45. Особенности клинического течения внутричерепной родовой травмы у недоношенных. Принципы лечения, Диспансерное наблюдение.

Недоношенные дети - варианты протекания внутричерепных кровоизлияний: 1) бессимптомно или с бедной нетипичной клиникой; 2) с доминированием признаков дыхательной нед-ти, приступов апноэ; 3) превалирования в клинике с-ма общего угнетения (мышечная гипотония, адинамия, гипорефлексия, отс-е сосательного и глотательных рефлексов, рвота, брадикардия); 4) преобладание с-мов повышенной возбудимости (гипервозбудимость, гиперрефлексия, судороги, атетоз, тремор), частичное или полное выпадение рефлексов врожденного автоматизма, гипертензионно-гидроцефальным с-м. Трудности диагностики у недоношенных обусловлены незрелостью НС, антенатальным поражение мозга, появления с-в поражения мозга при различных заболеваниях (СДР, в\у инфекции, метаболические нарушения). Лечение: 1) охранительный режим - минимальное кол-во манипуляций, звуковых и световых раздражителей; 2) температурная защита, участие в уходе матери, ребенок не должен голодать. Кормят в зав-ти от состояния - парентерально, либо ч-з транспилорический или разовый зонд. 3) Мониторирование основных показателей жизнедеятельности - АД, пульса, ЧД, диуреза, оксигенации гемоглобина и напряжение углекислого газа в крови, следят за параметрами КОС, натрия, калия, кальция, глюкозы. Целесообразно постановка сосудистого катетера, что позволяет осуществлять парентеральное питание и лабораторный контроль. Т.о основа лечения ВЧК - поддерживающее симптоматическое лечение. Хирургическое лечение необходимо детям с быстро прогрессирующей субдуральной гематомой, кровоизлияниями в заднечерепную ямку. Медикаментозная и другая терапия зависит от характера сопутствующей патологии, тяжести и локализации кровотечения. Если у ребенка с ВЧК есть признаки геморрагической болезни новорожденных или коагулопатия потребления, то переливают свежезамороженную плазму. Рутинное переливание плазмы всем детям не рекомендуется. Медикаментозное лечение по поводу лишь ВЧК не проводят. В литературе нет единого мнения о назначении дицинона, рибоксина, вит Е, миорелаксантов, ноотропов. Все согласны лишь с назначением профилактической дозы вит К. Особенно важно проведение ИВЛ у детей с ВЧК. Очень важно не допустить гипоксемии или гиперкапнии, избегать жестких параметров вентиляции (высокого пикового давления на вдохе), надо приспосабливать параметры ИВЛ под его самостоятельное дыхание. Использование миорелаксантов или ганглиоблокаторов для отключения самостоятельного дыхания ребенка - опасно, т.к. снижает скорость мозгового кровотока.

46. Гемолитическая болезнь новорожденных по аво-конфликту. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения и профилактики. Операция заменного переливания крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных - болезнь, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Этиология: развивается вследствие несовместимости крови плода и матери по Р-резус или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по резус-антигенам С, Е, с, d. e, пo M-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам и др. Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты. Выделяют 3 формы: отечную, желтушную, анемическую. Отечная — наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), резкой бледностью, увеличением печени, селезенки. В анализах крови —- резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию ССН. которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечаются желтуха, увеличение печени и селезенки, пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Определяются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем повышаться и содержание прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями. рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотопус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.). Анемическая форма — наиболее доброкачественная, бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нортмобластозом, умеренным повышением билирубина. Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах, результатах определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или а- и Р-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень резус-антител в крови беременных с резус-отрицательной кровью, содержание билирубина в околоплодных водах, показатель гемоглобина в пуповинной крови. При содержании гемоглобина в пуповинной крови менее 100 г/л возникает водянка плода, которую диагностируют с помощью УЗИ. Дифф. диагноз проводят с различными формами желтухи, в том числе наследственными гемолитическими желтухами; с полицитемией. Лечение м.б. как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, фенобарбитал, зиксорин по 5-10 мг/кг в сутки, агар-агар по 0.1 г 3 раза в день, 12.5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеансы но 3 ч с интервалами 2 ч, время облучения составляет 12-16 ч в сутки). Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом почасового нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание проводят по способу Даймонда через пупочную вену спомощыо полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную донорскую кровь, соответствующуюпо резус-фактору крови ребенка, эритроцитую массу. Расчет— 150 мл крови на 1 кг массы тела. В последние годы при угрозе развития билирубиновой энцефалопатии вместо заменного переливания крови успешно применяется гемосорбция. При водянке плода возможно заменное переливание крови в антенатальном периоде путем кордоцентеза. Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромпая гипо- или норморегенераторная анемия. В целях профилактики обследуют всех беременных женщин на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр резус-антител. При нарастании титра показано введение анти-0-иммуноглобулина, используют также пересадку кожного лоскута от мужа, плазмаферез. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. После проведения аборта или рождения резус-положительного ребенка с целью специфической профилактики рекомендуется введение aimi-D-иммуноглобулина. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, офтальмолога. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.