12.2. Хря хрящеобразующие доброкачественные опухоли

Хондрома. Является часто встречающейся доброкачественной опу­холью. В зависимости от расположения в кости различают цент­ральные и периферические хондромы. Опухоли встречаются при­мерно одинаково часто у мужчин и женщин в возрасте от 11 до 50 лет.

Преимущественной локализацией хондром являются кости кисти и стоп, реже поражаются длинные трубчатые и плоские кости. Клинические проявления хондром обычно бедны, боли часто появ­ляются лишь в связи с травмой и при патологических переломах. Нередко заболевание протекает скрыто и очаг деструкции выявляют случайно.

Рентгенологическая картина характеризуется наличием очага де­струкции с относительно четкими границами, располагающимися центрально или эксцентрично в эпифизе кости. Структура патоло­гического очага гомогенна, иногда на его фоне выявляются участки обызвествления.

Микроскопически опухоль имеет строение гиалинового хряща с беспорядочно расположенными хондроцитами.

Дифференциальный диагноз обычно проводят с гигантоклеточной опухолью, реже с фибромой кости.

Лечение — только хирургическое вмешательство, которое должно заключаться в удалении опухоли долотом в пределах здоровой кости с пластикой дефекта.

При локализации опухоли в длинных и плоских костях необхо­дима резекция en bloc.

Рецидивные опухоли всегда требуют более широких абластичяых

582

резекций, так как имеется опасность озлокачествления. Озлокаче-ствлению чаще всего подвергаются хондромы больших размеров, располагающиеся в длинных трубчатых костях, костях таза, ребрах, позвоночнике и грудине [Зацепин С. Т., Махсон Н. Е., 1969; DominokJ., Knoch H.-G., 1982].

Прогноз, как правило, благоприятный.

Хондробластома. Впервые подробно была описана в 1931 г. Codman, который назвал ее «эпифизарной хондроматозной гиган-токлеточной опухолью». В самостоятельную нозологическую форму под названием хондробластома этот вид хрящеобразующей опухоли выделили в 1942 г. Jaffe и Lichtenstein.

Хондробластома является относительно редкой опухолью, состав­ляя 1—1,8% от всех опухолей скелета [Dachlin D. С., 1967; Schajowicz F., 1981]. Возраст больных в большинстве наблюдений колеблется от 5 до 25 лет. Хондробластома в большинстве случаев локализуется в эпифизе или метаэпифизе длинных трубчатых ко­стей, возможно расположение опухоли в метафизе с распростране­нием на диафиз. Чаще других поражаются проксимальные суставные концы плечевой, бедренной и большеберцовой кости. Известны на­блюдения с локализацией хондробластомы в черепе, грудине, костях таза, в позвоночнике, костях стопы.

Очаг деструкции обычно располагается эксцентрично, вблизи кортикального или субхондрального слоя. При этом он имеет ок­руглую или овальную форму, четкий, ровный контур с наличием зоны склероза, отграничивающей его от соседних отделов кости. На ранних стадиях развития опухоли зона склероза выражена незна­чительно. Структура очага деструкции имеет литический характер с известковыми включениями. Однако крапчатость не является по­стоянным симптомом и наблюдается, по мнению некоторых авторов, лишь в 50% случаев [Королев В. Н., 1979; Schajowicz F., 1981 ]. Нередко отмечаются истончение и вздутие кортикального слоя кости, а в ряде случаев разрушение с формированием экстраоссального компонента опухоли. Часто имеет место периостальная реакция в области метадиафиза.

Основу гистологической картины хондробластомы составляют гу­стые поля клеток полигональной или округлой формы с четкими границами, оксифильной цитоплазмой и сочным пузырчатым ядром.

Характерным для хондробластомы клеточным элементом явля­ются гигантские многоядерные клетки остеокластического типа. Встречаются скопления хрящевого межуточного вещества.

Клиническая симптоматика отличается наличием прогрессирую­щих болей в ближайшем суставе, усилением их при физической нагрузке и в.ночное время. Характерны раннее развитие контрактур, атрофии мышц конечности, появление синовита.

Клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, проведенное при исследовании хондробластомы, позволило ряду авторов выделить смешанные формы опухоли, а также злокачественную хондробла-стому [Виноградова Т. П., 1973; Липкин С. И., 1983; Dachlin D. С., 1972].

