I пара: обонятельный нерв (n. Olfa ctorius)

Функцию нерва (восприятие запахов) обеспечивают несколько нейронов от слизистой оболочки носа до гиппокампа (рис. 1-2).

Обоняние проверяют и при наличии жалоб на нарушение восприятия запахов, и без таковых, поскольку нередко сам пациент не осознаёт, что у него расстройства обоняния, а предъявляет жалобы на нарушение вкуса (полноценные вкусовые ощущения возможны лишь при сохранности восприятия ароматов пищи), а также при подозрении на патологический процесс в области дна передней черепной ямки.

Для про верки обоняния выясняют, различает ли больной известные запахи - кофе, табака, супа, ванили: просят его закрыть глаза и определить запах вещества, которое подносят поочерёдно к правой и левой ноздре (вторая ноздря должна быть зажата указательным пальцем руки) . Нельзя использовать вещества с резким запахом (например, нашатырный спирт), поскольку они вызывают раздражение рецепторов не столько обонятельного, сколько тройничного нерва. Способность различать запахи у здоровых лиц сильно варьирует, поэтому при тестировании важнее не то, сумел ли пациент идентифицировать определённое вещество по запаху, а то, заметил ли он наличие запаха вообще. Особое клиническое значение при обретает односторонняя утрата обоняния, если её нельзя объяснить патологией полости носа. Односторонняя аносмия более типична для неврологических заболеваний, чем двусторонняя. Унилатеральная или билатеральная аносмия - классический признак менингиомы обонятельной ямки. Характерна она и для других опухолей, расположенных в передней черепной ямке. Аносмия может быть последствием ЧМТ. Билатеральная аносомия чаще всего возникает на холоде, особенно это типично для лиц пожилого возраста.

II пара: зрительный нерв (n. Opticus)

Нерв проводит зрительные импульсы от сетчатки глаза до коры затылочной доли (рис. 1-3)

При сборе анамнеза выясняют, нет ли у пациента изменений зрения. Изменения остроты зрения (вдаль или вблизи) относятся к компетенции офтальмолога. При преходящих эпизодах нарушения ясности зрения, ограничении полей зрения, наличии фотопсий или сложных зрительных галлюцинаций необходимо детальное исследование всего зрительного анализатора. Самая частая причина преходящих нарушений зрения - мигрень со зрительной аурой. Зрительные расстройства чаще представлены вспышками света или сверкающими зигзагами (фотопсии), мерцанием, выпадениями участка или всего поля зрения. Зрительная аура мигрени развивается за 0,5-1 ч (или менее) до приступа головной боли, продолжается в среднем 10-30 мин (не более 1 ч). Головная боль при мигрени возникает не позднее чем через 60 мин после окончания ауры. Зрительные галлюцинации по типу фотопсий (вспышки, искры, зигзаги) могут представлять собой ауру эпилептического припадка при наличии патологического очага, раздражающего кору в области шпорной борозды.

Острота зрения и её исследование

Остроту зрения определяют офтальмологи. Для оценки остроты зрения вдаль используют специальные таблицы с кругами, буквами, цифрами. Стандартная таблица, применяемая в России, содержит 10-12 рядов знаков (оптотипов) , размеры которых уменьшаются сверху вниз в арифметической прогрессии. Зрение исследуют с расстояния 5 м, таблица должна быть хорошо освещена. За норму (острота зрения 1) принимают такую остроту зрения, при которой с этого расстояния обследуемый способен различить оптотипы 10-й (считая сверху) строки.

Если обследуемый способен различить знаки 9-й строки, его острота зрения составляет 0,9, 8-й строки - 0,8 и т.д. Иначе говоря, чтение каждой последующей строки сверху вниз свидетельствует об увеличении остроты зрения на 0,1. Остроту зрения вблизи проверяют, используя другие специальные таблицы либо предлагая пациенту прочесть текст из газеты (в норме мелкий газетный шрифт различают с расстояния 80 см) . Если острота зрения настолько мала, что пациент не может ничего прочитать ни с какого расстояния, ограничиваются счётом пальцев (рука врача располагается на уровне глаз обследуемого). Если и это невозможно, просят больного определить, в каком помещении: в тёмном либо в освещённом - он находится. Снижение остроты зрения (амблиопия) или полная слепота (амавроз) возникают при поражении сетчатки или зрительного нерва. При такой слепоте исчезает прямая реакция зрачка на свет (за счёт прерывания афферентной части дуги зрачкового рефлекса), но остаётся сохранной реакция зрачка в ответ на освещение здорового глаза (эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса, представленная волокнами III черепного нерва, остаётся интактной) . Медленно прогрессирующее снижение зрения наблюдают при сдавлении зрительного нерва или хиазмы опухолью.

Признаки нарушений. Транзиторная кратковременная утрата зрения на один глаз (транзиторная монокулярная слепота, или amaurosis fugax - от лат. "мимолётный " ) может быть обусловлена преходящим нарушением кровоснабжения сетчатки. Она описывается больным как "занавес, опустившийся сверху вниз" при её возникновении и как "поднимающийся занавес" при её обратном развитии.

Обычно зрение восстанавливается за несколько секунд или минут. Остро возникшее и прогрессирующее на протяжении 3-4 дней снижение зрения, восстанавливающееся затем в течение нескольких дней-недель и нередко сопровождающееся болью в глазах, характерно для ретробульбарного неврита. Внезапная и стойкая утрата зрения возникает при переломах костей передней черепной ямки в области зрительного канала; при сосудистых поражениях зрительного нерва и височном артериите. При закупорке зоны бифуркации основной артерии и развитии двустороннего инфаркта затылочных долей с поражением первичных зрительных центров обоих больших полушарий мозга возникает "трубчатое" зрение либо корковая слепота. "Трубчатое" зрение обусловлено двусторонней гемианопсией с сохранностью центрального (макулярного) зрения на оба глаза. Сохранность зрения в узком центральном поле зрения объясняется тем, что зона проекции макулы в полюсе затылочной доли кровоснабжается из нескольких артериальных бассейнов и при инфарктах затылочных долей чаще всего остаётся интактной.

Острота зрения у этих больных снижена незначительно, но ведут они себя, как слепые. "Корковая" слепота возникает в случае недостаточности анастомозов между корковыми ветвями средних и задних мозговых артерий в зонах затылочной коры, ответственных за центральное (макулярное) зрение. Корковая слепота отличается сохранностью реакций зрачков на свет, так как зрительные пути от сетчатки к мозговому стволу не повреждены. Корковая слепота при билатеральном поражении затылочных долей и теменно-затылочных областей в ряде случаев может сочетаться с отрицанием этого расстройства, ахроматопсией, апраксией содружественных движений глаз (больной не может направить взор в сторону объекта, находящегося в периферической части поля зрения) и неспособностью зрительно воспринять предмет и дотронуться до него. Сочетание этих расстройств обозначается как синдром Балинта.

Поля зрения и их и сследование

Поле зрения - участок пространства, которое видит неподвижный глаз. Сохранность полей зрения определяется состоянием всего зрительного пути (зрительных нервов, зрительного тракта, зрительной лучистости, корковой зоны зрения, которая располагается в шпорной борозде на медиальной поверхности затылочной доли). В силу преломления и перекрёста лучей света в хрусталике и перехода зрительных волокон от одноимённых половин сетчатки в хиазме правая половина мозга ответственна за сохранность левой половины поля зрения каждого глаза. Поля зрения оцениваются раздельно для каждого глаза. Существует несколько методик их ориентировочной оценки .

• Поочерёдная оценка отдельных полей зрения. Врач сидит напротив больного. Пациент закрывает один свой глаз ладонью, а другим глазом смотрит на переносицу врача. Молоточек или шевелящиеся пальцы передвигают по периметру из-за головы обследуемого к центру его поля зрения и просят больного отметить момент появления молоточка или пальцев. Исследование проводят поочерёдно во всех четырёх квадрантах полей зрения .

• Методику "угрозы" используют В тех случаях, когда необходимо исследовать поля зрения у пациента, недоступного речевому контакту (афазия, мутизм и др.). Врач резким "угрожающим" движением (от периферии к центру) приближает разогнутые пальцы своей руки к зрачку пациента, наблюдая за его миганием. Если поле зрения сохранно, больной в ответ на приближение пальца мигает. Исследуются все поля зрения каждого глаза.

Описанные методы относятся к скрининговым, более точно дефекты полей зрения выявляют с помощью специального прибора - периметра.

Признаки нарушений. Монокулярные дефекты полей зрения обычно вызваны патологией глазного яблока, сетчатки или зрительного нерва - иными словами, поражение зрительных путей перед их перекрёстом (хиазмой) вызывает нарушение полей зрения только одного глаза, находящегося на стороне поражения.

Бинокулярные дефекты полей зрения (гемианопсия) могут быть битемпоральными (у обоих глаз выпадают височные поля зрения, то есть у правого глаза правое, у левого - левое) либо гомонимными (у каждого глаза выпадают одноимённые поля зрения - либо левые, либо правые) . Битемпоральные дефекты полей зрения возникают при поражениях в области перекрёста зрительных волокон (например, поражение хиазмы при опухли и гипофиза). Гомонимные дефекты полей зрения возникают при поражении зрительного тракта, зрительной лучистости или зрительной коры, то есть при поражении зрительного пути выше хиазмы (эти дефекты возникают в противоположных очагу поражения полях зрения: если очаг находится в левом полушарии, выпадают правые поля зрения обоих глаз, и наоборот) . Поражение височной доли приводит К появлению дефектов в гомонимных верхних квадрантах полей зрения (контралатеральная верхняя квадрантная анопсия), а поражение теменной доли - к появлению дефектов в гомонимных нижних квадрантах полей зрения (контралатеральная нижняя квадрантная анопсия) .

Проводниковые дефекты полей зрения редко сочетаются с изменениями остроты зрения. Даже при значительных периферических дефектах полей зрения центральное зрение может сохраняться. Больные с дефектами полей зрения, вызванными поражением зрительных путей выше хиазмы, могут не осознавать наличие этих дефектов, в особенности это касается случаев поражения теменной доли.

