
- •Критерии компенсации Европейской группы по формированию политики в области инсд
- •Тактика ннсулннотерапии при впервые диагностированном диабете
- •Инсулинотерапия инсулинонезависнмого диабета
- •Осложнения ннсулинотерапин
- •Инсулинонезависимый сахарный диабет.
- •Гиперосмолярная кома
- •Основные дифференциально-диагностические признаки коматозных состояний при сахарном диабете.
- •Токсический и нетоксический зоб Нетоксический зоб
- •Хронический аутоиммунный тиреоидит (лнмфоматозный тиреоидит, зоб Хашимото, ант).
- •Л. Гипоталамо-адеиогипофнзарные заболевания:
- •Гнпопнтунтарнзм
- •Патология роста и полового развития. Нарушения роста
- •Нарушения полового развития
- •Климактерический синдром
- •Органы внутренней секреции
- •Критерии обоснования эндокринных заболеваний
- •Сахарный диабет
- •14. Феохромоцитома
- •Оглавление
Гнпопнтунтарнзм
Заболевание, в основе которого лежит поражение гипоталамо- гипоф и- зарной системы с выпадением функций аденогипофиза с недостаточностью периферических эндокринных желез.
Этнология и патогенез. Предрасполагающие факторы - инфекционно- воспалительные заболевания, травмы черепа, кровоизлияния в гипофизе, операции в области гипофиза, лучевая терапия, массивные кровотечения, метастазы злокачественных новообразований, опухоли.
Основное звено патогенеза - недостаточная секреция тропных гормонов аденогипофиза, вызывающая угнетение функций периферических эндокринных желез. Заболевание сопровождается нарушением биосинтеза белка, замедлением всасывания глюкозы в кишечнике и ухудшением распада гликогена. Нарушается и обмен липидов из-за недостаточности утилизации жира. Морфологические изменения характеризуются: деструкцией, некрозом, дефектами развития передней доли гипофиза.
Клнннческан картина. Ранние симптомы: заболевание начинается с признаков, отражающих недостаточность гонадотропной функции гипофиза. В подростковом возрасте развиваются признаки гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидными пропорциями тела и задержкой пубертации. Костный возраст отстает от паспортного, задерживается окостенение гортанных хрящей, снижается обоняние. У мужчин снижается либидо и потенция, уменьшаются размеры яичек, выпадают волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке. У женщин снижается либидо, нарушается менструальный цикл, выпадают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшаются молочные железы и развивается атрофия половых органов. Недостаточность секреции соматотропина у детей и подростков сопровождается замедлением темпов роста, а у взрослых может быть причиной гипогликемических реакций. Снижение секреции тиротропина в детском возрасте вызывает задержку в физическом и психическом развитии. У взрослых развивается гипотиреоз с характерными признаками. Недостаток кортикотропина приводит к гипокортицизму, особенностью которого является отсутствие гиперпигментации. Больные пониженного питания, кожа бледная, резко выражена мышечная слабость, наблюдается артериальная гипотензия, брадикардия, часты диспептические расстройства, выражены признаки гипогонадизма. При опухолях гипофиза наблюдается изменение со стороны глазного дна, битемпоральная гемианопсия. При поражении гипоталамуса могут быть несахарный диабет, нарушение терморегуляции, аппетита и сна. При кровоизлияниях в опухоль гипофиза может развиваться синдром острого гипопитуитаризма с резкой головной болью, коллапсом, менингеапьными симптомами, внезапным снижением зрения. Послеродовой гипопитуитаризм связан с некрозом передней доли гипофиза.
Диагноз н дифференциальная диагностика. Для подтверждения диагноза имеет значение анамнез (травмы, воспалительные заболевания, массивные кровопотерн), последовательность развития клинических признаков, характер течения болезни. Для установления причин гипопитуитаризма необходима рентгенография черепа и турецкого седла. При подозрении на опухоль - эхоэнцефалография и компьютерная томография. Исследование глазного дна и полей зрения также способствует установлению причины заболевания.
Диагностические гормональные тесты. Определение базального уровня тропных гормонов гипофиза - фоллитропина, лютропина, кортикотропина, тиротропина, соматотропина, а также эстрадиола, тестостерона, тиреоидных гормонов и кортизола. Важно помнить, что низкий базальный уровень гормонов периферических желез не имеет диагностического значения. Уточнение причины их снижения достигается проведением стимулирующих функциональных проб с хорионическим гонадотропином или кломифеном, с тиреотропином или рифатироином, синактеном или метопироном.
Дифференцировать гштопигуитаризм необходимо с неврогенной анорексией.
Общие признаки: плохой аппетит, похудание.
Отличие: двигательная активность, сохранность вторичных половых признаков, начало болезни - с сознательного стремления похудеть, обычно у молодых девушек.
Лечение. Заместительная терапия для коррекции гормональной недостаточности. Гонадотропная недостаточность компенсируется у мужчин введением тестостерон-пропионата, тестената, тестобромлецита или метилтестостерона. Доза контролируется уровнем тестостерона в крови. Женщинам проводится циклическая гормональная терапия этинилэстрадиола, 10-15 мкг в день в течение 25 дней, а затем 5 дней медроксипрогестерона, 5-10 мкг в день. Методом выбора служит терапия кломифеном, 50 мкг в день в течение 5 дней начиная с 5-го дня менструации. При отсутствии эффекта применяют комбинированное лечение пергоналом в течение 12 дней до достижения уровня эстрадиола 1200 нг/мл, затем вводят хорионический 1 онадотропин для достижения овуляции. Недостаточность тиротропной функции компенсируется систематическим приемом тиреоидных гормонов. Доза подбирается по уровню тироксина и тр ийодтиро нина крови. Для компенсации недостаточности кортикотропина назначают глюкокортиковды. Прием минералокортикоидов не показан в связи с достаточной минералокортикоидной функцией надпочечников.
