Стеноз легочной артерии

Выделяют несколько вариантов:

-на уровне клапанов

-надклапанный стеноз

-стеноз собственно легочной артерии

-инфундибулярный стеноз (в месте формирования легочной артерии)

Стеноз затрудняет работу ПЖ, что приводит к его гипертрофии, и увеличению в нем давления до 200 мм рт.ст. Вместе с этим возникает гипертрофия правого предсердия – может недостаточность трикуспидального клапана (м/у ПП и ПЖ) – в результате чего кровь будет поступать и в легочной ствол и в правое предсердие → еще большая гипертрофия ПЖ, его недостаточность и развитие застойных явлений в БКК.

На первом месте у больных изменения в нервно-психической сфере – недостаточное кровоснабжение головного мозга – вертебробазилярная недостаточность, обморочные состояния, головокружение, явления прогрессирующей сердечной недостаточности.

Течение:

Если есть сужение легочной артерии на 50%, то это требует хирургического лечения в ранние сроки.

Если порок не выражен по клинике, то можно подождать до 15-летнего возраста ребенка.

Средняя продолжительность жизни у не оперированных 24 года.

Начальные проявления СН, повышение градиента давления м/у ПЖ и легочной артерией составляет ≈ 50 мм рт. ст.

Лучший возраст для оперативного лечения до 16 лет.

Варианты хирургического лечения:

1. Если порок выявлен в первые годы жизни, то можно применить баллонную дилятацию: под контролем ЭОП, в полость ПЖ вводится катетер и устанавливается баллон в то место где есть сужение.

2. Стеноз собственно легочного ствола – иссечение места сужения и сшивание в поперечном направлении – если протяженность стеноза не более 1 см.

-Резекция с аллопластическим замещением

-Рассечение места сужения и пластика аллопластическим материалом.

По данным РНЦХ – летальность не превышает 3%.

Осложнения:

-острая СН, СД.

-бактериальный эндокардит.

ПЕРВИЧНО-СИНИЕ ПОРОКИ

Триада ФАЛЛО:

-стеноз легочной артерии

-ДМПП

-гипертрофия правого желудочка

Тетрада ФАЛЛО:

-стеноз легочной артерии

-ДМЖП

-декстропозиция аорты

-гипертрофия правого желудочка

Пентада ФАЛЛО:

Тетрада + ДМПП

Здесь будет рассмотрена только тетрада ФАЛЛО, как наиболее часто встречающаяся патология:

Гемодинамика: при сокращении ЛЖ, кровь будет попадать и в аорту и в ПЖ (что приведет к его гипертрофии).

Имеется стеноз легочной артерии – затрудняется выброс в легочной ствол, происходит обеднение МКК, насыщение крови кислородом = 90%, ↓Р_парц О₂ до 70%.

Кровь из ПЖ и ЛЖ поступает в аорту (она малооксигенированна). Давление в ПЖ, выше, чем в ЛЖ – ребенок постоянно синюшный, рахитичный, склонен к пневмониям.

Лечение только хирургическое,но сразу радикально лечить нельзя, поэтому в два этапа:

1. этап паллиативный -сосудистый- есть два его варианта:

Первый вариант - Т.к. есть стеноз легочной артерии, то улучшаем кровоток в МКК – по Блелоку –создаем вариант Баталова протока – шунт м/у легочной артерией и аортой за счет подключичной артерии – подключично-легочный шунт – необходим чтобы улучшить оксигенацию крови.

Второй вариант – Создание аорто-артериального шунта – по Ватерстоуну-Кули – создаем шунт м/у аортой и легочной артерией выше уровня стеноза→ кровь поступает в МКК→ повышается её оксигенация.

2. этап радикальный – ушивание дефекта ДМПП или (если пентада) ДМПП и ДМЖП,

устранение стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты (пластика МЖП, для того чтобы аорта выходила только из полости ЛЖ).

Лекция № 14. 17.05.2005.

Тарасенко В.С.

