I. Респираторные сердечно-сосудистые

Бронхит, бронхопневмония, бронхоэктазы, абсцесс легкого, аллергический бронхолегочный аспергиллез

Ателектаз

Синуситы, назальный полипоз

Легочная гипертензия

Легочное сердце и застойная сердечная недостаточность

Кровохарканье

Пневмоторакс

Дыхательная недостаточность

II. Гастроэнтерологические

 1. Интестинальные (поражения тонкой кишки)

Мекониальный илеус

Инвагинация

Атрезии тонкой кишки

Выпадение прямой кишки

Непроходимость кишечника

Запоры

Пневматоз тонкой кишки

 2. Со стороны поджелудочной железы

Недостаточное питание и задержка роста вследствие недостаточности поджелудочной железы

Стеаторея

Сахарный диабет

Хронический панкреатит

 3. Гепатобилиарные

Атрофия желчного пузыря, холелитиаз

Потеря желчных кислот

Фокальный билиарный цирроз

Портальная гипертензия (варикозно расширенные вены пищевода; гиперспленизм; геморрой)

III. Со стороны репродуктивной системы

Мужчины: бесплодие, отсутствие или дефектность придатков и/или семен­ных пузырьков, выявляемые в 99% случаев

Женщины: нарушения детородной функции, повышение вязкости секрета влагалища

IV. Скелетные

Отставание костного возраста

Деминерализация

Гипертрофическая остеоартропатия

V. Прочие

Истощение солевых запасов организма

Подверженность тепловому удару

Гипертрофия слюнных желез

Ретинальные кровоизлияния

Гипертрофия апокриновых желез

  Вторичные изменения в ткани легких, бронхиальных и легочных сосудах приводят к появлению рецидивирующего кровохарканья, особенно при длитель­но протекающем заболевании. У больных с явлениями выраженной бронхиаль­ной обструкции и гипоксемии часто развивается легочная гипертензия, обуслов­ливая появление и прогрессирование правожелудочковой недостаточности. У большинства больных муковисцидозом выявляют остеодистрофию ногтевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек».

Лечение. Лечение при муковисцидозе заключается в улучшении дренаж­ной функции бронхов (при наличии хронического бронхита, гл. 208), для чего используют физиотерапевтические процедуры, различные комплексы физических упражнений и др. Лечение по поводу бактериальной инфекции (эндобронхиальной колонизации) осуществляют посредством назначения антибактериальных препаратов с учетом бактериологических исследований мокроты. Несмотря на то что из мокроты больных муковисцидозом нередко выделяют антибиотико-устойчивые штаммы Р. aeruginosa, в большинстве случаев внутривенное введение аминогликозидов в комбинации с полусинтетическими пенициллинами или цефалоспоринами оказывает отчетливый терапевтический эффект при обострении бронхолегочного воспаления. Достаточно эффективны и ингаляции антибиотиков. При развитии и прогрессировании бронхообструктивного синдрома назначают бронходилататоры в пероральной, парентеральной или ингаляционной лекарст­венных формах. В редких случаях осуществляется хирургическое лечение (в ча­стности, лобэктомия), показанием для которой является ограниченная деструк­ция легочной ткани. Тщательное наблюдение и специфическая терапия возмож­ных осложнений бронхолегочного процесса служат важнейшими факторами в улучшении отдаленного прогноза у больных муковисцидозом. При развитии ограниченного пневмоторакса хороший эффект оказывает установление дренажа в плевральную полость. Однако ввиду нередко рецидивирующего течения пнев­моторакса оправданы проведение плевродеза (внутриплевральное введение тет­рациклина или плаквенила, индуцирующих плевросклероз) либо открытая плеврэктомия.

Массивное легочное кровотечение диктует необходимость проведения эмболизации бронхиальной артерии, осуществляемой с использованием чрескожного катетера. Принципы коррекции застойной сердечной недостаточности приведены ранее (гл. 182, 191).