583

Дифференциальный диагноз чаще всего проводят с туберкулез­ным оститом, хондромой, остеобластокластомой, с остеогенной сар­комой и хондросаркомой.

Хондробластома резистентна к лучевой терапии и химиотерапии. Методом выбора является хирургическое вмешательство. Операцией адекватной считается краевая, околосуставная или сегментарные резекция, которая в зависимости от размеров патологического очага позволяет произвести удаление опухоли единым блоком в пределах здоровых тканей и сохранить функциональную конечность.

При злокачественной хондробластоме необходимы резекции су­ставных концов, а при рецидивных опухолях не исключается ам­путация.

Хондромиксоидная фиброма является очень редко встречаю­щейся хрящеобразующей опухолью. Ее частота составляет около 0,5% от всех опухолей скелета [AdlerC.-P., 1983].

В самостоятельную нозологическую форму хондромиксоидная фиброма выделена в 1948 г. Jaffe и Lichtenstein из группы хондро-сарком. Авторы расценивали данную опухоль как абсолютно добро­качественную. При последующих исследованиях и накоплении боль­шого числа наблюдений выявлено, что возможны рецидивы опухоли после неадекватных вмешательств и озлокачествление. Выделены смешанные формы хондромиксоидной фибромы [Dachlin D. С., 1967]. С. Т.Зацепин и соавт. (1976) предложили следующие вари­анты опухоли: 1} типичная, классическая; 2) атипичная форма, отличающаяся структурными особенностями и отсутствием харак­терной архитектоники; 3) смешанная форма, имеющая строение как хондромиксоидной фибромы, так и хондробластомы; 4) озлока-чествления хондромиксоидной фибромы с превращением в хондро-саркому.

Наиболее частая локализация хондромиксоидной фибромы — проксимальные метафизы длинных трубчатых костей, особенно в болыпеберцовой кости. В 22% от всех хондромиксоидных фибром поражаются короткие трубчатые кости, преимущественно кости сто­пы. Описаны наблюдения с локализацией в костях таза, грудине, лопатке, в лучевой и локтевой костях.

Возраст больных преимущественно представлен вторым и третьим десятилетиями.

Рентгенологическая картина хондромиксоидной фибромы зависит от локализации опухоли. В длинных трубчатых костях обычно вы­является эксцентрично расположенный очаг литической деструкции, находящийся в непосредственной близости или на небольшом рас­стоянии от эпифизарной пластинки. Длинная ось опухоли совпадает с продольной осью кости. Кортикальный слой кости истончен, вздут. Характерным моментом является наличие ободка склероза, который четко отграничивает очаг деструкции от здоровой кости. Иногда опухоль разрушает кортикальный слой. При локализации в коротких трубчатых костях патологический очаг располагается' центрально, вызывая их веретенообразное утолщение за счет истончения и взду­тия кортикальных пластинок.

584

В плоских костях очаг деструкции имеет фестончатые контуры с наличием ячеистой структуры.

Клиническая картина хондромиксоидной фибромы зависит от возраста больных. Для детского возраста характерны прогрессивное усиление болей, быстрый рост опухоли, ограничив движений в близ­лежащем суставе, нарастающая мышечная атрофия, местная гипер­термия. В молодом и зрелом возрасте клиническая симптоматика более спокойная: боли незначительные, но прогрессивно усиливаю­щиеся, редко вовлекается в процесс близлежащий сустав.

Дифференциальный диагноз чаще всего проводят с остеобласток-ластомой, аневризмальной кистой, энхондромой, хондробластомой, монооссальной формой фиброзной дисплазии.

Лечение — только хирургическое вмешательство. Методом вы­бора является резекция кости вместе с опухолью en block с пластикой дефекта. В зависимости от распространенности опухоли производят краевые или околосуставные резекции, резекции суставных концов.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль). Более чем столетняя история изучения остеобластокластомы претерпела раз­личные периоды отношения к ней как к патологическому процессу. Периоды оценки ее как доброкачественной опухоли сменялись пе­риодами отношения к ней как к саркомам или даже к фиброзным оститам. Разнообразие названий было обусловлено взглядами авто­ров на этот патологический процесс как на опухолевый или остео-дистрофический. Особенности клинических проявлений, способность к рецидивированию и метастазированию послужили важным осно­ванием считать остеобластокластому первичной опухолью кости.