Глазное дно и его исследование

Глазное дно исследуют с помощью офтальмоскопа. Оценивают состояние диска (соска) зрительного нерва (видимая при офтальмоскопии начальная, интраокулярная часть зрительного нерва), сетчатки, сосудов глазного дна. Наиболее важные характеристики состояния глазного дна - цвет диска зрительного нерва, чёткость его границ, количество артерий и вен (обычно 16-22) , наличие пульсации вен, любые аномалии или патологические изменения: геморрагии, экссудат, изменение стенок сосудов в области жёлтого пятна (макулы) и на периферии сетчатки.

Признаки нарушений. Отёк диска зрительного нерва характеризуется его выбуханием (диск выстоит над уровнем сетчатки и вдаётся в полость глазного яблока), покраснением (сосуды на диске резко расширены и переполнены кровью) ; границы диска становятся нечёткими, увеличивается количество сосудов сетчатки (более 22), вены не пульсируют, присутствуют геморрагии. Двусторонний отёк диска зрительного нерва (застойный сосок зрительного нерва) наблюдают при повышении внутричерепного давления (объёмный процесс в полости черепа, гипертоническая энцефалопатия и др.) . Острота зрения первоначально, как правило, не страдает. Если своевременно не устранить повышение внутричерепного давления, постепенно снижается острота зрения и развивается слепота вследствие вторичной атрофии зрительного нерва.

Застойный диск зрительного нерва необходимо дифференцировать от воспалительных изменений (папиллит, неврит зрительного нерва) и ишемической невропатии зрительного нерва. В этих случаях изменения диска чаще односторонние, типичны боль в области глазного яблока и снижение остроты зрения. Бледность диска зрительного нерва в сочетании со снижением остроты зрения, сужением полей зрения, снижением зрачковых реакций характерны для атрофии зрительного нерва, которая развивается при многих заболеваниях, поражающих этот нерв (воспалительных, дисметаболических, наследственных).

Первичная атрофия зрительного нерва развивается при поражении зрительного нерва либо хиазмы, при этом диск бледный, но имеет чёткие границы. Вторичная атрофия зрительного нерва развивается вслед за отёком диска зрительного нерва, границы диска вначале нечёткие. Избирательное побледнение височной половины диска зрительного нерва может наблюдаться при рассеянном склерозе, однако эту патологию легко спутать с вариантом нормального состояния диска зрительного нерва. Пигментная дегенерация сетчатки возможна при дегенеративных или воспалительных заболеваниях нервной системы. К другим важным для невролога патологическим находкам при осмотре глазного дна относят артериовенозную ангиому сетчатки и симптом вишнёвой косточки, который возможен при многих ганглиозидозах и характеризуется наличием белого или серого округлого очага в области макулы, в центре которого расположено вишнёво-красное пятно. Его происхождение связано с атрофией ганглиозных клеток сетчатки и просвечиванием через неё сосудистой оболочки.

В9.функции:Нервы, которые иннервируют мышцы, поворачивающие глазные яблоки, относятся к группе глазодвигательных. Это - глазодвигательный (III пара), блоковый (IV пара) и отводящий (VI пара) нервы.

Движения глазного яблока в стороны обеспечивают его наружные поперечно-полосатые мышцы - верхняя, нижняя, внутренняя и наружная прямые, верхняя и нижняя косые. Верхняя косая мышца, которая поворачивает глазное яблоко вниз и несколько кнаружи, иннервируется блоковым нервом; наружная прямая мышца, поворачивающая глаз кнаружи, отводящим; остальные мышцы - глазодвигательным нервом, который в основном обеспечивает движения глазного яблока вверх, кнутри и книзу. Схема движений глазных яблок при сокращении их поперечно-полосатых мышц приведена на рисунке.

Строение: Глазодвигательный нерв

Глазодвигательный нерв (III пара) содержит не только двигательные соматические волокна, иннервирующие наружные поперечно-полосатые мышцы глаза, но и вегетативные парасимпатические, иннервирующие его внутренние гладкие мышцы. Ядра глазодвигательного нерва расположены в заднем отделе ножки мозга на уровне верхнего бугорка пластинки четверохолмия. Здесь находятся пять соматических ядер, каждое из которых имеет отношение к иннервации определенной поперечно-полосатой мышцы: мышцы, поднимающей верхнее веко (m. levator palpebrae superior); верхней прямой и нижней косой мышц (т. rectus superior и т. obliquus inferior), двигающих глазное яблоко кверху; медиальной (внутренней) прямой мышцы (т. rectus medialis), поворачивающей глаз к середине; нижней прямой (т. rectus inferior), двигающей его вниз. Каждый глазодвигательный нерв имеет также мелкоклеточное парасимпатическое ядро Якубовича (дополнительное ядро глазодвигательного нерва), волокна от которого проходят через ресничный вегетативный узел (ganglion ciliare) и направляются к гладкой внутренней мышце глаза - мышце, суживающей зрачок (m. sphincter pupillae). Глазодвигательные нервы также имеют непарное аккомодационное ядро Перлиа (центральное заднее ядро), волокна от которого прерываются в ресничном узле и подходят к ресничной мышце (m. ciliaris), регулирующей кривизну хрусталика, обеспечивая аккомодацию. Аккомодация (от лат. accomodatio -приспособление) - это способность глаза изменять преломляющую силу для приспособления к четкому видению предметов, находящихся на различном расстоянии от него.

Глазодвигательный нерв выходит на основании мозга в межножковой ямке, направляется вперед и кнаружи, входит в стенку пещеристой пазухи (sinus cavernosus), где размещается рядом с IV, VI парами и первой ветвью V пары черепных нервов. Выйдя из пазухи, глазодвигательный нерв вместе с вышеуказанными нервами проходит через верхнюю глазничную щель в орбиту, иннервируя вышеуказанные мышцы.

В1о. Лицевой нерв (лат. nervus facialis), седьмой (VII) из двенадцати черепномозговых нервов, выходит из мозга между варолиевым мостом и продолговатым мозгом. Лицевой нерв иннервирует мимические мышцы лица. Также в составе лицевого нерва проходит промежуточный нерв ответственный за иннервацию слёзной железы, стременной мышцы и вкусовой чувствительности двух передних третей языка.

Отростки клеток, образующих ядро лицевого нерва, следуют вначале в дорсальном направлении, огибая ядро отводящего нерва, затем образуя коленце лицевого нерва, направляются вентрально и выходят на нижнюю поверхность мозга у заднего края моста, выше и латеральнее оливы продолговатого мозга.Сам лицевой нерв является двигательным, но после присоединения к нему промежуточного нерва (лат. n.intermedius), представленного чувствительными и двигательными волокнами (вкусовыми и сенсорными), приобретает смешанный характер.На основании мозга промежуточный нерв (лат. n.intermedius) появляется вместе с лицевым. В дальнейшем оба нерва вместе с преддверно-улитковым нервом (лат. n.cochleovestibularis) (VIII пара черепномозговых нервов) входят через внутреннее слуховое отверстие (лат. porus acusticus internus) пирамиды височной кости во внутренний слуховой проход (лат. meatus acusticus internus). Здесь лицевой и промежуточный нервы соединяются и через поле лицевого нерва (лат. area n.facialis), вступают в канал лицевого нерва. В месте изгиба этого канала образуется коленце лицевого нерва (лат. geniculum n.facialis), и утолщается за счёт узла коленца (лат. ganglion geniculi). Этот узел содержит первые ядра чувствительной части промежуточного нерва.Лицевой нерв повторяет все изгибы одноимённого костного канала и, выходя из височной кости через шилососцевидное отверстие (лат. foramen stylomastoideum), ложится в толщу околоушной железы (лат. glandula parotis), где делится на свои основные ветви.Внутри пирамиды височной кости от промежуточного нерва отходит ряд ветвей:

Большой каменистый нерв (лат. N. petrosus major), начинается вблизи узла коленца и состоит из парасимпатических волокон. Он выходит из пирамиды височной кости через расщелину канала большого каменистого нерва (лат. hiatus canalis n.petrosi majoris), ложится в одноимённую борозду и выходит из полости черепа через рваное отверстие (лат. foramen lacerum). В дальнейшем этот нерв, пройдя через крыловидный канал клиновидной кости (лат. canalis pterygoideus os sphenoidale), вступает в крылонёбную ямку (лат. fossa pterygopalatina), достигая крылонёбного узла (лат. ganglion pterygopalatinum). Преганглионарные волокна большого каменистого нерва переключаются на клетках этого узла. Послеузловые волокна входят в составе скулового нерва, достигая и иннервируя слёзную железу (лат. glandula lacrimalis). Таким образом большой каменистый нерв иннервирует слёзную железу.

Соединительная ветвь с барабанным сплетением (лат. Ramus communicans cum plexus tympanico) отходит от узла коленца или от большого каменистого нерва и следует к малому каменистому нерву (лат. n.petrosus minor).

Стременной нерв (лат. N.stapedius) представляет собой очень тонкую ветвь, которая начинается от нисходящей части лицевого нерва, подходит к стременной мышце и иннервирует её.

Соединительная ветвь с блуждающим нервом (лат. Ramus communicans cum nervo vago) – тонкий нерв, подходит к нижнему узлу блуждающего нерва.

Барабанная струна (лат. Chorda tympani) является концевой ветвью промежуточного нерва. Она отходит от ствола лицевого нерва несколько выше шилососцевидного отверстия, входит в барабанную полость (лат. cavum tympani) со стороны задней стенки, образуя небольшую дугу, обращённую вогнутостью вниз, и залегает между рукояткой молоточка и длинной ножкой наковальни. Подойдя к каменисто-барабанной щели (лат. fissura petrotympanica), барабанная струна покидает через неё череп. В дальнейшем она направляется книзу и, пройдя между медиальной и латеральной крыловидными мышцами лат. m.pterygoideus medialis et lateralis, под острым углом входит в язычный нерв лат. n.lingualis. По своему ходу барабанная струна ветвей не отдаёт, только в самом начале, после выхода из черепа, соединяется несколькими ветвями с ушным узлом. Барабанная струна состоит из двух видов волокон: предузловых парасимпатических, представляющих собой аксоны клеток верхнего слюноотделительного ядра (лат. nucleus salivatorius superior), и волокон вкусовой чувствительности – дендритов клеток узла коленца лицевого нерва. Центральные отростки (аксоны) узла коленца заканчиваются в ядре одиночного пути (лат. nucleus tractus solitarii). Часть волокон барабанной струны, входящих в состав языкового нерва, направляется к поднижнечелюстному и подъязычному узлам в составе узловых ветвей, а другая часть достигает слизистой оболочки спинки языка.

