Виды белковой недостаточности

1. Алиментарная (экзогенная, первичная):

а) количественная;

б) качественная.

Развивается при:

• низкой биологической ценности пищевых белков

• дефиците незаменимых аминокислот

• голодании (полном, частичном)

2. Эндогенная (вторичная):

• при нарушении расщепления белков в ЖКТ

• при нарушении всасывании белков

• при изменении скорости поступления аминокислот в органы и ткани

• при нарушении синтеза белковых структур

• при нарушении межуточного обмена аминокислот

• при нарушении скорости распада белка

• при нарушении конечных этапов белкового обмена

Синтез белковых структур

В основе метаболизма белка в организме человека лежат разнообразные процессы, среди которых синтез белковых структур занимает особое место. Это обусловлено тем, что синтез белка — это центральное звено метаболизма, а также специфичностью биосинтеза белка. Общей закономерностью синтеза белка является активный метаболизм белковых структур.

ВИДЫ БЕЛКОВОГО СИНТЕЗА ( по В.Н. Никитину)

1. Синтез роста.

– обусловлен ростом организма или отдельного органа, имеет физиологические пределы, заканчивается к моменту прекращения физиологического роста.

2. Синтез стабилизирующий.

– связан с самообновлением тканевых белков, осуществляется в течение всей жизни.

3. «Регенерационный» синтез.

– поставарийный, проявляется в период восстановления после кровопотери, голодания.

4. Функциональный синтез.

– направлен на специфическую функцию органа (синтез специфических ферментов, гемоглобина).

Причины нарушения биосинтеза белка

I. Наследственные.

II. Приобретенные.

1. Алиментарная недостаточность.

2. Нарушение расщепления белков ЖКТ.

3. Нарушение всасывания аминокислот.

4. Нарушение синтеза белка в клетке.

Патология белкового синтеза возникает не только в форме общих нарушений, но и в виде избирательного изменения обмена индивидуальных белковых структур, в частности белков сыворотки крови. В сыворотке крови идентифицировано свыше 150 индивидуальных протеинов. В физиологических условиях общий белок гетерогенен, в условиях патологии гетерогенность становиться более выраженной.

Функции белков крови:

1. Транспортная.

2. Поддержания онкотического давления.

3. Защитная.

4. Буферная.

5. Формирования реологических свойств крови.

6. Повреждающая (криоглобулины и др.).

Патология белкового состава сыворотки крови связана с нарушением водного обмена и обмена белков плазмы крови. Она выражается в различных изменениях белкового состава:

1. Гипопротеинемии

2. Гиперпротеинемии.

3. Дефектопротеинемии.

Выделяют качественные и количественные нарушения биосинтеза белков.

Качественные изменения биосинтеза белков имеют большое значение в патогенезе различных заболеваний. О качественных изменениях биосинтеза белков можно судить на примере некоторых видов анемий, в частности, гемоглобинопатий. Гемоглобинопатиями в широком смысле этого слова называют наследственно обусловленные аномалии синтеза гемоглобина человека. Эти аномалии проявляются либо изменениями первичной структуры, либо нарушением соотношения нормальных полипептидных цепей в молекуле гемоглобина (качественные и количественные гемоглобинопатии). Некоторые гемоглобинопатии ведут к развитию серьезных и часто смертельных заболеваний (серповидно-клеточная анемия, талассемия), большинство известных гемоглобинопатий не имеет клинического значения (в случаях латентного носительства аномального гемоглобина в эритроцитах содержится смесь нормального и аномального гемоглобинов).

Особый интерес представляют количественные изменения в биосинтезе белков крови, приводящие к сдвигу соотношений отдельных фракций белков в сыворотке крови — диспротеинемии. Выделяют две формы диспротеинемий: гиперпротеинемия — увеличение содержания всех или отдельных видов белков и гипопротеинемия — уменьшение содержания всех или отдельных белков. Развитие диспротеинемий сопровождается серьезными сдвигами в гомеостазе организма (нарушением онкотического давления, водного обмена и т.д.).

В сыворотке крови в патологических условиях могут появляться белки, в норме не встречающиеся. К ним относятся: парапротеины, пироглобулины, криоглобулины.

Паропротеины — патологические моноклональные иммуноглобулины, отличающиеся от нормальных иммуноглобулинов по физико-химическим свойствам, антигенному строению, активности и ряду других признаков.

Появление парапротеинов в крови наблюдается при парапротеинемических гемобластозах. Парапротеинемические гемобластозы — опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции моноклонального иммуноглобулина. К нозологическим формам парапротеинемических гемобластозов относят: солитарную плазмоцитому, множественную миелому, макроглобулинемию Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, острый плазмобластный лейкоз, лимфомы с парапротеинемией.

Пироглобулины — глобулины, подвергающиеся коагуляции при нагревании до 56 С. Обнаруживаются при саркоидозе, сифилисе, СКВ.

Криоглобулины — глобулины, которые осаждаются при охлаждении и вновь растворяются при нагревании до 37 С. Выявляются при циррозах печени, аутоиммунных заболеваниях, идиопатической криоглобулинемии.