1. Простой генерализованный буллезный эпидермолиз.

Клиника. Болезнь проявляется с рождения или в первый месяц жизни. Первые пузыри возникают на стопах, затем — на кистях, в последующем на местах трения подгузниками, одеждой.

Склонность к образованию пузырей особенно четко выявляется

когда ребенок начинает ползать и ходить. На местах давления и максимальной травматизации (локти, колени, кисти, стопы, поясница) образуются пузыри и эрозии, причем их возникновение наблюдается через 20 – 30 мин после механического раздражения кожи. Пузыри имеют полушаровидную форму, плотную упругую покрышку (субэпидермальное залегание), серозное или серозно-геморрагическое содержимое. Вокруг пузыря быстро возникает кольцо гиперемии. Субъективно появление пузыря сопровождается жжением, болью, особенно интенсивной в первые часы после его образования. Опорожнение пузыря приносит больному облегчение и предотвращает увеличение его площади. Заживление происходит быстро в течение нескольких дней. В этот период больной может жаловаться на зуд. После эпителизации эрозий могут оставаться временное шелушение и пигментация. Рубцов, как правило, не наблюдается. После повторной травматизации на прежних местах могут возникать рецидивы пузырей. Слизистая оболочка рта поражаются редко (не более 2 % – 3 % больных). Для всех больных этой формой БЭ характерен гипергидроз ладоней и подошв. У детей ногти не поражаются. С возрастом может наблюдаться постепенное изменение ногтевых пластинок (искривление, утолщение, помутнение) и формирование ладонно-подошвенного кератоза. В период полового созревания заболевание имеет тенденцию к значительному улучшению.

Гистопатология. При окраске гематоксилин-эозином пузыри

располагаются над базальной мембраной (субэпителиально).

Покрышкой пузыря является весь эпидермис, дном — неповрежденная базальная мембрана с обрывками цитоплазмы базальных клеток. Выражен дискератоз базальных клеток. В дерме — слабовыраженный воспалительный инфильтрат.

2. Поздняя форма простого буллезного эпидермолиза.

В литературе выделяют особую клиническую разновидность простого БЭ: позднюю (Weber-Cockayne) или локализованную, летнюю форму (Л.Н.Машкиллейсон). Эта форма протекает более мягко, в ограниченных зонах (в основном на ладонях и подошвах). Может впервые проявиться у взрослых пациентов преимещественно в летнее время или после горячей ванны. Пузыри возникают на слегка гиперемированном основании, быстро вскрываются с образованием эрозий, которые в дальнейшем эпителизируются бесследно. Описаны редкие случаи образования на месте высыпаний келоидоподобных рубцов. В литературе имеются сведения о начале заболевания с распространенных высыпаний, которые постепенно становились локализованными. Это может свидетельствовать о генетической общности генерализованного и локализованного простого БЭ.

Гистопатология поздней формы доброкачественного БЭ сходна с таковой при генерализованной форме. Многие авторы сообщали о нахождении пузырей не только под эпидермисом, но и на уровне зернистого слоя. По всей видимости, это — результат рецидива

пузырей на местах ранее существоваших высыпаний.