портальной гипертензии:

1. Надпеченочная блокада портального кровообращения (2%):

• цирроз Пика сердечного происхождения;

• болезнь Киари (тромбоз печеночных вен);

• синдром Бадда-Киари (нарушение оттока крови в нижней полной вене на уровне печеночных вен или выше);

2. Внутрипеченочная блокада (66%):

• циррозы печени;

• опухоли печени;

• фиброз печени;

3. Внепеченочная блокада (27%):

• флебосклероз, облитерация, тромбоз воротной вены или ее ветвей;

• врожденный стеноз или атрезия воротной вены или ее ветвей;

• сдавление воротной вены или ее ветвей;

4. Смешанная форма блокады (5%):

• цирроз печени, осложненный тромбозом воротной вены;

• тромбоз воротной вены с последующим циррозом печени.

Наиболее часто встречается внутрипеченочная портальная гипертензия. Она обусловлена чаще циррозом печени (рис.23), развивающимся в результате инфекционных гепатитов или токсических поражений, например при алкоголизме. Реже причиной ее бывает опухоль печени, хроничский гепатит, жировая дистрофия печени, малярия, прием массивных доз цитостатиков.

Причиной надпеченочной формы портальной гипертензии является болезнь Киари – облитерирующий эндофлебит и тромбофлебит печеночных вен, а также синдром Бадда-Киари – тромбофлебит, тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печеночных вен.

Рис.23. Макропрепарат цирротически измененной печени

Внепеченочная форма портальной гипертензии развивается вследствие патологии основного ствола воротной вены или ее притоков. Причиной ее также могут быть опухоли, кисты, инфильтраты органов брюшной полости, при которых происходит экстравазальное сдавление ворот вены и ее притоков. Например, при панкреонекрозе и опухолях поджелудочной железы, когда происходит сдавление селезеночной вены.

Выделяют 4 вида проявлений гипердинамической циркуляции при портальной гипертензии:

1. Кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода.

2. Кровотечения из варикозно-расширенных вен желудка. Варикозно-расширенные вены желудка чаще развиваются при подпеченочной форме портальной гипертензии. Кровотечения из желудочных варикозов развиваются реже, чем из пищеводных.

3. Портальная гипертензионная гастропатия. Морфологически она характеризуется расширением подслизистых вен желудка. У больных циррозом печени частота развития портальной гипертензионной гастропатией составляет 50-60%.

4. Варикозное расширение вен прямой кишки и эктопические варикозы являются редкими источниками кровотечения при портальной гипертензии.

Наиболее часто (60%) источник кровотечения в виде перфорации венозной стенки локализуется в пределах 2–4 см нижней трети пищевода или непосредственно в зоне пищеводно-желудочного перехода. Во многом это обусловлено особенностями трансформации вен в этой области пищеварительного тракта в условиях портальной гипертензии. В 30% наблюдений источник кровотечения располагается в зоне кардиального отдела желудка, т.е. в пределах 2–4 см ниже пищеводно-желудочного перехода, у 5% — в области фундального отдела желудка и ещё у 5% — в средней трети пищевода.

В патогенезе кровотечений из варикозно-расширенных вен ведущими факторами считаются: 1) портальный или гипертонический криз в системе воротной вены; 2) пептический фактор; 3) нарушения в свертывающей системе крови.

Уровень портального давления, выше которого опасность гастроэзофагеального кровотечения становится реальной, считается от 25 до 30 мм рт.ст. Портальные кризы развиваются под влиянием нервно-рефлекторных реакций, изменений внутрибрюшного давления при кашле, дефекации, после обильного приема пищи, физических напряжений, при активации воспалительных изменений в печени при циррозе. Резкие колебания высокого портального давления могут приводить к разрыву варикозной вены.

Наличие при портальной гипертензии изъязвлений на слизистой оболочке нижней трети пищевода, рефлюкс-эзофагита свидетельствует об участии в процессе кислотно-пептического фактора.

Нарушения в системе свертывания крови при портальной гипертензии обуславливают длительность и массивность возникающих гастроэзофагеальных кровотечений.

Эффективным методом диагностики кровотечения из расширенных вен пищевода является фиброэзофагогастроскопия, которая позволяет уточнить источник, локализацию и характер кровотечения (рис.24).

Рис.24. Варикозно-расширенные вены пищевода при ФГДС

Наилучшим критерием прогнозирования угрозы возникновения кровотечения является величина варикозных узлов. Частота кровотечений из больших узлов выше, чем из маленьких. Это объясняется тем, что натяжение стенки зависит от ее толщины и диаметра узла. Чем узел больше, а стенка тоньше, тем больше угроза разрыва. С этих позиций представляет интерес классификация вариксов, предложенная А.Г. Шерцингером (1986), согласно которой:

ВРВ I степени — вены диаметром до 3 мм;

ВРВ II степени — 3-5 мм;

ВРВ III степени — свыше 5 мм.

Эндоскопическое исследование позволяет подтвердить диагноз портальной гипертензии и выявить признаки угрозы пищеводно-желудочного кровотечения:

- варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени;

- напряжение узлов;

- истончение стенки варикозных вен;

- васкулопатии — «красные маркёры» на слизистой оболочке;

- дилатация пищевода.

В диагностике кровотечений портального генеза помимо ФГДС необходимо проведение ультразвукового исследования (рис.25-26) бассейна портальной и нижней полой вены, что зачастую достовернее при использовании допплеровского мониторирования. Данные методы направлены не только на диагностику синдрома портальной гипертензии, но и способны указать причины его развития (наличие УЗ-признаков цирроза печени, тромбоза венозных стволов, сдавление сосудистых структур объемными образованиями брюшной полости). Признаками портальной гипертензии являются:

• увеличение диаметра венозных структур;

• снижение максимальной скорости потока крови в воротной вене до 0,09-0,12 м/с (в норме 0,15 - 0,20 м/с).