Гастроэнтерологические нарушения.Недостаточность под­желудочной железы, проявляющаяся мальабсорбцией жиров и белков, является характерным признаком муковисцидоза (гл. 255). У нелеченых больных с явле­ниями панкреатической недостаточности нередко обнаруживают дефицит жиро­растворимых витаминов, недостаточную энергетическую ценность питания, за­держку роста и развития, выпадение прямой кишки и ряд других симптомов. Примерно 5% больных муковисцидозом рождаются с признаками мекониального илеуса, т. е. с интестинальной обструкцией, обусловленной сгущением перво­родного кала (мекония) в терминальном отделе тонкой кишки. Иногда при этом происходит перфорация кишки с развитием мекониевого перитонита. Лечение при недостаточности поджелудочной железы с использованием панкреатических ферментов в таблетированной лекарственной форме оказывается весьма эффек­тивным: уменьшаются явления полифекалии, метеоризма, исчезают абдоминаль­ные боли и чувство тяжести в животе, корригируются мальабсорбция и дефи­цит питания.

У больных с отсутствием функциональных расстройств либо частичной экзокринной недостаточностью поджелудочной железы нередко наблюдается острый панкреатит, принимающий рецидивирующее течение. Иногда (у 2—5% больных) диагностируют сахарный диабет, корригируемый инсулинотерапией; существенно чаще выявляют субклинические нарушения метаболизма глюкозы. У пациентов с достаточно продолжительным течением муковисцидоза со временем развива­ются типичные осложнения сахарного диабета (ретинопатия, нефропатия), что диктует необходимость проведения регулярной и адекватной антидиабетической терапии.

Гепатобилиарные расстройства возникают, как правило, у больных старших возрастных групп и характеризуются хроническим холестазом, воспалением, фиброзом, циррозом печени, иногда портальной гипертензией. В патологический процесс могут вовлекаться внепеченочные желчные протоки.

Урогенитальные нарушения.Те или иные патологические из­менения со стороны мочеполовых путей наблюдаются у мужчин в 98% случаев. Прежде всего это разрыв вольфовых протоков (атрезия семявыносящего прото­ка), что приводит к азооспермии и уменьшению объема эякулята (гл. 330). При этом сексуальное развитие и потенция существенно не страдают. У женщин, как правило, повреждается слизистая оболочка шейки матки. Патологические откло­нения в сексуальном развитии, менструальном цикле, репродуктивной функции в большей степени обусловлены недостаточным питанием и/или сопутствующими хроническими бронхолегочными заболеваниями, а не известным генетическим дефектом. Женщины, страдающие муковисцидозом, могут родить здорового ре­бенка, однако беременность несет в себе серьезный риск развития или прогрессирования легочной патологии. В этой связи данная категория пациентов нуж­дается в тщательном медицинском наблюдении в центрах патологии беремен­ности.

Потовые железы.Установление факта нарушения функции потовых желез в настоящее время рассматривают как наиболее значимый тест в диагнос­тике муковисцидоза. При этом в потовой жидкости повышены концентрации натрия, калия и хлоридов. Концентрация хлоридов более 70 мэкв/л и натрия более 60 мэкв/л, исключая отдельные случаи «пограничного уровня» концент­рации электролитов в потовой жидкости, как правило, ассоциируется с клиниче­ски манифестными формами муковисцидоза. У здоровых обследуемых концент­рация хлоридов и натрия в потовой жидкости не превышает 50 мэкв/л и 40 мэкв/л соответственно. Лучшим способом получения потовой жидкости явля­ется ионофорез с пилокарпином. Следует подчеркнуть, что яркая и специфиче­ская клиническая картина заболевания еще не является достаточной аргумен­тацией достоверного диагноза муковисцидоза при отсутствии результатов опре­деления содержания электролитов в потовой жидкости.

Повышение концентрации электролитов в потовой жидкости обусловлено их недостаточной реабсорбцией в протоках потовых желез. Потеря электролитов закономерно приводит к истощению солевых запасов в организме, особенно у детей и подростков, страдающих муковисцидозом.

Заключение.Увеличение продолжительности жизни больных с типичными клиническими проявлениями муковисцидоза, потенциальная возможность дебюта заболевания в молодом и даже среднем возрасте обусловливают все возрастаю­щий интерес к этой проблеме среди широкого круга терапевтов. Достаточно широкая распространенность муковисцидоза, значительные затраты на лечение этой категории больных побуждают к проведению интенсивных исследований по установлению основного генетического дефекта, ответственного за данное заболевание.

