7.7. Пигментированный ворсинчато-узловой синовит

Пигментированный ворсинчато-узловой синовит (ПВУС) — свое­образное поражение синовиальных мембран суставных капсул, сли­зистых сумок и сухожильных влагалищ, описываемое на протя­жении ряда лет под различными названиями. Выделено в отдель­ную нозологическую форму Н. Jaffe и соавт. в 1941 г. Название описательное (рис. 7.22), отражает макроскопические особенности поражения, для которого характерно обилие ворсинчатых и узел­ковых разрастаний коричнево-красного с отдельными вкраплени­ями желтого цвета. В зависимости от распространенности пора­жения различают диффузную и локальную форму. При диффузной в патологический процесс вовлекается вся синовиальная мембрана сустава, слизистой сумки или сухожильного влагалища, при ло­кальной — ограниченный ее участок. У большинства больных уже при первом обращении диагностируют диффузную форму заболевания.

ПВУС составляет около 1 % от всех заболеваний суставов, несколько чаще встречается у женщин. Преимущественный возраст выявления патологии — 2—3-е десятилетия, реже — детский и пожилой возраст. Заболевание моноартикулярное. Поражен может

430

Рис. 7.22. Макропрепарат. Пигментированный ворсинчато-узловой синовит коленного сустава. Длительность заболевания более 5 лет. Хорошо видны множественные разной величины ворсинчатые и узелковые разрастания, которые покрывают всю поверхность синовиальной мембраны.

быть любой сустав, но преимущественная локализация — коленный (80% от всех случаев).

Этиология и патогенез. В первом сообщении о ПВУС, принад­лежащем Ch. М. Е. Chassaignac (цит. по P. Byers et al., 1968), ко­торый в 1852 г. описал поражение сухожильных влагалищ двух пальцев кисти, высказана мысль о саркоматозном характере про­цесса. В последующие годы заболевание описывалось под различ­ными названиями, но с неизменным добавлением суффикса «ома». Рядом авторов [Чистова П. М., 1971, 1973; Jaffe H. et al., 1941; WyllieJ., 1969] были получены данные, подтверждающие, по их мнению, воспалительную природу заболевания. В настоящее время полностью исключены опухолевый характер процесса, возможность его озлокачествления. Особенности ультраструктуры ксантомных «пенистых» клеток, которые наряду с фибробластическими являются самыми многочисленными элементами, позволяют высказать пред­положение, что в основе патологии лежит местное нарушение ли-пидного обмена [Родионова С. С., 1981; Михайлова Л. Н. и др., 1983]. Явления воспаления при этом развиваются вторично, так как примесь сегментоядерных и плазматических клеток присутствует не всегда. Кроме того, получены данные [Родионова С. С., 1981 ] о развитии реакции повышенной чувствительности замедленного типа при ПВУС, в связи с чем в патогенезе процесса не исключается участие измененной иммунологической реактивности.

431

Распространение патологической ткани в кость происходит по ходу питательных каналов. Первопричиной распространения явля­ется повышение внутрисуставного давления из-за чрезмерного раз­растания патологической ткани. Более частое поражение костей при локализации ПВУС в тазобедренном и голеностопном суставах обус­ловлено хорошо развитым капсульно-связочным аппаратом, который препятствует растяжению капсулы. Скопление ткани на разной глубине в кости приводит вследствие давления к микропереломам прилежащих костных балочек и образованию полостей разной ве­личины, заполненных измененной синовиальной тканью. Опреде­ленную роль в распространении процесса в кость и образовании полостей принимают литические ферменты, выделяемые макрофа­гами, активность которых повышена не только в суставном выпоте, но и в пораженной синовиальной ткани [Родионова С. С., 1981].

