120. Генез клеток красной крови. Типы эритропоэза. Характеристика показателей красной крови у здорового человека. Патологические формы эритроцитов. Общая характеристика анемий (изменение в крови и в целом организме). Классификация анемий.
Эритрон – совокупность незрелых и зрелых клеток эритроцитарного ряда, неподвижных и циркулирующих, включая ранних предшественников эритроидного ряда, эритропоэтин-нечувствительные клетки, эритропоэтин-чувствительные клетки, способные к синтезу и неспособные, расположенных интра- и экстравазально клеток, находящихся на всех стадиях развития.
Основным регулятором эритропоэза является эритропоэтин (ЭП). Гликопротеид, вырабатывается в постнатальном периоде эпителиальными и мезангиальными клетками клубочков почек, у плода и при патологии почек — в печени и селезенке. ЭП взаимодействует с мембранными рецепторами эритропоэтин-чувствительных клеток, индуцирует эритроидную дифференцировку клеток костного мозга.
Эритроидные предшественники уменьшаются в размерах, происходит созревание ядра. Структура хроматина от нежно-сетчатой в эритробласте становится пикнотичной в оксифильном нормобласте. Процесс сопровождается гемоглобинизацией цитоплазмы - от базофильного в эритробласте становится оксифильной в оксифильном нормобласте. Такой тип эритропоэза называют нормобластическим.
Эритропоэз: Эритробласт – пронормобласт – базофильный нормобласт – полихроматофильный нормобласт – оксифильный нормобласт – ретикулоцит – эритроцит.
Различают нормобластический и мегалобластический типы эритропоэза. В отличие от нормобластического типа, при мегалобластическом, клетки имеют более крупный размер на всех стадиях созревания. Данный тип отличается нарушением созревания ядра, поэтому даже в более зрелых мегалобластах структура хроматина нежно-сетчатая (табл. 3).
Мегалобластический тип кроветворения развивается только при эмбриональном кроветворении и при дефиците витамина В12, что является патологическим типом кроветворения.
Отличительные характеристики нормоболастического и мегалобластического типов эритропоэза
Нормобластический |
Мегалобластический |
Эритробласт. D - 18-20 мкм. Цитоплазма – ультрамариновая (ярко-синяя). Клетки имеют выпячивание в виде «ушка». Ядро – нежно-сетчатый, мелко-петлистый хроматин, содержит нуклесомы. |
Промегалобласт.
D – 15-27 мкм. Цитоплазма – базофильная, может быть перинуклеарная зона просветления. Ядро – крупное, круглое или овальное, нежный хроматин с ядрышками (3-5). |
Пронормобласт. D - 15-18 мкм. Цитоплазма – базофильная. Ядро – нежно-сетчатый хроматин без ядрышек. |
|
Нормобласт базофильный. D - 8-15 мкм. Цитоплазма – слабо-базофильная. Ядро –хроматин в виде крупных зерен (без признаков созревания ядра). |
Базофильный мегалобласт. D –15-25 мкм. Цитоплазма – базофильная. Ядро – круглое или слегка овальное, расположено эксцентрически, нежный хроматин, ядрышки отсутствуют. |
Нормобласт полихроматофильный. D - 8-12 мкм. Цитоплазма – накопление Hb, серо-сиреневая Ядро – хроматин в ядре расположен радиально |
Полихроматофильный мегалобласт. D –15-25 мкм. Цитоплазма – сиреневая, появляется гемоглобин. Ядро – крупное, глыбчатое, достаточно рыхлое. |
Оксифильный нормобласт. D - 7-10 мкм. Цитоплазма – оксифильный, содержит Hb. Ядро – расположено эксцентрично (по краю клетки). Хроматин пикнотичный, глыбчатый. |
Оксифильный мегалобласт. D более 10 мкм. Цитоплазма – содержит гемоглобин. Ядро – эксцентричнорасположенное ядро, хроматин более зрелый, скручивание хроматина. |
Эритроцит. D - 6-8 мкм. Цитоплазма – окрашенные края, светлый центр. Ядро – нет |
Мегалоцит. D – 9-12 мкм. Цитоплазма – широкая, базофильная с метахроматическим отттенком Ядро – эксцентричнорасположенное ядро, хроматин более зрелый, хорошо выражена оболочка |
Hb (Hemoglobin) основной дыхательный пигмент и главный компонент эритроцитов, состоящий из белковой части (глобина) и железосодержащей порфириновой части (гема). Глобин представляет собой комбинацию из двух α-цепей и двух цепей другого типа.
В настоящее время известны три формы нормального гемоглобина:
Примитивный гемоглобин (Hb P) – такой гемоглобин может быть обнаружен у 3-х сантиметрового зародыша.
Фетальный гемоглобин (Hb F) – представляет собой основную массу гемоглобина с 9-13 недельного возраста эмбриона. К моменту рождения Hb F остается около 20%, а к 4-5 мес жизни ребенка – всего 1-2%.
