7. Содержание занятия.

1

ВОЗДЕЙСТВИЕ ХИМИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ НА ПЛОД В ПОЗДНИЙ ФЕТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД ПРОЯВЛЯЕТСЯ

1) врожденной гипотрофией

2) пороками развития

3) незрелостью

4) стигмами

5) врожденным гепатитом

2

КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЭМБРИОПАТИИ ЯВЛЯЮТСЯ

1) трехкамерное сердце

2) врожденная гипотрофия

3) гепатоспленомегалия

4) шестипалость

5) транспозиция крупных сосудов

3

КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ РАННЕЙ ФЕТОПАТИИ ЯВЛЯЮТСЯ

1) синдром трисомии Е

2) трахеопищеводный свищ

3) транспозиция крупных сосудов

4) незавершенный поворот кишечника

5) отсутствие доли легкого

4

КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ПОЗДНЕЙ ФЕТОПАТИИ ЯВЛЯЮТСЯ

1) врожденный энцефалит

2) синдром Шерешевского - Тернера

3) врожденная пневмония

4) шестипалость

5) врожденный гепатит

5

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ НАСЛЕДУЕТСЯ ПО ТИПУ

1) аутосомно-доминантному

2) аутосомно-рецессивному

3) сцепленному с Х-хромосомой

6

В КОСТНОМ МОЗГЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ ОБНАРУЖИВАЮТ

1) многоядерные клетки

2) звездчатые клетки

3) "пенистые" клетки

4) клетки Березовского

5) клетки Мальбина

6) крупные округлые одноядерные клетки

7

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ГОШЕ

1) возможна

2) невозможна

8

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ НАКОПЛЕНИЕМ В ОРГАНАХ

1) гликогена

2) гликозилцереброзида

3) сфингомиелина

4) ганглиозидов

5) холестерина

9

ХАРАКТЕРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ ЯВЛЯЮТСЯ

1) кардиомегалия

2) гепатомегалия

3) спленомегалия

4) увеличение почек

5) отставание в психомоторном развитии

6) перелом шейки бедра

7) асептический некроз шейки бедра

8) диффузный остеопороз

9) частые бронхолегочные заболевания

10) аспирационная пневмония

11) анемия

12) тромбоцитопения

13) полицитемия

14) лимфоцитоз

10

ДИАГНОЗ БОЛЕЗНИ ГОШЕ ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕМ АКТИВНОСТИ СООТВЕТСТВУЮЩЕГО ФЕРМЕНТА

1) в лейкоцитах

2) в эритроцитах

3) в фибробластах кожи

4) в гепатоцитах

5) в тромбоцитах

11

БОЛЕЗНЬ НИМАННА - ПИКА НАСЛЕДУЕТСЯ ПО ТИПУ

1) аутосомно-доминантному

2) аутосомно-рецессивному

3) сцепленному с Х-хромосомой

12

В КОСТНОМ МОЗГЕ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА - ПИКА ОБНАРУЖИВАЮТ

1) многоядерные клетки

2) звездчатые клетки

3) "пенистые" клетки

4) клетки Березовского

5) клетки Мальбина

13

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ НИМАННА - ПИКА

1) возможна

2) невозможна

14

БОЛЕЗНЬ НИМАННА - ПИКА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ НАКОПЛЕНИЕМ В ОРГАНАХ

1) гликогена

2) гликозилцереброзида

3) сфингомиелина

4) ганглиозидов

5) холестерина

15

ХАРАКТЕРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ БОЛЕЗНИ НИМАННА - ПИКА ЯВЛЯЮТСЯ

1) кардиомегалия

2) гепатомегалия

3) спленомегалия

4) увеличение почек

5) отставание в психомоторном развитии

6) перелом шейки бедра

7) асептический некроз шейки бедра

8) диффузный остеопороз

9) частые бронхолегочные заболевания

10) аспирационная пневмония

11) анемия

12) тромбоцитопения

13) полицитемия

14) лимфоцитоз

16

ДИАГНОЗ БОЛЕЗНИ НИМАННА - ПИКА ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕМ АКТИВНОСТИ СООТВЕТСТВУЮЩЕГО ФЕРМЕНТА

1) в лейкоцитах

2) в эритроцитах

3) в фибробластах кожи

4) в гепатоцитах

5) в тромбоцитах

17

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ НАСЛЕДУЕТСЯ ПО ТИПУ

1) аутосомно-доминантному

2) аутосомно-рецессивному

3) сцепленному с Х-хромосомой

18

ОСНОВНЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ ЯВЛЯЕТСЯ ПОРАЖЕНИЕ

1) кроветворения

2) центральной нервной системы

3) печени

4) костной системы

5) иммунной системы

19

ХАРАКТЕРНЫМИ ЛАБОРАТОРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ ЯВЛЯЮТСЯ

1) нормальный уровень фенилаланина в крови, повышение экскреции метаболитов фенилаланина с мочой, повышенный уровень тирозина в крови

2) повышение уровня фенилаланина в крови, повышение экскреции метаболитов фенилаланина с мочой, повышенный уровень тирозина в крови

