- •Патология детей раннего возраста
- •3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
- •3.1. Вопросы для самоподготовки:
- •3.2.2. Клиническая характеристика первичных иммунодефицитных заболеваний в зависимости от типа недостаточности:
- •3.2.3. Заместительная терапия при первичных иммунодефицитных заболеваниях:
- •6. Оснащение:
- •7. Содержание занятия.
- •7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.
- •7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.
- •Проведите оценку физического развития больного, используя центильные таблицы.
- •7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Задача №1.
- •Задание:
- •3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
- •3.1. Вопросы для самоподготовки:
- •После изучения материала заполните в тетради для самоподготовки следующие таблицы
- •3.2.1. Этиопатогенетическая характеристика наследственных болезней обмена веществ:
- •3.2.2. Клиническая характеристика симптомокомплексов, встречающихся при наследственных заболеваниях обмена веществ:
- •6. Оснащение:
- •7. Содержание занятия.
- •7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.
- •7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.
- •Проведите оценку физического развития больного, используя центильные таблицы.
- •7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Задача №1.
- •Задание:
- •Задача №2.
- •Задание:
- •Задача №3.
- •Задание:
- •3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
- •3.1. Вопросы для самоподготовки:
- •3.2.1. Этиопатогенетическая характеристика первичных форм синдрома мальабсорбции:
- •3.2.2. Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции:
- •3.2.3. Дифференциальная диагностика параклинических признаков заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции:
- •3.2.4. Диетотерапия при первичных формах синдрома мальабсорбции:
- •6. Оснащение:
- •7. Содержание занятия.
- •7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.
- •7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.
- •Проведите оценку физического развития больного, используя центильные таблицы.
- •7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Задача №1.
- •Задание:
- •Задача №2.
- •Задание:
- •Задача №3.
- •Задание:
- •Задача №4.
- •Задание:
- •3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
- •3.1. Вопросы для самоподготовки:
- •3.2. После изучения материала заполните в тетради для самоподготовки следующие таблицы:
- •6. Оснащение:
- •7. Содержание занятия.
- •7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.
- •7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.
- •7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Задача №1.
- •Задание:
- •Задача №2.
- •Задание:
- •Задача №3.
- •Задание:
- •Интернет-ресурсы по патологии детей раннего возраста:
- •Патология детей раннего возраста
3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
3.1. Вопросы для самоподготовки:
Классификация иммунологической недостаточности.
Клинические проявления в зависимости от вида иммунологической недостаточности.
Роль иммунологических методов в диагностике иммунодефицитных состояний.
Диагноз и дифференциальный диагноз иммунологической недостаточности.
Течение, исходы и прогноз иммунодефицитных заболеваний.
Методы иммунокоррекции.
Профилактика осложнений.
3.2. После изучения материала заполните в тетради для самоподготовки следующие таблицы:
Характеристика иммунодефицитов:
Заболевание |
Тип наследования |
Тип иммунодефицита |
Синдром Луи-Бар |
Аутосомно-рецессивный |
Комбинированный |
|
|
|
3.2.2. Клиническая характеристика первичных иммунодефицитных заболеваний в зависимости от типа недостаточности:
Тип недостаточности |
Характеристика |
Комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета |
|
Недостаточность клеточного иммунитета, опосредованного Т-лимфоцитами |
|
Недостаточность гуморального звена иммунитета |
|
Нарушение фагоцитарной активности полинуклеаров |
|
3.2.3. Заместительная терапия при первичных иммунодефицитных заболеваниях:
Заболевание |
Принцип терапии |
Комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета |
|
Недостаточность клеточного иммунитета, опосредованного Т-лимфоцитами |
|
Недостаточность гуморального звена иммунитета |
|
Нарушение фагоцитарной активности полинуклеидов |
|
3.2.4. Выпишите рецепты на иммуноглобулиновые препараты, препараты крови, препараты вилочковой железы, укажите в сигнатуре дозы (возраст и массу тела ребенка выберите произвольно).
4. Вид занятия: практическое занятие.
5. Продолжительность занятия: 6 часов.
6. Оснащение:
6.1. Дидактический материал и оборудование: учебный фильм «БОС у детей», мультимедийные атласы и ситуационные задачи, пикфлуометр, бронхоскопы, спирометры, компьютерный томограф клиники.
6.2. Компьютерный класс РДКБ: тестирование (Рабочий стол/ t-Tester/ Начать тестирование/ Список групп - Выбрать группу/ Список пользователей - Выбрать фамилию студента/ Список разделов – Выбрать tests/ Выбрать – ранний возраст).
7. Содержание занятия.
7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.
