6.6. Варусная деформация большеберцовой кости у детей и подростков (болезнь блаунта)

Первое описание искривления голени у детей и подростков, которое сейчас называют болезнью Блаунта, было дано P. J. Erlacher в 1922 г. К 1937 г. было анализировано 15 случаев, описанных в литературе, к 1964 г. их было 71, а к 1970 г. уже более 300. Под термином «болезнь Блаунта» в настоящий момент подразумевают эпифизар-но-метафизарный остеохондроз большеберцовой кости, т. е. ограни­ченное нарушение или остановку роста как проявление энхондраль-ного дизостоза.

Заболевание характеризуется 0-образным искривлением в про­ксимальной части голени (варусная деформация) или Х-образным искривлением (вальгусная деформация) вследствие задержки или остановки развития и роста с медиальной или латеральной сторон проксимальной ростковой пластинки. Вершина искривления нахо­дится в непосредственной близости к коленному суставу.

Наиболее часто встречается варусная деформация, которая до­полняется внутренней ротацией диафиза большеберцовой кости.

Различают наиболее часто встречающуюся инфантильную форму болезни Блаунта (начинающуюся в возрасте 2—3 лет) и ювенильную форму, которая проявляется после 4—6-летнего возраста.

Большинство исследователей в настоящее время подразделяют болезнь Блаунта на двустороннюю (инфантильный тип) и односто­роннюю (подростковый тип).

Заболевание распространено больше всего в странах Карибского бассейна, в меньшей степени — в Европе.

При обследовании 112 детей, проживающих в Голландии [Welens F,

306

1980], было выявлено, что болезнь Блаунта проявляется варусной и вальгусной, т. е. медиальной и латеральной формой, что имеет существенное значение для понимания процесса, происходящего в проксимальном эпиметафизарном конце болыпеберцовой кости и требующего выбора соответствующего лечения. Двустороннее пора­жение голеней при болезни Блаунта встречается в 82% случаев и 12% составляют односторонние поражения [Bathfield С. A., Beighton Р. Н., 1978]. По данным этих же авторов, общая частота болезни Блаунта составляет 3:10000 европейского населения.

Этиология младенческой варусной деформации болыпеберцовой кости еще далеко не раскрыта. Существует предположение о том, что нагрузка и неравномерный рост формируют характерную де­формацию в верхней трети голени. Исходя из закона Фолькманна, что компрессия сдерживает, а дистракция стимулирует рост, можно думать о первопричинном механизме развития деформация как о неравномерном давлении на эпифиз в период роста ребенка.

По данным биопсии, были обнаружены в ростковой пластинке нарушения нормальной оссификации.

Замедленная оссификация отмечается в обоих секторах больше-берцовой кости — в медиальной части проксимального эпифиза и соответствующем метафизе. При внутриклеточном исследовании на­блюдалась депрессия развития суставной поверхности болыпеберцо­вой кости, вплоть до изменений в менисках и капсульно-связочном аппарате.

Кроме того, A. Langenskold (1981) при описании фактов, проли­вающих свет на патогенез болезни Блаунта, наблюдал некроз эпи-физарного хряща, ростковой пластинки медиальнее от эпифиза как причину формирования варусной деформации болыпеберцовой ко­сти. Гистологическая картина по пограничной линии, расположенной между хрящом и метафизом кости, выявила наличие мертвой и резко измененной хрящевой ткани, которая примыкает к зоне ре-паративных изменений. Замедленная оссификация в средней части эпифиза и метафиза согласуется с идеей, что повреждение хряща является первичным в отношении патологического состояния костной ткани. Многочисленные эксперименты указали на то, что гибель или нарушение функциональной способности хряща выдерживать нагрузку являются причиной значительно замедленной оссифика­ции.

Диагноз заболевания строится на жалобах, данных семейного анамнеза, характерной клинической картине, однако наиболее важ­ным является рентгенологический метод исследования, согласно дан­ным которого классифицируется степень заболевания — от легкой до наиболее выраженной, при которой наступают фрагментация проксимального метафиза болыпеберцовой кости, образование ха­рактерной костной перемычки, заметной между эпифизом и мета­физом.

Степень А — потенциальная варусная деформация болылебер­цовой кости — характеризуется варусом не более 15°, склерозом по медиальной части болыпеберцовой кости, разрушением ме-

307

диального метафиза, зоной просветления в проксимальном мета-физе.

Степень Б — умеренно выраженная варусная деформация — характеризуется деформацией 15—30°, фрагментацией и деструк­цией медиального отдела проксимального эпифиза и метафиза боль-шеберцовой кости.

Степень В — прогрессирующая — характеризуется эпифизарной фрагментацией и деформацией, расширением средней медиально-проксимальной части болыпеберцовой кости.

Степень Г — закрытие физиса с костным мостиком между эпи­физом и метафизом, резкая несостоятельность медиальной части ростковой пластинки и эпифиза болыпеберцовой кости, очень бы­строе прогрессирование деформации.

Рентгенологическим признаком болезни Блаунта является нали­чие ступеньки или разрыва в медиальном кортикальном слое про­ксимального метафиза болынеберцовой кости. Характерными явля­ются клювовидное образование в метафизе большеберцовой кости, фрагментация метафиза. Все они отражают нарушения в ростковой зоне, где имеются островки склероза и гипотрофии костной ткани. В гистологической картине на передний план выступают разнока-либерность капиллярных сосудов и островки фиброзного хряща.

Дифференцируют болезнь Блаунта от рахита, хондродистрофии, врожденной варусной голени.

Лечение болезни Блаунта в основном хирургическое. Среди хи­рургических методов лечения различают: 1) остеотомию больше-берцовой кости на границе между эпифизом и диафизом с косой остеотомией малоберцовой кости; 2) остеотомию берцовых костей вместе с эпифизиодезом латерального мыщелка большеберцовой кости и верхнего конца малоберцовой кости у детей старше 9 лет; 3) остеотомию и подъем медиального мыщелка большеберцовой кости вместе с эпифизиодезом латерального мыщелка и верхнего конца малоберцовой кости; 4) резекцию эпиметафизарной перемыч­ки с имплантацией жировой клетчатки как метод выбора у более старших детей.

Остеотомия большеберцовой кости должна выполняться как можно раньше, после чего наблюдается восстановление эпифизар­ной пластинки с последующей коррекцией деформации, причем сам Блаунт считал ее показанной детям моложе двухлетнего воз­раста. Коррекцию деформации обязательно следует выполнять вме­сте с коррекцией торсии диафиза голени. При двустороннем по­ражении устранение деформации лучше выполнять сразу же на обеих конечностях.

Прогноз при болезни Блаунта при естественном течении небла­гоприятен, при хирургической коррекции в большинстве случаев достигается благоприятный исход. Прогноз намного лучше, если имеется менее 50% поражения эпифиза или ростковой пластинки. Осложнения лечения включают неполную коррекцию, гиперкоррек­цию, повреждение сосудов и нервов во время хирургического вме­шательства.

308