Тема: Рак печени, желчного пузыря, проксимальных

отделов гепатикохоледоха. Гемангиомы печени.

Сосудисто-секреторное образование – это триады в дольках печени (ductus, arteria, vena).

75% кровотока в печени обусловлено за счет портальной системы (селезеночная вена, верхняя и нижняя брыжеечная вены). Портальный и Кавальный кровоток в печени смешивается в области септальных вен.

По Куино (Cuino), в печени выделяют 8 сегментов: 4 сегмента в левой доле (сзади от дифрагмы до ворот):

- I - диафрагмальная поверхность

- II - свободный край левой доли печени

- III - у свободного края передней поверхности левой доли печени

- IV - в квадратной доле печени (занимает парамедианное положение, в составе ворот

печени) – является ключом к хирургическому лечению опухолевых процессов.

4 сегмента в правой доле:

- V - прилегает к ЖП, в передней поверхности правой доли

- VI - боковая поверхность, примыкающая к реберной части диафрагмы

- VII - диафрагмальная поверхность

- VIII - кзади от диафрагмальной поверхности – в его проекции происходит формирование 3, коротких, тонкостенных печеночных вен – впадающих на уровне диафрагмы в систему НПВ.

В печени смесь крови идущей от truncus coeliacus, vena porta → формирование печеночных вен, впадающих в НПВ. Таким образом, токсичная кровь идущая от воротной вены, становится нетоксичной.

Монооксигеназная система защиты печени – неотъемлемо связана с ЦТХ – В₄₅₀ и клетками Купфера-Високовича – расположенными в пространствах Диссе – это барьеры отграничивающие триады (дольки) друг от друга.

Если после оперативного вмешательства по поводу резекции печени останется хотя бы 20% интактной паренхимы печени, то этого будет достаточно для выполнения детоксикационной функции печени.

Частота рака печени обусловливается фоновым процессом. Рак печени связан с алиментарным фактором и гельминтными инвазиями.

Распространенность: Япония – 15/100 тыс.

Германия – 9/100 тыс.

Италия – 11/100 тыс.

Россия –12/100 тыс.

ЮАР – 51/100 тыс.

Малайзия - 41/100 тыс.

По России 0.3% в структуре общей онкологической заболеваемости.

КЛАССИФИКАЦИЯ (по К.Рокитанскому)

РАК ПЕЧЕНИ

Первичный Вторичный (метастатический)

- гепатома - метастазы колоректального рака

- холангиома - редко саркома

- холангиогепатома

- редко саркома: ангиосаркома,

веретеноклеточная саркома,

крупноклеточная саркома, альвеолярная

саркома, лимфосаркома.

Доброкачественные опухоли печени:

- гепатома из паренхимы печени

- холангиома из протоков желчевыводящей системы

- холангиогепатома

Мезенхимальные опухоли печени (доброкачественные)

- гемангиома

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ TNM

T₁ - опухоль не более 5 см, расположена в одном из анатомических образований (правой или левой доле печени). Ворота печени интактны (не вовлечены).

T ₂ - опухоль более 5 см, расположена в одном из анатомических образований (правой или левой доле печени). Ворота печени интактны (не вовлечены).

T ₃ - опухоль любого размера, расположена в обоих анатомических образованиях печени. Ворота интактны.

T ₄ - опухоль любого размера, с вовлечением ворот печени.

N₀ - лимфатические узлы интактны.

N ₁ - вовлечение в процесс лимфатических узлов, у ворот печени.

N ₂ - вовлечение в процесс лимфатических узлов, у ворот печени, в области П12ПС (печеночно-12 –перстная связка), и малого сальника.

N ₃ - множественное поражение лимфатических узлов в воротах печени, в области П12ПС, малого сальника, поражение парааортальных лимфатических узлов.

M₀ - метастазов нет.

M ₁- есть отдаленные метастазы

Пути метастазирования: гематогенный, лимфогенный, по протяжению – в легкие, головной мозг, сердце, ребра, позвоночник.

