9.2. Синдром Золлингера-ЭлисСона

Одна из причин развития язвенного поражения слизистых оболочек органов желудочно-кишечного тракта. Клинические проявления обусловлены развитием гормонально активной нейроэндокринной опухоли. До 30% гастрином локализуется вне поджелудочной железы. У 80% больных гастриномы располагаются в так называемом «гастриномном треугольнике», ограниченном поджелудочной железой, двенадцатиперстной кишкой и местом впадения пузырного протока в общий желчный проток.

В США заболеваемость варьирует в пределах 0,1-3 случаев на 1 млн. жителей. Почти у 1/3 больных гастринома даёт метастазы в лимфатические узлы, в 10-20% — в печень. Независимо от функциональной активности, размеры гастрином редко превышают 2–3 см и в то же время при большей их величине они обычно имеют клинические и морфологические признаки злокачественности с ранним метастазированием.

Различают 2 типа синдрома Золлингера-Элиссона.

При 1 типе имеется резко выраженная гиперплазия G-клеток в антральном отделе желудка.

При 2 типе — гормонально активная опухоль (гастринома).

Описаны также гастриномы желудка, печени, яичников, паращитовидных желез и даже лимфатических узлов.

Макроскопически поражение слизистых оболочек проявляется образованием одиночных (у большинства больных), множественных язв (25% пациентов) в желудке или низких (постбульбарной локализации) изъязвлений в двенадцатиперстной и даже в тощей кишке. Их размеры не превышают 2 см и, как правило, рецидивируют после резекций желудка. Заболевание наблюдают у лиц различного пола и возраста, но чаще в 30–50 лет.

Данная патология в клиническом отношении характеризуется гипергастринемией, гиперсекрецией соляной кислоты, наличием упорно рецидивирующих язв двенадцатиперстной или тощей кишки, диареей и нарушениями переваривания и всасывания.

Синдром Золлингера–Элиссона включает частые схваткообразные или коликообразные боли в животе, поносы и язвенный симптомокомплекс. Именно болевой синдром, не связанный с приёмом пищи, и поносы в большой мере отличают этот синдром от типичного проявления язвенной болезни. Наиболее характерно агрессивное, устойчивое к консервативному лечению и осложнённое течение язвенной болезни (даже после парциальной резекции желудка). Осложнения в виде кровотечения, перфорации или стеноза двенадцатиперстной кишки могут быть первым проявлением заболевания.

Диагностика гастриномы и её локализации, особенно при небольших размерах, трудна даже во время оперативного вмешательства. Положительный фармакологический тест с внутривенным введением глюконата кальция, стимулирующего продукцию гастрина и кислотопродукцию, характерен для гастриномы, но не может быть абсолютно достоверным методом диагностики. Ведущее значение в диагностике гастриномы принадлежит радиоиммунологическому определению концентрации гастрина в сыворотке крови, которая может повышаться в десятки раз по сравнению с нормой (50–100 пг/мл).

При инструментальной диагностике, а также интраоперационной ревизии особое внимание следует обращать на так называемый треугольник гастриномы — зону между шейкой поджелудочной железы, нисходящей частью двенадцатиперстной кишки и общим жёлчным протоком, в котором локализуется до 90% гастрином. Рентгенологическое и эндоскопическое исследования показывают высокий объём желудочной секреции натощак, признаки эзофагита, утолщение складок слизистой оболочки желудка, усиленную моторику и ускоренный пассаж бариевой взвеси из желудка и по тонкой кишке.

Лечение синдрома Золлингера-Элиссона только хирургическое. Высокий потенциал малигнизации этой гастринпродуцирующей опухоли, особенно при её размере более 3 см и длительном существовании, склонность к инфильтративному росту практически всегда требуют резекции отдела поджелудочной железы, в котором обнаружена гастринома. Энуклеация удаётся только при небольших размерах новообразования. Удаление гастриномы приводит к полному выздоровлению. При этом не только заживают язвы, но восстанавливается нормальное строение фундальных желез. Одна из особенностей этой опухоли — возможность высокоэффективного химиотерапевтического воздействия на метастазы или термоаблации их после удаления первичного очага. Частые рецидивы язвообразования при невозможности обнаружения гастриномы нередко вынуждают производить гастрэктомию.