2. Вторичный и третичный гипокортицизмы (центральные):

   • изолированный дефицит АКТГ (встречается крайне редко);

   • опухоли гипофиза и гипоталамуса (аденомы, краниофарингиомы, герминомы и пр.).

   • сосудистые заболевания (аневризма сонной артерии, кровоизлияние в гипофиз и в аденому гипофиза);

   • гранулематозные процессы в области гипофиза или гипоталамуса (саркоидоз, сифилис, гранулематозный гипофизит, аутоиммунный гипофизит);

   • деструктивно-травматические причины (операции, облучение гипофиза и гипоталамуса, удаление опухоли гипофиза и др.);

   • при резком прекращении приема глюкокортикоидов в ходе длительного курса фармакотерапии ("синдром отмены"); такая острая форма (адреналовый криз) проявляется тяжелыми явлениями гипотензии, электролитными нарушениями, адинамией.

Гипофизарный гипокортицизм - нередко составная часть пангипопитуитаризма, обычно менее выразителен, чем первичный, периферический гипокортицизм, вызванный патологией самой коры надпочечников.

Хроническая форма гипокортицизма (периферический вариант - болезнь Аддисона) проявляется слабостью, гипотензией, потерями натрия и гиперкалиемией.

Мышечная слабость связана с нарушением электролитного баланса (дефицит альдостерона) и гипогликемией (дефицит глюкокортикоидов), а также уменьшением мышечной массы (вследствие дефицита андрогенов). Артериальная гипотензия связана с гипонатриемией, выпадением пермиссивного эффекта глюкокортикоидов и вследствие этого снижения реактивных свойств сосудистой стенки к прессорным влияниям. Гипотензия может усугубиться ослаблением сократительной функции сердца.

Потеря натрия сопровождается полиурией, гипогидратацией, сгущением крови. Наряду с артериальной гипотензией ухудшение реологических свойств крови приводит к уменьшению клубочкового кровотока, эффективного фильтрационного давления и общего объема фильтрации. Отсюда наряду с полиурией может возникать недостаточность выделительной функции почек. Пищеварительные расстройства связывают с недостаточной секрецией пищеварительных соков и интенсивным выделением слизистой оболочкой кишечника ионов натрия (дефицит альдостерона), что приводит к профузным поносам, а также способствует гипогидратации.

Отличие центрального от периферического гипокортицизма заключается в отсутствии пигментации (избыток АКТГ стимулирует меланоциты) и сохраняющейся реакцией надпочечников на АКТГ.

Гиперкортицизм

1. Патологический гиперкортицизм

   1. Эндогенный гиперкортицизм

      • Болезнь Иценко-Кушинга (центральный гиперкортицизм) – сложное нейро-эндокринное заболевание гипоталамо-гипофизарного генеза с последующим вовлечением надпочечников и формированием синдрома тотального гиперкортицизма и связанного с ним нарушения всех видов обмена веществ: белкового, жирового, углеводного и минерального. Патогенез проистекает из повышенной секреции АКТГ, этиология - притупление рецепторов гипоталамуса к глюкокортикоидам и базофильная аденома гипофиза.

• Синдром Иценко-Кушинга (периферический гиперкортицизм) - эндогенный гиперкортицизм, развившийся вследствие первичного поражения коры надпочечника (доброкачественная или злокачественная опухоль - кортикостерома или двухсторонняя мелкоузелковая дисплазия коры надпочечников) или опухоли АПУД-системы.

• АКТГ-эктопированный синдром - опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг фактор.