ЭТИОЛОГИЯ первичного рака печени.

40-50% - развивается на фоне цирроза, ЖКБ, глистных инвазий: лямблиоз, описторхоз, шистосоматоз, вурхериоз.

Алиментарный фактор – пища бедная белками, богатая углеводами, может быть причиной процесса на фоне которого развивается рак.

КЛИНИКА

1812 год – лейб-медик Байли в армии Наполеона, у одного из командиров, описал типичный рак: бессимптомное начало, утомляемость, слабость, анорексия, чувство тяжести в правом подреберье, землистый цвет кожи.

Клинические формы

1. Типичный рак

2. Рак цирроз

3. Осложненный рак

4. Маскированный (метастатический) рак

5. Бессимптомный рак

Типичный рак: больные испытывают слабость (90%), снижение работоспособности, похудание вплоть до кахексии (75%), анорексия (95%), одышка – обусловленная вовлечением диафрагмы и диафрагмального нерва, асцит, желтуха и расчесы на коже, боль в правом подреберье, скрытая и явная печеночная недостаточность (сосудистые звездочки).

Рак цирроз: развивается на фоне цирротического изменения печени, имеет клинику цирроза: нарушение функции портокавальных анастомозов и как следствие рецидивирующие кровотечения из ВРВ – пищевода и геморроидальных узлов, упорное наличие асцита не поддающегося лечению, интоксикация, энцефалопатия.

Осложненный рак: в данном случае на первом плане клиника осложнений:

-спонтанный разрыв узла→ перитонит, внутрибрюшное кровотечение.

-абсцессоподобные осложнения: в результате некробиотических изменений в центре узла возникают деструктивные изменения и развивается абсцесс, чаще это происходит у молодых лиц, при низкодифференцированной гепатоме, холангиогепатоме. Наблюдается увеличение температуры, боли в правом подреберье, в крови изменения характерные для гнойного процесса.

Маскированный (метастатический) рак: по образному выражению «первичный очаг молчит, а mts (метастаз) – дает клинику. Различают следующие формы маскированного рака:

- легочная - протекает по типу рецидивирующей пневмонии, боли в грудной клетке справа, кашель, высокая температура, кашель с «ржавой» мокротой – по типу инфаркт-пневмонии. Rö-признаки множественных mts с прорывом в бронх.

- сердечная - происходит метастатическое поражение перикарда, миокарда, нарушения ритма, прогрессирующая СН, тромбэндокардит, тромбэмболтческие осложнения в сосудах головного мозга, в сосудах конечностей.

- мозговая - на первом плане мозговая симптоматика: диплопия, вертебробазилярная недостаточность (шум леса, моря, водопада), рвота, преходящие нарушения мозгового кровообращения, гемипарезы, парезы.

- костно-суставная – поражение крупных костей (тазовых, бедренных), боли, увеличение объема конечности, высокая температурная реакция, гиперемия кожи, проявления остеопороза, остеомиелита, периостальная реакция.

- бессимптомная – клиники как таковой нет, данная форма выявляется случайно.

ДИАГНОСТИКА

Прижизненная диагностика до операции эффективна в 10-50%, основана на анамнезе + клиника желтухи (если есть). Сложности связаны со стертой клиникой, поздней и низкой обращаемостью больных, отсутствием онкологической настороженности у врачей первичного приема, трудность диагностики первичных форм рака.

Характерно что, у больных в дебюте заболевания есть склонность к увеличению γ-глобулина 2, гипербилирубинемия за счет прямой фракции, положительная проба с α-фетопротеином (80-84%). Проба положительная, если опухоль из паренхимы, в других случаях отрицательная.

Инструментальные методы:

УЗИ: анэхогенные узлы, различной величины.

Ангиография по Сельдингеру (целиакография): пункция бедренной артерии→ катетер→ tr. coeliacus→контраст.

Если опухоль активная с хорошим кровоснабжением, то увидим гиперваскуляризацию.

