3.4. Основные факторы риска и причины нарушения слуховой функции

Приказом МЗ РФ от 1996 года за № 108 определены факторы риска по тугоухости и глухоте для принятия к сведению различными категориями медицинских работников в первую очередь женских консультаций, роддомов, детских лечебных учреждений.

К ним относятся:

- инфекционные и вирусные болезни матери во время беременности (краснуха, грипп, токсоплазмоз, герпес),

- токсикозы беременности,

- асфиксия новорожденного,

- внутричерепная родовая травма,

- гипербилирубинемия (завышенное длительное содержание в крови продуктов гибели клеток печени или крови),

- гемолитическая болезнь новорожденных (гибель клеток крови),

- масса тела при рождении менее 1300г (сейчас масса тела не менее 900г),

- недоношенность (масса тела не менее 900г)⁷,

- ототоксические препараты (некоторые антибиотики, аспирин, фуросемид, хина и др.), применяемые матерью во время беременности,

- перехаживание беременности более 40 недель,

- наследственные заболевания у родственников, сопровождающиеся нарушением слуха.

Сейчас к этому списку можно добавить инфекции, передающиеся половым путем (ИППП), ВИЧ инфицирование, цитомегаловирусное инфицирование, гепатиты групп В и С. При опросе матерей наших студентов об этом списке им не говорили (за редким исключением) в женской консультации. Практически об этом списке знают даже не все педиатры.

В этом же приказе определены обязательные меры по раннему выявлению в роддомах новорожденных с подозрением на тугоухость и глухоту путем простого скринингового исследования слуха с помощью портативного аудиометрического прибора или прибора по исследованию отоакустической эмиссии.

К сожалению, этот раздел приказа не выполнялся и не выполняется до сих пор в силу различных причин – либо нет приборов, либо нет обученного персонала для выполнения таких исследований, либо из года в год растет число детей, родившихся не в условиях роддомов.

3.5. Классификация нарушения слуха

Все нарушения слуха классифицируются по времени возникновения, по основной причине, по степени выраженности, по локализации (месту приложения патологического воздействия) и длительности воздействия на орган слуха неблагоприятных факторов.

По времени возникновения нарушения слуха могут классифицироваться как:

- врожденные, когда нарушения возникают или во время беременности матери или в момент родов,

- ранние (долингвальные), когда нарушения возникают в любое время до формирования у ребенка речи, в основном до 2-3 лет,

- поздние (постлингвальные), когда нарушения возникают в любое время после формирования речевых навыков, после 2,5-3 лет и старше. К этой категории относятся «позднооглохшие».

По месту приложения патологического воздействия на орган слуха нарушения слуха классифицируются как:

- первичные, когда страдает непосредственно любая структура слухового анализатора (чаще всего рецептор, структуры среднего уха, реже другие отделы слухового анализатора), в результате инфекций, токсических воздействий, травм различных отделов анализатора,

- вторичные, когда нарушения в анализаторе возникают опосредованно в результате изменений функций других органов или систем (в системе кровообращения, внутричерепной гемо- или ликвородинамики, при заболеваниях сердца, органов дыхания, при нарушении обмена веществ, эндокринных расстройствах и др.).

По скорости и длительности развития слуховых расстройств выделяют острые и хронические, прогрессирующие и не прогрессирующие, рецидивирующие (повторяющиеся), флюктуирующие (ухудшение слуха может сменяться улучшением, но каждое следующее ухудшение не сопровождается возвратом к исходному уровню).

Все причины нарушения слуха принципиально делятся на две группы:

- генетические нарушения, при которых дефект слуха является составной частью симптомокомплекса, или синдрома, или болезни (например, несовместимость по группе крови и резус-фактору). Дефект слуха сопутствует заболеваниям, сопровождающимся поражениями наследственного аппарата (за счет мутации генов в хромосомах или количества хромосом) других органов и систем, в ряде случаев передающийся по наследству. Нарушение слуха может проявляться сразу после рождения (врожденная патология), в раннем периоде до формирования речевых навыков, и в позднем периоде (чаще после 5-7 лет).

