Патология паращитовидных желез

1. Гипопаратиреоз

   • врожденное недоразвитие или отсутствие ПЩЖ;

   • идиопатический (аутоиммунного генеза, часто в сочетании с гипокортицизмом);

   • послеоперационный, развившийся в связи с удалением ПЩЖ, нарушением кровоснабжения и иннервации;

   • лучевые повреждения, экзо- и эндогенные (дистанционная лучевая терапия, лечение заболевания щитовидной железы радиоактивным йодом);

   • повреждения ПЩЖ при кровоизлиянии, инфаркте;

   • инфекционные повреждения.

Основные проявления - тетания, ларингоспазм, при длительном течении - катаракты, кальциноз мозговых артерий.

2. Псевдогипопаратиреоз (дефицит рецепторов к гормону при нормальном его уровне в крови)

   • 1 тип - нечувствительность органов-мишеней к ПТГ, зависимая от аденилатциклазы;

   • 2 тип - нечувствительность органов-мишеней к ПТГ, независимая от аденилатциклазы, возможно, аутоиммунного генеза.

3. Гиперпаратиреоз

   1. Первичный

      • гиперфункционирующая аденома или карцинома ПЩЖ;

      • гиперплазия ПЩЖ;

      • множественная эндокринная неоплазия 1 типа с гиперпаратиреозом (синдром Вермера);

      • множественная эндокринная неоплазия 2 типа с гиперпаратиреозом (синдром Сиппла).

   2. Вторичный - вторичная гиперплазия и гиперфункцияция ПЩЖ при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии.

• почечная патология (ХПН, тубулопатия (типа Фанкони), почечный рахит);

• кишечная патология (синдром нарушенного кишечного всасывания);

• костная патология (остеомаляция сенильная, идиопатическая, болезнь Педжета);

• недостаточность витамина D (заболевания почек, печени, наследственные ферментопатии);

• злокачественные заболевания (миеломная болезнь).

3. Третичный - автономно функционирующая аденома ПЩЖ, развивающаяся на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза (по принципу "гиперфункция-гиперплазия-опухоль").

4. Псевдогиперпаратиреоз - продукция ПТГ опухолями непаратиреоидного происхождения.

Клинически гиперпаратиреоз долго не проявляется. Мобилизация кальция из костей приводит к их деминерализации, возникновению костных кист. Гиперкальциемия ведет к нефрокальцинозу, нефролитиазу, осложняющемуся инфекцией.

Патология секреции паращитовидной железы поддается коррекции пока только в случае ее снижения, обычно возникающей при удалении зоба (ошибочное удаление мелких паращитовидных желез) или злокачественных опухолей этой области. Коррекция проводится в виде заместительной терапии препаратом этого гормона (паратиреоидин).

4. Патология надпочечников. Виды кортикостероидов и варианты железистой и внежелезистой патологии, связанной с ними. Принципы фармакотерапии расстройств, возможные осложнения. Понятие адрено-генитальных синдромов, их варианты.

Гипокортицизм

1. Первичный гипокортицизм (периферический):

   • аутоиммунное поражение надпочечников (нередко сочетающееся с аутоиммунным поражением других эндокринных желез - щитовидной, околощитовидных, поджелудочной железы, яичников, а также кожи);

   • бактериальная и грибковая инфекции (туберкулез, бластомикоз, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, сепсис различной этиологии);

   • удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга и других заболеваний;

   • амилоидоз;

   • гемохроматоз;

   • как осложнение при использовании различных лекарственных средств (антикоагулянты, блокаторы стероидогенеза в надпочечниках - аминоглютатемид, хлодитан, кетоконазол; барбитураты, спиронолактон).