7.6. Хондроматоз суставов

Хондроматоз суставов, или хрящевая островковая метаплазия си­новиальной мембраны суставной капсулы, сравнительно редкое за­болевание. Предрасполагающим фактором является диспластический процесс в синовиальной мембране сустава. Может быть врожденным заболеванием, являясь результатом нарушения эмбриогенеза суста­ва, или реактивным процессом в ответ на какие-то внешние причины, повлекшие за собой нарушения в биохимизме тканей сустава и метаплазии определенных клеток синовиальной мембраны в хря­щевые. Хондроматоз сустава может принимать черты опухолевого процесса и в редких случаях подвергаться озлокачествлению. В начальных стадиях заболевания у молодых больных ошибочно устанавливают диагноз туберкулезного артрита, когда имеются не­большой выпот в суставе, боли, а хрящевые тела на рентгенограммах еще не видны.

Виды хондроматоза. R. Kienbock предложил подразделять хон­дроматоз суставов на два типа: многоцентрические и одноцентри-ческий. Н. Рауап и соавт. (1962) описали несколько анатомических типов хондроматоза суставов, но классификация этого заболевания не была создана.

С накоплением собственного клинического материала мы ясно увидели, что имеются различные формы хондроматоза суставов, которые отличаются друг от друга по клинической и рентгенологи­ческой картинам, и разработали свою классификацию.

Предлагаемая нами классификация отражает особенности кли­нического течения заболевания и помогает при составлении плана оперативного вмешательства. Мы ввели такие определения, как стабильная и прогрессирующая форма, первично-множественная форма, опухолевидная, с превращением одного тела или целого конгломерата тел в хондрому, озлокачествление с превращением в хондросаркому.

Кроме того, мы считаем необходимым различать и фазы процесса: а) прогрессирующая фаза, б) фаза стабилизации процесса. Для хирургических целей целесообразно еще разделять Хондроматоз су­ставов в зависимости от распространенности и локализации пора­жения.

Врожденная форма. Развивается в результате нарушения дифференцировки тканей в процессе эмбриогенеза суставов, пред-

423

ставляет собой истинную дисплазию суставов. Встречается очень редко, в литературе удалось найти описание лишь 3 наблюдений: J. Chrysospathes (1935), J. F. Brailsford (1948) и A. Pedrocca (1961). Мы наблюдали 2 больных с врожденной формой хондроматоза су­става: у одной из них был хондроматоз коленного сустава, а у другого — хондроматоз нескольких суставов, что одновременно ком­бинировалось с другими врожденными аномалиями, являясь только одним проявлением более сложной дисплазии.

Стабильная форма с единичными телами. Харак­теризуется образованием небольшо!Х) количества (от 8—10 до 20—25) хрящевых тел, на чем образование хрящевых тел синовиальной мембраны или прекращается, или резко тормозится.

Прогрессирующая форма с множественными те­лами. Характеризуется непрерывной продукцией все новых и новых хрящевых тел, образующихся в синовиальной мембране, что приводит к накоплению десятков и сотен свободных тел в суставе. Синовиальная мембрана бывает усеяна растущими хрящевыми ос­тровками, что делает возможным рецидивирование процесса, если не произведена тотальная синовэктомия сустава.

Редкие формы хондроматоза. Включают: а) остеома-тоз; б) хондроматоз слизистых сумок; в) хондроматоз сухожильных влагалищ.

В связи с гистогенетической общностью синовиальной мембраны суставных капсул, слизистых сумок и сухожильных влагалищ хря­щевые тела могут образовываться и в этих тканях, но это наблю­дается значительно реже, как и образование костных тел. Однако эти формы являются типичными, что и дало нам основание объе­динить их вместе.

Опухолевидные формы хондроматоза суставов. В этом случае заболевание протекает часто как подострый артрит с волнообразным прогрессирующим течением. В суставной полости накапливаются уже не отдельные тела округлой формы, а хрящевые образования неправильной формы. Иногда же образуются хрящевые конгломераты «гигантских» размеров, микроскопически имеющие строение хондромы с прогрессирующим ростом.