Выйдя через шилососцевидное отверстие из пирамиды височной кости, лицевой нерв ещё до вхождения в толщу околоушной железы отдаёт ряд ветвей:

Задний ушной нерв (лат. N.auricularis posterior), начинается непосредственно под шилососцевидным отверстием, поворачивает кзади и кверху, идёт позади наружного уха и разделяется на две ветви: переднюю ушную ветвь (лат. r.auricularis), и заднюю – затылочную (лат. r.occipitalis). Ушная ветвь иннервирует заднюю и переднюю ушные мышцы, поперечную и косую мышцы ушной раковины, противокозелковую мышцу. Затылочная ветвь иннервирует затылочное брюшко надчерепной мышцы (лат. m.epicranius) и соединяется с большим ушным и малым затылочным нервами шейного сплетения и с ушной ветвью блуждающего нерва.

Шилоподъязычная ветвь (лат. R.stylohyoideus) может отходить от заднего ушного нерва (лат. n.auricularis posterior). Это тонкий нерв, который направляется книзу, входит в толщу одноимённой мышцы, предварительно соединившись с симпатическим сплетением, расположенным вокруг наружной сонной артерии

Двубрюшная ветвь (лат. R.digastricus) может отходить как отзаднего ушного нерва, так и от ствола лицевого. Располагается несколько ниже шилоподъязычной ветви, спускается по заднему брюшку двубрюшной мышцы (лат. m.digastricus) и отдаёт к ней ветви. Имеет соединительную ветвь с языкоглоточным нервом.

Язычная ветвь (лат. R.lingualis) непостоянная, представляет собой тонкий нерв, огибающий шиловидный отросток и проходящий под нёбной миндалиной. Отдаёт соединительную ветвь к языкоглоточному нерву и иногда ветвь к шилоязычной мышце (лат. m.stylohyoideus). Вступив в толщу околоушной железы лицевой нерв делится на две основные ветви: более мощную верхнюю и меньшую нижнюю. Далее эти ветви делятся на ветви второго порядка, которые расходятся радиально: вверх, вперёд и вниз к мышцам лица. Между этими ветвями в толще околоушной железы, образуются соединения, составляющие околоушное сплетение (лат. plexus parotideus).

От околоушного сплетения отходят следующие ветви:

Височные ветви (лат. Rr.temporales) - задняя, средняя и передняя. Они иннервируют верхнюю и переднюю ушную мышцы, лобное брюшко надчерепной мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, сморщивающую бровь.

Скуловые ветви (лат. Rr.zygomatici) - две, иногда три, направляются вперёд и вверх и подходят к скуловым мышцам и к круговой мышце глаза.

Щёчные ветви (лат. Rr.buccales) – это три-четыре довольно мощных нерва. Отходят от верхней главной ветви лицевого нерва и посылают свои ветви к следующим мышцам: большой скуловой, мышце смеха, щёчной, поднимающей и опускающей угол рта, круговой мышце рта и носовой. Изредка между симметричными нервными ветвями круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта имеются соединительные ветви.

Краевая ветвь нижней челюсти (лат. R.marginalis mandibulae) направляясь кпереди, проходит вдоль края нижней челюсти и иннервирует мышцы, опускающие угол рта и нижнюю губу, подбородочную мышцу.

Шейная ветвь (лат. R.colli) в виде 2-3 нервов идёт позади угла нижней челюсти, подходит к подкожной мышце, иннервирует её и отдаёт ряд ветвей, соединяющихся с верхней (чувствительной) ветвью шейного сплетения.

Лицевой нерв в основном двигательный, но в составе его ствола проходят чувствительные (вкусовые) и парасимпатические (секреторные) волокна, которые принято рассматривать как составные части промежуточного нерва (лат. n.intermedius) (синонимы - нерва Врисберга, нерва Саполини, XIII черепно-мозгового нерва).

Соответственно в лицевом нерве проходят волокна от нескольких ядер. Его основная (двигательная) часть в каудальных отделах покрышки варолиевого моста имеет одно двигательное ядро, состоящее из нескольких клеточных групп, каждая из которых обеспечивает иннервацию определённых мимических мышц. Те части ядра лицевого нерва, которые дают начало веточкам для лба и век имеют билатеральную корковую иннервацию. Мышцы лба представляют прекрасный пример для синергического акта обеих областей; равным образом и круговая мышца глаза при обыкновенных условиях сокращается одновременно справа и слева. Напротив, нижняя часть ядра лицевого нерва, которая отдаёт волокна ко рту и щекам имеет перекрёстную корковую иннервацию; при еде, мимике и т.п. одноимённые мускулы часто функционируют асимметрично. Также следует отметить, что ядро подъязычного нерва принимает участие в иннервации круговой мышцы рта, участка который иннервируют нижние ветви лицевого нерва. Поэтому парез губ, наблюдающийся рядом с нуклеарным параличом подъязычного нерва не доказывает поражения лицеого нерва, если нет других симптомов паралича.

Ядра промежуточного нерва располагаются в основном в продолговатом мозге и являются общими с языкоглоточным нервом (лат. n.glossopharyngeus). Это верхние части ядра одиночного пути (лат. nucleus tractus solitarii) и верхнего слюноотделительного ядра (лат. nucleus salivatorius superior). К промежуточному нерву относят также расположенные вблизи от двигательного ядра n.facialis скопление парасимпатических клеток, которые обеспечивают иннервацию слёзной железы.

Nucleus motorius n.facialis - ход волокон ядра лицевого нерва в толще моста очень сложен: аксоны, которые выходят от клеток ядра, сначала направляются дорсально и медиально, доходя почти до дна четвёртого желудочка. Выступ на дне ромбовидной ямки, образованный этими волокнами называется лицевым бугоком. В образованной этими волокнами петле располагается ядро отводящего нерва. Далее волокна лицевого нерва проходят через толщу моста и на его границе с продолговатым мостом выходят из вещества мозга. Эта область имеет название мостомозжечкового угла. Двигательное ядро лицевого нерва является составной частью нескольких рефлекторных дуг. Корнеальный рефлекс – сенсорные импульсы от слизистой оболочки глаза проводятся по глазничному нерву до основания чувствительного ядра. Здесь они переключаются на ядро лицевого нерва на этой же стороне. Эфферентная часть рефлекторной дуги представлена периферическим нейроном лицевого нерва. Зрительные импульсы достигают ядра лицевого нерва, проходя от верхних холмиков крыши среднего мозга по текто-бульбарному пути, вызывая смыкание век при достаточно ярком освещении глаз – мигательный рефлекс, или рефлекс зажмуривания. Слуховые импульсы достигают ядра n.facialis через дорсальное ядро трапециевидного тела. В зависимости от интенсивности шума, эта рефлекторная дуга обеспечивает либо расслабление, либо напряжение стременной мышцы.

Nucleus salivatorius superior – это ядро расположено каудальнее и медиальнее ядра лицевого нерва, а именно – на границе между варолиевым мостом и продолговатым мозгом, вблизи дна четвёртого желудочка. Верхнее слюноотделительное ядро получает импульсы из обонятельной системы через задний продольный пучок. Стимулирующие аппетит запахи вызывают рефлекс слюноотделения. Слёзотечение вызывается центральными стимулами из гипоталамуса (эмоции), поступающими через ретикулярную формацию, и импульсами из спинномозгового узла тройничного нерва (раздражение конъюнктивы)

Nucleus tractus solitarii является релейным пунктом для вкусовых волокон. Отсюда вкусовые импульсы идут в контрлатеральный зрительный бугор (точный путь неизвестен) и оканчиваются в наиболее медиальной части задне-медиального вентрального ядра. Из таламуса аксоны других нейронов идут к основанию оперкулярной части постцентральной извилины вблизи островка.

Скопление около двигательного ядра лицевого нерва парасимпатических клеток – скорее всего аксоны этих клеток направляются к стременной мышце m.stapedius

Ветви промежуточного нерва выполняют следующие функции:

N.petrosus major содержит секреторные волокна, которые иннервируют слёзную железу и слизистые железы носовой и ротовой полостей

N.stapedius иннервирует одноимённую мышцу, которая основанием стремени закрывает fenestra ovalis барабанной полости

Chorda tympani – барабанная струна иннервирует передние 2/3 языка (вкусовые волокна – тела первых нейронов находятся в ganglion geniculi). Вторая часть волокон, которые входят в барабанную струну, идут в подчелюстной и подъязычный узлы, а от них – к подчелюстной и подъязычной железам.

Тройничный нерв (лат. nervus trigeminus) — V пара черепных нервов смешанного типа. Состоит из трёх ветвей. Из них первые две чувствительные, третья содержит одновременно чувствительные и двигательные волокна.

верхняя ветвь — глазничный нерв (лат. nervus ophthalmicus)

средняя ветвь — верхнечелюстной (скуловой) нерв (лат. nervus maxillaris)

нижняя ветвь — нижнечелюстной нерв (лат. nervus mandibularis)

Тройничный нерв по своему характеру смешанный.

На основании мозга он показывается из толщи варолиевого моста у места отхождения от последнего средней ножки мозжечка (лат. pedunculus cerebellaris medius) двумя частями: чувствительным и двигательным корешками.

Обе части направляются вперёд и несколько латерально и проникают в щель между листками твёрдой мозговой оболочки. По ходу чувствительного корешка, между её листками образуется тройничная полость (лат. cavum trigeminale) располагающаяся на тройничном вдавлении (лат. impressio trigemini) верхушки пирамиды височной кости. В полости залегает сравнительно больших размеров (длиной от 15 до 18 мм) тройничный ганглий (лат. ganglion trigeminale) (синоним: Гассеров узел), располагающийся вогнутостью кзади и выпуклостью кпереди.От его переднего выпуклого края отходят три основные ветви тройничного нерва: глазничный, верхне- и нижнечелюстные нервы.Двигательный корешок огибает тройничный узел с внутренней стороны, направляется к овальному отверстию (лат. foramen ovale), где вступает в состав третьей ветви тройничного нерва.

Тройничный нерв — смешанный. С одной стороны он является главным чувствительным нервом лица и ротовой полости, но в его составе имеются также двигательные волокна, иннервирующие жевательные мышцы.

