
- •16. Железодифицитная Анемия
- •18.Гемолитические Анемии.
- •Классификация гемолитической анемии
- •19.Гипо-апластические Анемии.
- •20. Острый Лейкоз
- •21. Хр. Миело- и лимфолейкоз.
- •Хронический лимфолейкоз
- •Эпидемиология
- •Клинические проявления
- •Диагностика
- •22. Тромбоцитопеническая пурпура.
- •23. Гемофилия
- •Гемофилия - причины заболевания
- •Гемофилия - симптомы заболевания
- •Гемофилия - диагностика заболевания
- •Гемофилия - лечение и профилактика
- •24. Геморрагический Васкулит.
- •25. Ревматойдный Артрит
- •Этиология
- •1. Генетическая предрасположенность
- •Симптомы:
- •Современная терапия:
- •26. Деформирующий Остеоартроз.
- •Этиология:
- •Хроническая микротравматизация хряща и перегрузка суставов:
- •Врождённые или приобретённые дефекты опорно-двигательного аппарата:
- •Возраст и наследственность:
- •Патогенез:
- •Прогноз:
- •27. Подагра.
- •Факторы развития заболевания:
- •Патогенез:
- •Симптомы и течение заболевания:
- •28. Системная красная волчанка.
- •Симптомы:
- •Дерматологические проявления
- •Ортопедические проявления
- •Гематологические проявления
- •Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы
- •Нефрологические проявления
- •Психические и неврологические проявления
- •Критерии диагностики скв:
- •Лечение системной красной волчанки
19.Гипо-апластические Анемии.
Гипо- и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. В процессе патологического процесса лежит нарушение пролиферации и дифференциации клеток костного мозга. Характерным признаком этого заболевания системы крови является полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, что сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией.
Этиология:
ионизирующая радиация; • химические вещества: бензол, тринитротолуол, тетраэтилсвинец, инсектициды; цитостатические препараты (алкилирующие антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики); другие лекарственные средства (сульфаниламиды, метилтиоурацил, пирамидон, левомицетин и пр.); • антитела против клеток костного мозга; • вирусные инфекции (вирусный гепатит); • наследственные факторы; • идиопатическая, гипо- и апластические анемии.
Классификация I. Наследственные формы II. Приобретенные формы 1. Гипопластическая анемия с поражение всех трех кроветвроных ростков: 2. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза. III.Роль иммунных факторов в развитии анемии
Иммунная форма
Неиммунная форма.
Клиническая картина Выраженность симптоматики зависит от степени тяжести и варианта течения анемии. Больные предъявляют жалобы характерные для анемического синдрома. Характерны кровоточивость (десневые, носовые, желудочно-кишечные, почечные, маточные кровотечения) и частые инфекционно-воспалительные заболевания. При острой форме симптомы развиваются быстро и течение заболевания с самого начала тяжелое. Но у большинства больных заболевание развивается достаточно медленно, постепенно, в определенной мере пациенты адаптируются к анемии. Заболевание обычно распознается при выраженной симптоматике. При осмотре больных обращает на себя внимание выраженная бледность кожи и видимых слизистых оболочек, часто с желтушным оттенком; геморрагические высыпания на коже, чаще в виде кровоподтеков различной величины. Часто на месте инъекций (внутримышечных, внутривенных, подкожных) образуются обширные гематомы. Геморрагическая сыпь локализуется преимущественно в области голеней, бедер, живота, иногда на лице. Могут наблюдаться кровоизлияния в конъюнктиву и видимые слизистые оболочки — губы, слизистую оболочку полости рта. Могут быть тяжелые носовые, желудочно-кишечные, почечные, легочные, маточные, внутрицеребральные кровотечения. Периферические лимфоузлы не увеличены. При исследовании внутренних органов могут обнаруживаться следующие изменения:
Система органов дыхания — частые бронхиты, пневмонии.
Сердечно-сосудистая система — синдром миокардиодистрофии.
Система органов пищеварения — при выраженном геморрагическом синдроме могут обнаруживаться эрозии на слизистой оболочке желудка, 12-перстной кишки.
Лабораторные данные и инструментальные исследования Общий анализ крови - выраженное снижение количества эритроцитов и гемоглобина; анемия у большинства больных нормохромная, нормоцитарная; характерно отсутствие или резкое снижение количества ретикулоцитов (арегенераторная анемия); наблюдается лейкопения за счет гранулоцитопении с относительным лимфоцитозом; характерна тромбоцитопения. Таким образом, наиболее существенным лабораторным проявлением гипо- и апластической анемии является панцитопения. СОЭ увеличена. Биохимический анализ крови — содержание сывороточного железа повышено, процент насыщения железом трансферина значительно увеличен. Исследование стернального пунктата (миелограмма) — выраженное уменьшение клеток эритроцитарного и гранулоцитарного рядов, лимфоцитов и значительная редукция мегакариоцитарного ростка. В тяжелых случаях костный мозг выглядит «опустошенным», в стернальном пунктате можно обнаружить лишь единичные клетки. В костном мозге значительно увеличивается содержание железа, расположенного как внеклеточно, так и внутриклеточно.
Диагностические критерии
Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличением СОЭ.
Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз.
Тромбоцитопения.
Резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания.
• Увеличение содержания железа внутри эритрокариоцитов и внеклеточно.
Резкое уменьшение количества или полное исчезновение кроветворных клеток и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости является основным методом верификации диагноза гипо- и апластической анемии).
Повышение уровня сывороточного железа.