Озлокачествленный хондроматоз суставов. Пре­вращение хондроматоза в хондросаркому является редчайшим на­блюдением: всего мы наблюдали 6 больных с озлокачествлением хондроматоза: тазобедренного сустава (2), коленного (3) и локтевого сустава (1). Нами совместно с С. И. Липкиным (1964) наблюдался больной с озлокачествлением хондроматоза тазобедренного сустава. Гистологически было доказано превращение типичных для хондро­матоза образований в синовиальной мембране в хондросаркому.

Злокачественный хондроматоз суставов встречается редко, но о такой возможности хирургу нужно помнить. Случай злокачествен­ного хондроматоза плечевого сустава описал Gies в 1882 г. R. Kienbock в 1934 г. упоминает о 9 известных ему больных. В 1957 г. Е. W. Brannon и J. F. Тгесеу описали случаи со злокачест­венным хондроматозом тазобедренного сустава. О возможности зло-

424

качественного превращения хондроматоза суставов писали в 1962 г. F. P. Murphy, D. С. Dahlin, С. R. Sullivan, В. Е. Gastlemann, J. E. Gary, J. E. Rowe, Scully. В 1964 г. R. L. Goldman и L. Lichtenstein в работе «Синовиальная хондросаркома» при пересмотре консультативного материала нашли 3 хондросаркомы синовиальной мембраны колен­ного сустава.

Нужно отметить, что ряд авторов [Buxton St. G., 1922, 1923, JanikA., 1927; Geschickter С. F., Copeland M. M., 1949; ArielJ. M., Jacobs P. A., 1961 ] сообщили о хондросаркомах сухожильных вла­галищ.

Биохимические исследования. Поскольку образование внутри­суставных хрящевых тел, по-видимому, связано с метаболическими нарушениями в суставе, а именно с обменными процессами в сое­динительнотканных образованиях сустава, нами совместно с Р. В. Меркурьевой и Т. Я. Балаба было проведено изучение белково-уг-леводных компонентов в крови у 50 больных и в синовиальной жидкости у 12 больных с хондроматозом суставов. Это исследование показало, что в крови и синовиальной жидкости имеется резкое нарушение обмена, проявляющееся в значительном накоплении гли-ко- и мукопротеидов и гексозаминов.

В послеоперационном периоде уровень сывороточных комплексов понижался, достигая нормальной величины. Однако у отдельных больных оперативное вмешательство даже через 1—2 мес не при­водило к полной нормализации содержания муко- и гликопротеидов, гексозаминов и сиаловых кислот в крови, а наступало значительно позднее, что свидетельствует о глубоких метаболических наруше­ниях.

В синовиальной жидкости рН бывает смещен в кислую сторону, что может быть обусловлено преобладанием гликолиза и накопле­нием недоокисленных продуктов обмена.

Накопление гексозаминов и нейраминовой кислоты у больных с хондроматозом было более значительным в суставной жидкости пораженного сустава, чем в сыворотке крови.

Метаболическое нарушение со стороны нейрзминопротеидов, гли­копротеидов и мукопротеидов в биологических жидкостях при хон-дроматозе суставов и тенденция к нормализации их уровня после хирургического лечения больных свидетельствуют о важной роли белково-углеводных соединений в патогенезе этого сложного орто­педического заболевания.

Патологоанатомические исследования. При микроскопическом исследовании синовиальной мембраны образование хрящевых узел­ков было отмечено на различной глубине, иногда на одном поле несколько хрящевых узелков. В других полях зрения хрящевые тельца образовывались в ворсинках синовиальной мембраны. Были обнаружены участки мембраны, которые приобретали вид хрящевых островков, что указывает на процессы метаплазии, которые проис­ходят при хондроматозе суставов.

Для хрящевых тел, наблюдаемых при врожденных формах, ха­рактерно, что они в значительной своей части построены из волок-

425

нистого и только местами гиалинового хряща с развитием в цент­ральных участках костной ткани с жировым костным мозгом.

При стабильной форме с единичными телами характерно наличие только единичных «островков» развития хряща в синовиальной мем­бране, тогда как при прогрессирующей форме со множественными телами их может быть по нескольку в поле зрения.