№ |
Вопрос |
1 |
БОЛЕЗНЬ БРУТОНА 1) наследуется аутосомно-доминантно 2) наследуется аутосомно-рецессивно 3) наследуется сцепленно с Х-хромосомой 4) носит дисэмбриогенетический характер |
2 |
ДЛЯ БОЛЕЗНИ БРУТОНА ХАРАКТЕРНО 1) снижение IgA 2) снижение IgG 3) снижение IgМ 4) лимфопения 5) повышение IgA 6) повышение IgG 7) повышение IgМ |
3 |
БОЛЕЗНЬ БРУТОНА МАНИФЕСТИРУЕТ 1) с первых месяцев жизни 2) после 3-4 месяцев жизни |
4 |
БОЛЕЗНЬ БРУТОНА ПРОЯВЛЯЕТСЯ 1) рецидивирующими гнойно-бактериальными инфекциями 2) рецидивирующими вирусными инфекциями 3) рецидивирующими грибковыми инфекциями 4) аллергическими состояниями 5) сепсисом 6) лимфоидной гиперплазией 7) лимфоидной гипоплазией 8) недостаточностью паращитовидных желез 9) тромбоцитопенией |
5 |
ОСНОВНЫМ ЛЕЧЕНИЕМ ПРИ БОЛЕЗНИ БРУТОНА ЯВЛЯЕТСЯ 1) заместительная терапия нативной гипериммунной плазмой 2) назначение препаратов тимуса 3) трансплантация костного мозга |
6 |
СИНДРОМ ДИ ДЖОРДЖИ 1) наследуется аутосомно-доминантно 2) наследуется аутосомно-рецессивно 3) наследуется сцепленно с Х-хромосомой 4) носит дисэмбриогенетический характер |
7 |
ДЛЯ СИНДРОМА ДИ ДЖОРДЖИ ХАРАКТЕРНО 1) снижение IgA 2) снижение IgG 3) снижение IgМ 4) лимфопения 5) повышение IgA 6) повышение IgG 7) повышение IgМ |
8 |
СИНДРОМ ДИ ДЖОРДЖИ МАНИФЕСТИРУЕТ 1) с первых месяцев жизни 2) после 3-4 месяцев жизни |
9 |
СИНДРОМ ДИ ДЖОРДЖИ ПРОЯВЛЯЕТСЯ 1) рецидивирующими гнойно-бактериальными инфекциями 2) рецидивирующими вирусными инфекциями 3) рецидивирующими грибковыми инфекциями 4) аллергическими состояниями 5) сепсисом 6) лимфоидной гиперплазией 7) лимфоидной гипоплазией 8) недостаточностью паращитовидных желез 9) тромбоцитопенией |
10 |
ОСНОВНЫМ ЛЕЧЕНИЕМ СИНДРОМ ДИ ДЖОРДЖИ ЯВЛЯЕТСЯ 1) заместительная терапия нативной гипериммунной плазмой 2) назначение препаратов тимуса 3) трансплантация костного мозга |
11 |
СИНДРОМ НЕЗЕЛОФА 1) наследуется аутосомно-доминантно 2) наследуется аутосомно-рецессивно 3) наследуется сцепленно с Х-хромосомой 4) носит дисэмбриогенетический характер |
12 |
ДЛЯ СИНДРОМА НЕЗЕЛОФА ХАРАКТЕРНО 1) снижение IgA 2) снижение IgG 3) снижение IgМ 4) лимфопения 5) повышение IgA 6) повышение IgG 7) повышение IgМ |
13 |
СИНДРОМ НЕЗЕЛОФА МАНИФЕСТИРУЕТ 1) с первых месяцев жизни 2) после 3-4 месяцев жизни |
14 |
СИНДРОМ НЕЗЕЛОФА ПРОЯВЛЯЕТСЯ 1) рецидивирующими гнойно-бактериальными инфекциями 2) рецидивирующими вирусными инфекциями 3) рецидивирующими грибковыми инфекциями 4) аллергическими состояниями 5) сепсисом 6) лимфоидной гиперплазией 7) лимфоидной гипоплазией 8) недостаточностью паращитовидных желез 9) тромбоцитопенией |
15 |
ОСНОВНЫМ ЛЕЧЕНИЕМ СИНДРОМА НЕЗЕЛОФА ЯВЛЯЕТСЯ 1) заместительная терапия нативной гипериммунной плазмой 2) назначение препаратов тимуса 3) трансплантация костного мозга |
16 |
КОМБИНИРОВАННЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА 1) наследуется аутосомно-доминантно 2) наследуется аутосомно-рецессивно 3) наследуется сцепленно с Х-хромосомой 4) носит дисэмбриогенетический характер |
17 |
ДЛЯ КОМБИНИРОВАННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА ХАРАКТЕРНО 1) снижение IgA 2) снижение IgG 3) снижение IgМ 4) лимфопения 5) повышение IgA 6) повышение IgG 7) повышение IgМ 8) гипоплазия лимфатических узлов |
18 |
КОМБИНИРОВАННЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА МАНИФЕСТИРУЕТ 1) с первых месяцев жизни 2) после 3-4 месяцев жизни |
19 |
КОМБИНИРОВАННЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА ПРОЯВЛЯЕТСЯ 1) рецидивирующими гнойно-бактериальными инфекциями 2) рецидивирующими вирусными инфекциями 3) рецидивирующими грибковыми инфекциями 4) аллергическими состояниями 5) сепсисом 6) лимфоидной гиперплазией 7) лимфоидной гипоплазией 8) недостаточностью паращитовидных желез 9) тромбоцитопенией |
20 |
ОСНОВНЫМ ЛЕЧЕНИЕМ КОМБИНИРОВАННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА ЯВЛЯЕТСЯ 1) заместительная терапия нативной гипериммунной плазмой 2) назначение препаратов тимуса 3) трансплантация костного мозга |
21 |
СИНДРОМ ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА 1) наследуется аутосомно-доминантно 2) наследуется аутосомно-рецессивно 3) наследуется сцепленно с Х-хромосомой 4) носит дисэмбриогенетический характер |
22 |
ДЛЯ СИНДРОМА ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА ХАРАКТЕРНО 1) снижение IgA 2) снижение IgG 3) снижение IgМ 4) лимфопения 5) повышение IgA 6) повышение IgG 7) повышение IgМ |
23 |
СИНДРОМ ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА МАНИФЕСТИРУЕТ 1) с первых месяцев жизни 2) после 3-4 месяцев жизни |
24 |
СИНДРОМ ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА ПРОЯВЛЯЕТСЯ 1) рецидивирующими гнойно-бактериальными инфекциями 2) рецидивирующими вирусными инфекциями 3) рецидивирующими грибковыми инфекциями 4) аллергическими состояниями 5) сепсисом 6) лимфоидной гиперплазией 7) лимфоидной гипоплазией 8) недостаточностью паращитовидных желез 9) тромбоцитопенией |
25 |
ОСНОВНЫМ ЛЕЧЕНИЕМ СИНДРОМА ВИСКОТТА - ОЛДРИЧА ЯВЛЯЕТСЯ 1) заместительная терапия нативной гипериммунной плазмой 2) назначение препаратов тимуса 3) трансплантация костного мозга |
26 |
ВАРИАБЕЛЬНЫЙ КОМБИНИРОВАННЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ НАБЛЮДАЕТСЯ 1) у мальчиков 2) у девочек 3) у мальчиков и у девочек |
27 |
ПРИ СИНДРОМЕ ЛУИ-БАР ФУНКЦИЯ Т-ЛИМФОЦИТОВ 1) снижена 2) не изменена 3) повышена |
28 |
СИНДРОМ ЛУИ-БАР НАСЛЕДУЕТСЯ 1) аутосомно-доминантно 2) аутосомно-рецессивно 3) сцепленно с Х-хромосомой |
29 |
ДЛЯ СИНДРОМА ЛУИ-БАР ХАРАКТЕРНО 1) мозжечковая атаксия 2) судороги 3) телеангиэктазии на коже 4) пятнисто-папулезная сыпь 5) хроническая пневмония |
30 |
КОМБИНИРОВАННЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА ПРОЯВЛЯЕТСЯ 1) уровень гуморального IgA снижен 2) уровень гуморального IgA в норме 3) уровень секреторного IgA снижен 4) уровень секреторного IgA в норме 5) клеточный иммунитет в норме |
31 |
ДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗА ДЕТЬМИ С ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИМ ДИАТЕЗОМ В ПОЛИКЛИНИКЕ ПРЕДУСМАТРИВАЕТ ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ 1) педиатра 2) эндокринолога 3) гастроэнтеролога 4) иммунолога 5) отоларинголога 6) артролога 7) окулиста |
32 |
ПРИ ПЕРВИЧНОМ ВЫЯВЛЕНИИ ТИМОМЕГАЛИИ У РЕБЕНКА В ПОЛИКЛИНИКЕ НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ 1) гинеколога 2) окулиста 3) эндокринолога 4) гастроэнтеролога 5) иммунолога 6) отоларинголога 7) ортопеда 8) хирурга |
33 |
У ДЕТЕЙ С ТИМОМЕГАЛИЕЙ В КРОВИ ПРОИЗВОДЯТ ПОДСЧЕТ АБСОЛЮТНОГО КОЛИЧЕСТВА 1) нейтрофилов 2) лимфоцитов 3) тромбоцитов |
Эталоны ответов к тестам:
3 2 - 1,2,3 3 - 2 4 - 1,5 5 - 1
6 - 4 7 - 4 8 – 1 9 - 2,3,8 10 - 2
11 - 2 12 – 4 13 - 1 14 - 2,3 15 - 2
16 - 2,3 17 - 1,2,3,4 18 - 1 19 - 1,2,3,5,7 20 - 2
21 - 3 22 - 3,5 23 - 1 24 - 1,4,9 25 - 1,2
26 - 3 27 - 1 28 – 2 29 - 1,3,5 30 - 1,3,5
31 - 1,2,4,5 32 - 3,5,8 33 - 1,2