
- •Глава 1
- •1.1. Генетические аспекты
- •1 .2. Классификация
- •1.3. Виды заболеваний
- •1.3.1. Спондилоэпифизарная дисплазия
- •1.3.2. Множественная эпифизарная дисплазия
- •1.3.3. Псевдоахондроплазия
- •1.3.4. Диастрофическая дисплазия
- •1.3.5. Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия
- •1.3.6. Метатропическая дисплазия
- •1.3.7. Дисплазия Книста
- •1 3.8. Дисплазия Диггве — Мельхиора — Клаузена
- •1.3.9. Эпифизарная точечная хондродисплазия
- •1.3.10. Мукополисахаридозы
- •1.3.12. Гипохондроплазия
- •1,3.13. Танатоформная дисплазия
- •1.3.15. Метафизарные хондродисплазии
- •1.3.17. Трихоринофалангеальная дисплазия и синдром Лангера — Гидиона
- •1.3.18. Метахондроматоз
- •1.3.20. Черепно-ключичная дисплазия
- •1.3.21. Хондроэктодермальная дисплазия
- •1.3.24. Отопалатодигитальный синдром
- •1.3.25. Спондилометафизарная дисплазия Козловского
- •1 3.26. Артроофтальмопатия (болезнь Стиклера)
- •I 3.27. Болезнь Волкова
- •1.3.28. Гемимелическая эпифизарная дисплазия
- •1.3.31. Диафизарная дисплазия
- •1.3.32. Синдром Ларсена
- •1.3.33. Ювенильный идиопатический остеопороз
- •1.3.34. Локальные формы физарных дисплазий
- •1.3.35. Дисплазия шейки бедренной кости
- •1.3.36. Дисплазия вертлужной впадины
- •1.3.37. Дисплазия шейки плеча
- •1.3.38. Дисплазия дистальной зоны роста лучевой кости (болезнь Маделунга)
- •1.4. Лечение
- •Глава 2
- •2.2. Шейные ребра
- •2.3. Кривошея
- •2.3.1. Врожденная мышечная кривошея
- •2.3.2. Костные формы кривошеи
- •Глава 3
- •II вариант
- •IV вариант
- •Глава 4
- •4.3. Аномалии развития позвоночника
- •I. Аномалии онтогенетического значения
- •4.3.1. Клиновидные позвонки и полупозвонки
- •4.3.2. Нарушение сегментации позвоночника
- •4.3.3. Блокирование (ионкресценция) позвонков
- •4.3.4. Spina bifida
- •4.3.6. Аномалии суставных отростков
- •4.3.7. Sacrum acutum
- •4.4. Сколиоз
- •4.5. Остеохондроз позвоночника
- •4.6. Спинальные стенозы
- •4.7. Спондилолиз и спондилолистез
- •Глава 5
- •5.1. Родовые повреждения плечевого сплетения у детей
- •5.2. Стенозирующие лигаментиты кисти
- •5.2.2. Болезнь Де Кервена
- •5.3. Болезнь дюпюитрена (ладонный фиброматоз)
- •Глава 6
- •6.1.3. Особенности строения диспластических тазобедренных суставов
- •6.1.4. Клиника и диагностика врожденного вывиха бедра
- •6.1.5. Профилактика врожденного вывиха бедра
- •6.1.7. Предоперационное обследование
- •6.1.8. Хирургическое лечение
- •6.2. Эпифизеолиз
- •6.3. Асептический некроз головки бедренной кости
- •6.4. Врожденные заболевания коленного сустава
- •6.4.1. Врожденный вывих надколенника
- •6.4.2. Дольчатый надколенник
- •6.4.3. Врожденный вывих голени в коленном суставе
- •6.5. Врожденные пороки развития голени
- •6.5.1. Врожденные ложные суставы костей голени у детей
- •6.5.2. Врожденные пороки развития костей голени у детей
- •6.6. Варусная деформация большеберцовой кости у детей и подростков (болезнь блаунта)
- •6.7. Врожденная косолапость и другие пороки развития стоп у детей
- •6.7.1. Врожденная косолапость
- •68. Деформации и ортопедические заболевания стоп
- •6 8.1 .Статические деформации стоп и связанные с ними заболевания
- •Глава 7
- •7.2. Ревматоидный артрит
- •7.4. Деформирующий артроз
- •7.4.1. Коксартроз
- •7.4.3. Деформирующий артроз голеностопного сустава и суставов стопы
- •7.4.4. Деформирующий артроз суставов верхней конечности
- •7.5. Нейрогенная артропатия
- •7.6. Хондроматоз суставов
- •7.7. Пигментированный ворсинчато-узловой синовит
- •7.8. Околосуставные поражения
- •7.8.1. Плечелопаточный периартрит