Для остеоматоза синовиальной мембраны, который встречается значительно реже, чем хондроматоз, характерно, что костные об­разования имеют широкие, мощные ножки, покрывающие костные тела. В этих ножках, как правило, имеются сосуды, это обеспечивает питание костных образований.

Хондроматоз слизистых сумок характеризуется возникновением хрящевых образований, часто макро- и микроскопически более по­хожих на хондрому. При хондроматозе сухожильных влагалищ не было обнаружено фиброзной капсулы, характерной для внутрису­ставных тел, а рецидивные узлы отличались от первичных отсут­ствием выраженного обызвествления хрящевой ткани, выраженно­стью пролиферации хондроцитов, известным сходством отдельных узелков с хондромой.

Для опухолевидной формы хондроматоза суставов характерны самопроизвольные боли, прогрессирующее ухудшение, периодич­ность обострений, неостанавливающийся рост хрящевых образований в полости сустава, их сравнительно незначительное обызвествление и форма в виде бугристых асимметричных образований, имеющих микроскопическое строение хондромы. При этом необходимо ука­зать, что это сходство возникает с первых моментов развития хря­щевых узелков в синовиальной мембране сустава.

Показания к оперативному вмешательству и объем его в за­висимости от формы хондроматоза. Показания для того или иного вида лечения необходимо устанавливать индивидуально. Предпоч­тение следует отдавать оперативному методу, так как под влиянием консервативного лечения (на основании нашего материала и лите­ратурных данных) неизвестны случаи истинного излечения. Из 232 наблюдавшихся нами больных 168 получали различные физиотера­певтические процедуры и бальнеологическое лечение. Оперативному лечению было подвергнуто 159 больных. Консервативное лечение показано больным, имеющим стабильную форму хондроматоза су­става как в остром периоде, так и после блокад.

Накопленный нами опыт показал, что план лечения хондроматоза суставов можно успешно строить, учитывая форму заболевания у данного больного по нашей классификации. В последние годы все шире начинает применяться метод артроскопических операций.

Врожденная форма. Оперативное вмешательство следует производить в ближайший период после установления диагноза, так как увеличивающиеся хрящевые тела или массы приводят к дефор­мации суставных концов костей и деформациям конечностей. Объем оперативного вмешательства диктуется степенью и обширностью нарушения дифференцировки тканей сустава в процессе эмбриоге­неза.

426

Постнатальные формы. Стабильная форма с единичными телами. При этой форме оперативное вмеша­тельство может часто заключаться в артротомии, удалении хрящевых тел и синовэктомии, т. е. иссечении тех участков, на которых видны хрящевые, часто несколько обызвествленные островки. Артротомия должна позволять осмотреть все те отделы суставов, где распола­гаются тела.

Первично-множественная форма. При этой форме заболевания сустав обычно бывает заполнен большим количеством тел приблизительно одинаковой величины и возраста. Тела распо­лагаются, как правило, во всех заворотах. Хотя при этой форме в стадии стабилизации процесса и не наблюдается активного образо­вания новых хрящевых тел, все же в синовиальной мембране име­ются реактивные изменения и отдельные, иногда большие по пло­щади, обызвествленные островки. В зависимости от этого приходится делать или субтотальную синовэктомию, или ограничиваться иссе­чением отдельных участков.

Прогрессирующая форма с множественными те­лами. Представляет значительные трудности для оперативного ле­чения, так как бывает необходимость удалить и хрящевые тела из всех отделов суставов и произвести субтотальную или тотальную синовэктомию, иначе возможен рецидив заболевания.

Остеоматоз. В связи с тем что он принципиально не отли­чается от хондроматоза и часто наблюдается одновременно с по­следним, то методы оперативного лечения здесь те же, что и при хондроматозе, и зависят от формы и стадии процесса.

Хондроматоз слизистых сумок. Изолированные сли­зистые сумки необходимо удалять целиком, вместе с заключенными в них хрящевыми телами. Удаление сообщающихся с суставом сумок часто следует комбинировать с ревизией прилежащего отдела сус­тава. Нужно помнить, что механические выдавливание хрящевых тел из полости сустава в слизистую сумку является компенсаторным механизмом, уменьшающим давление в полости сустава и улучша­ющим его функцию.

