Внутрижелудочковое кровоизлияние.

Дев.Ю, от 4 бер с фетоплацентарной недостаточностью, гестозом во 2 пол…

1. Д-з – ишемически-геморрагическое поражение цнс, внутрижелудочковое кровыоизлияние III степ. с обеих сторон (т.к. есть расширение желудочков), судорожный синдром, гидроцефальный синдром, апноэ центрального генеза, тяжелая постгеморрагическая анемия, недоношенность (32-33 нед), низкая масса тела.

Степени ВЖК. I. субэпиндимальные; II. ВЖК без их расширения; III. ВЖК с расширением желудочков; IV. распространение ВЖК на паренхиму мозга.

2. Патогенез. У недонош-х высокий процент ВЖК, обусловлен тем, что боковые желудочки выстланы зародышевой тканью (герминативный матрикс). Сосуды матричной ткани состоят только из одного слоя эпителия, не имеют каркаса из эластических и коллагеновых волокон, часто повреждаются при повышении артериального и венозного давления на фоне изменений в системе гемостаза. Матричная ткань редуцируется к 30 неделе гестации. Возникают вслед-е сдавления и деформации черепа на фоне гипоксии.

3. Синдромы: угнетения, гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, СДР.

4. Методы исслед-я: ОАК, исслед-е СМЖ, НСГ, КТ, МРТ.

5. Ранние ослож-я: прорыв в вещ-во гол. мозга, постгеморрагическая анемия, расстройства ДС и ССС.

6. Возможные исходы: выздоровление, нарушения психомоторного, нервно-психического или речевого развития, органические поражения - ДЦП, олигофрения, эпилепсия, глухота, слепота и т.д.

7. Невролог, реаниматолог.

8. Прогноз выживаемость детей при ВЖК III степени составляет 50-70%.

9. Диф. диагноз: субдураль-е, субарахноид-е кровоизлияния, разрыв намета мозжечка, перивентрикуляр-е кровоизлияния, тяжелые гипоксически-ишемические пораж. ЦНС.

10 Лечение: воспол-е ОЦК трансфузия эритроцитарной массы; в данном случае показание для нее Нв ниже 100 г/л (показания для трансфузий эритроцит массы: -анемия с сократительной СН, НВ менее 100 г/л с симптомами анемии, НВ менее 130 г/л у детей с тяж. респиратор. болезнями, НВ менее 130 г/л при рождении, 5-10 % потеря общего ОЦК,) проведение оксигенотерапии; дегидратации (салуретики: лазикс 1 мг/кг, верошпирон 2-4 мг/кг/сут.; осмодиуретики: маннитол, манит, сорбитол 5-6 мл/кг), антигеморрагической (витамин К 1-2 мг/кг, 12,5% раствор дицинона, этамзилата 10-15 мг/кг, свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг), антиоксидантной терапии (аевит 0,1 мл/кг, витамин Е 5,10% масляный раствор 0,2 мл/кг, 0,1 мл/кг соответственно, цитохром «С» 1 мл/кг), нормализации центрального и периферического кровообращения (титрование адреналина, атропина 0,05-1,0 мкг/кг/мин, 0,5% раствора дофамина, 4% раствора допмина 0,5-10 мкг/кг/мин, добутрекса, добутамина 2,0-10,0 мкг/кг/мин). Коррекцию нарушений КОС, электролитного баланса и углеводного обмена. Для нормализации функции ЦНС и спинного мозга к концу острого периода показано назначение ноотропных препаратов обладающих седативным эффектом (фенибут, пантогам 40 мг/кг/сут, но не более 100 мг/сут. в 2 приема) или стимулирующим (пирацетам 50-100 мг/кг/сут, пикамилон по 1,5-2.0 мг/кг/сут в 2 приема, аминалон 0,125 мг 2 раза в сутки, энцефабол 20-40 мг/кг/сут.) С целью улучшения мозгового кровообращения в подостром периоде показано применение трентала, кавинтона, винпоцетина 1 мг/кг/сут., танакана 1 кап./кг 2 раза в сутки. Для улучшения метаболических процессов в ЦНС широкое применение получил актовегин 0,5-1,0 мл (80 мг/кг) в/мышечно, в/венно. В целях улучшения нервно-мышечной проводимости используют дибазол, галантамин, прозерин, а для миелинизации нервных волокон с конца 1-й недели жизни назначают витамины В1, В6, с конца 2-й - витамин В12 общим курсом до 15-20 инъекций. С 8-10 дня жизни показано назначение физиотерапии в виде электрофореза на область шейного отдела 0,5-1,0% раствора эуфиллина или никотиновой кислоты курсом 10-12 процедур. При стихании острых процессов показана гимнастика, массаж.

