3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки:

• современные представления о врожденных и наследственных заболеваниях органов дыхания;

• особенности клинической и рентгенологической картины врожденных и наследственных заболеваниях органов дыхания: муковисцидоз (легочные и смешанные формы), гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, дефицит альфа-1-антитрипсина;

• дифференциальная диагностика;

• принципы лечения;

• течение и исходы.

3.2. После изучения материала заполните в тетради для самоподготовки следующие таблицы:

1. Укажите критерии диагностики:

• идиопатического гемосидероза легких (ИГЛ)

• синдрома Картагенера

• первичной легочной гипертензии (синдром Айерсы)

• муковисцидоза

• наследственного дефицита &-антитрипсина

• болезни Гудпасчера.

Используя: а) анамнестические

б) клинические

в) параклинические методы исследования.

3.2.2. Проведите дифференциальный диагноз между:

1. ИГЛ и синдромом Картегенера

2. Синдромом Картегенера и врожденными аномалиями бронхолегочной системы (напр., гипоплазией правого легкого)

3. Синдром Айерсы и врожденными пороками сердца.

4. Муковисцидозом и идиопатическим фиброзирующим альвеолитом

5. Дефицит антитрипсина с бронхиальной астмой

6. Болезнь Гудпасчера с ИГЛ.

3.2.3. Напишите в рабочей тетради принципы лечения: ИГЛ, муковисцидоза, синдрома Картагенера; болезни Гудпасчера; синдрома Айерсы.

3.2.4. Напишите в рабочей тетради классификацию пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов.

3.2.5. Составьте диагностическую программу для выявления одного из пороков развития легких:

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Минимальная: 1-____2_____3____4____5______

Максимальная: 1____2____3____4____5_____6_____

3.2.6.Составьте дифференциально-диагностическую таблицу по основным клиническим признакам врожденной и наследственной бронхолегочной патологии (болезни взять произвольно). Критерии: кашель, мокрота, кровохарканье, одышка, тип ДН, физическое развитие, деформация грудной клетки, изменения фаланг пальцев и ногтей, перкуторные признаки, аускультативные данные, поражения верхних дыхательных путей.

4. Вид занятия: практическое занятие.

5. Продолжительность занятия: 6 часов.

6. Оснащение:

6.1. Дидактический материал и оборудование: учебный фильм «Бронхообструктивный синдром у детей», мультимедийные атласы и ситуационные задачи, пикфлуометр, бронхоскопы, спирометры, КТ томогрофы клиники.

6.2. Компьютерный класс РДКБ: тестирование (Рабочий стол/ t-Tester/ Начать тестирование/ Список групп - Выбрать группу/ Список пользователей - Выбрать фамилию студента/ Список разделов – Выбрать tests/ Выбрать Пульмонология), мультимедийный атлас к практическому занятию (Мои документы/ 6 курс/ Пульмонология/ Мультимедиа/ Врожденные заболевания легких), лекции (Мои документы/ 6 курс/ Пульмонология/ Лекции/ Врожденные заболевания легких).

7. Содержание занятия.

7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.

1. На заднюю поверхность грудной клетки справа проецируются доли легкого

1. верхняя

2. средняя

3. нижняя

2. Потребность в кислороде на 1 кг массы тела у детей по сравнению со взрослыми

1. больше

2. меньше

3. такая же

3. Минутный объем дыхания на 1 кг массы тела у детей по сравнению со взрослыми

1. такой же

2. меньше

3. больше

4. Газообмен в легких у детей в расчете на 1 кг массы тела по сравнению со взрослыми

1. больше

2. меньше

3. такой же

5. Возраст Частота дыхания в 1 мин.

1. 1 мес. а) 15 д) 30-35

2. 1 год б) 16-18 е) 40-60

3. 5 лет в) 20 ж) 60-70

4. 10 лет г) 25

6. Нижние границы правого легкого у детей

Линия Ребро

1. среднеключичная а) IV

2. средняя подмышечная б) V

2. лопаточная в) VI

г) VIII

д) IX

е) Х

7. На переднюю поверхность грудной клетки справа проецируются доли легкого

1. верхняя

2. средняя

3. нижняя

8. На боковую поверхность грудной клетки справа проецируются доли легкого

1. верхняя

2. средняя

3. нижняя

4. язычковая

9. Хронический бронхит - это заболевание

1. с хроническим или рецидивирующим откашливанием мокроты

2. с хроническим или рецидивирующим откашливанием мокроты в течение 2 лет

3. с хроническим или рецидивирующим откашливанием мокроты в течение 2 лет по 3 месяца в году.

10. В хронизации воспалительного процесса в бронхах играет роль

1. нарушение мукоцилиарного клиренса

2. нарушение мукоцилиарного клиренса, снижение местного иммунитета

3. нарушение мукоцилиарного клиренса, снижение местного иммунитета и дестабилизация клеточных мембран.

ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:

1-1,3

2-1

3-33

5-1-е, 2-д, 3-г, 4-в

6-1-в, 2-г, 3-е

7-1, 2 9-3

8-1,2,3 10-3

№	Вопрос
1.	Лимфогенный путь распространения инфекции наблюдается при пневмонии, обусловленной инфицированием: пневмококком синегнойной палочкой пневмоцистой стрептококком
2.	При муковисцидозе нарушается транспорт: хлора и натрия брома и натрия железа и натрия калия и натрия
3.	Тип вентиляционной недостаточности при муковисцидозе: обструктивный рестриктивный смешанный все ответы неверны
4.	Острая неосложненная пневмония – это воспалительное заболевание легких, продолжающееся: 4 недели 5 недель 6 недель
5.	Смена антибиотиков требуется при их неэффективности в течение: 1 дня 3-х дней 5 дней 7 дней
6.	Основным механизмом молекулярного действия аминогликозидов на бактериальную клетку является: ингибирование синтеза клеточной стенки ингибирование синтеза белка ингибирование синтеза ДНК нарушение функционирования цитоплазматической мембраны
7.	Патология со стороны гепатобилиарной системы при муковисцидозе проявляется всем, кроме: белково – жировой дистрофией печени билиарным циррозом закупоркой внутрипеченочных желчных протоков первичным склерозирующим холангитом
8.	Ген муковисцидоза расположен на длинном плече хромосомы: седьмой шестой четвертой двадцать первой
9.	Самые тяжелые проявления муковисцидоза наблюдаются при мутации: del F508 R 1162 X R 117 H R 21
10.	Активное формирование альвеол внутриутробно идет на: 3-4 месяце 5 месяце 6-7 месяце

Эталоны ответов

1 - 4 6 - 2

2 - 1 7 - 4

3 - 3 8 - 1

4 - 1 9 - 1

5 - 2 10 - 3

7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.