В настоящее время в отечественной литературе для ее обозна­чения чаще используют термин «остеобластокластома» [Русаков А. В., 1950], а в иностранной литературе — «гигантоклеточная опухоль» [Bloodgood J. С., 1919]. Частота ее среди всех первичных опухолей скелета составляет около 5% [Dahlin D. С., 1967; Schajowicz F., 1981 ]. В большинстве случаев остеобластокластома — доброкаче-стенная опухоль, однако в 1—1,5% встречаются первично злока­чественные формы [Кузьмина Л. П., 1957; Lichtenstein, 1965], и в 10—25% наблюдений диагностируются вторично-злокачественные формы как следствие неадекватных оперативных вмешательств или нерационального лучевого лечения [Шлапоберский В. Я., 1962; Ви­ноградова Т. П., 1973; ЗацепинС. Т., 1984; Dahlin D. С., 1966].

Преимущественная локализация опухоли — эпиметафизы длин­ных трубчатых костей, чаще проксимальный отдел болыпеберцовой и дистальный бедренной костей, реже остеобластокластома встре­чается в дистальном отделе лучевой и проксимальном конце пле­чевой костей, а также в костях таза и позвоночника.

По мнению большинства авторов, женщины болеют чаще, чем мужчины. Заболевание редко диагностируется у лиц моложе 20 и старше 55 лет, чаще всего это люди третьего и четвертого десяти­летий жизни.

Остеобластокластома, как правило, является солитарной опу­холью, однако описаны единичные наблюдения двойной локализа-

585

ции, обычно в соприкасающихся костях, например в бедренной и болынеберцовой [Зацепин С. Т., 1984].

Клиническая симптоматика остеобластокластомы во многом за­висит от локализации опухоли. Первым и нередко единственным симптомом заболевания является боль различной интенсивности. При локализации в длинных трубчатых костях она нередко вызывает быструю утомляемость конечности и хромоту, при поражении по­звоночника боли носят преимущественно иррадиирующий характер. В последующем появляются припухлость, сглаженность контуров сустава, ограничение движений. Патологические переломы встреча­ются редко.

По мнению большинства авторов, опухоль, возникая эксцент­рично в метафизе кости, распространяется на эпифиз, доходя до суставного хряща, но не прорастает его. Очаг поражения иногда имеет ячеисто-трабекулярную структуру, иногда бесструктурный, литический. Нередко остеобластокластома поражает весь суставной конец кости, вздувает и истончает кортикальный слой, нередко он на отдельных участках совершенно не прослеживается. Полное раз­рушение кортикального слоя и образование мягкотканного компо­нента опухоли, как правило, встречаются при патологических пе­реломах и рецидивах.

Лучевую терапию остеобластокластом в настоящее время вследст­вие малой эффективности и возможности озлокачествления опухоли применяют чрезвычайно редко. Методом выбора является оперативное вмешательство. Объем его в каждом отдельном случае должен решать­ся индивидуально в зависимости от локализации и распространенности патологического процесса. Целесообразна дооперационная гистологи­ческая и цитологическая верификация опухоли.

Экскохлеация опухоли — неадекватное оперативное вмешатель­ство при лечении остеобластокластомы, так как после нее в 50% случаев и более возникают рецидивы опухоли.

Краевая резекция кости вместе с опухолью возможна лишь при опухолях небольших размеров, когда технически осуществима ре­зекция.

Околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок остаточ­ной полости является обоснованной операцией при локализации опухоли в эпиметафизарной зоне. Широким доступом обнажают кость со стороны наибольшего поражения кортикального слоя. Се­чение кости долотом производят выше и ниже границ опухоли. Дополнительно долотом убирают остатки опухоли вместе с губчатым веществом до субхондральной пластинки. Стенки образовавшейся полости тщательно коагулируют. Пластику дефекта производят ауто-и аллотрансплантатами.

Резекция суставного конца кости является наиболее надежной, онкологически обоснованной операцией при литических формах ос­теобластокластом значительных размеров и при рецидивах опухоли. Замещение дефекта кости производят с помощью эндопротезов, аллогенными суставными концами. Возможно использование аутоп-ластического замещения (операция Путти—Ювара).

586