Так как тройничный нерв является главным чувствительным нервом лица и ротовой полости, то он имеет ядро поверхностной (болевой и тактильной) — (лат. nucleus tractus spinalis n.trigemini) и ядро глубокой (проприоцептивной) чувствительности — (лат. nucleus sensorius principalis n.trigemini). Двигательная порция тройничного нерва начинается от двигательного ядра тройничного нерва (лат. nucleus masticatorius (motorius) n.trigemini).

Чувствительные центростремительные волокна тройничного нерва представляют собой дендриты мощного тригеминального (гассерового) узла, в котором соответственно заложены первые чувствительные нейроны тройничного нерва. От них отходят аксоны к телам вторых нейронов, заложенных в ядрах в мозговом веществе ствола мозга. В зависимости от того, про какую чувствительность они несут информацию (поверхностную или глубокую), имеются два чувствительных ядра тройничного нерва — глубокой и поверхностной чувствительности. Ядро поверхностной (болевой и тактильной) чувствительности (лат. nucleus tractus spinalis n.trigemini) является прямым продолжением задних рогов спинного мозга. Оно проходит через мост мозга, продолговатый мозг и два верхних шейных сегмента спинного мозга. В ядре имеется соматотопическое представительство. В оральной (верхней) части ядра представлена область лица, наиболее близко расположенная к средней его линии, и наоборот, в каудальной (нижней) части — наиболее удалённые области. Их волокна совершают перекрёст и входят в медиальную петлю (лат. lemniscus medialis) и вместе с ней заканчиваются в зрительном бугре (его задне-срединном ядре).

Ядро глубокой (проприоцептивной) чувствительности (лат. nucleus sensorius principalis n.trigemini) занимает ограниченную область дорсолатеральной части покрышки моста. Оно получает афферентные (чувствительные) импульсы прикосновения, дискриминации и давления, которые в спинном мозгу, проводятся задними канатиками. Аксоны вторых нейронов этого ядра также переходят на противоположную сторону и идут вместе с медиальной петлёй до вентрального заднемедиального ядра таламуса.

Третьи нейроны тройничных путей, расположенные в таламусе, посылают свои аксоны через заднюю ножку внутренней капсулы до нижней трети постцентральной извилины.

Двигательное ядро тройничного нерва (лат. nucleus masticatorius (motorius) n.trigemini) имеет своё ядро в покрышке моста. Оно расположено медиальнее ядра глубокой чувствительности тройничного нерва. Аксоны этого ядра выходят рядом с чувствительным корешком и присоединяются к нижнечелюстному нерву, иннервируя жевательную, височную, латеральную и медиальную крыловидные, челюстно-подъязычную мышцы, переднее брюшко двубрюшной мышцы и мышцу, натягивающую мягкое небо. К двигательному ядру идут кортико-нуклеарные пути из обоих полушарий мозга.

Тройничный нерв является частью рефлекторных дуг.

Сенсорные импульсы от слизистой оболочки глаза проводятся по глазничному нерву до nucleus sensorius principalis n.trigemini. Здесь они переключаются на другие нейроны, представляющие афферентную часть дуги корнеального рефлекса и связанные с ядром лицевого нерва на этой же стороне. Эфферентная часть рефлекторной дуги представлена периферическим нейроном лицевого нерва.

Чувствительные волокна, которые несут импульсы от слизистой оболочки носа к области ядер тройничного нерва, представляют афферентную часть чихательного рефлекса. В эфферентной части этого рефлекса принимают участие несколько нервов: V, VII, IX, X и нервы, ответственные за организацию выдоха.

В12. Бульбарный синдром (бульбарный паралич) — синдром поражения черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного), ядра которых располагаются в продолговатом мозге.

Бульбарный паралич возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы (IX, X, XI и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга, изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко.

При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи, за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания, за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У тяжелобольных с бульбарным синдромом, как правило, развиваются расстройства ритма дыхания и сердечной деятельности, что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с ядрами каудальной группы черепномозговых нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс.

При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдый, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепномозговыми нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер.

Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак периферического паралича), в отличие от бульбарного.

Заболевания, для которых характерен бульбарный синдром

генетические заболевания — болезнь Кеннеди, порфирия

сосудистые заболевания — инфаркт продолговатого мозга

болезнь двигательного нейрона, сирингобульбия

воспалительно-инфекционные — синдром Гийена-Барре, болезнь Лайма

онкологические — глиома ствола мозга

ботулизм

дислокация мозга, обычно сопровождаясь повреждением продолговатого мозга, не приводит к бульбарному синдрому вследствие быстрого нарастания симптоматики и снижением уровня сознания больного вплоть до комы.

Псевдобульбарный синдром — неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.

Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.

При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.

Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.

Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.

При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.

Рефлексы орального автоматизма

Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.

К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.

Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром, выраженный атеросклероз сосудов головного мозга, рассеянный склероз, болезнь двигательного нейрона,опухоли верхних отделов ствола головного мозга, черепно-мозговая травма, детский церебральный паралич

в13. Методы исследования включают определение вегетативных рефлексов (см. Рефлексы), изучение дермографизма, потоотделения, зон Захарьина — Геда, проведение капилляроскопии, плетизмографии, реографии и др., а также исследование функции дыхания и сердечной деятельности (см. Сердечно-сосудистая система, Сердце). Данные этих исследований позволяют установить локализацию и характер поражения вегетативной нервной системы.

Патология. Проявления поражения В. н. с. разнообразны и во многом определяются тем, какой из ее отделов преимущественно вовлечен в патологический процесс. Поражения вегетативных сплетений, например чревного, или солнечного, сплетения (см. Солярит), ганглиев (см. Ганглионит), характеризуются болевыми ощущениями различной локализации и интенсивности, расстройством функций связанных с ними внутренних органов, которые могут имитировать острое заболевание сердца, органов брюшной полости, малого таза. Распознавание заболевания В. н. с. возможно в этих случаях лишь методом исключения в ходе детального обследования больного. Поражение центральных отделов В. н. с., как правило, проявляется генерализованными нарушениями регулирующей деятельности В. н. с., расстройством адаптации организма к изменяющимся условиям окружающей среды (например, колебаниям атмосферного давления, влажности и температуры воздуха и др.), снижением работоспособности, выносливости к физическим и психическим нагрузкам. Вегетативные расстройства входят в комплекс функциональных (например, истерия, неврастения) или органических поражений нервной системы в целом, а не только ее вегетативного отдела (например, при черепно-мозговой травме и др.). Поражение гипоталамуса характеризуется возникновением гипоталамических синдромов.

Дисфункция высших вегетативных центров (гипоталамуса и лимбической системы) может сопровождаться относительно избирательными нарушениями, связанными с расстройствами функции вегетативной иннервации сосудов, прежде всего артерий — так называемыми ангиотрофоневрозами. К дисфункциям высших вегетативных центров относятся нарушения сна в виде постоянной или приступообразной сонливости, последняя нередко сопровождается эмоциональными расстройствами (злобность, агрессивность), а также патологическим повышением аппетита, различные эндокринопатии, ожирение и др. В детском возрасте проявлением такой вегетативной дисфункции может быть ночное недержание мочи.

Лечение поражений В. н. с. определяется причинами, их вызвавшими, а также локализацией поражения, характером основных клинических проявлений. В связи с тем, что развитию вегетативных нарушений способствуют злоупотребление алкоголем и курение, нарушения режима труда и отдыха, перенесенные инфекционные болезни, важнейшими средствами профилактики заболеваний В. н. с. являются правильная организация труда и отдыха, закаливание, занятия спортом. Опухоли вегетативной нервной системы встречаются сравнительно редко и возникают из элементов как периферического отдела В. н. с., так и ее центрального отдела. Опухоли В. н. с. бывают доброкачественными и злокачественными. Новообразованиями из элементов периферического отдела В. н. с. являются опухоли симпатических ганглиев, или нейрональные опухоли. Доброкачественной опухолью В. н. с. являются ганглионеврома (ганглиоглиома, ганглионарная неврома, ганглионарная нейрофиброма, симпатико-цитома). Она чаще локализуется в заднем средостении, забрюшинном пространстве, в полости таза, в надпочечниках, в области шеи. Значительно реже опухоль располагается в стенке желудка, кишки, мочевого пузыря. Макроскопически ганглионеврома чаще представлена узлом или дольчатым конгломератом узлов различной степени плотности из белесоватой волокнистой ткани на разрезе с участками миксоматоза.

Более половины больных с ганглионевромой моложе 20 лет. Медленный рост этих опухолей определяет постепенное появление и в зависимости от локализации особенности клинических симптомов. Опухоли обычно достигают больших размеров и массы, имеют экспансивный рост, в процессе которого сдавливают соответствующие органы, что в значительной мере влияет на клинические проявления. При ганглионевроме иногда обнаруживают такие пороки развития, как расщепление верхней губы и твердого неба, что подтверждает их общее дизонтогенетическое происхождение. Лечение только хирургическое.

Среди злокачественных опухолей симпатических ганглиев выделяют нейробластому (симпатобластома, симпатогониома), которая возникает преимущественно у детей. Опухоль, как правило, связана с клетками мозгового вещества надпочечника или элементами паравертебральной симпатической цепочки. Характеризуется быстрым ростом с ранним метастазированием в печень, кости черепа, лимфатические узлы, легкие. Лечение комбинированное. Прогноз неблагоприятный.

Ганглионейробластомы относятся к опухолям, обладающим различной степенью злокачественности. Часто встречаются в детском возрасте. В большинстве случаев отмечается повышенная продукция катехоламинов, поэтому в клинической картине болезни могут наблюдаться связанные с этим расстройства (например, поносы).

Параганглионарные образования (гломусные опухоли) хеморецепторного аппарата сосудистого русла (аортальные, каротидные, яремные и другие гломусы) могут служить источником опухолевого роста и давать начало так называемым хемодектомам. или гломусным опухолям. Эти опухоли в абсолютном большинстве являются доброкачественными. Макроскопически они хорошо отграничены и обычно тесно связаны со стенкой соответствующего крупного сосуда. Рост медленный. Клинически кроме наличия опухоли (например, на шее) отмечаются головные боли, головокружение. При надавливании на опухоль иногда возникают местная болезненность, кратковременные обморочные состояния. В ряде случаев течение бессимптомное. Ведущим диагностическим методом при этих опухолях, в частности зоны сонных артерий, является ангиография. Лечение гломусных опухолей хирургическое.

