-
Лекция № 28 Патология эндокринной системы Характеристики некоторых основных гормонов:
Адренокортикотропный гормон (АКТГ) - вырабатывается клетками гипофиза, действует на кору надпочечника и отвечает за выработку кортизола, участвует в жировом обмене.
Соматотропный гормон (СТГ) - гормон роста, влияет на процесс роста, оказывает действие на жировой обмен.
Пролактин - вырабатывается в передней доле гипофиза, контролирует лактацию (выделение молока) молочными железами, участвует в регуляции менструального цикла, отвечает за репродуктивную функцию, обладает метаболическими эффектами.
Тиреотропный гормон (ТТГ) - вырабатывается передней долей гипофиза, является основным регулятором развития и функционирования щитовидной железы, процессов секреции тиреоидных гормонов Т4 и Т3.
Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) - гонадотропный гормон, вырабатывается в передней доле гипофиза, участвует в обеспечении репродуктивных процессов, как у мужчин, так и у женщин, т.е. оказывают стимулирующее действие, как на яичники, так и на яички. ФСГ способствует созреванию фолликулов в яичниках и стимулирует сперматогенез у мужчин.
Лютеинизирующий гормон (ЛГ) - гонадотропный гормон, вырабатывается в передней доле гипофиза, участвует в обеспечении репродуктивных процессов, как у мужчин, так и у женщин. У женщин вызывает разрыв фолликула с образованием желтого тела и стимулирует секрецию эстрогенов и прогестерона (женских половых гормонов), а у мужчин влияет на секрецию андрогенов (мужских половых гормонов).
Тироксин (Т4) - вырабатывается щитовидной железой, отражает функциональное состояние щитовидной железы, при повышении выработки гормона - гипертиреоз, при снижении выработки - гипотиреоз.
Трийодтиронин (Т3) - частично вырабатывается щитовидной железой, а частично образуется из гормона Т4 на уровне периферических тканей, отражает функциональное состояние щитовидной железы
Альдостерон - вырабатывается в надпочечниках, отвечает за водно-электролитный баланс.
Инсулин - образуется в В-клетках поджелудочной железы, регулирует уровень глюкозы в крови, является анаболическим гормоном, усиливает синтез углеводов, белков, жиров.
Соматостатин - образуется в поджелудочной железе, подавляет секрецию СТГ, АКТГ, ТТГ, инсулина, желудочного сока, панкреатических ферментов.
Кортизол - вырабатывается в надпочечниках; участвует в регуляции энергетического обмена, повышает продукцию глюкозы, подавляет синтез белков, участвует в жировом обмене, влияет на иммунологические и воспалительные процессы.
Лептин - гормон, продуцируемый жировой тканью, является регулятором потребления пищи и расхода энергии.
Ангиотензин - поддерживает уровень кровяного давления, влияет на тонус сосудистой стенки.
Эстрогены - необходимы для нормального развития и функционирования женской репродуктивной системы.
Андрогены - необходимы для нормального развития и функционирования мужской репродуктивной системы, действуют на скелет, мышцы, кожу, определяют характер роста волос. У женщин роль андрогенов выражена слабее. Влияние андрогенов на женский организм проявляется отчетливо при их патологически повышенном уровне.
Виды эндокринопатий. Первичные, вторичные и третичные железистые эндокринопатии. Нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции, баланса либеринов и статинов.
Общие механизмы эндокринных нарушений можно разделить по местоположению первичного повреждения на две большие группы, железистые и внежелезистые эндокринопатии.
Железистые эндокринопатии представляют собой нарушения самих эндокринных желез, когда первичное повреждение сводится к одной из желез внутренней секреции; они занимают самую большую долю из общей численности эндокринопатий.
В соответствии с субординационной структурой внутренней секреции большинства гормонов патогенетически различают следующие виды железистых эндокринопатий:
Первичные эндокринопатии – нарушение гормонообразования является следствием повреждения периферической железы.
Вторичные эндокринопатии – обусловлены повреждением гипофиза.
Третичные эндокринопатии – обусловлены повреждением гипоталамуса.
Все эндокринопатии могут проявляться по гипофункциональному и гиперфункциональному типу.
Причиной первичных гипофункциональных эндокринных нарушений является повреждение периферической железы, вместе с тем нередко наряду с дефицитом периферического гормона наблюдается повышение уровня тропного гормона аденогипофиза (по принципу обратной связи). Например, при болезни Аддисона дефицит кортизола сочетается избытком АКТГ. Только периферическим характером отмечаются гипофункциональные синдромы при повреждениях островков поджелудочной железы или околощитовидных желез.