- •7.8.3. Стилоидит
- •Глава 8
- •8.1 . Паралитические деформации тазобедренного сустава
- •8.2. Паралитические деформации коленного сустава
- •8.3. Паралитические деформации стопы
- •8.4 Паралитические деформации верхней конечности
- •8.5. Поражение мышц туловища
- •Глава 9
- •Глава 10 остеопатии
- •10.1.3. Остеохондропатия бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда— Шлаттера)
- •10.1.5. Остеохондропатия бугра пяточной кости
- •10.1.8. Остеохондропатия надколенника (болезнь Синдинга- Ларсена)
- •10.1.9. Остеохондропатия полулунной кости кисти (болезнь Кинбека)
- •10.1.10. Остеохондропатия грудинного конца ключицы
- •10.2. Рахит и рахитоподобные заболевания у детей
- •10.2.2. Витамин d-резистентный рахит
- •10.2.3. Болезнь Де Тони — Дебре — Фанкони
- •10.3. Метаболические остеопатии
- •10.3.1. Системный остеопороз
- •10.3.3. Гиперфосфатазия
- •10.4 Изменения в скелете токсического характера 10.4.1. Экологические аспекты
- •10.5. Изменения в скелете при воздействии нагрузок
- •Глава11
- •11.2. Грибковое поражение костей
- •11.2.1. Актиномикоз костей
- •11.2.2. М адурская стопа
- •11.3. Эхинококкоз и альвеококкоз костей
- •Глава 12
- •12.1. Костеобразующие доброкачественные опухоли
- •12.2. Хря хрящеобразующие доброкачественные опухоли
- •12.3. Сосудистые опухоли
- •12.4. Другие соединительнотканные опухоли
- •12.S. Прочие опухоли
- •12.6. Опухолеподобные поражения
- •12.9. Костномозговые злокачественные опухоли
- •12.10. Другие соединительнотканные злокачественные опухоли
6.1.3. Особенности строения диспластических тазобедренных суставов
Особенности строения и развития тазобедренного сустава при различных формах дисплазии (предвывих, подвывих и вывих бедра) изучен довольно полно как при оперативных вмешательствах, так и на патологоанатомическом материале.
У плодов и новорожденных вывих, подвывих и предвывих без смещения головки выявляются в соотношении 1:2:8. При вывихах бедра капсула сустава утолщена, связка головки гипертрофирована, головка и впадина уменьшены в размерах, резко деформированы, хрящевая губа неправильной формы. Вертлужная впадина нередко имеет вид ушной раковины за счет завернутого внутрь впадины гипертрофированного лимбуса, местами сращенного со впадиной, вход в которую значительно сужен. Нередко наблюдается недоразвитие ягодичной мускулатуры. Углы шейки увеличены незначительно, угол антеверсии не превышает 18°, а средняя величина ШДУ в среднем составляет около 146°. Шейка у плодов короткая, у новорожденных и детей 1-го года жизни она удлиняется за счет нижнего .контура. При этом угол антеверсии увеличивается до 36°, а ШДУ — до 152°. Угол вертикального соответствия составляет от
239
35 до 70° и уменьшается в основном за счет скошенности крыши. Суставная впадина, как правило, располагается более фронтально (35—40°), чем в норме (20—22°). Выявляется торможение оссифи-кации подвздошной и в еще большей степени седалищной точки окостенения впадины.
При подвывихах у плодов, новорожденных и детей 1-го года жизни капсула, как правило, резко растянута, выявляются аномалии расположения мышц. Вертлужная впадина приобретает овальную форму с плохо развитыми наружными и задним краями. Лимб во всех случаях гипертрофирован и отдавлен кзади вверх, что придает впадине форму раструба. У более зрелых плодов головка больше, чем суставная впадина, и имеет конусовидную либо вытянутую форму. Угол наклона крыши впадины находится в пределах от 30 до 45°, впадина наклонена в горизонтальной плоскости на 60—70° (при норме 60°).