Симптомы

Распознавание заболевания вегетативной нервной системы возможно лишь методом исключения, после детального обследования больного. Нарушение центральных отделов вегетативной нервной системы, как правило, проявляется генерализованными нарушениями регулирующей деятельности вегетативной нервной системы, расстройством адаптации организма к изменяющимся условиям окружающей среды (напр., колебаниям атмосферного давления, влажности и температуры воздуха и др.), снижением работоспособности, выносливости к физическим, эмоциональным и психическим нагрузкам. Ранее такие состояния нередко называли вегетативной дисфункцией, вегетативной дистонией, вегетативным неврозом. Однако вегетативные расстройства входят обычно в комплекс функциональных (напр., истерия, неврастения) или органических поражений нервной системы в целом, а не только ее вегетативного отдела (напр., при черепно-мозговой травме и

Поражение гипоталамуса характеризуется возникновением гипоталамических синдромов. Дисфункция высших вегетативных центров (гипоталамуса и лимбической системы) может сопровождаться относительно избирательными нарушениями, связанными с функциональными расстройствами вегетативной иннервации сосудов, прежде всего артерий - так называемыми ангиотрофоневрозами.

Расстройства терморегуляции, питания (anorexia nervosa, ожирение), циркадного ритма и половой функции могут возникать в результате заболеваний, поражающих гипоталамус (врожденных или наследственных, опухолей, травмы, субарахноидального кровоизлияния).

У детей такие состояния включают синдром Прадера-Вилли (ожирение, гипогонадизм, мышечная гипотония, нерезкая умственная отсталость), синдром Клейне-Левина (сонливость гиперсексуальность и булимия у подростков) и краниофарингиому.

У взрослых травмы, аневризмы с субарахноидальным кровоизлиянием (аневризма передней соединительной артерии), глиомы гипоталамуса могут вызвать центральные расстройства ВНС.

К дисфункциям высших вегетативных центров относятся нарушения сна в виде постоянной или приступообразной сонливости, последняя нередко сопровождается эмоциональными расстройствами (злобностью, агрессивностью), а также патол, повышением аппетита. В детском возрасте выражением такой вегетативной дисфункции может являться ночное недержание мочи.

Постуральная гипотензия. Первичные нарушения, вызывающие постуральную гипотензию, воздействуют либо на уровне ЦНС, либо на уровне периферической нервной системы. Синдром Шая-Дрейджера возникает в результате дегенеративного процесса в ЦНС (мультисистемное заболевание), включающего утрату нейронов в базальных ганглиях, стволе мозга и интермедиолатеральном клеточном тяже спинного мозга. Постуральная гипотензия иногда развивается при фиксированной частоте сердечных сокращений и признаках дисфункции ЦНС (тремор, паркинсонизм и мозжечковая атаксия). На поздних стадиях заболевания часто встречается недержание мочи.

В15. Гнозис (греч. gnosis - познавание, знание) - это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. Например, человек не только видит, но и узнает ранее виденные предметы.

Узнавание является сложной функцией отдельных анализаторов, оно вырабатывается в процессе индивидуального опыта (по типу условных рефлексов); полученная информация закрепляется (функция памяти).

Агнозии (расстройства узнавания) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора. Однако обычно узнавание происходит от комплексного воздействия внешних раздражителей, от суммы чувственных восприятий. Человек способен узнавать предметы и явления не только по простым чувственным воздействиям, но и по их словесным обозначениям (функция второй сигнальной системы по И. П. Павлову). При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора. Зрительная (оптическая) агнозия, или так называемая душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19 и 39). Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение (предметная агнозия Лиссауэра), воспринимает лишь их отдельные признаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Например, рассматривая очки, больной говорит: "кольцо, и еще кольцо, и перекладина - наверное велосипед". Часто больные сами говорят "не знаю", "не вижу". Вместе с тем предметы они видят, обходят их и не натыкаются.

Среди зрительных агнозий особое место занимает синдром симультанной агнозии. Он проявляется неспособностью синтетически воспринимать части изображения, образующие целое.

Принято различать 2 основные формы зрительной агнозии: апперцептивную , ассоциативную.

При апперцептивной агнозии больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его. При ассоциативной зрительной агнозии больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их. При менее выраженных нарушениях признаки зрительной агнозии выявляются только в осложненных условиях, в частности при восприятии перечеркнутых или заретушированных изображений. Например, оконный переплет на рисунке, изображающем окно, больной узнает и правильно называет ("рама"). Если же этот рисунок перечеркнуть несколькими штриховыми линиями, то он перестает узнавать изображение оконного переплета. Зрительная агнозия на восприятие изображений букв или цифр особенно отчетлива при поражении вторичных отделов затылочной доли доминантного полушария (левого - у правшей).

При поражении вторичной зоны затылочно-теменной области субдоминантного (правого) полушария головного мозга зрительная агнозия проявляется неузнаванием лиц (прозопагнозия) или игнорированием восприятий в левой половине зрительного поля (односторонняя пространственная агнозия). Последняя характеризуется тем, что зрительное восприятие отдельных предметов или их изображений остается сохранным, но нарушается способность оценивать пространственное отношение. Больной не может различать правую и левую сторону, делает ошибки при определении времени по расположению стрелок на часах, при чтении и изображении контуров географической карты. Этот вид агнозии возникает при поражении третичных зон теменно-затылочных отделов коры головного мозга.

Для исследования зрительной агнозии используют набор предметов и рисунков. Предъявляя их обследуемому, просят определить, описать их внешний вид, сравнить, какие предметы больше, какие меньше. С помощью набора картинок (цветных, однотонных, контурных) оценивают узнавание не только предметов, но и сюжетов. Попутно проверяют и зрительную память: предъявляют несколько картинок, затем перемешивают с ранее не показываемыми и просят выбрать уже виденные картинки.

Слуховая (акустическая) агнозия ("душевная глухота") характеризуется нарушением способности узнавать предметы по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на кафельный пол монету по звуку, собаку - по лаю, часы - по их тиканью, связку ключей - по звуку при встряхивании, воду - по ее журчанию и т. д. При таком сравнительно редком расстройстве может создаваться впечатление о тугоухости больного, однако на самом деле страдает не восприятие звуков, а понимание их сигнального значения. Возможно нарушение узнавания известных музыкальных мелодий - амузия. Слуховая агнозия появляется при поражении вторичных зон височной доли доминантного полушария головного мозга (поперечные височные извилины).

Сенситивная агнозия выражается в неузнавании предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается ее вариант в виде тактильной агнозии: у больного с достаточно сохранной тонкой осязательной чувствительностью утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами. Это явление получило название астереогноз.

Истинный астереогноз появляется при поражении теменной доли (вторичная зона, преимущественно в доминантном полушарии головного мозга - поле 40), когда остаются сохранными элементарные кожные и кинестетические ощущения. Неузнавание предметов на ощупь больными с выпадением поверхностной и глубокой чувствительности в исследуемой руке обозначается как псевдоастереогноз и возникает при поражении чувствительных проводников на любом из участков от спинного мозга до таламуса и коры больших полушарий головного мозга (постцентральная извилина).

С астереогнозом тесно связано явление аутотопагнозии, заключающееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела, в нарушении узнавания частей своего тела; и явление мета-морфопсии, когда больной начинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме или величине.

При макропсии предметы кажутся больному чрезмерно большими, при микропсии - необычно малыми. Иногда возникает явление полимелии - ощущение ложных конечностей (третьей верхней или нижней конечности), которые могут казаться неподвижными ("лежит лишняя рука и давит на грудную клетку") или движущимися. Такие варианты сенситивной агнозии с нарушением узнавания частей собственного тела возникают при поражении теменной доли правого полушария.

Весьма характерно, что при патологическом очаге в субдоминантном (правом) полушарии головного мозга явления сенситивной агнозии могут сопровождаться нарушением восприятия собственного дефекта - анозогнозия (синдром Антона - Бабинского): больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича (чаще всего в левой половине тела).

Изредка встречается болевая агнозия, распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает.

Обонятельная и вкусовая агнозия - утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при поражении медиобазальных участков коры височной доли). Эти виды агнозии встречаются редко и их практически трудно отличать от аносмии и агевзии, встречающихся при поражении рецепторных нейронов и проводящих систем обонятельного и вкусового анализатора.

Агнозия – отсутствие узнавания раздражений, поступающих как из окружающего мира, так и из собственного организма при условии сохранения чувствительности и сознания. Бывает агнозия зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, тактильная и аутотопагнозия.

Дифференциальная диагностика агнозий.

• Предметная зрительная агнозия (двуполушарные, нередко обширные височно-затылочные очаги поражения). Характерны трудности узнавания реалистических изображений зрительно воспринимаемых предметов, контурных, осложненных дополнительными штрихами, пятнами и наложенных друг на друга.• Цветовая агнозия в сочетании с буквенной (левополушарные височно-затылочные очаги поражения). Характерны трудности узнавания и сортировки по цветовым категориям мотков шерсти или кусочков раскрашенного картона (цветовая агнозия), а также сходных по начертанию букв: «н», «г», «п», «и», или «в», «р», «б», «ь» (буквенная агнозия).• Зрительно-пространственная агнозия (преимущественно левополушарные нижнетеменные и теменно-затылочные очаги поражения). Характерны трудности в определении положения стрелок на часах, правой и левой сторон объекта, в сравнении двух фигур с определенным пространственным расположением элементов и др. При аналогичных правополушарных очагах поражения характерны фрагментарность восприятия пространственно-ориентированных объектов, нарушение топографической памяти с неузнаванием знакомой улицы, комнаты, «игнорирование» левой части зрительного пространства.