11. Причины апноэ у недоношен-х: 1. незрелость дыхат-го центра; 2. пониж. ч-ть к углекислому газу; 3. пораж-е ЦНС (ВЖК); 4. СДР, болезни легких (обструктивные апноэ); 5. поражение ССС (ОАП); 6. рефлюкс-ассоциированные апноэ.

12. В трансфузии эритроцитар. массы ребенок нуждается; показание для нее Нв ниже 100 г/л (показания для трансфузий эритроцит массы: -анемия с сократительной СН, НВ менее 100 г/л с симптомами анемии, НВ менее 130 г/л у детей с тяж. респиратор. болезнями, НВ менее 130 г/л при рождении, 5-10 % потеря общего ОЦК,).

13. Трансф-я эр. массы. Медленно (3-4 капли в мин) – в объеме 10-15 мл/кг массы тела ребенка. Общий объем не должен превышать 60% ОЦК (У н/д ОЦК равен 100-150 мл/кг); остальной недостающий объем восполняют 5 % р-ром альбумина, 10 % р-ром глюкозы, реополиглюкином, плазмой, изотонич. р-ром или р-ром Рингера.

Галактоземия.

Р.от 30матери,Мама с пилонефр, тонзиллитом и неперенос. молока…

1. Галактоземия, двусторонняя катаракта, синдром холестаза, анемия 2 ст, гипоксически-ишемическое поражение цнс, синдром угнетения цнс.

2. Патогенез:снижение ак-ти гал-1ф-ут-накопление продукта начального обмена галактозы(галактитол),в крови, почках,языке, надпочечниках, сердце, хрусталике, ЦНС. Гипогликемия, ускоренное разрушение эритроцитов, анемия, катаракта, отек мозга, поражение почек, цирроз печени, диарея, гипотрофия, отставание ф и ПМР развития. Неонатальный скрининг:4 сутки у донош, 7 у недонош. Меньше 7 – отр, 7-10 сомн, больше 10 положит.

3. Диф. диагноз: СД, в/у инфекции, фруктоземия, тирозинемия, АГС, феталь-е гепатиты, конъюгационные желтухи, ГБН.

4. Рез-ты иисслед-й: ОАК –анемия, б/х повышение общего б/рубина как за счет прямого и непрямого.

5. Доп. исследов.: консультация невропатолога, опр. галактозы в крови (N не > 0.2 г/л)-повышение до 1 г; опр. галактозы в моче (N не > 0.25 г/л) – повышение. Анализ мочи: аминоацидурия, меллитурия (выделение с мочой различных сахаров); ОАК: признаки гемолитической анемии; Исследование содержания галактозо-1-фосфат и активности гал-1ф-ут в эритроцитах (м. б. снижена в 10 и более раз).

Микробиологический тест с помощью мутанта кишесчной палочки ДГ-73, имеющего недостаточность фермента –гал-1-ф-ут.

6. Врожд. катаракта встр-ся при: атрофической миотонии, нейрофиброматозе типа II, в/у инфекции: краснухе, герпесе, ЦМВ, кори, гриппе.

7. Гепатомегалия: в/у инфекции, феталь-е гепатиты, ГБН, врож-е гемолитич-е анемии, врожд. лейкоз болезнь Бадда-Киари, гликогенозы, сфинголипидозы, пигментные гепатозы (Жильбера, Криглера-Найяра).

8. Прогноз: при своеврем выявл и отсутсвии неврол. симптоматики-благопр.При наруш функц ЦНС печени глаз-осмотр специалистов м б аномалии.

9. Лечение: безмол вск-е (смеси на миндальном, соевом молоке, казеиновый гидролизат без лактозы) Прикорм вводят на 1 мес раньше нормы с постеп заменой смеси. Каши готовят на овощных и мясных отварах. Искл. мол. продукты до 3 лет. Оротовая к-та (улучш обмен галактозы). Лечение пораж. ЦНС печени: гепатопротекторы, а/оксиданты, сос. преп. Леч. катаракты.

10. Смеси: НАН б/л, Хумана ЛП, Хумана ЛП +СТ, Фрисосой, Мамекс б/Л, Галлия лактофидус, ЭНфамил лактофи, Нутрилак БЛ.