  

План і організаційна структура навчального заняття з дисципліни.

№ з/п	Етапи заняття	Роз- поділ часу*	Види контролю**	Засоби навчання (об'єкти, які використовуються в навчальному процесі як носії інформації та інструменти діяльності викладача і студента)
1.	Підготовчий етап	15% 30 хв.	(структурована письмова робота,	(обладнання, під ручники, посібники,
1.1	Організаційні питання.		Тести початкового рівня знань письмове тестування, практичні завдання, ситуаційні задачі, усне опитування за стандартизованими переліками питань)	довідники, атласи, методичні рекомендації, препарати, муляжі, результати досліджень (рентгенограми), результати аналізів та обстежень, комп'ютери з відповідним інформаційним забезпеченням, електронні довідники, тощо Хворі Історії хвороби
1.2	Формування мотивації.
1.3	Контроль початкового рівня підготовки (стандартизовані засоби контролю).
2.	Основний етап (Оволодіти методикою проведення збору анамнезу захворювання, провесті клінічне обстеження хворого, оцінити лабораторно-інструментальне обстеження, обґрунтувати діагноз,. провести диференційну діагностику. Скласти план лікування та профілікциці)	65% 150 хв.
3.	Заключний етап	20%
3.1.	Контроль кінцевого рівня підготовки.	45 хв.
3.2.	Загальна оцінка навчальної діяльності студента.
3.3	Інформування студентів про тему наступного заняття.

5. Методика організації навчального процесу на практичному (семінарському) занятті.

№ п/п	Основні етапи заняття їх функції та зміст	Навчальні цілі в рівнях засвоєння	Методи контролю і навчання	Матеріали методичного забезпечення: (контролю, наочності, інструктивні)		Розподіл часу (у хвилинах)
1 2 3	Підготовчий етап Організаційні заходи Постановка навчальних цілей та мотивація Контроль вихідного рівня знань, навичок, умінь: 1.Етіологія та патогенез рахіту та гіпервітамінозу Д… 2.Клініка, діагностика рахіту та гіпервітамінозу Д… 3.Лікування та профілактика …рахіту та гіпервітамінозу Д…	Для кожного питання плану вказуються цілі контролю в рівнях засвоєння	Перевірка зошитов до практичного заняття Фронтальне опитування Тестовий контроль початкового рівня знань	П.2»Навчальні цілі» П.1»Актуальність теми» Тести початкового рівня знань Методічні рекомендації відеофільми		1-3 хв. 10-25%
4	Основний етап Формування професійних вмінь та навичок 1.Оволодіти навичками: методикою проведення обстеження хворого з метою виявлення порушення кістково-мязовой системи, нервової системи у дитини. 2.Провести курацію хворого з рахітом, визначить ступінь важкості хвороби. 3.Скласти плани обстеження дитини з рахітом. 4.Провести диференційну діагностику рахіту з рахітоподібними захворюваннями. 5.Визначити план лікування дитини з рахітом та гіпервітвмінозом Д. 6. Визначить обьем невідкладної допомоги при судомах гіпокальціемічних.	III III III III	Метод формування навичок: Практичний тренінг: Сумісно з викладачем обстеження хворого за темою, аналіз даних лабораторних досліджень Метод формування вмінь: самостійне обстеження хворого, встановлення діагнозу , призначення лікування з дозами відповідео стану хвороби	Алгоритми (інструкції, орієнтовні карти) для формування практичних навичок. Обладнання Алгоритми Хворі у спеціальному відділенні Історії хвороби Текстові ситуаційні задачі Імітаційні ігри Лабораторно-дослідницькі завдання		60-90%
5 6 7	Заключний етап Контроль та корекція рівня професійних вмінь та навичок Підведення підсумків заняття (теоретичного, практичного, організаційного) Домашнє завдання (основна і додаткова література по темі)	III	Методи контролю навичок: індивідуальний контроль навичок або їх результатів Методи контролю вмінь: рішення нетипових задач; тестовий контроль IIIр.	Обладнання Результати клінічної роботи + (історія хвороби) Задачі III рівня Тести III р. Орієнтовна карта для самостійної роботи з літературою( діференційна таблиця)		10-20%