Задача № 1.

В12-дефицитная анемия Аддисона-Бирмера.

1. гиперхромная, макроцитарная, мегалобластическая, гипорегенераторная вследствие нарушения кроветворения.

2. Обоснование: характерна классическая триада симптомов: глоссит, признаки фуникулярного миелоза, мегалобластическая анемия.

3. Метилкобаломин уч-ет в обмене фолиевой к-ты --- метилентетрагидрофолиевая кислота уч-ет в превращении уридинмонофосфата в тимидинмонофосфат. Если нарушается синтез тимидина при недостатке витамина В12, то нарушается синтез ДНК --- нарушение клеточных делений в органах и тканях, где оно наиболее интенсивно (ЖКТ, крастный костный мозг). Образуются микротрещины слизистой рта – входные ворота для инфекции, снижается регенераторная способность в красном костном мозге, поэтому возникает мегалобластический тип кроветворения. Дефицит аденозинкобаломина приводит к нарушению синтеза жирных кислот, т.к. нарушается окисление пропионовой к-ты и метиленовая к-та встраивается в нервные волокна --- разрушение миелиновой оболочки и уменьшается скорость проведения возбуждения.

4. Нарушение естественной иммунологической толерантности к собственным антигенам. Остаются лимфоциты, которые распознают только чужеродные белки. Нарушен процесс апоптоза. Появляются антитела (Ig G, М), взаимодействующие с париетальными клетками желудка и вызывающие мех-м повреждения по II рез-те не усваив-ся витамин В12, т.к. отсутствует внутренний фактор Кастла.

5. Укорочение жизни эритроцитов, поэтому повышен билирубин и железо, снижено ОРЭ – высокий процент неэффективного эритропоэза.

Задача № 2.

Апластическая анемия.

1) Нормохромная, арегенераторная, нормобластическая, нормоцитарная – вследствие нарушения кроветворения.

2) Гипоксия, тромбоцитопения, геморрагический синдром, язвенно-некротическая ангина, абсолютная нейтропения, гипоплазия костного мозга. При дефиците тромбоцитов, выполняющих ангиотрофическую ф-цию, эндотелиальные клетки становятся хрупкими --- появляются дефекты клеток --- проникают эритроциты через дефекты --- диапедезное кровотечение. Язвенно-некротическая ангина связана со снижением неспецифической иммунологической резистентности орг-ма.

3) Действие на клетки костного мозга различных патологических факторов – облучение, цитостатики, бензол, лекарственных препаратов, растворителей --- вызывают повреждение мембран клеток. Нарушение пролиферации и дифференцировка стволовых клеток.

4) Лечение: переливание свежей донорской крови, т.к. она содержит тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, исп-е рекомбинантных ростовых преп-в, пересадка костного мозга.

Задача № 3.

Железодефицитная анемия.

1. Гипохромная, микроцитарная, нормобластическая, гипорегенераторная – вследствие нарушения кроветворения.

2. Ребенок рожден уже с дефецитом железа, т.к. недоношенный, у него несформир. ЖКТ и усвоение железа м.б. нарушено + искусственное вскармливание. Часто болел. Имеются признаки тканевого дефицита желаза. По картине крови: гипохромная, гипорегенераторная, микроцитарная, понижено сод-е сыв. железа и насыщ. трансферина.

3. Снижено содержание железа в сыв-ке, костном мозге, депо --- нарушение синтеза гемоглобина --- снижение эритропоэза --- гипоксия --- снижение активности оксислит. ферм-в дахат. цепи в клетках кожи и слизистых (цитохромоксидаза и др. – ломкость ногтей, выпадение волос, стоматит, извращение вкуса.

4. Дефицит железа у матери (многорожавшая) --- ребенок уже с дефицитом железа + недоношенный с не сформировавшимся, в функциональном отношении, ЖКТ --- нарушено усвоение железа + искусственное вскармливание. Болел часто --- ООФ --- снижение в печени трансферрина, нормоциты (?) высвобождают лактоферин, который лишает микроферм. железа --- возникновение тканевого дефицита железа --- синтез гемоглобина --- снижение эритропоэза --- анемия.

5) ЛЖСС повышен, сидеробласты в крастном костном мозге снижены.

ЗАДАЧА № 4.

Наследственная сидеробластная анемия.

1. гипорегенераторная, гипохромная, микроцитарная, нормобластическая – вследствие нарушения кровотворения.

2. Хар-но: повышение сыв. железа, повышенное сод-е сидеробластов в костном мозге, повышен коэф. насыщения трансферрина, наследственная, гипохромия, гипорегенераторного течения.

3. Наследственная, т.к. наследование аутосомно-рецесивно – наследственный дефект синтеза комплекса ферментов уч-х в порфириновом обмене. Нарушение включения железа в синтез --- снижен синтез гемоглобина.

4) ОЖСС, ЛЖСС снижены.

ЗАДАЧА № 5.

АИГА.

1. ЦП=1. Нормохромная, нормоцитарная, нормобластическая, гиперрегенераторная, гемобластическая – вследствие повышенного кроворазрушения.

2. Хар-но: увеличение селезенки, желтуха, повышенное содержание билирубина, ретикулоцитоз, снижение maх осмотической резистентности, нейтроф. лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево, повышение температуры с ознобом – гемолиз, положительная р-ция Кумбса. Единичные оксифильные эритроциты – свидетельство гиперрегенераторного течения. Выявление антиэритроцитарных аутоантител против еритроцитов. Выявл. Ig G, М. Образуется комплементзависимый лизис эритроцитов за счет С5в, С6, С7, С8, С9. АЗКЦ – выд-е перфорина --- повреждение мембран клеток --- апоптоз.

3. Фагоцитоз. Нагруженные антителами эритроциты проходят через синусы селезенки фагоцит. макрофагами. Макрофаги выд-ют медиаторы ООФ --- повышение температуры, озноб. Одышка – гипоксия.

4. Лечение: глюкокортикоиды, спленэктомия т.к. основной фагоцитоз в селезенке.