Гемоглобин взрослых (Hb A) – основная масса гемоглобина взрослых. Существует несколько фракций гемоглобина: А1 – 96-98%, А2 – 2-5% и А3 – менее 1%.
Количество Hb в норме: -Мужчины: 130-160 г/л. -Женщины: 120-154 г/л.
Значения минимальны утром и максимальны вечером.
Содержание гемоглобина в единице объема крови принимается за 80-100% и называется цветовым показателем (ЦП), который соотвествует 0,8-1,0.
Ht (Hematokrit) - это соотношение объемов эритроцитов и плазмы. Величина Ht зависит от количества и объема эритроцитов.
Величина гематокрита в норме: -Мужчины: - 0,407-0,503 (40-48%) -Женщины: - 0,361-0,443 (36-42%).
Патологические формы эритроцитов
В основном деление происходит на две группы:
1. Регенеративные – это такие виды эритроцитов, которых нет в периферической крови, но они есть в костном мозге (табл. 7). К ним относятся:
Нормобласты - условно-патологические, всегда есть в костном мозге;
С кольцами Кабо – остатки ядерной оболочки в форме кольца;
С тельцами Жолли – остатки ядерного хроматина;
С тельцами Гейнца – преципитаты гемоглобина;
С остатками не зрелой базофильной цитоплазмы – остатки РНК. ретикулоциты или полихроматофильные.
2. Дегенеративные – такие виды эритроцитов, которые в норме не встречаются ни в крови, ни в костном мозге.
Патологические формы эритроцитов дегенеративные
Признак |
Морфология |
Заболевания |
Анизоцитоз 1 – изменение среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) |
Нормоциты, D=6,0-8,0 мкм |
Апластические, ГА, гемоглобинопатии, ОПГА. |
Микроциты, D менее 6,5 мкм, (30-50%)2 |
ЖДА, ХПГА, ГА-микросфероцитоз, талассемия, свинцовое отравление |
|
Макроциты, D более 8,0 мкм, (50% и более)2 |
ГБН, В12-фолиеводефицитная анемия |
|
Мегалоциты, D более 9,5 мкм, (50% и более)2 |
В12-фолиеводефицитная анемия, алкоголизме, диффузных поражениях печени |
|
Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов |
Овалоциты |
Наследственный овалоцитоз |
Сфероциты |
Наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара) |
|
Акантоциты |
Наследственный акантоцитоз |
|
Стоматоциты |
Наследственный стоматоцитоз |
|
Мишеневидные эритроциты |
Талассемия |
|
Серповидные эритроциты (дрепаноциты) |
Серповидно-клеточная анемия |
|
Грушевидные эритроциты |
В12-фолиеводефицитная анемия, наследственный микросфероцитоз |
|
Эхиноциты |
|
|
Анизохромия – изменение окраски эритроцитов
|
Нормохромия |
ОПГА, ГА, апластические |
Гипохромия |
ЖДА, ХПГА, талассемии, некоторые гемоглобинопатии, отравление свинцом, нарушение синтеза порфиринов |
|
Гиперхромия |
Мегалобластные анемии, ГА, гипопластические анемии |
|
Включение в эритроциты |
Базофильная зернистость – рассеяннее в цитоплазме эритроцитов гранулы темно-синего цвета |
Примечание: 1 - величина анизоцитоза в норме: 12-15% - физиологический анизоцитоз, 2 – от общего числа клеток.
Анемия - это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина или количества эритроцитов в единице объема крови и появлением в ряде случаев патологических форм эритроцитов.
Классификации анемий
Классификация анемий по состоянию кроветворения (Рязанцева Н.В., 2008)
Эритропоэтическая функция костного мозга |
Ретикулоциты, ‰ |
Анемии |
|
Регенераторные |
достаточная |
11-50 |
ОПГА, ХПГА ГА |
Гипорегенераторные |
снижение |
не более 10 |
Начальные стадии ЖДА |
Арегенераторные |
угенетение |
ниже 10 |
Гипопластические |
Гиперрегенераторные |
выраженная |
более 50 |
При эритробластозах |
Классификация анемий по степени тяжести (Гольдберг Е.Д., 1989)
Степень тяжести |
Количество гемоглобина, г/л |
Количество эритроцитов, х1012/л |
Гематокрит, % |
Легкая |
Не менее 100 |
Не менее 3,0 |
До 35 |
Средняя |
66-100 |
3,0-2,0 |
До 25 |
Тяжелая |
Менее 66 |
Менее 2,0 |
До 20 |
Классификация анемий по содержанию сывороточного железа
Содержание железа |
Анемии |
|
Гипосидеремические |
Менее 12 мкмоль/л |
ХДА |
Нормосидеремические |
12-30 мкмоль/л |
ОПГА, ГА |