Если опухоль солидная (из протоковой системы), анэхогенное, неваскуляризованное образование.

Спленопортография: выявляет вовлеченность v. porta.(селезенка→селезеночная вена→ v. porta)

ЧЧПХ: выявляет вовлеченность трубчатых структур (протоков), из которых исходит опухоль.

Лапароскопия: обнаружение mts поражений, выяснение локализации опухоли по отношению к Глиссоновой капсуле, возможность биопсии.

ЯМР и КТ: проводить данные исследования необходимо в сосудистом режиме, для уточнения характера поражения сосудистого русла.

Радиоизотопные методы: проводят с бенгальской розовой меченой I¹³¹, Au¹⁹⁸,Tc⁹⁹, альбумин I¹³¹, выявляются «холодные» и «горячие» узлы.

ЛЕЧЕНИЕ

Резекция печени – один из альтернативных методов, хотя выживаемость 8-20%.

Особенность операций: необходимость надежного гемостаза, т.к. длительность операции может быть до 18 часов, и за это время переливают около 18-20 литров крови.

1. Доступы: рассечение ребер, диафрагмы.

Радикальные операции: гемигепатэктоми и расширенная гемигепатэктомия (ГГЭ правой половины + один сегмент из левой или наоборот).

2. Мобилизация связочного аппарата печени: рассечение триангулярной, серповидной, П12ПС.

3. Обеспечение гемостаза: наложение гемостатических швов по Кузнецову-Пенскому.

4. Резекция печени:

- воротный метод -

- фиссуральный метод –

Воротный метод – выделяем в воротах печени (на уровне IV сегмента) сосудисто-секреторные образования + v. porta и её разветвления в области IV сегмента + ветви правой и левой собственно-печеночной артерии = все это берем на держалки.

Выполняется прием Прингля – пережимается П12ПС (можно пережать на 20-40 мин., если более 40 минут, то проводим перфузию паренхимы печени холодными растворами: Рингера и др. + витамин С в больших дозах + аминосол, солкосерил и т.д.

Производят отжимание паренхимы печени (при краевой резекции). В качестве гемостаза используют аутоматериалы: широкая фасция бедра для укрепления Глиссоновой капсулы, малый сальник используют для тампонады.

Фиссуральный метод (по Тон Тха Тунгу) используется когда нет УЗ-диссектора – дигитоклазия паренхимы печени (пальцевое разведение ткани,), выделение структур и их лигирование.

Для гемостаза используется «Тахикомб» - быстротвердеющая комбинация – образует прочную пленку и через 7-10 минут, мы имеем надежный 100% гемостаз. Химиоэмболизация – метод проводится за 1 месяц до операции, используются препараты платины: цисплатин, карбоплатин в/в по 50 мг/сут + химиотерапевтическое воздействие: метотрексат 100 мг, тиотеф, 5-фторурацил 500-1000 мг.

Пункция бедренной артерии, катетер→tr.coeliacus→печеночные артерии.

Может произойти редукция опухоли – циторедуктивная терапия (ЦРТ) опухоли печени.

После 3-х недель такой терапии, V опухоли уменьшается в 2 раза.

Из современных методов ЦРТ (при опухолях панкреато-дуоденальной зоны, печени) – используют препарат «Гемзар (гемцитамин)» - обладает самой высокой эффективностью.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Их диагностика принципиально ни чем не отличается от диагностики при подозрении на злокачественные опухоли.

Если диагностирована гепатома, то проводят оперативное лечение:

- краевая резекция

- вылущивание узла

РАК ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ

Особенности: трудность в диагностике, отсутствие специфической клинической картины, чаще протекает на фоне ЖКБ.

