18.Гемолитические Анемии.

Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

1. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:

2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.

1. Приобретенные формы гемолитической анемии:

   1. Иммуногемолитические анемии:

      1. аутоимунные,

      2. изоимунные.

   2. Приобретенные мембранопатии:

      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,

      2. шпороклеточная анемия.

   3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:

      1. маршевая гемоглобинурия,

      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),

      3. возникающая при протезировании клапанов сердца

   4. Токсические.

      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.

1. Другие гемолитические анемии

   1. гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,

   2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),

      1. вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Причины:

1. Переливание несовместимой крови

2. Лекарства и химические агенты

3. Инфекции

   1. бактериальные: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis

   2. паразитарные: малярия

4. Ожоги

5. Механические (например, искусственные клапаны)

Хроническая гемоглобинурия

1. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия; сифилис; идиопатическая

2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

3. Маршевая гемоглобинурия

4. При гемолизе, обусловленном Холодовыми агглютининами

Лечение

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:

1. спленэктомия

2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах

3. иммунодепресанты

4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные

5. при повышении уровня железа необходимо его удалить - десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.