Клиника. Первые признаки выявляются, как правило, случайно, реже этому способствует незначительная травма. Характерна при­пухлость тестообразной консистенции, иногда с отдельными более плотными включениями, которая медленно увеличивается в размере, безболезненна при пальпации. При ПВУС тазобедренного сустава из-за особенностей анатомического строения (окружен выраженным мышечным массивом) и малой доступности области для осмотра самим пациентом припухлость обычно обнаруживается только в медицинском учреждении. Припухлость сопровождается выпотом, количество которого при поражении коленного сустава достигает 200 мл, при локализации в голеностопном и тазобедренном — не превышает 10 мл. Выпот имеет коричнево-красный, реже — желтый цвет. Коричнево-красный цвет выпота в сочетании с длительно существующей безболезненной припухлостью считается патогномо-ничным признаком ПВУС. Особенностью заболевания является со­хранение полного объема движений в суставе и нормальной походки, несмотря на значительные размеры припухлости. Редко встречаемое ограничение движений в суставе связано со спонтанным выпотом, в этих случаях покой или эвакуация жидкости из полости сустава способствуют восстановлению объема движений. Одна из причин позднего обращения за медицинской помощью — незначительность болевого синдрома. Боль в суставе возникает периодически, при движении, интенсивность ее по мере прогрессирования процесса не меняется. Боль в покое отмечается при поражении тазобедренного сустава с давностью заболевания 10 лет и более. Особенностью клинического течения является также то, что, несмотря на значи­тельные размеры припухлости, цвет кожи и ее венозный рисунок не меняются. Отмечаемое повышение местной температуры связано с выраженной васкуляризацией патологической ткани. Повышение температуры тела нехарактерно, хотя в отдельных случаях возмож­но. При локализации в крупных суставах больные нередко жалуются на дискомфорт и блокады. Дискомфорт в суставе (ощущение не­ловкости, неудобства) появляется при перемене положения и дви­жении. Этот симптом непостоянный, нередко выявляется лишь вна­чале и исчезает по мере прогрессирования заболевания. Блокада

432

сустава связана с ущемлением узелковых или ворсинчатых разра­станий, возникает внезапно при движении и проходит спустя не­сколько минут, чем отличается от блокады при повреждении ме­ниска. Кратковременность блокады обусловлена тем, что в отличие от упругого мениска мягкая ткань ворсинчатых или узелковых разрастаний легко раздавливается.

Диагностика. Стандартная рентгенография дает возможность вы­явить в области поражения увеличение объема мягких тканей, диффузное или реже в виде узлов уплотнение. Уплотненные ткани имеют четкий наружный контур. Редко встречаемые при данной патологии сужение суставной щели, остеофиты или уплотнение суставной площадки — проявление сопутствующих заболеваний. Отмечаемые у части больных изменения в костях имеют вид мелких кистевидных просветлений без склеротического ободка; мелких ки-стовидных просветлений, окруженных тонким склеротическим обод­ком; крупных кистевидных очагов, подобных очагам при остеобла-стокластоме; краевых узур. Характер очагов и их расположение не являются специфическими для ПВУС, подобные изменения могут иметь место при других заболеваниях. Однако при локализации процесса в тазобедренном суставе наличие обширных очагов де­струкции одновременно в головке, шейке бедренной кости и костях, образующих дно вертлужной впадины, в сочетании с непостоянной и нерезкой болью прежде всего заставляют думать о ПВУС.

Артропневмография и ангиография являются более информатив­ными при ПВУС, чем стандартная рентгенография. На артропнев-мограммах (рис. 7.23), выполненных в трех проекциях, при пора­жении таких суставов, как коленный, голеностопный, плечевой, выявляютсяувеличениеразмеровзаворотов,утолщениестеноккап-сулы, волнистость ее внутреннего контура и наличие в полости сустава уплотнений в виде нитей и узлов разной величины. На некоторых участках кислород в полости сустава прослеживается в виде скоплений просветленных участков округлой формы размером 0,1—0,2 см. По внешнему сходству эти изменения описаны как симптом «сот».