• Слуховая агнозия (преимущественно очаговые поражения верхней височной извилины справа). Характерны трудности узнавания предметных звуков (шорох сминаемой бумаги, постукивание мелом по доске или ложечкой при помешивании чая в чашке, гудок паровоза и др.). При нерезкой речевой слуховой агнозии (поражение зоны Вернике) возникают трудности узнавания звуков родной речи и тем самым понимания слышимой речи с отчуждением смысла слов и трудностями повторения.• Тактильно-кинестетическая агнозия, или астереогнозия (преимущественно левополушарные теменные очаговые поражения). Характерны двусторонние трудности узнавания путем ощупывания мелких предметов (ключ, пуговица, монета).• Агнозия на лица (правополушарные или преимущественно правополушарные нижнезатылочные очаговые поражения). Характерны трудности узнавания знакомых лиц, в том числе их фотографий.

Методика исследования. Исследование праксиса и гностических функций проводят по следующей схеме.

1. Воспроизведение поз пальцами рук.2. Оральный праксис (высунуть язык, коснуться языком правого и левого углов рта, верхней и нижней губы).3. Исследование динамической организации двигательного акта: проба кулак–ладонь–ребро, I палец–II–I–V. Нарисовать по образцу.4. Пространственный и конструктивный праксис. Проба Хеда (больной путает фронтальную и сагиттальную плоскости, правую и левую стороны). Составление из набора палочек (спичек) геометрических фигур.5. Воспроизведение жестов: показать, как грозят пальцем, машут рукой при прощании, подзывают к себе.6. Воспроизведение действий с воображаемыми и реальными предметами.7. Узнавание предметных изображений, сюжетных картин, лиц людей разных национальностей, цветов, букв, изображений, составленных из двух половин разных животных.

Расстройство схемы тела. Его разновидностью является аутотопагнозия, при которой нарушено узнавание собственного тела и его частей. Больной путает правую и левую стороны, утверждает, что у него много рук или ног (полимелия), что его голова или конечности изменены по величине и форме. Возможна агнозия пальцев – невозможность отличить один палец от другого (например, II, III, IV пальцы). Могут наблюдаться неосознание и отрицание своего двигательного, зрительного и других дефектов (анозогнозия). Расстройство схемы тела наиболее ярко проявляется при поражении теменной области коры правого полушария (поля 39, 40).

Межполушарные взаимоотношения. Развитие латерализации полушарных центров является отличительной чертой мозга человека. У правшей левое полушарие «отвечает» за логические и аналитические функции, которые опосредованы словом. Правое полушарие более специализировано на общем восприятии, а также на эмоциональных реакциях, необходимых для выживания и взаимоотношения с внешней средой. Левое полушарие специализируется на формировании правильного вербального ответа. Мозг в то же время оперирует разными отделами обоих полушарий. Левое (доминантное у правшей) полушарие, которое осуществляет контроль за исполнительными функциями, может игнорировать конфликтную информацию из правого полушария, однако это не препятствует накапливанию левым полушарием информации, используемой в дальнейшем.

В16. Апраксия (термин введен в 1900 г. ГЛипманном). Праксия (от греч. itpaS-io — действие) — сложное произвольное и целенаправленное движение, сформировавшееся в онтогенезе. Следовательно, апраксия — нарушение целенаправленных движений (навыков) при отсутствии признаков паралича и инкоординации движений (по ГЛипманну — апраксия есть афазия мышц). Принято считать, что апраксия развивается при поражении нижней теменной дольки слева. Но это только часть правды. С первых этапов изучения этой проблемы было установлено, что возможны разные варианты апраксии (моторная, идеаторная, конструктивная), существенно отличающиеся друг от друга. Последнее объясняется тем, что многие зоны мозга, участвующие в реализации двигательного акта, ответственны за разные характеристики моторики.

Произвольные целенаправленные движения формируются и реализуются при сохранности: 1) кинестетической (афферентной) основы движения; 2) кинетической (эфферентной) основы движения; 3) зрительно-пространственной ориентации движений; 4) программирования движений. При нарушении любого механизма организации сложного движения (действия, навыка) возникает апраксия с дифференцированными признаками нарушения моторики, а понятие «центр праксии» «расплывается» от полюса лобной доли до затылочной доли левого полушария. Кинестетическая основа движения нарушается при поражении постцентральной извилины и прилежащих отделов (поля 1, 2, 3, 5, 7) — прерывается поток дифференцированных импульсов, обеспечивающих направление движения и четкую адресацию стимулов к строго определенным группам мышц («афферентный парез»). Движения становятся малодифференцированными, утрачивают «виртуозность» («рука-лопата», по О.Ферстеру). Трудно определить положение руки (апраксия позы), воспроизвести различные положения пальцев (кольцо, палец на палец, «коза»), затруднены действия с предметами(пациент берет иголку, как большой предмет, испытывает затруднения при застегивании пуговиц) и особенно воспроизведение действий без предметов (как открывают ключом дверь? как размешивают сахар в стакане?).

Сходные расстройства возникают в мускулатуре рта (оральная апраксия) — утрачивается избирательная иннервация нужных положений языка, губ (пациент не может вытянуть губы трубочкой, свистнуть, подпереть языком изнутри щеку или разместить язык под губой, сдуть пушинку, послать воздушный поцелуй).

При поражении премоторных отделов (поля 6, 8, 44), страдает кинетическая основа движения: нарушаются организация двигательного акта во времени, механизмы своевременной денервации отдельных звеньев этого акта. Кинетическая «мелодия» распадается на фрагменты, выполнение серии движений («кольцо — кулак», «ребро — ладонь — кулак») затруднено; при написании слова каждую букву пациент выписывает отдельно; утрачиваются навыки игры на музыкальных инструментах, печатания на машинке.

При поражении нижней теменной дольки (поля 39, 40) наблюдается распад движений в системе пространственных координат (пространственная или конструктивная апраксия). Пациент не может придать кисти горизонтальное (фронтальное) положение, касаться одной рукой уха, а другой гладить живот, путает левое и правое, не может построить геометрическую фигуру из спичек, разместить предметы в пространстве («расческу положите слева от часов, а авторучку разместите над часами»), нарисовать расположение Москвы, Иркутска и Каспийского моря по отношению к Волге. Может испытывать непреодолимые трудности при одевании, нахождении своей палаты, при попытке погрозить пальцем, отдать воинское приветствие.

При поражении мозолистого тела избирательно развивается апраксия в левой руке (прерываются пути из левой нижней теменной дольки в правое полушарие).

Поражение полюса лобной доли приводит к утрате программы действия и возможности четкого формулирования задачи с нарушением контрольных функций (сличение эффекта действия с задачей и замыслом). Такая апраксия определяется как лобная апраксия (апраксия замысла). Сложное завершенное действие распадается на импульсивные моторные фрагменты. Выявляются инертная моторная стереотипия — персеверации (в ответ на просьбу «нарисуйте круг и треугольник» больной многократно рисует круг) и эхопраксии (в ответ на просьбу «когда я хлопну в ладоши, поднимите правую руку» пациент хлопает в ладоши). Легко утрачивается связь с исходным намерением (в ответ на предложение «зажгите спичку и дайте мне прикурить» пациент зажигает спичку и подносит к своему рту, идет в туалет и мочится рядом с писсуаром).

Праксис (от греч. praxis - действие) - способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану. При осуществлении сложных двигательных актов работа скелетной мускулатуры должна происходить в правильной последовательности при одновременно согласованных сокращениях многих мышечных групп. Такие действия возникают в процессе профессионального обучения.

Сложные действия формируются на основе кинестезии - непрерывно поступающей информации от проприоцепторов при выполнении любых движений. Значительная роль принадлежит и зрительному анализатору. В обучении и выполнении сложных двигательных актов человека особо важное значение имеет речевая сигнализация (устная и письменная). Поэтому расстройства праксиса, связанные прежде всего с патологией кинестетического анализатора, зависят и от поражения речевых функций. С другой стороны, для осуществления последних необходим безупречный праксис речевых органов.

Апраксия характеризуется утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных, символической жестикуляции и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений.

В классической невролгии выделяют несколько основных видов апраксии.

Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий, при этом нарушается последовательность отдельных движений (например, по просьбе показать, как закуривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнять ряд словесных заданий, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария (у правшей - левого) и всегда двусторонняя.

При конструктивной апраксии страдает прежде всего правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей, например сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, квадрат, треугольник). При этом виде апраксии очаги поражения чаще находят в угловой извилине теменной доли доминантного полушария. Апраксические расстройства также двусторонние.

Моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию. Она часто односторонняя (например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в левой верхней конечности) (рис. 1).

Поражение теменной доли близ постцентральной извилины вызывает апраксию в связи с нарушением кинестезии (афферентная, или кинестетическая, апраксия). Произвольное движение больной может производить только при постоянном зрительном контроле.

При очагах на стыке теменной, височной и затылочной долей (зона статокинестетического анализатора) возникают нарушения пространственных соотношений при выполнении сложных двигательных актов (пространственная апраксия). Больной не может придать выпрямленной кисти горизонтальное, фронтальное или сагиттальное положение, нарисовать изображение, ориентированное в пространстве, попасть в нужную точку. При письме делает пространственные ошибки, будучи не в состоянии правильно соотнести части сложно построенных букв и проявляя признаки зеркального письма.

При поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария (у правши - левого) развивается оральная апраксия, обычно сочетаясь с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, нарушается письмо.

При поражении лобной доли (зона эфферентных систем) происходит распад навыков сложных движений и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности (лобная апраксия). Больной склонен к эхопраксии (повторяет движения исследующего) или инертным стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает. Затрудняются такие больные в выполнении нетипичных запрограммированных действий: например, при просьбе врача поднять его верхнюю конечность больной должен поднять II палец, или в ответ на один стук поднять правую, а в ответ на два стука поднять левую верхнюю или нижнюю конечность и т. п. Для возникновения апраксических, как и афатических, расстройств большое значение имеет нарушение связей между корковыми отделами анализаторов (особенно кинестетического) и исполнительными двигательными системами. Поэтому апраксические и афатические расстройства возникают при поражениях не только корковых, но и глубоких, подкорковых отделов мозга, где более компактно располагаются волокна этих путей.

ИССЛЕДОВАНИЕ ГНОЗИСА и ПРАКСИСА

Исследование гнозиса и праксиса производится с помощью специальных заданий. Предлагаются предметы, окружающие больного, и проверяется их узнавание по чувственным восприятиям (зрительным, слуховым, осязательным, вкусовым, обонятельным).

Проверка гнозии собственного тела (выявление астереогноза, аутотопагнозии, пальцевой агнозии, псевдомелии и других нарушений схемы тела).

