22. Тромбоцитопеническая пурпура.

Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется элиминативной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител. Таким образом болезнь Верльгофа относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы.

Этиология и патогенез

Развитие заболевания обусловлено об­разованием антител, блокирующих тромбоциты. Также выделяют неиммунные (симптоматические) формы заболевания при остром лейкозе, химических и радиационных поражениях костного моз­га, ДВС-синдроме; в данных случаях антитела к тромбоцитам не выявляются.

Продолжительность жизни тромбоцитов в норме составляет 7—10 сут. Кровяные пластинки, на которых фиксированы антите­ла, разрушаются в селезенке значительно раньше.

Клиническая картина

Геморрагический синдром при тромбоци-топенической пурпуре характеризуется образованием безболезнен­ных несимметричных геморрагических элементов на коже и слизи­стых оболочках, появляющихся без причины, часто ночью во вре­мя сна. Элементы могут быть разного размера — от петехий до эк-химозов. Типичными являются кровотечения из слизистых оболо­чек носа, десен, матки, ЖКТ. Редко возникают гематурия, крово­харканье. Кровоизлияния в мозг, внутренние органы встречаются очень редко. За исключением геморрагического синдрома типичные клинические проявления при тромбоцитопенической пурпуре отсут­ствуют. Увеличение размеров селезенки не характерно. В зависимо­сти от выраженности геморрагического синдрома и показателей кро­ви различают три периода заболевания: геморрагический криз, кли­ническую ремиссию и клинико-гематологическую ремиссию.

Диагностика

При лабораторном обследовании в общем анали­зе крови выявляют тромбоцитопению при нормальном или повы­шенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. Также при обследовании необходимо выяснить генез развития пурпуры.

Диагностируют тромбоцитопеническую пурпуру по типичной клинической картине, наличию изменений лабораторных показа­телей.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференциру­ют с острым лейкозом, СКВ, ДВС-синдромом и т.д.

Лечение

При любой тромбоцитопенической пурпуре (иммун­ной, неиммунной, за исключением ДВС-синдрома) назначают пре­параты, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбо цитов: эпсилон-аминокапроновую кислоту, андроксон, этамзилат дицинон, АТФ. Проводится фитотерапия (крапива двудомная, зве­робой, пастушья сумка в виде настоев, отваров). Местно с гемостатической целью используют симптоматические средства: тампо­ны с перекисью водорода, адреналином, эпсилон-аминокапроновой кислотой, гемостатическую губку. Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры проводится поэтапно:

1)    внутривенно вводят иммуноглобулин в течение 4—5 сут;

1. при отсутствии эффекта назначают ГКС (преднизолон перо-рально либо проведение пульс-терапии метилпреднизолоном внутривенно);

3)  при отсутствии эффекта, а также детям с частыми геморра­гическими кризами, рефрактерным к терапии в течение 6 мес, прово­дят хирургическое лечени— спленэкгомию; ей может предшество­вать проведение экстракорпоральных методов очистки крови — ;

4)  при отсутствии эффекта применяют иммунодепрессанты, цитостатики.

Прогноз. Исходом тромбоцитопенической пурпуры могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабора­торных показателей, рецидивирующее течение с геморрагически­ми кризами.

В настоящее время прогноз благоприятный. Только в 1—2% случаев наблюдается летальный исход как результат кровоизлия­ния в мозг.

Профилактика

Первичная профилактика тромбоцитопениче­ской пурпуры не разработана, вторичная направлена на преду­преждение развития рецидивов заболевания. Пациентам с тромбо­цитопенической пурпурой противопоказаны препараты, наруша­ющие агрегационные свойства тромбоцитов, — аспирин, НПВС, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофурановые препара­ты. Вакцинация проводится по индивидуальному плану. Ограничи­ваются проведение физиопроцедур, инсоляция. Детей с тромбоци­топенической пурпурой следует освобождать от занятий физкуль­турой в основной группе.