На ангиограммах, выполненных в двух проекциях (рис. 7.24), отмечается повышение васкуляризации за счет расширения просвета всех артериальных сосудов и выявления сосудов 4—5-го порядка. Сосуды 4-го порядка при этом делятся по рассыпному типу, 5-го имеют извитой или штопорообразный вид. Сосуды 2—3-го порядка сохраняют правильное деление, расположение и равномерный про­свет. Хотя капиллярная фаза наступает сразу после заполнения магистральных сосудов, интенсивность контрастирования продолжа­ет нарастать до 3—4 с. При венозном оттоке нередко выявляются артериовенозные шунты, приводящие к укорочению артериальной фазы, в то время как капиллярная удлиняется до 25—30 с. Просвет вен в области пораженной капсулы в 2—3 раза шире, чем просвет соответствующих артерий. Нередко отток от капсулы осуществляется по дополнительным венам, которые не сопровождают артерии. На 10—12-й секунде на фоне снижения контрастирования прослежи-

433

Рис. 7.23. Артропневмограмма коленного сустава. Пигментированный ворсинчато-уз-ловой синовит. Увеличены завороты, на фоне кислорода видны утолщенные стенки капсулы, множественные уплотнения в виде нитей, тяжей, узлов располагаются в полости заворотов. На ограниченном участке симптом «сот».

Рис. 7.24. Ангиограмма (профиль) коленного сустава. Пигментированный ворсинча-•ю-умовой синовит. Артериальная фаза. Контрастирование магистральной вены в эту фазу является показателем существования артериовенозных шунтов между круп­ными сосудами.

ваются конгломераты слабоокрашенных, извитых и широких веноз­ных капилляров.

В течении заболевания по клинико-рештенологической картине выделяется три стадии. I стадия — стадия начальных проявлений, когда вся перечисленная клиническая картина невыразительна, от­сутствуют изменения на рентгенограммах, артропневмограммах и ангиограммах. II стадия — наряду с припухлостью, выпотом, дис­комфортом в суставе определяются изменения на рентгенограммах в виде увеличения объема мягких тканей и их уплотнения, харак­терные изменения на артропневмограммах и ангиограммах. III, поздняя или запущенная, стадия отличается от II стадии наличием очагов деструкции в костях, образующих сустав.

Разновидностью клинического проявления ПВУС является вы­деленная С. Т. Зацепиным и соавт. (1987) опухолевая форма забо­левания. Встречается редко, характеризуется появлением таких сим­птомов, как плотная бугристая опухоль, усиление венозного рисунка, очаги обызвествления мягкотканного компонента. В то же время

434

гистологическая картина типична для обычного течения ПВУС. Проведение принятого при обычном течении заболевания двухэтап-ного комбинированного лечения способствует полному выздоровле­нию.

Существенное значение для диагностики ПВУС имеет цитоло­гическое исследование суставного выпота, так как характерные из­менения определяются уже в начальной стадии заболевания. Про­изводят дифференцированный подсчет клеток в двух—трех мазках суставного выпота на 100 обнаруженных клеток. Синовиоцитограмма при ПВУС следующая: лимфоциты 49,0±3,7; гистиоциты 36±3,2; нейтрофилы 7,6±0,8; синовиальные клетки 3,7±1,4; дегенеративные клетки 3,6±0,9. При локализации процесса в тазобедренном суставе в силу анатомических особенностей в большей степени травмируются ворсинчатые и узелковые разрастания, поэтому в синовиоцитограмме увеличивается содержание нейтрофилов. Общий вид синовиоцито-граммы при этой локализации: лимфоциты 31,3±2,4; гистиоциты 14,3±2; нейтрофилы 34,3±2,4; синовиальные клетки 6,3±5; дегене­ративные клетки 13,7±5.

При гистологическом исследовании пораженной синовиальной мембраны выявляется преобладание гистиоцитарных и фибробла-стических клеток, имеются также лимфоидные, макрофагальные клетки, содержащие гемосидерин, отдельные или в виде скоплений ксантомные «пенистые» клетки и единичные плазматические и сег-ментоядерные лейкоциты.