3) повышение уровня фенилаланина в крови, повышение экскреции метаболитов фенилаланина с мочой, нормальный уровень тирозина в крови

2) повышение уровня фенилаланина в крови, нормальная экскреция метаболитов фенилаланина с мочой, нормальный уровень тирозина в крови

20

ДЛЯ СКРИНИНГ-ТЕСТА НА ФЕНИЛКЕТОНУРИЮ ИСПОЛЬЗУЮТ ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ ФЕНИЛАЛАНИНА

1) в моче

2) в крови

3) в слюне

4) в кале

21

В ОСНОВЕ РАЦИОНАЛЬНОЙ ДИЕТОТЕРАПИИ ПРИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ ЛЕЖИТ

1) полное исключение фенилаланина и тирозина

2) значительное ограничение фенилаланина, полное исключение тирозина

3) значительное ограничение фенилаланина и тирозина

4) значительное ограничение фенилаланина и возрастное количество тирозина

22

БОЛЕЗНЬ ХАРТНУПА НАСЛЕДУЕТСЯ ПО ТИПУ

1) аутосомно-доминантному

2) аутосомно-рецессивному

3) сцепленному с Х-хромосомой

23

В ОСНОВЕ БОЛЕЗНИ ХАРТНУПА ЛЕЖИТ

1) нарушение реабсорбции триптофана в почечных канальцах

2) нарушение всасывания триптофана в кишечнике

3) нарушение реабсорбции триптофана в почечных канальцах и нарушение его всасывания в кишечнике

24

ДЛЯ БОЛЕЗНИ ХАРТНУПА ХАРАКТЕРНА

1) фотосенсибилизация кожи

2) экзема

3) пигментная крапивница

4) мозжечковая атаксия

5) экстрапирамидные расстройства

6) бульбарные расстройства

25

ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ ХАРТНУПА МОГУТ УМЕНЬШАТЬСЯ ПРИ НАЗНАЧЕНИИ ВЫСОКИХ ДОЗ ВИТАМИНА

1) А

2) В1

3) В2

4) В6

5) Е

6) РР

26

ГЛИКОГЕНЕЗ I ТИПА НАЗЫВАЮТ БОЛЕЗНЬЮ

1) Помпе

2) Гирке

3) Мак-Ардля

4) Андерсена

5) Гоше

6) Форбса

27

ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ I ТИПА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ НАТОЩАК

1) повышен

2) понижен

3) в норме

28

ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ I ТИПА ПОСЛЕ ВВЕДЕНИЯ ГЛЮКАГОНА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ

1) повышается

2) понижается

3) не изменяется

29

ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ I ТИПА ПЕЧЕНЬ

1) увеличена

2) уменьшена

3) не меняет размера

30

ДЛЯ ГЛИКОГЕНОЗА I ТИПА ХАРАКТЕРНО

1) неврологические нарушения

2) тяжелая печеночная недостаточность

3) гиперурикемия

4) мышечная слабость

5) кардиомегалия

6) увеличение почек

7) склонность к лактатацидозу

8) сердечная недостаточность

9) "кукольное" лицо

10) гепатомегалия

31

ГЛИКОГЕНЕЗ II ТИПА НАЗЫВАЮТ БОЛЕЗНЬЮ

1) Помпе

2) Гирке

3) Мак-Ардля

4) Андерсена

5) Гоше

6) Форбса

32

ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ II ТИПА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ НАТОЩАК

1) повышен

2) понижен

3) в норме

33

ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ II ТИПА ПОСЛЕ ВВЕДЕНИЯ ГЛЮКАГОНА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ

1) повышается

2) понижается

3) не изменяется

34

ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ II ТИПА ПЕЧЕНЬ

1) увеличена

2) уменьшена

3) не меняет размера

35

ДЛЯ ГЛИКОГЕНОЗА II ТИПА ХАРАКТЕРНО

1) неврологические нарушения

2) тяжелая печеночная недостаточность

3) гиперурикемия

4) мышечная слабость

5) кардиомегалия

6) увеличение почек

7) склонность к лактатацидозу

8) сердечная недостаточность

9) "кукольное" лицо

10) гепатомегалия

36

ГЛИКОГЕНЕЗ III ТИПА НАЗЫВАЮТ БОЛЕЗНЬЮ

1) Помпе

2) Гирке

3) Мак-Ардля

4) Андерсена

5) Гоше

6) Форбса

37

ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ III ТИПА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ НАТОЩАК

1) повышен

2) понижен

3) в норме

38

ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ III ТИПА ПОСЛЕ ВВЕДЕНИЯ ГЛЮКАГОНА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ

1) повышается

2) понижается

3) не изменяется

39

ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ III ТИПА ПЕЧЕНЬ

1) увеличена

2) уменьшена

3) не меняет размера

40

ДЛЯ ГЛИКОГЕНОЗА III ТИПА ХАРАКТЕРНО

1) неврологические нарушения

2) тяжелая печеночная недостаточность

3) гиперурикемия

4) мышечная слабость

5) кардиомегалия

6) увеличение почек

7) склонность к лактатацидозу

8) сердечная недостаточность

9) "кукольное" лицо

10) гепатомегалия