Варианты клиники:

- с преобладанием картины Хрон.ХЦ, ЖКБ – 44%

- с преобладанием картины ОХЦ – 74%

- без клиники – 10%

ЭТИОЛОГИЯ

- алиментарный фактор

- нарушение обмена холестерина

- длительное течение ЖКБ

КЛИНИКА

Неспецифична. Ассоциацией японских эндоскопистов было принято положение, которое в данный момент принято всеми хирургами в мире: «Всякое утолщение стенки ЖП, толщиной 4 мм и более, или подозрение на полип размерами 4 мм и более – является абсолютным показанием к ХЦ-эктомии».

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО TNM

T₀ - опухоль не определяется

T_is - in situ – инвазия только слизистой

T₁ - слизистая + мышечный слой

T ₂ - все слои до серозного

T ₃ - все слои + прорастание в печень до 2 см

T ₄ - врастает в печень + вовлекает рядом расположенные органы (большой сальник, ободочная кишка, 12ПК, гепатикохоледох).

N_x – нет данных за поражение лимфатических узлов

N₀ - метастазы отсутствуют

N _1а- поражение лимфатических узлов у ЖП

N _1б -метастазы у ЖП, по ходу П12ПС, у головки pancreas

M₀ - метастазов нет

M ₁- отдаленные метастазы есть

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое:

- радикальное: 1. ХЦ-эктомия

2. ХЦ-эктомия + атипичная резекция печени (IV или V сегмент)

- паллиативное: 1. Холедохостомия

2. Гепатикостомия

3. Холедохогепатикоеюноанастомоз

ГЕМАНГИОМЫ ПЕЧЕНИ

Этиологически выделяют следующие теории:

1. воспалительные гемангиомы

2. постнекротические вазодилятации (в результате травмы)

3. трансформация гематомы

4. аномальное развитие сосудистого аппарата

1. Кавернозные (гемангиомы связанные с венозной системой)

2. Артериовенозные

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

1. симптомные – пальпируемые с болевым приступом, с компрессией ткани печени, с внутренним кровотечением, с дегенерацией печени, с циркуляторными расстройствами.

2. бессимптомные – клиники нет.

3. неосложненные.

4. осложненные: - спонтанный разрыв с кровотечением

- некроз гемангиомы с нагноением.

По размеру различают:

- до 5 см – малые (не оперируют)

- свыше 5 см – большие (оперативное лечение)

По распространенности:

- единичные

- множественные

- гемангиоматоз печени

По локализации:

- краевые

- в толще паренхимы

ЛЕЧЕНИЕ

1. Эндоваскулярная пломбировка (методика по Сельдингеру) для снижения кровоснабжния, затем вылущивание или краевая резекция.

2. Эндоскопические методы резекции печени с гемангиомой

3. Традиционные хирургические методы (краевая резекция, атипичная резекция, ГГЭ)

ОПУХОЛЬ КЛАТСКИНА

В 1965 году впервые немецкий патоморфолог, описал опухоль расположенную в бифуркации желчных протоков (место слияния правого и левого печеночных протоков).

Особенности:

- небольших размеров

- нет инвазивного роста

- редко дает mts

- если отступить от края опухоли 4-5 мм, то можно радикально её удалить.

В связи с этим существует классификация по Bismut 1980 г (см. рисунок):

1. поражение ниже места слияния правого и левого печеночного протоков.

2. поражение на уровне бифуркации.

3. поражение в большей степени, на левом печеночном протоке доходя до сегментарного.

4. поражение в большей степени, на правом печеночном протоке доходя до сегментарного.

5. поражение правого и левого протоков.

6. поражение с захватом сегментарных протоков.

7. опухоль любой локализации + mts.

Клиника бессимптомная, сначала возникает безболевая желтуха.

До середины 80-х годов, радикальных вариантов не предполагалось.

Сейчас это возможно: суть – наложить анастомоз, удалив опухоль:

би-, три-, тетра- еюноанастомозы, одновременно выполняется каркасное страхование этих анастомозов: джренаж по Гейтс-Сейпол-Куриани (по Гальперину), меняют каждые 6 месяцев в течение 2 лет; дренаж через опухоль по Смит-Прадери (см. рисунок).