Дифференциальная диагностика. Дифференцируют ПВУС от таких заболеваний, как гемангиома и ангиоматоз синовиальной мембраны, синовиальная саркома, РА, деформирующий артроз, ту­беркулезный артрит, повреждение менисков. При гемангиоме и ангиоматозе синовиальной мембраны боль харак­терна в покое, в отличие от ПВУС очаги деструкции в костях выявляются на фоне остеопороза прилежащих участков кости. Си­новиоцитограмма, данные ангиографии, а при ангиоматозе синови­альной мембраны — флебографии позволяют уточнить диагноз. При хроническом синовите в отличие от ПВУС на рентгено­граммах, кроме краевых узур, выявляются периостальные наслое­ния, субхондральный остеопороз, на ангиограммах — укорочение капиллярной фазы кровотока до 10—12 с, в синовиоцитограмме преобладает содержание нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов. При деформирующем артрозе очаги деструкции в костях сопровождаются сужением суставной щели, остеофитами, склерозом субхондральной пластинки, на артропневмограммах нет характерных для ПВУС изменений синовиальной мембраны, отсутствует симптом «сот», в синовиоцитограмме имеется низкое содержание гистиоцитов и увеличено содержание нейтрофилов (гистиоциты не превышают 6%). При туберкулезном артрите в отличие от ПВУС боль усиливается в покое, и по мере прогрессирования заболевания на рентгенограммах отмечается изъеденность контуров костей у места прикрепления капсулы сустава, на артропневмограммах независимо от давности заболевания контуры капсулы, ее внутреннего слоя

435

остаются гладкими, выпот никогда не бывает коричнево-красного цвета. Цитологическое исследование суставного выпота и ангиогра­фия позволяют исключить ПВУС. Ревматоидный артрит отличается от ПВУС «воспалительным ритмом боли» (возникает в покое, усиливается по утрам). Ограничение движений в суставе появляется при незначительных размерах припухлости, на рентге­нограммах рано отмечается остеопороз костей, образующих сустав, выявляемые на артропневмограммах уплотнения в виде нитей и узлов в полости сустава прослеживаются на фоне ее уменьшенных размеров, синовиоцитограмма характеризуется низким содержанием гистиоцитов и высоким содержанием нейтрофилов. При синови­альной саркоме в отличие от ПВУС припухлость более плот­ная, нет выпота коричнево-красного цвета, рано появляются огра­ничение движений и контрактура в суставе, постоянная боль, усилен венозный рисунок кожи, выявляемые на ангиограмме характерные изменения (неравномерное окрашивание опухоли в венозной фазе, возможно чередование аваскулярных участков с отдельными скоп­лениями новообразованных сосудов мелкого калибра, в венозной фазе — скопления контрастного вещества в виде пятен неправильной формы) и результаты артропневмографии (нет характерных для ПВУС изменений) позволяют уточнить диагноз. Для дифференци­альной диагностики с повреждением менисков (необходи­мость возникает в начальной стадии заболевания) особое значение придается исследованию суставного выпота, так как характерные для ПВУС изменения синовиоцитограммы отмечаются уже в этой стадии.

Лечение. Выбор метода лечения зависит от формы заболевания. При локальной форме достаточно частичной синовкапсулэктомии (иссечение ограниченного участка капсулы, включая ее синовиаль­ную и фиброзную мембраны). При диффузной форме независимо от стадии проводят комбинированное лечение. Первый этап комби­нированного лечения — тотальная синовкапсулэктомия, второй — лучевая терапия. При тотальной синокапсулэктомии необходимо отсекать капсулу у места прикрепления ее на всем протяжении костей, образующих сустав. При ПВУС коленного сустава одновре­менно удаляют оба мениска, так как задние рога его интимно спаяны с фиброзной мембраной, а передние препятствуют полному удалению синовиальной ткани в области латерального и медиального мыщелков большеберцовой кости. Попытки сохранить мениски, оба или один, чреваты рецидивом процесса. Тщательно иссекают сино­виальную ткань, окружающую переднюю и заднюю крестообразные связки, при поражении тазобедренного сустава — связку головки бедренной кости. Для удаления патологической ткани из костей производят расширение входных отверстий тех питательных кана­лов, где определяется видимая на глаз патологическая ткань, кра­евую резекцию костей в проекции очагов деструкции, выявляемых на рентгенограммах. При локализации процесса в тазобедренном суставе для этого необходимо вывихивание головки бедра. Выпол­нение тотальной синовкапсулэктомии невозможно из одного доступа,