Передача по наследству⁸ может идти по доминантному, рецессивному или сцепленному по полу типу. При доминантном наследовании 50% детей будут иметь патологию и передадут свое заболевание последующему поколению. При рецессивном наследовании только 25% остаются здоровыми. Из оставшихся 75% детей у 25% будут явные признаки болезни, а у 50% патология либо слабо выражена, либо носит скрытый характер, но все равно будет передаваться явно или скрыто выраженным своему поколению. При наследовании заболевания, сцепленного с полом, внешне здоровая мать передает заболевание половине своих сыновей, которые будут иметь явные признаки патологии (остальные здоровы), и половине своих дочерей, которые внешне будут здоровыми, но патологический фактор они, как и мать, передадут своим детям по таким же закономерностям;

- приобретенные, когда воздействующий фактор возникает извне, не связан с патологией генетических структур (хромосомного аппарата) и не наследуется.

Наиболее вероятными факторами приобретенного нарушения слуховой функции могут быть:

- острые и хронические инфекционные болезни матери во время беременности, передающиеся по крови, половым путем, и контактно во время родов,

- неблагоприятно протекающая беременность – токсикозы, резус и групповая несовместимость крови матери и ребенка, нарушение кровообращения у ребенка из-за недоразвитости плаценты (детского места),

- глубокая недоношенность плода, сопровождающаяся малым весом,

- осложненные роды, сопровождающиеся длительной гипоксией (кислородной недостаточностью) плода, родовая черепно-мозговая травма, раннее отхождение вод с длительным безводным периодом,

- интоксикации никотином, алкоголем, наркотиками, ототоксическими лекарствами и веществами, газами, излучением,

- травмы (черепно-мозговая травма, сопровождающаяся сотрясением мозга, нарушением гемо- и/или ликвородинамики),

- острые болезни детей и взрослых (грипп, менингиты, инфекции детские, сифилис, ВИЧ, мегаловирус),

- хронические болезни детей и взрослых (заболевания крови, почек, сосудов, эндокринной системы, онкологические заболевания, затрагивающие различные отделы слухового анализатора).

Приобретенная патология слуха, как и генетическая, может возникать до рождения (врожденная), до формирования речевых навыков (ранняя) и после (поздняя).

По локализации поражения различных отделов слухового анализатора устанавливают характер нарушения функции. При поражении одного из периферических отделов (наружное, среднее ухо, внутреннее ухо или корешок слухового нерва) развивается односторонняя тугоухость или глухота. Такие нарушения могут быть обусловлены местным воспалительным или онкологическим процессом или травмой. Все остальные причины, о которых говорилось выше, как правило, вызывают двустороннее поражение периферического отдела (вирусные инфекции, менингиты, внутричерепное повышение давления и т.д.).

Начиная со стволовой части головного мозга, процесс всегда носит двусторонний характер, так как слуховые пути имеют частичное перекрещивание. При такой структурной организации имеет место определенная закономерность:

• чем ниже (ближе к периферии) располагается патологический процесс, тем чаще поражение слуха носит односторонний характер, и степень поражения может быть значительной,

• чем выше (ближе к центральным отделам) располагается патологический процесс, тем чаще поражение слуха носит двусторонний характер, и степень поражения может быть менее значительной,

• сочетание нескольких факторов, вызывающих патологический процесс (инфекция + ототоксические лекарства, или менингит + ототоксические лекарства, или длительная гипоксия (недостаточное поступление кислорода) + затянувшиеся роды, длительная гипоксия + глубокая недоношенность, резус несовместимость + несовместимость по группе крови + ранняя повторная беременность + высокие цифры содержания билирубина (продукт распада) в крови, высокие цифры содержания билирубина в крови + поздние сроки заместительного переливания крови и т.д.), сопровождается глубоким поражением органа слуха вплоть до глухоты. В этих случаях поражение только слуховой функции является большой редкостью.