- •Наследственные пузырные дерматозы Хроническая доброкачественная (семейная) пузырчатка
- •Группа буллезного эпидермолиза
- •Простой буллезный эпидермолиз
- •1. Простой генерализованный буллезный эпидермолиз.
- •2. Поздняя форма простого буллезного эпидермолиза.
- •Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз
- •Группа пограничного буллезного эпидермолиза
- •1. Летальный генерализованный буллезный эпидермолиз
- •Доброкачественный генерализованный атрофический бэ
- •Инверсный атрофический пограничный буллезный эпидермолиз (Gedde-Dahl t. 1971)
- •Прогрессирующий атрофический пограничный буллезный эпидермолиз (Gedde-Dahl t. 1971,1978 )
- •Локализованный атрофический пограничный буллезный эпидермолиз (Schnyder u.,Anton-Lamprecht I., 1979)
- •6. Рубцующий пограничный буллезный эпидермолиз.
- •Группа дистрофического буллезного эпидермолиза
- •1. Атрофический вариант доминатного дистрофического бэ
- •Гиперпластический вариант доминантного дистрофического бэ (форма Cockayne-Touraine , 1942)
- •Альбопапулоидный вариант доминантного дистрофического бэ (форма Pasini , 1928)
- •Формы дистрофического буллезного эпидермолиза, наследуемые аутосомно-рецессивно
- •1. Эпидермолиз буллезный дистрофический генерализованный мутилирующий (Hallopeau-Siemens)
- •Эпидермолиз буллезный дистрофический генерализованный немутилирующий
- •Эпидермолиз буллезный дистрофический локализованный(Gedde-Dahl)
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение больных буллезным эпидермолизом.
- •Классификация буллезного эпидермолиза.
Классификация буллезного эпидермолиза.
Признак |
Группа Простого Доброкачественного БЭ
|
Группа Пограничного БЭ |
Группа Дистрофического БЭ |
|
Тип Наследования
|
Аутосомно-доминантный |
Аутосомно-рецессивный |
Аутосомно-доминантный |
Аутосомно-рецессивный |
Клинические формы |
1. Простой генерализованный БЭ. 2 Поздний (локализованый) БЭ. 3.Простой герпетиформный БЭ. |
1.Летальный генерализованный БЭ. 2. Доброкачественный генерализованный атрофический БЭ. 3.Инверсный вариант атрофического пограничного БЭ. 4.Прогресси-рующий вариант атрофического пограничного БЭ. 5.Локализо-ванный атрофический пограничный БЭ. 6.Рубцующий пограничный БЭ.
|
1.Атрофический вариант
2. Гиперплас- тический вариант
3. Альбо- папулезный вариант |
1.Дистрофический генерализованный мутилирующий БЭ. 2.Дистрофический генерализованный немутилирующий БЭ. 3.Дистрофический локализованный инверсный БЭ. |