Способность производить простые действия: закрыть глаза, высунуть язык, придать языку положение "трубочкой", положить его между зубами и нижней губой, посвистеть; растопырить пальцы, образовать пальцами руки фигуру кольца.

Действия с реальными предметами: зажечь спичку, посолить хлеб, налить воды в стакан, причесаться расческой.

Действия с воображаемыми предметами: показать, как ловят мух, забивают гвоздь, пьют из стакана, едят суп и т. п.

Жесты: как грозят пальцем, как отдают воинское приветствие, посылают воздушный поцелуй и др. Подражание действиям врача.

Транзитивные действия: показать указательным пальцем той или другой руки правый или левый глаз и т. п. Исследование способности производить простые арифметические действия в уме и письменно.

В17. Нарушения памяти

Большое количество знаний об устройстве и работе памяти, которое сейчас имеется, было получено при изучении феноменов её нарушения. Нарушения памяти — амнезии — могут быть вызваны различными причинами. В 1887 русский психиатр С. С. Корсаков в своей публикации «Об алкогольном параличе» впервые описал картину грубых расстройств памяти, возникающих при сильном алкогольном отравлении. Открытие под названием «корсаковский синдром» прочно вошло в научную литературу. В настоящее время все нарушения памяти делятся на:

Гипомнезии — ослабление памяти. Ослабление памяти может возникнуть с возрастом или/и как следствие какого-либо мозгового заболевания (склероза мозговых сосудов, эпилепсии и т. д.).

Гипермнезии — аномальное обострение памяти по сравнению с нормальными показателями, наблюдается гораздо реже. Люди, отличающиеся этой особенностью, забывают события с большим трудом (Шерешевский)

Парамнезии, которые подразумевают ложные или искаженные воспоминания, а также смещение настоящего и прошлого, реального и воображаемого.

Особо выделяется детская амнезия — потеря памяти на события раннего детства. По-видимому, этот вид амнезии связан с незрелостью гиппокампальных связей, либо с использованием других методов кодирования «ключей» к памяти в этом возрасте. Впрочем, есть данные, что воспоминания первых лет жизни (и даже внутриутробного существования) могут быть частично актуализированы в изменённых состояниях сознания

виды нарушения мышления

В зависимости от содержания решаемой задачи выделяют следующие виды мышления.

Интуитивное мышление характеризуется быстротой протекания, отсутствием четко выраженных этапов, минимальной осознанностью.

Наглядно-действенное мышление характеризуется тем, что решение задачи осуществляется с помощью реального, физического преобразования ситуации, опробования свойств объектов.

Наглядно-образное мышление связано с представлением ситуаций и изменений в них.

Абстрактно-логическое (отвлеченное, словесно-логическое) мышление характеризуется использованием понятий, логических конструкций.

Виды нарушений и расстройств сознания

Нарушение сознания может быть кратковременным и длительным, поверхностным и глубоким.

Кратковременная потеря сознания наблюдается при синкопах. При судорожных припадках потеря сознания может длиться дольше, а при сотрясении головного мозга может продолжаться до 24 часов.

Длительное нарушение сознания наблюдается при внутричерепной патологии или метаболических расстройствах.

Оглушение проявляется снижением уровня бодрствования и обычно сопровождается гиперсомнией.

Оглушение I, умеренное — частичная дезориентировка, умеренная сонливость, выполнение всех команд.

Оглушение II, глубокое — дезориентировка, глубокая сонливость, выполнение лишь простых команд.

Ступор проявляется отсутствием реакции, которую, тем не менее, можно получить после настойчивого повторного стимулирования (в русской терминологии используется понятие сопор)[1]

Сонливость проявляется длительным или глубоким сном, пробудить из которого возможно, используя энергичную стимуляцию.

Кома характеризуется отсутствием реакции и невозможностью пробуждения. При глубокой коме даже примитивные рефлексы могут отсутствовать.

Кома I — сознание утрачено, больной глаза не открывает, в ответ на болевые раздражения отвечает некоординированными защитными движениями без локализации боли.

Кома II, глубокая — сознание утрачено, отсутствует реакция на боль, отсутствуют спонтанные движения.

Кома III, запредельная — сознание утрачено, двусторонний мидриаз, арефлексия, мышечная атония, катастрофическое состояние витальных функций.

Синдром акинетического мутизма - больной в сознании, лежит неподвижно с открытыми глазами, не разговаривает, не отвечает на вопросы и не двигает конечностями.

Апаллический синдром (бодрствующая кома) - глаза больного открыты, он вращает ими в глазницах, но взор не фиксирует, речь и эмоциональные реакции отсутствуют, словесные команды больным не воспринимаются и контакт с ним невозможен, но больной не лежит неподвижно.

Вегетативное состояние определяется как отсутствие возможности к самопроизвольной ментальной активности из-за обширных повреждений или дисфункции полушарий головного мозга с сохранением деятельности диенцефальной области и ствола мозга, сохраняющие вегетативные и двигательные рефлексы, а также цикл смены сна и бодрствования.К нарушениям сознания относятся также делирий и спутанное сознание.

В18. Речевые расстройства, связанные с органическими поражениями ЦНС

Моторная афазия развивается в результате поражения коры левого полушария в области третьей лобной извилины (центр Брока). При этом утрачивается навык произношения. Его утрата не связана с параличами мышц артикуляционного аппарата: движения речевых органов у больного сохранены, но он утратил навыки произвольных движений. Эта утрата навыков произвольных движений речевого аппарата при отсутствии параличей называется речевой апраксией. Встречаются особые формы моторной афазии, когда нарушена, только устная речь (чистая моторная афазия) при полной сохранности письменной речи. Кроме того, при моторной афазии могут быть нарушены произвольная речь и письмо, а повторение и списывание сохранны.

Процессы мышления при моторной афазии могут нарушаться по-разному. В одних случаях мышление нарушено незначительно больной полностью осознает и переживает свои ошибки. В других случаях более отчетливо нарушаются абстрактные формы мышления.

Сенсорная афазия развивается при поражении в области верхней височной извилины левого полушария. При сенсорной афазии больной слышит, но не понимает обращенную к нему речь.

При этой форме афазии поражается гностический центр речи (центр Вернике). Поэтому сенсорная афазия по своему механизму является речевой агнозией, при которой больной имеет нормальный слух, но не узнает звуков речи, не понимает смысла слов.

Главным проявлением сенсорной афазии служит полная или частичная утрата понимания обращенной речи. Элементарный слух остается coxpанным. Однако больной воспринимает речевые звуки как нечленораздельные шумы. Различают акустико-гностическую и акустико-мнестическую формы сенсорной афазии. Контроль над собственной речью нарушен. В тяжелых случаях письмо распадается полностью; в более легких нарушается звуковой состав слов. Однако у детей афазии наблюдаются относительно редко. Это связано с большими компенсаторными возможностями детского мозга.

Алалия - системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Таким образом, алалия отмечается только в детском возрасте. Возникает она при раннем поражении мозга в возрасте до 2,5-3 лет, т.е. когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Алалии, так же как и афазии, делятся на моторные и сенсорные. Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. Отмечается недоразвитие как лексико-грамматической, так и фонетической стороны речи. Сенсорная алалия характеризуется нарушением понимания обращенной речи при сохранном элементарном слухе.

Дизартрия - нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное нарушением иннервации речевой мускулатуры. Из этого определения следует, что при дизартрии ведущим дефектом является нарушение звукопроизносительной стороны речи, связанное с органическим поражением центральной нервной системы. При дизартрии страдает произношение отдельных звуков в изолированном виде и, особенно в слитной речи. Кроме того, страдают темп, выразительность, модуляция. Нарушения звукопроизношения при дизартрии зависят от тяжести и характера поражения. При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится совсем непонятной или невозможной за счет полного паралича речедвигательных мышц. Такое нарушение называется анартрией.

Нарушения чтения и письма - дизлексия и дисграфия часто сочетаются с афазией и алалией, но иногда могут отмечаться и изолированно. Чтение и письмо являются наиболее поздними корковыми функциями, которые формируются в процессе специального обучения. Одним из важных направлений в предупреждении нарушений письменной речи является своевременное преодоление в дошкольном возрасте дефектов устной речи и развитие фонематического слуха.

В19. Афазия - распад сложившейся речи (речевой, языковой системы) вследствие локального поражения головного мозга.

Этиология афазии:

Афазия вызывается разнообразными органическими нарушениями корковых зон коры головного мозга. К афазии могут вести травматические поражения коры головного мозга, закупорка мозговых сосудов (образование тромбов - тромбоз или эмболия - закупорка оторвавшимся тромбом), нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияния в мозг, опухоли, воспалительные процессы головного мозга, ранения головного мозга, нарушения питания тканей мозга при атеросклерозе, хирургическое вмешательство. К афазии ведет поражение доминантного полушария. Органическое поражение наступает после того, как речь была сформирована. Поражение может охватывать ограниченные участки мозга (очаги) и обширные области (разлитые поражения). При этом поражаться могут как непосредственно речевые зоны мозга, так и смежные (пограничные) неречевые участки коры.

Картина афазии зависит от обширности очага поражения (чем больше очаг, тем более выражена афазия), от локализации поражения (места поражения речевой зоны, речевая или неречевая зона поражена), от сочетания органических и функциональных факторов, от характера поражения головного мозга (этиологический фактор).

При травмах афазия проявляется резко, при опухолях симптоматика афазии нарастает постепенно, при злокачественных опухолях явления афазии нарастают быстрее, а компенсация не выражена. При кровоизлияниях расстройства речи тяжелее, чем при тромбозе, атеросклерозе. Одни и те же внешние причины могут вызвать различные расстройства речи в зависимости от локализации, от индивидуальных различий в строении мозга, от возраста и т. п.

При афазии всегда имеется первичный очаг органического поражения головного мозга, имеются также вторичные системные последствия: наступает рассогласование в деятельности мозговых зон, которые анатомически или функционально связаны с первичным очагом поражения (т. н. явления диашиза - расщепления, прерыва связи).

Наличие первичного очага нарушает проводимость нервных импульсов, вследствие чего наступает перерыв, ослабление или прекращение деятельности областей мозга, связанных с первичным очагом. Вторичные нарушения, временные выключения отдельных участков мозга могут быть и в отдаленных от очагах участках. В процессе обратного развития болезни явления диашиза постепенно исчезают, но системность нарушения речевой функции сохраняется.

