21. Хр. Миело- и лимфолейкоз.

Хронический миелолейкоз — заболевание опухолевой природы, носящее клоновый характер и возникающее из ранних предшественниц миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Эпидемиология В структуре заболеваемости гемобластозами хронический миелолейкоз занимает пятое место (8,9% случаев). Нестандартизованный среднегодовой показатель заболеваемости на 100 000 населения составляет 1 случай. Он диагностируется редко в детском и юношеском возрасте, хронический миелолейкоз одинаково часто встречается среди мужчин и женщин, болеют обычно люди в возрасте 30—70 лет, в детском и юношеском возрасте заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез Значительное увеличение числа случаев хронического миелолейкоза в Хиросиме и Нагасаки среди лиц, находившихся в зоне действия атомной бомбы, является одним из доказательств роли радиации в его развитии. Имеются данные о влиянии химических соединений и врожденных дефектах хромосом. В большинстве случаев хронического миелолейкоза выявляется Ph '-хромосома. Эта аномалия часто сочетается с трисомией 8, 9, 19, 21, делецией 5 и с другими дефектами хромосом. Иногда встречаются случаи Ph'-негативного варианта заболевания. Митотический индекс и индекс метки промиелоцитов, миелоцитов костного мозга и периферической крови у больных хроническим миелолейкозом не отличаются от нормативных показателей, в то время как фракция миелобластов характеризуется кинетическими параметрами, обнаруживаемыми при остром миелобластном лейкозе.

Клиническая симптоматика	Гемограмма	Миелограмма	Гистологическая картина
Хроническая	Отсутствуют или слегка выражены общая слабость, утомляемость, боли в левом подреберье. Размеры печени и селезенки иногда несколько увеличены (1—2 см ниже реберной дуги)	Лейкоциты 15—20 • 109/л, сдвиг лейкоцитарной формулы до единичных промиелоцитов и миелоцитов. базофильно-эозинофильная ассоциация, тромбоцитоз или нормальное количество тромбоцитов, незначительная анемия, гемоглобин не менее 100 г/л	Пунктат костного мозга богат миелокариоцитами (более 150 • 109/л). Небольшое увеличение числа клеток гранулоцитарного ряда, не более 2% бластов, уменьшение эритропоэза, гиперплазия мегакариоцитарного ростка, скопления тромбоцитов	Выраженное рассасывание костной ткани, жировые клетки отсутствуют, костномозговые полости заполнены элементами гранулоцитарного ряда на разных стадиях созревания, включая большое количество палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов; встречаются единичные властные клетки; эритропоэз сохранен, мегакариоцитарный росток гиперплазирован с преобладанием микроформ

Лечение:

При лейкоцитозе 30—50*10⁹/л назначают миелосан по 2—4 мг/сут, при лейкоцитозе до 60— 150*10⁹/л и доза его повышается до 6 мг/сут, при более высоком лейкоцитозе суточная доза препарата может быть увеличена до 8 мг.

В прогрессирующей стадии хронического миелолейкоза применяют моно- и полихимиотерапию. Миелобромол назначают при значительном лейкоцитозе, в случаях недостаточной эффективности миелосана по 125—250 мг в день под строгим контролем показателей периферической крови. Нормализация гемограммы обычно наступает через 2—3 нед от начала лечения. Для поддерживающей терапии применяют миелобромол в дозах 125—250 мг 1 раз в 5—7—10 дней.