Дисплазия тазобедренного сустава без смещения проявляется целым рядом анатомических признаков. В одних случаях проявления дисплазии связаны с увеличением антеверсии шейки бедра — более 35° и отклонения вертлужной впадины кпереди от сагиттальной плоскости также более чем на 35°, что приводит к уменьшению угла горизонтального соответствия до 20—10° (при норме 40—30°) и нарушению центрации головки в горизонтальной плоскости. У части суставов наряду с увеличением антеверсии (свыше 40°) и ШДУ нарушения углов соответствия не отмечается. В других случаях дисплазия выражается увеличенным ШДУ (свыше 150°) и углом вертикального наклона впадины (более чем на 60°), что приводит к уменьшению угла вертикального соответствия до 50° (в норме он не менее 65°) и нарушению центрации головки во впадине.
В ряде случаев при дисплазии имеются мелкая неглубокая впадина и несоответствие размеров впадины и головки,погружение ки,погружениекоторой составляет ?3 еЦ высоты (внорме не менее1/г), у суставов дисплазия выражается в скошенности крыши впадины свыше 40° и повышении растяжимости капсулы. Наряду с указанными изменениями обнаруживаются мягкотканные нарушения (увеличение жировой подушки, удлинение связки головки, аномалии лим-буса, асимметрия расположения мышц). Гистологически в этих суставах выявляются отклонения в оссификации точек окостенения впадины и метадиафиза бедра, асимметричный рост хрящевой шейки; нарушение распределения кислых гликозаминогликанов в основном веществе хряща. Степень их прямо пропорциональна имеющейся патологии.
Во время операций по поводу вправления врожденного вывиха бедра и при артротомиях по поводу подвывихов у детей от одного года до 15 лет установлено, что патологическая анатомия диспла-стического сустава складывается из первичных аномалий, возрастных изменений и изменений, связанных с предшествующим бескровным или оперативным вправлением.
Как известно, врожденный вывих бедра характеризуется признаками недоразвития всех элементов, участвующих в образовании
240
сустава, так называемой регионарной дисплазией. Явления недоразвития выражаются отставанием в росте, атрофией всех тканей, задержкой окостенения хрящевых элементов, пониженной способностью их к оссификации, длительным сохранением эмбрионального характера строения сустава. Головка бедра сохраняет близкую к норме форму в 25% случаев и в том же проценте скошена в медиальном отделе при достаточно сохраненном хрящевом покрове, в /з случаев имеет неправильную форму с буграми, бороздами, дефектом хряща, а в остальных случаях резко деформирована с изъязвлением суставного хряща.
Лимб в половине случаев при вывихах подвернут внутрь, закрывая вход во впадину наподобие «диафрагмы». Это обусловлено еще смещением кверху поперечной связки, образующей вместе с лимбом плотное фиброзное кольцо, которое может служить препятствием для закрытого вправления.
При подвздошном вывихе бедра, помимо высокого расположения головки, значительной антеверсии (в среднем до 48°), имеются утолщение капсулы в головчатой части, наличиеперешейка, отсут-ствие связки головки в 2'3 сл^ае^ повернутый внутрь и'гипф-
трофированный лимб, в части случаев он приращен к полулунному хрящу и закрывает вход во впадину, образуя со смещенной кверху поперечной связкой подобие фиброзного кольца. Кроме того, впадина
заполнена уплотненной, фиброзно-перерожденной жировой подуш-1/3 случаев — гипертрофированной^ связкой головки. Сус-кои и в
тавная впадина мелкая, края ее недостаточно развиты, дно бугристое, утолщенное, головка бедра небольших размеров, мышцы гипотро-фичны, точки их прикрепления имеют горизонтальное направление.
В суставах, подвергшихся закрытому вправлению, наблюдаются различной степени дистрофически-дегенеративные изменения, вплоть до резкого обезображивания головки бедра с явлениями дедифференцировки гиалинового хряща в волокнистой с очагами некроза и некробиоза и пролиферациями хряща. В субхондральной кости отмечаются истончения костных балок, расширение костномозговых пространств, заполнение их васкуляризованным жировым костным мозгом, разрастание фиброретикулярной ткани и краевая резорбция костных балок. Зона энхондрального роста при тяжелых степенях дистрофического процесса замещается соединительной тканью или пролиферирующим хрящом.
Таким образом, изменения в диспластическом тазобедренном суставе при врожденном вывихе бедра и остаточном подвывихе зависят от первичной аномалии, вида предшествующего лечения и возрастных особенностей. Первичные дефекты сустава при его остаточной нестабильности — несоответствие размеров головки бедра и впадины, нарушение пространственного положения проксимального отдела бедра и впадины, скошенность крыши, деформация лимба и другие изменения, усугубленные предшествующим вправлением и длительной иммобилизацией конечности в нефизиологическом положении, с возрастом становятся более выраженными вследствие нарушения соотношений и порочной нагрузки.
241