Причиной первичных гиперфункциональных эндокринопатий обычно является опухоль, отличающаяся высокой секреторной активностью, выходящая из "подчинения регулирования обратной связью". Характерным в этом случае является понижение в крови соответствующего аденогипофизарного тропина.
Вторичные гипофункциональные нарушения редко изолированы (дефицит ТТГ - центральный гипотиреоз, дефицит АКТГ - центральный гипокортицизм), чаще страдают все гипофизарные функции с возникновением картины пангипопитуитаризма. Дифференциально диагностическим признаком по сравнению с первичными гипофункциями является сохранившаяся реакция на соответствующий гипофизарный тропин (правда, длительная нехватка аденогипофизарной стимуляции приводит зачастую к атрофии периферической железы). Уровень эндогенных тропинов в крови низкий.
Вторичные гиперфункциональные эндокринопатии обычно вызваны аденомой аденогипофиза и им присущ характер изолированного гиперпитуитаризма (чаше всего базофильная аденома - болезнь Иценко-Кушинга, несколько реже ацидофильная аденома - гигантизм или акромегалия).
Третичные эндокринопатии чаще всего проявляются в области гонадотропинов (эмоциональная аменорея, случаи преждевременного полового созревания).
Рис. Комплексная схема сложной обратной связи с приведением модулирующих факторов влияния вышестоящих нервных центров.
Эндокринная дисфункция - комбинации гипо- и гиперфункциональных нарушений железы или изменение качества ее секреции.
Типичным примером может служить адреногенитальный синдром, когда первичное понижение синтеза и секреции кортизола по принципу обратной связи увеличивает секрецию АКТГ, который способен повышать продукцию надпочечниковых половых гормонов. Следовательно, имеет место в одной железе гипофункция (глюкокортикоидная) и гиперфункция (половых гормонов).
Внежелезистые формы эндокринопатий. Роль транспортных белков, разрушения в плазме и тканях, рецепторов.
Тканевые (внежелезистые) эндокринопатии не сопровождаются нарушением функции собственно железы, а патология обусловлена тканевой утилизацией или обработкой гормона (вторично, по типу обратной связи, может наступить также нарушение деятельности железы).
Тканевые псевдогиперфункциональные нарушения могут быть связаны с:
повышением тканевого преврашения прогормона в гормон (например, тестостерона в дигидростерон в некоторых случаях гирсугизма);
нарушением инактивации гормона в плазме и печени (например, эстрогенов при заболеваниях печени, что ведет к гинекомастии; альдостерона - к гипертензии; образование циркулирующих антител к инсулину, АКТГ, СТГ);
усиление связывания гормона плазменными белками (инсулин, кортизол, тиреоидные гормоны);
переход одних гормонов в другие (тестостерона в эстрогены - гинекомастия).
Особую группу составляют эктопические эндокринные синдромы: например, злокачественные опухоли легких и печени приобретают способность выделять вазопрессин, АКТГ и др. Собственная железа может зачастую затормаживаться по типу обратной связи.
Тканевые псевдогипофункциональные нарушения могут быть следствием
отсутствия рецепторов в органе-мишени (например, при сахарном диабете II типа, нефрогенном несахарном диабете при отсутствии в почках рецепторов для вазопрессина; псевдогипопаратиреозе - отсутствие в почках рецепторов для паратгормона; при отсутствии рецепторов к тестостерону - тестикулярная феминизация; псевдогипоальдостеронизме, резистентности к кортизолу и др.);
ослабление связывания гормона плазменными белками (инсулина, кортизола, тиреоидных гормонов - в некоторых случаях при поражении печени и снижении синтеза плазменных белков);
блокады образования интермедиарных факторов, реализующих эффект гормона (при нарушении синтеза печеночных соматомединов, опосредующих эффект СТГ возникает карликовость, хотя секреция СТГ нормальна);
медикаментозного происхождения - "разгонка" систем микросомального окисления в печени некоторыми фармацевтическими препаратами приводит к инактивации некоторых гормонов (стероидов).
Патология щитовидной и паращитовидной желез. Эндемический и лекарственный ятрогенный зоб. Принципы фармакотерапии гипо- и гипертиреозов.