Хондроматоз сухожильных влагалищ. По нашим наблюдениям, склонен к рецидивам: при этой форме показано ши­рокое иссечение пораженных суставов.

Опухолевидная форма без четкого образования хрящевых тел округлой формы. Как по нашим, так и по литературным данным, дает наибольшее число рецидивов, по­этому при ней следует производить тотальную синовэктомию.

Опухолевидная форма с образованием «гиган­тских» тел. При этой форме необходимо удалять «гигантское» тело и иссекать прилежащую синовиальную мембрану.

Озлокачествленный хондроматоз суставов. В ус­тановлении диагноза должен участвовать патологоанатом, знакомый не только с хрящевыми опухолями, но и с особенностями внеске-летных хрящевых образований. При озлокачествлении показана ра­дикальная внекапсульная резекция сустава с последующим эндоп-

427

ротезированием тотальным суставом. В случае невозможности про­ведения абластичной резекции или нарушения абластики показана ампутация, производимая на некотором отдалении от сустава.

Некоторый чрезмерный, по нашему мнению, радикализм при оперативном вмешательстве в виде резекции сустава с последующим артродезированием существовал во многих лечебных учреждениях до последнего времени. Это, очевидно, объясняется, во-первых, вли­янием авторитета старых авторов, писавших, что хондроматоз — это заболевание, всегда находящееся на грани злокачественного процесса, во-вторых, указаниями на рецидивы процесса, в-третьих, недостаточной разработкой оперативных методик для удаления хря­щевых тел и иссечения синовиальной мембраны при одновременном поражении различных отделов сустава (например, переднего и за­днего отделов коленного сустава, переднего и заднего отделов лок­тевого сустава, тазобедренного и плечевого сустава).

Резекции суставов можно производить, если имеется сопутству­ющий деформирующий артроз, сопровождающийся болями, при ре­цидиве опухолевидной или прогрессирующей формы хондроматоза сустава, когда трудно или невозможно другим путем произвести удаление всех хрящевых тел и иссечь полностью всю синовиальную мембрану. Если еще недавно при резекции коленного сустава опе­рация заканчивалась его артродезированием, то в последние годы стало доступным тотальное эндопротезирование. Некоторое расши­рение показаний к резекции сустава и эндопротезированию связано не только с боязнью рецидива процесса, но и выраженных явлений деформирующего артроза. Мы не видим преимуществ резекций ша­ровидных суставов, таких как плечевой и тазобедренный, по срав­нению с хорошо выполненной тотальной синовэктомией.

В случаях со стабильной или первично-множественной формой хондроматоза суставов, где не нужно проводить широкую синовэк-томию, предпочтительно пользоваться малотравматичными разре­зами для каждого заворота. При прогрессирующей и опухолевидной формах важно использовать широкие доступы, позволяющие вскрыть все завороты, удалить все тела и иссечь синовиальную мембрану.

Особенности оперативного вмешательства в зависимости от локализации хондроматоза. Оперативное лечение.

Хондроматоз плечевого сустава. Поскольку у боль­шинства больных хрящевые тела располагаются в различных отделах плечевого сустава, следует пользоваться широким доступом типа Рикара, позволяющим после вывихивания головки плеча провести тотальную синовэктомию. Если имеются симптомы раздражения плечевого сплетения, следует после иссечения подклювовидной сли­зистой сумки произвести ревизию его.

Хондроматоз локтевого сустава. Наружный доступ к суставу неудобен. К переднему отделу сустава подходят доступом Тарасенко, который заключается в следующем: производят разрез на два поперечных пальца выше и ниже локтевой складки с лате­ральной стороны сухожилия двуглавой мышцы плеча. Подкожные вены перевязывают и отводят медиально. Мы старались не перевя-

