Дефект межпредсердной перегородки (дмпп)

Различают ДМПП:

-высокий в области впадения верхней полой вены

-низкий в области впадения нижней полой вены

-в области овального окна

Изменения гемодинамики: при небольшом дефекте 5-8 мм, кровь из ЛП→ПП→ПЖ→легочная артерия→ЛП – это укороченный путь. Так как правые отделы сердца получают дополнительный объем крови, это приводит к гипертрофии ПП и ПЖ, далее их перегрузка и как результат легочная гипертензия.

Если большое отверстие в МПП, то артериальная кровь поступает в МКК (быстро шунтируется) → перегружается не только правые, но и левые отделы сердца, происходит дилятация обоих отделов сердца.

Если развивается склеротическая фаза (длительность её развития 25-35 лет), то возникает стойкая гипертензия в МКК.

Клинически: одышечный симптомокомплекс, склонность к частым пневмониям, усталость, быстрая утомляемость, замедленное развитие.

Если дети не оперируются, то средняя продолжительность их жизни 20 лет.

На ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса, деформация зубца Р, удлинение интервала PQ.

На ФоноКГ: расщепление II тона над легочной артерией.

На Rö-грамме органов гр. клетки: расширение границ сердца, шарообразная форма, сгущение легочного рисунка.

Ангиография: дилятация ПЖ, ЛЖ.

При зондировании: избыточное давление в их полостях.

Показания к операции:

1. Сердечная недостаточность.

2. Артериовенозный сброс с проявлениями гипертензии в МКК.

3. Отставание в физическом развитии.

4. Склонность к рецидивирующим пневмониям.

Осложнения:

-мерцательная аритмия

-сердечная недостаточность

-пароксизмальная тромбэмболия головного мозга

Варианты хирургического лечения:

Производится шунтирование артериального русла.

1. Если d=5-8 мм – то ушиваем дефект

2. Если d=↑8 мм – необходимо пластическое замещение дефекта

Сразу после операции: нарушения ритма сердца. В послеоперационном периоде возможны осложнения:

1. нарушения ритма

2. острая сердечно-сосудистая, дыхательная недостаточность.

3. воздушная эмболия

4. бактериальный эндокардит

5. паравальвулярные и парасутуральные фистулы с проявлениеми ДМПП, но без тяжелых клинических проявлений.

Летальность 2%; в том случае если оперировать при развившейся гипертензии в МКК – летальность возрастает в 3-5 раз.

Дефект межжелудочковой перегородки (дмжп)

Данный порок встречается в 23% случаев среди врожденных пороков сердца.

Различают 3 варианта:

-перимембранозный

-инфундибулярный (воронкообразный)

-мышечный (болезнь Талачинова-Роже)

Изменения гемодинамики: давление в ЛЖ выше, чем в ПЖ→ сброс крови из полости ЛЖ в ПЖ→

в МКК.

Если d=5 мм, то ежеминутно сбрасывается 3 литра крови.

Если d=2 см, то ежеминутно сбрасывается 20 литров крови.

Возникает перегрузка ПЖ + поступление дополнительного объема крови в МКК→ развитие в нем гипертензии → реактивная вазоконстрикция → еще большая нагрузка на ПЖ – это сбросовая фаза.

Если порок функционирует длительное время, то наступает склеротическая фаза – легочная гипертензия с развитием синдрома Эйзенменгера. При этом давление в МКК, выше чем в БКК, и поэтому в БКК поступает венозная кровь, это и обусловливает цианоз, характерный для этого синдрома.

Стойкая легочная гипертензия приводит к гипертрофии ПЖ, в последующем к его несостоятельности, и как результат к правожелудочковой недостаточности.

Если ДМЖП большой, то клиника проявляется в первые дни. Если не большой, то проявления возникают у детей при физической нагрузке, возникают трудности с кормлением ребенок прерывается, у него гиперсимпатикотония – потливость, бледность, мраморность кожи.

Если ДМЖП высокий, то происходят необратимые изменения в сосудах, оперативное лечение не приведет к ожидаемому результату.

Клиника: смещение верхушечного толчка влево и вниз, сердечный горб.

Диастолический шум во II м/р, свидетельствует о развитии подклапанного стеноза легочной артерии.

Если d=↓5 мм, при мышечном дефекте (болезни Талачинова-Роже), клиники как таковой нет, есть систолический шум.

Крайнее выражение ДМЖП – синдром Эйзенменгера – акроцианоз, «барабанные палочки», «часовые стекла».

На ЭКГ: гипертрофия ПЖ и ЛЖ.

Ангиография: симптом обрубленности легочных артерий. Содержание кислорода в ПЖ, повышенно до 90%.

Варианты течения:

Средняя продолжительность жизни 23-27 лет.

2 варианта:

- если дефект до 5 мм в диаметре, то к 5-6 годам происходит спонтанное его закрытие.

- может быть развитие легочной гипертензии (показание к операции).

Показания к оперативному лечению:

-ранняя легочная гипертензия.

-рефрактерная сердечная недостаточность.

-рецидивирующие пневмонии.

2 варианта хирургической коррекции:

1. ушивание ДМЖП – непрерывным швом.

2. Аллопластическое замещение синтетической тканью.

Летальность у детей раннего возраста от 2.5%, и 10% если есть легочная гипертензия.

Причины летальности:

- высокая легочная гипертензия

- полная АВ-блокада

- вторичная недостаточность аортального и трикуспидального клапанов в виду дилятации ПЖ и ЛЖ.