80

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И

СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»

Патология детей раннего возраста

Руководство для самостоятельной работы

по дисциплине «Детские болезни» для студентов,

обучающихся по специальности 060103 - Педиатрия

Уфа - 2008

УДК 616 -053.(07)

ББК 57.3я7

Г23

Патология детей раннего возраста: Руководство для самостоятельной работы /Составители: проф. Р.Ф.Гатиятуллин, канд.мед.наук Г.М.Забирова.- Уфа, 2008.- 83 с.

Руководство подготовлено в соответствии с типовой программой дисциплины «Детские болезни» (М., ГОУ ВУНМЦ, 2000 г.) на основании рабочей программы (2008), действующего учебного плана (2000 г.) и в соответствии с требованиями Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности 060103 – Педиатрия (2000 г.).

Издание является инструкцией к усвоению и закреплению знаний студентов по детским болезням в аудиторное и внеаудиторное время и содержит перечень знаний и умений, необходимых для формирования профессиональных компетенций, вопросы и задания для самоподготовки, аттестационные педагогические измерительные материалы.

Руководство предназначено для студентов, обучающихся по специальности 060103 – педиатрия.

Рекомендовано в печать по решению Координационного научно-методического совета и утверждено на заседании Редакционно-издательского совета ГОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет Росздрава».

Рецензенты: профессор кафедры госпитальной педиатрии, д-р мед. наук В.А.Малиевский, профессор кафедры детской хирургии, ортопедии и анестезиологии, д-р мед. наук В.В.Макушкин.

Башкирский государственный

медицинский университет, 2008

СОДЕРЖАНИЕ:

Занятие 7. Иммунодефицитные состояния 4

Занятие 8. Наследственные нарушения обмена веществ 20

Занятие 9. Синдром нарушенного кишечного всасывания 41

Занятие 10. Гипертермический и судорожный синдромы 65

ЗАНЯТИЕ №7. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

1. Тема и её актуальность. Иммунная система имеет основное значение при встрече организма с многочисленными инфекционными и неинфекционными агентами и веществами, обладающими чужеродными антигенными свойствами. Ее предназначение состоит в том, чтобы сохранить антигенный гомеостаз и обеспечить организму адаптацию к вредным для него чужеродным веществам.

Последние десятилетия ознаменовались рядом фундаментальных открытий в области иммунологии и иммунохимии. Педиатрия достигла не только лучшего познания инфекционных болезней и их эффективной иммунопрофилактики, но также и возможности разъяснить патогенетические механизмы большой группы явлений и процессов, связанных с иммунологическими механизмами (аллергические состояния и проблемы трансплантации, аутоиммунные процессы и злокачественные новообразования и др.).

Теперь уже невозможно представить себе область медицины, в которой иммунологические исследования не занимали бы одно из ведущих мест. В педиатрии открыто и исследовано значительное число иммунодефицитных заболеваний. Различают первичную иммунологическую недостаточность, при которой наблюдается снижение или отсутствие иммунного ответа вследствие генетически обусловленного дефекта или нарушения развития лимфоидной системы в онтогенезе, и вторичную, развивающуюся на фоне основного заболевания, длительного лечения иммуносупрессивными препаратами, воздействия радиации, химических токсинов и т.д.

Клинические признаки иммунодефицитных заболеваний наиболее часто проявляются в раннем детском возрасте, а состояние иммунного статуса оказывает существенное влияние на характер течения патологического процесса и требует постоянной коррекции. Поэтому значение этих заболеваний существенно нарастает.

2. Учебные цели: овладеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов для пациентов с иммунодефицитными состояниями, назначить больному эффективное лечение и провести коррекцию иммунного статуса.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

• анатомо-физиологические особенности системы иммунитета у детей в возрастном аспекте,

• схема иммунного ответа,

• методы исследования системы иммунитета,

• семиотика заболеваний иммунной системы,

• возрастные особенности гемограммы, иммунограммы,

• механизм действия иммунокорректоров (препаратов вилочковой железы, костного мозга, препаратов крови, растительных адаптогенов, препаратов азолового ряда).

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

• собрать жалобы, анамнез заболевания и жизни,

• составить генеалогическую схему,

• провести объективное обследование ребенка по всем органам и системам,

• определить тип иммунодефицитного состояния,

• составить план лабораторно-инструментального обследования,

• оценить результаты дополнительных методов исследования (гемограммы, иммунограммы, биохимического анализа крови, хемолюминесценции крови),

• оценить тяжесть состояния больного, выделить ведущий синдром,

• обосновать клинический диагноз с указанием клинической формы,

• провести дифференциальную диагностику со сходными в клинике заболеваниями,

• назначить лечение,

• составить план диспансерного наблюдения.

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