
- •Патология детей раннего возраста
- •3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
- •3.1. Вопросы для самоподготовки:
- •3.2.2. Клиническая характеристика первичных иммунодефицитных заболеваний в зависимости от типа недостаточности:
- •3.2.3. Заместительная терапия при первичных иммунодефицитных заболеваниях:
- •6. Оснащение:
- •7. Содержание занятия.
- •7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.
- •7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.
- •Проведите оценку физического развития больного, используя центильные таблицы.
- •7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Задача №1.
- •Задание:
- •3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
- •3.1. Вопросы для самоподготовки:
- •После изучения материала заполните в тетради для самоподготовки следующие таблицы
- •3.2.1. Этиопатогенетическая характеристика наследственных болезней обмена веществ:
- •3.2.2. Клиническая характеристика симптомокомплексов, встречающихся при наследственных заболеваниях обмена веществ:
- •6. Оснащение:
- •7. Содержание занятия.
- •7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.
- •7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.
- •Проведите оценку физического развития больного, используя центильные таблицы.
- •7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Задача №1.
- •Задание:
- •Задача №2.
- •Задание:
- •Задача №3.
- •Задание:
- •3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
- •3.1. Вопросы для самоподготовки:
- •3.2.1. Этиопатогенетическая характеристика первичных форм синдрома мальабсорбции:
- •3.2.2. Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции:
- •3.2.3. Дифференциальная диагностика параклинических признаков заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции:
- •3.2.4. Диетотерапия при первичных формах синдрома мальабсорбции:
- •6. Оснащение:
- •7. Содержание занятия.
- •7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.
- •7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.
- •Проведите оценку физического развития больного, используя центильные таблицы.
- •7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Задача №1.
- •Задание:
- •Задача №2.
- •Задание:
- •Задача №3.
- •Задание:
- •Задача №4.
- •Задание:
- •3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
- •3.1. Вопросы для самоподготовки:
- •3.2. После изучения материала заполните в тетради для самоподготовки следующие таблицы:
- •6. Оснащение:
- •7. Содержание занятия.
- •7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.
- •7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.
- •7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач). Задача №1.
- •Задание:
- •Задача №2.
- •Задание:
- •Задача №3.
- •Задание:
- •Интернет-ресурсы по патологии детей раннего возраста:
- •Патология детей раннего возраста
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И
СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»
Патология детей раннего возраста
Руководство для самостоятельной работы
по дисциплине «Детские болезни» для студентов,
обучающихся по специальности 060103 - Педиатрия
Уфа - 2008
УДК 616 -053.(07)
ББК 57.3я7
Г23
Патология детей раннего возраста: Руководство для самостоятельной работы /Составители: проф. Р.Ф.Гатиятуллин, канд.мед.наук Г.М.Забирова.- Уфа, 2008.- 83 с.
Руководство подготовлено в соответствии с типовой программой дисциплины «Детские болезни» (М., ГОУ ВУНМЦ, 2000 г.) на основании рабочей программы (2008), действующего учебного плана (2000 г.) и в соответствии с требованиями Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности 060103 – Педиатрия (2000 г.).
Издание является инструкцией к усвоению и закреплению знаний студентов по детским болезням в аудиторное и внеаудиторное время и содержит перечень знаний и умений, необходимых для формирования профессиональных компетенций, вопросы и задания для самоподготовки, аттестационные педагогические измерительные материалы.
Руководство предназначено для студентов, обучающихся по специальности 060103 – педиатрия.
Рекомендовано в печать по решению Координационного научно-методического совета и утверждено на заседании Редакционно-издательского совета ГОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет Росздрава».
Рецензенты: профессор кафедры госпитальной педиатрии, д-р мед. наук В.А.Малиевский, профессор кафедры детской хирургии, ортопедии и анестезиологии, д-р мед. наук В.В.Макушкин.
Башкирский государственный
медицинский университет, 2008
СОДЕРЖАНИЕ:
Занятие 7. Иммунодефицитные состояния 4
Занятие 8. Наследственные нарушения обмена веществ 20
Занятие 9. Синдром нарушенного кишечного всасывания 41
Занятие 10. Гипертермический и судорожный синдромы 65
ЗАНЯТИЕ №7. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ
1. Тема и её актуальность. Иммунная система имеет основное значение при встрече организма с многочисленными инфекционными и неинфекционными агентами и веществами, обладающими чужеродными антигенными свойствами. Ее предназначение состоит в том, чтобы сохранить антигенный гомеостаз и обеспечить организму адаптацию к вредным для него чужеродным веществам.
Последние десятилетия ознаменовались рядом фундаментальных открытий в области иммунологии и иммунохимии. Педиатрия достигла не только лучшего познания инфекционных болезней и их эффективной иммунопрофилактики, но также и возможности разъяснить патогенетические механизмы большой группы явлений и процессов, связанных с иммунологическими механизмами (аллергические состояния и проблемы трансплантации, аутоиммунные процессы и злокачественные новообразования и др.).
Теперь уже невозможно представить себе область медицины, в которой иммунологические исследования не занимали бы одно из ведущих мест. В педиатрии открыто и исследовано значительное число иммунодефицитных заболеваний. Различают первичную иммунологическую недостаточность, при которой наблюдается снижение или отсутствие иммунного ответа вследствие генетически обусловленного дефекта или нарушения развития лимфоидной системы в онтогенезе, и вторичную, развивающуюся на фоне основного заболевания, длительного лечения иммуносупрессивными препаратами, воздействия радиации, химических токсинов и т.д.
Клинические признаки иммунодефицитных заболеваний наиболее часто проявляются в раннем детском возрасте, а состояние иммунного статуса оказывает существенное влияние на характер течения патологического процесса и требует постоянной коррекции. Поэтому значение этих заболеваний существенно нарастает.
2. Учебные цели: овладеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов для пациентов с иммунодефицитными состояниями, назначить больному эффективное лечение и провести коррекцию иммунного статуса.
Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):
анатомо-физиологические особенности системы иммунитета у детей в возрастном аспекте,
схема иммунного ответа,
методы исследования системы иммунитета,
семиотика заболеваний иммунной системы,
возрастные особенности гемограммы, иммунограммы,
механизм действия иммунокорректоров (препаратов вилочковой железы, костного мозга, препаратов крови, растительных адаптогенов, препаратов азолового ряда).
Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:
собрать жалобы, анамнез заболевания и жизни,
составить генеалогическую схему,
провести объективное обследование ребенка по всем органам и системам,
определить тип иммунодефицитного состояния,
составить план лабораторно-инструментального обследования,
оценить результаты дополнительных методов исследования (гемограммы, иммунограммы, биохимического анализа крови, хемолюминесценции крови),
оценить тяжесть состояния больного, выделить ведущий синдром,
обосновать клинический диагноз с указанием клинической формы,
провести дифференциальную диагностику со сходными в клинике заболеваниями,
назначить лечение,
составить план диспансерного наблюдения.
ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