428

зывать подкожные вены, так как их всегда можно отпрепарировать и отвести в сторону. При пересечении и перевязке вен, что было нами сделано у одного больного, наблюдается значительная и до­вольно длительная болезненность на месте перевязанных венозных сосудов, что отодвигает сроки начала лечебной гимнастики, которую необходимо начинать возможно раньше в послеоперационном пе­риоде. Вскрывают собственную фасцию этой области. Далее тупо отодвигают плечелучевую мышцу. Пальцем определяют место при­крепления сухожилия двуглавой мышцы плеча, который слегка отодвигают медиально и на 1—1,5 см под сухожилием тупым путем раздвигают плечевую мышцу, под которой отсасывают синовиальную жидкость. При удалении синовиальной жидкости в сустав вводят 10—20 мл 1 % раствора новокаина и между кетгутовыми держалками или пинцетами рассекают капсулу сустава. Мы рассекали капсулу обычно Т-образным разрезом, который позволял нам достаточно широко обследовать локтевой сустав по передней поверхности. Рас­секать кольцевидную связку лучевой кости не следует, так как это не дает возможности более широко осмотреть локтевой сустав и значительно снижает его прочность. Нужно отметить, что передний заворот бывает растянут неравномерно в стороны и проксимально.

Удаление хондромных тел и иссечение тех участков синовиальной мембраны, которые изменены, нужно производить или одновременно с удалением хрящевых тел, или сразу вслед за их удалением. На суставную капсулу накладывают швы, однако достичь герметичности суставной полости часто бывает трудно или даже невозможно. На­кладывают швы на фасцию, подкожную жировую клетчатку и кожу.

Б. А. Тарасенко указывает, что рискованно накладывать швы с большим захватом плечевой мышцы во избежание захвата в шов лучевого нерва. Для предупреждения такого осложнения можно не накладывать швы на мышцу, волокна которой плотно сходятся, а достаточно придать конечности положение разгибания с углом в 105°. Для производства тотальной синовэктомии мы пользовались задним или заднемедиальным доступом с выделением локтевого нерва и отсечением мышцы от медиального надмыщелка плеча.

Часто ошибочно устанавливают диагноз хондроматоза локтевого сустава при деформирующем артрозе его и наличии внутрисуставных тел, образующихся при деформирующем артрозе, но не являющихся следствием хрящевой метаплазии синовиальной мембраны. Опера­тивные вмешательства у этой категории больных дают малоутеши­тельные результаты, так как у них нарушена конгруэнтность сус­тавных поверхностей. Это обычно мужчины 40—60 лет, и ставить показания к операции в этих случаях следует с особой осторожно­стью.

Хондроматоз лучезапястного сустава. Применяют удаление хондромных тел. Используют тыльный, иногда и тыльный, и ладонный доступы.

Хондроматоз тазобедренного сустава. Производят следующие операции: артротомию с удалением хрящевых тел и частичной синовэктомией; тотальную синовэктомию; при озлокаче-

429

ствлении хондроматоза сустава и превращении его в хондросарко-му — резекцию головки и шейки бедра, а при рецидиве хондро-саркомы — межподвздошно-брюшную ампутацию; при выраженном деформирующем артрозе производят артродез.

Хондроматоз коленного сустава. Производят различ­ные виды оперативных вмешательств в зависимости от формы за­болевания. Для удаления хрящевых тел и иссечения синовиальной мембраны по наружной и внутренней поверхности, верхнего заворота используют разрез типа Пайра. Хрящевые тела часто возникают из синовиальной мембраны, покрывающей крестообразные связки и нижнюю поверхность менисков. Нужно помнить, что иногда пора­жается проксимальный межберцовый сустав. При невозможности иссечь всю пораженную синовиальную мембрану и при деформи­рующем артрозе делают резекцию сустава с эндопротезированием или артродезированием.

Необходимо помнить, что не исключается поражение глубокой подколенной слизистой сумки.

Хондроматоз голеностопного сустава. Производят удаление хрящевых тел из передневнутреннего, передненаружного и заднего доступов.

Послеоперационный период. Для профилактики избыточного развития рубцовой ткани, ограничивающей движения в суставе, больным назначают один или два курса инъекций пирогенала или стекловидного тела. Лечебную гимнастику нужно начинать со 2-го дня после операции. После иссечения синовиальной мембраны по передней поверхности коленного сустава и верхнего заворота очень важно рано добиться сгибания до угла в 90°.