Если причиной гипопитуигаризма является опухоль гипоталамо-
ипофизарной области, показаны лучевая терапия (пучок протонов, гамма- терапия), введете радиоактивных иттрия или золота или хирургическое вмешательство.
При кровоизлияниях в гипофиз неотложные мероприятия направлены прежде всего на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.
Прогноз при адекватной заместительной гормональной терапии благоприятен для жизни и трудовой деятельности.
Снидром гиперпаролактннемнн
Включает в себя ряд клинических вариантов, отличающихся друг от друга не только характером имеющихся нарушений секреции пролактина, но и выраженностью клинической симптоматики (синдромы Чиари-Фроммеля, Форбса-Олбрайта, Аргона-дель-Кастильо). Он также носит название синдрома персистирующей галактореи-аменореи (СПГА). Развивается, прежде всего, у женщин в возрасте 25-40 лет вследствие длительного повышения секреции пролактина, редко - при нормальном сывороточном уровне пролактина, обладающего чрезмерно высокой биологической активностью. Значительно реже диагностируется у мужчин в возрасте 29-40 лет; описаны также случаи заболевания у подростков и стариков.
Этнология и патогенез. Изучены недостаточно. Возможно, что этот синдром возникает вследствие повреждения центров гипоталамуса гормонально-неактивной опухолью или другим патологическим процессом. Снижение или отсутствие иигибирущего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит сначала к гиперплазии пролактотрофов, а затем к формированию пролактином гипофиза. Помимо СПГА как самостоятельного заболевания, гиперпролактинемия может развиться вторично при различных эндокринных и неэндокринных заболеваниях. Хроническая гиперпролактинемия нарушает циклическое выделение гонадотропинов, уменьшает частоту и амплитуду «пиков» секреции ЛГ, ингибирует действие гонадотропинов на половые железы, что приводит к формированию синдрома гипогонадизма. Клнннка. Основными признаками заболевания являются:
у женщин - галакторея, аменорея, гипотрофия половых органов и ожирение;
у мужчин - бесплодие, импотенция, гинекомастия, иногда лакторея. Наиболее частой причиной обращения женщин является нарушение
менструального цикла и/или бесплодие. Первое варьирует от опсоолигомено- реи до аменореи, чаще всего вторичной. Галакторея редко бывает первым симптомом и еще реже - основной жалобой. Иногда даже при значительно увеличенном уровне пролактина она отсутствует. Ее степень варьирует от обильной, спонтанной, до единичных капель при сильном надавливании. Выраженность галактореи обычно оценивают по следующей шкале:
+ - - непостоянная галакторея;
+ - лакторея, единичные капли при сильном надавливают;
++ - лакторея струйно или обильные капли при несильном
надавливании
+++ - спонтанное отделение молока.
Бесплодие, как первичное, так и вторичное, является одной из основных жалоб. У большинства больных снижено либидо, отсутствует оргазм, наблюдается фригидность, головные боли, в том числе по типу мигрени, головокружения. У некоторых больных отмечаются эмоциональноличностные расстройства, склонность к депрессивным состояниям; различные неспецифические жалобы - повышенная утомляемость, слабость, тянущие боли в области сердца без четкой локализации и иррадиации. Мужчины предъявляют жалобы на импотенцию и снижение либидо. Гинекомастия и галакторея встречаются относительно редко. Основной причиной гиперпролактинемии у них являются микроаденомы гипофиза, вследствие чего в клинике преобладают симптомы выпадения тропных гормонов гипофиза и роста внутричерепной опухоли: головные боли и нарушения зрительных функций.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Помимо клинических симптомов целесообразно проведение лабораторно-инструментального обследования, которое состоит из 4-х этапов:
подтверждение наличия гиперпролактинемии путем определения сывороточного уровня пролактина; 2) исключение симптоматических форм;
уточнение состояния аденогопофиза и гипоталамуса (рентгенография черепа, компьютерная или магнито-резонансная томография головы, каротидная ангиография); 4) уточнение состояния различных органов и систем на фоне хронической гиперпролактинемии.
Лечение. Основное место занимает медикаментозная терапия дофаминергическим препаратом бромкрипгином (парлоделом). Существуют различные схемы приема препарата. Как правило прием начинают с 1,25 мг (1/2 таблетки) 1-3 раза в день во время еды с дальнейшим увеличением до 2,5 мг (1 таблетка) 2-4 раза в день. Однократная доза парлодела ингибирует секрецию пролактина около 12 часов. Суточная доза составляет 7,5-10 мг. Рефрактерность к препарату (т.е. отсутствие снижения уровня пролактина даже при увеличении дозы препарата до 25мг/сут, 10 таблеток в день) редка. Используют также близкие к парлоделу препараты, способные снижать уровень пролактина (лизурид, лисенил, перголвд); препараты, влияющие на серотонинергические рецепторы (метарголин, дезерил, перитол). При прогрессировании опухоли гипофиза рекомендовано хирургическое лечение. Лучевая терапия, как правило, малоэффективна, как и заместительная терапия половыми гормонами.