436

поэтому независимо от локализации необходимо использование не­скольких достаточно широких доступов. Так, для выполнения то­тальной синовкапсулэктомии коленного сустава, кроме разреза типа Пайра, проходящего по внутренней поверхности коленного сустава, проводят срединный разрез в подколенной области. Последователь­ное рассечение в косом направлении (по ходу волокон) головок икроножной мышцы и смещение сосудов кнутри, а затем кнаружи позволяет обнажить место прикрепления капсулы и полностью иссечь задние завороты коленного сустава. Следует обратить внимание на то, что для выполнения этого этапа операции больного поворачивают на живот. Для выполнения тотальной синовкапсулэктомии голено­стопного сустава требуется не менее трех широких доступов. При поражении тазобедренного сустава тотальную синовкапсулэктомию производят из передненаружного доступа или доступа типа Оллье. Для радикального иссечения капсулы пересекают связку головки и вывихивают ее. Наличие обширных очагов деструкции в шейке бедренной кости служит показанием не только к краевой резекции, но в некоторых случаях и к резекции суставного конца с последу­ющим эндопротезированием.

Одной из важнейших задач послеоперационного периода является восстановление полного объема движений в суставе. С этой целью уже со 2-го дня после операции больные приступают к изотонической тренировке мышц конечности, а с 5-го дня — к активным движениям в суставе. При поражении коленного сустава разработку проводят на шине Белера или шине ЦИТО. Количество движений увеличи­вают постепенно, одновременно увеличивают и амплитуду движения. Разработку проводят в течение дня по 15 мин каждого часа, кроме того, назначают укладки в положении максимально достигнутого сгибания или разгибания. Лечебную физкультуры проводят под руководством методиста, но для получения полного восстановления движения необходима психологическая настроенность больного на постоянную самостоятельную работу в течение дня. Отсутствие этой настроенности у детей нередко приводит к плохим функциональным результатам. В связи с этим лечение диффузной формы ПВУС у детей рекомендуется проводить в возрасте старше 14 лет.

Для предупреждения образования рубцов в течение 1-й недели проводят пункцию области операционной раны и удаление гематомы, по общепринятой схеме назначают пирогенал, после снятия швов проводят занятия в бассейне. Независимо от локализации ПВУС, в течение 1,5—2 мес после операции проводят статическую разгрузку сустава, больные передвигаются только с помощью костылей, затем постепенно переходят на ходьбу с тростью. Статическая разгрузка создает благоприятные условия для восстановления капсулы и про­филактики асептических некрозов.

Использование лучевой терапии в послеоперационном периоде основывается на представлении о радиочувствительности активно пролиферирующей ткани. Цель лучевой терапии — воздействие на синовиальную ткань переходных зон (область сочленяющихся по­верхностей костей, где остаются измененные синовиальные клетки),

437

а также на патологическую ткань, которая может остаться в просвете питательных каналов, на разной глубине в костной ткани. Лучевую терапию проводят в радиологических отделениях спустя 3 нед после операции. Границы полей облучения должны соответствовать до-операционному растяжению капсулы сустава или несколько его превышать. Разовая доза 1,5—2 Гр, суммарная — 18—19 Гр. В тех редких случаях, когда имеет место выход патологической ткани за пределы фиброзной мембраны (возможно, при длительном сущест­вовании заболевания), суммарную очаговую дозу увеличивают до 21—23 Гр. При ПВУС тазобедренного сустава в силу анатомических особенностей (опасность импотенции) и обширности краевых резек­ций костей, образующих сустав (увеличивается опасность постлу­чевых некрозов), лучевую терапию следует применять крайне ос­торожно.

В период облучения продолжается статическая разгрузка, и боль­ные должны интенсивно заниматься ЛФК. Продолжается также начатый после операции курс пирогенала.

Применение комбинированного лечения позволяет исключить ре­цидив процесса.