Рис.25. УЗ-визуализация портальной (справа) и селезеночной вен (слева)

Для визуальной оценки венозного русла и планирования оперативного лечения возможно применение рентгенконтрастного ангиографического исследования. При выполнении спленопортографии (рис.27) возможно выявить кавернозную трансформацию и тромбозы в системе v.portae, а так же определить основные пути сброса крови и венозные коллатерали.

Рис.26. Допплер-УЗ печеночных вен

Рис.27. Расширение портальной и селезеночной вен, варикозная трансформация вен селезенки при спленопортографии

Одной из основных целей лечения является остановка кровотечения. Все методы остановки кровотечения из варикозных вен не влияют на течение основного заболевания, так как они воздействуют на следствие, а не на причину. Пациенты, которым удалось провести успешное лечение и профилактику кровотечений, могут умирать от других осложнений портальной гипертензии. Единственным кардинальным решением проблемы, например, при циррозе является пересадка печени.

Среди всех общепринятых способов лечения кровотечений при варикозном расширении вен пищевода главное значение имеют 2 принципа:

1. снижение давления в портальной системе медикаментозно, либо с помощью операции шунтирования;

2. проведение облитерации варикозных узлов.

Для временной остановки кровотечения из варикозных вен пищевода используется прямая тампонада кровоточащих сосудов с помощью зонда-обтуратора Sengstaken-Blakemore (рис.28).

.

Рис.28. Схема постановки зонда-обтуратора

Фармакотерапия, направленная на снижение портального давле­ния, включает в себя 2 основные группы лекарственных средств: вазо­дилататоры и вазоконстрикторы.

К вазодилататорам относятся нитраты. В качестве монотерапии они используются редко, обычно применяются в комбинации с вазо­прессином.

Вазоконстрикторы снижают портальное давление, вызывая спланхническую вазоконстрикцию, уменьшают объем портальной крови. К прямым вазоконстрикторам относят вазопрессин и его синтетический аналог терлипрессин. Высокая частота побочных эффектов в результате системного действия – сердечной, церебральной и мезентериальной ишемии, артериальной гипертензии, даже при одновременном введении нитратов ограничивают их применение. В Европе они совсем не используются. Из непрямых вазоконстрикторов используется соматостатин 100 мкг внутривенно болюсно, затем по 50 мкг в час в течение 48 часов. Синтетический аналог соматостатина – октреотид имеет более длительный период полувыведения (90 минут) и может применяться как внутривенно, так и подкожно, что определяет его преимущество перед соматостатином. Лекарственная терапия может быть дополнена ИПП. В лечении коагулопатии используется свежезамороженная плазма и витамин К.

Портальное давление можно снизить, создавая хирургическим путем шунт между воротной и нижней полой венами. Несмотря на хорошие результаты по предотвращению повторных кровотечений, эта операция имеет высокую степень риска особенно у больных с циррозом печени за счет развития послеоперационных осложнений. Недостатком шунтирующих операций является высокий процент (30%) окклюзий в течение 6 месяцев, что требует повторных хирургических вмешательств. Шунтирование часто выполняют как этап в подготовке к пересадке печени у больных с циррозом.

Вторым способом профилактики и лечения кровотечения из варикозно-расширенных вен является облитерация варикозных узлов. Чаще осуществляется эндоскопическая склеротерапия. При этой процедуре через канал эндоскопа проводится игла и склерозирующее вещество вводится или интравазально (при ВРВ II-III ст.), или перивазально (при ВРВ I ст.). Это ведет к образованию рубцовой ткани и тромбозу сосудов. Для склеротерапии чаще используются варикоцид, букрилат, гистоакрил. Обычно склеротерапию проводят несколько раз до полной облитерации всех узлов, что занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. К ее осложнениям относятся стриктуры пищевода, некроз и перфорация его стенки. Рецидивы кровотечений при склеротерапии отмечаются в 30% случаев.

Помимо этого в настоящее время широко применяются эндоклиппирование/лигирование аппаратом производства Wilson Cook Medical Inc., нейлоновая петля Olimpus (рис.29).

При отсутствии эффекта от балонной тампонады, фармакотерапии, эндоскопической склеротерапии решается вопрос о хирургическом лечении.

Единственно радикальным методом лечения синдрома портальной гипертензии является пересадка печени. На данный момент большинство хирургических методов (шунтирующие операции) лечения портальной гипертензии носят лишь симптоматический характер или применяется в качестве подготовки к трансплантации печени. Это, прежде всего, связано со значительной операционной травмой и сопровождается высокими цифрами летальности (11-45%) вследствие развития в послеоперационном периоде явлений декомпенсации печеночной недостаточности (в 60% случаев), синдрома портосистемной энцефалопатии (5-52% оперированных).

Рис.29. Схема эндоклиппирования вариксов

Поэтому в последнее время методом выбора лечения портальной гипертензии и цирроза печени стали менее травматичные и малоинвазивные способы.

TIPS (Transjugular Intrahepatic portosystemic Shunts) - трнасъюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование одним из наиболее часто используемых эндоваскулярных методов лечения портальной гипертензии. Предусматривает под собой формирования сосудистого сообщения (постановка стента (рис.30) между печеночной и портальной венами (рис.31).

Рис.30. Внутрипеченочный стент

Рис.31. Схема TIPS