При афазии всегда имеет место отклонение от нормы в протекании основных нервных процессов (возбуждение - торможение). При поражении небольших участков мозга может наблюдаться так называемая "дымка на всех полушариях". Вокруг очага поражения образуется торможение, угнетение деятельности мозга. Таким образом, к основному органическому фону будут присоединяться функциональные нарушения.

Бывает трудно определить локализацию очага поражения из-за разнообразности и сложности картины афазии. Ее усложняют: наличие первичного очага, вторичные следствия и явления компенсации. В процессе компенсации сначала восстанавливаются простые, примитивные формы речи, затем - более сложные и тонкие. Характер повреждения головного мозга при афазии: Клиническая картина афазии зависит от этиологического фактора.

Клинические формы афазий

Афазия – это системное нарушение речи, которое возникает при локальных поражениях коры доминантного полушария головного мозга, охватывает разные уровни организации речи, влияет на ее связи с другими психическими процессами и приводит к дезинтеграции всей психической сферы человека, нарушая прежде всего коммуникативную функцию речи.

Афазия включает в себя следующие четыре составляющие: (1) нарушение собственно речи и вербального общения; (2) нарушение других психических процессов; (3) изменение личности; (4) личностная реакция на болезнь. Рассмотрим первые две составляющие афазии.

НАРУШЕНИЕ СОБСТВЕННО РЕЧИ

Речевые нарушения (дисфазии) обычно отражают дисфункцию доминантной гемисферы. Общепризнано, что левое полушарие головного мозга является базой логического, абстрактного, словесного мышления, областью реализации речевых функций. К передней речевой зоне относятся задняя треть нижней лобной извилины (зона Брока) и отделы кпереди от нее. Заднюю часть речевой зоны составляют нижнетеменные, височные и переднезатылочные отделы коры левого полушария. Знание роли основных и пограничных речевых зон в формировании афазии дает возможность клиницисту, логопеду и другим специалистам поставить точный топический диагноз, определить форму и степень тяжести афазии и наметить правильные пути восстановительной работы. Полноценно решить эту задачу позволяет нейропсихологический метод исследования дефекта.

Экспрессивная (моторная) афазия возникает при поражении доминантной лобной доли. Импрессивная (сенсорная) афазия обусловлена очагами, расположенными более каудально. Чаще имеет место сочетание этих нарушений - смешанная, тотальная афазия. В типичных случаях это наблюдается при обширных очагах в зоне кровоснабжения левой средней мозговой артерии и обычно сочетается с правосторонним гемипарезом и гемианопсией. Иногда встречаются пациенты с моторной афазией, у которых повторение сохранно - это транскортикальная моторная афазия, которая обусловлена очагами, локализованными в зоне кровоснабжения левой передней мозговой артерии. Эквивалент этой формы для сенсорной афазии - транскортикальная сенсорная афазия - возникает при инсульте в левой височно-затылочной области и соответственно может быть результатом поражения в зоне кровоснабжения задней мозговой артерии. Другой тип речевого расстройства при инсультах в бассейне левой задней мозговой артерии с вовлечением медиальной поверхности левой затылочной доли и валика мозолистого тела - это алексия с аграфией или без нее. При этом нет гемипареза, имеется выпадение правых полей зрения. На практике редко встречаются изолированные формы афазий. Поэтому обоснованно выделение комплексной моторной афазии, когда страдают все формы экспрессивной речи (собственная, диалог, называние, повторение, чтение, письмо, счет), и комплексной сенсорной афазии, когда страдает фонематический слух и слухоречевая память (нарушены понимание, повторение, называние, счет).

Классификация афазий А.Р. Лурии. В основу разных форм афазии Лурией были положены следующие принципы: (1) анализ топически ограниченных поражений мозга, (2) выделение факторов, которые лежат в основе всего комплекса нарушений, возникающих при локальных поражениях мозга. Таким образом, А.Р. Лурия выделял следующие формы афазии:

• эфферентная моторная афазия (поражение заднелобных отделов коры мозга - поле 44, или зона Брока); • афферентная моторная афазия (поражение задних постцентральных отделов двигательного анализатора, нижние теменные отделы); • динамическая афазия (отделы мозга, располагающиеся кпереди от зоны Брока, и дополнительная речевая зона Пенфилда);• сенсорная афазия (поражение задней трети верхней височной извилины - поле 22, зона Вернике); • акустико-гностическая сенсорная афазия (поражение средней височной извилины - поля 21 и 37);• семантическая афазия (поражение теменно-височно-затылочной зоны).

В клинической практике также принято выделять амнестичекую форму афазии.

Афферентная моторная афазия. Это одно из самых тяжелых речевых расстройств. Нередко сочетается с эфферентной моторной афазией, тогда ее преодоление оказывается особенно длительным процессом. Возникает при поражении нижних отделов постцентральной зоны мозга и нижнетеменных отделов коры головного мозга, расположенных кзади от центральной (роландовой) борозды. Центральным расстройством является нарушение кинестетической афферентации произвольных оральных движений. Больные теряют возможность совершать по заданию движения языком, губами и другими органами артикуляции. Непроизвольно эти движения могут быть выполнены, поскольку нет парезов, ограничивающих объем оральных движений. Это носит название оральной апраксии. Оральная апраксия лежит в основе артикуляционной апраксии, имеющей непосредственное отношение к произнесению звуков речи. В зависимости от степени выраженности артикуляционной апраксии это проявляется: (1) в отсутствии артикулирования речи; (2) искаженном воспроизведении артикуляционных поз; (3) поисках артикуляции. Вторично системно нарушены другие стороны речевой функции.

Эфферентная моторная афазия возникает при поражении нижних отделов премоторной зоны. Эта область обеспечивает плавную смену одного орального или артикуляционного акта другим, что необходимо для слияния артикуляций в последовательные организованные ряды - кинетические двигательные мелодии. При очаговых поражениях премоторной зоны возникает патологическая инертность артикуляторных актов, появляются персеверации, препятствующие свободному переключению с одной артикуляторной позы на другую. В результате речь больных становится разорванной, сопровождается застреванием на отдельных фрагментах высказывания. Эти дефекты произносительной стороны речи вызывают системные расстройства и других сторон речевой функции: чтения, письма, частично и понимания речи. (!) Таким образом, в отличие от афферентной моторной афазии, при которой артикуляционная апраксия относится к единичным позам, при эфферентной она относится к их сериям. Больные относительно легко произносят отдельные звуки, но испытывают существенные затруднения при произнесении слов и фраз.

При динамической афазии имеет место поражение мозга в заднелобных отделах левого полушария, расположенных кпереди от зоны Брока. Речевой дефект при этой форме афазии проявляется главным образом в речевой аспонтанности и инактивности. Произносительные трудности мало значимы. Речь больных отличается бедностью, односложностью ответов в диалоге, нарушением речевого программирования при 1-м варианте динамической афазии. При 2-м варианте наблюдаются расстройства грамматического структурирования.

При акустико-гностической (сенсорной) афазии имеет место грубое расстройство фонематического слуха, т.е. отмечается нарушение понимания речи при восприятии ее на слух. На ранних стадиях заболевания при обширных очагах поражения в височной доле наблюдается полное расстройство понимания речи. Больной вопринимает чужую речь как нечленораздельный поток звуков. Больные с этой формой афазии, как правило, не имеют выраженных двигательных нарушений, и полное непонимание речи окружающих, отсутствие слухового контроля за своей речью приводит к тому, что они не всегда сразу осознают свою болезнь. Они становятся подвижными, многоречивыми. На более поздних этапах и при менее выраженных расстройствах наблюдается лишь частичное понимание речи, подмена точного восприятия догадками. На основе неразличения звуков возникает непостоянство восприятия речи. Различные слова могут звучать для больного одинаково или одно и то же слово воспринимается по-разному. Таким образом, нарушение звуковой дифференцировки ведет к снижению смысловой. В связи со звуковой лабильностью у больных с сенсорной афазией расстраивается самоконтроль речи, в результате чего появляется компенсаторное многословие. В их речи много литеральных и вербальных парафазий. Чтение остается наиболее сохранной речевой функцией при сенсорной афазии, так как оно осуществляется путем привлечения оптического и кинестетического контроля. Письменная речь нарушается в большей степени, однако, если заострить внимание больного на его ошибках с привлечением сохранного оптического контроля, это поможет ему точно скопировать нужное слово.

Акустико-мнестическая афазия - очаг поражения в средних и задних отделах височной области. В отличие от сенсорной афазии здесь акустический дефект проявляется не в сфере фонематического анализа, а в сфере слуховой мнестической деятельности. Больные теряют способность к удержанию в памяти воспринятой на слух информации, проявляя тем самым слабость акустических следов. Наряду с этим у них обнаруживается сужение объема запоминания. Эти дефекты приводят к определенным трудностям понимания развернутых текстов, требующих участия слухоречевой памяти. В собственной речи этих больных основным симптомом афазии является словарный дефицит. Словарный дефицит связан как с вторичным обеднением ассоциативных связей слова с другими словами данного семантического куста, так и с недостаточностью зрительных представлений о предмете.

Семантическая афазия - поражение теменно-затылочных областей левого доминантного полушария. Основной симптом - имрессивный аграмматизм, т.е. неспособность понимать сложные логико-грамматические обороты речи.

Классификация афазий Вернике-Лихтгейма выделяет (1) корковые (обусловленные поражением коркового центра речи), (2) транскортикальные (обусловленные перерывом связи между корковым центром речи и гипотетическим центром понятий) и (3) субкортикальные формы моторной и сенсорной афазии:• корковая моторная афазия Брока (аналогична по проявлениям моторной афазии по классификации А.Р. Лурии); • транскортикальная моторная афазия (по сути близка к динамической афазии); • субкортикальная моторная афазия (близка к афферентной моторной афазии); • корковая сенсорная афазия Вернике (соответствует акустико-гностической форме афазии по классификации А.Р. Лурии); • транскортикальная сенсорная афазия (близка к акустико-мнестической афазии); • субкортикальная сенсорная афазия (не имеет аналога в классификации А.Р. Лурии), при данной форме афазии имеет место грубое нарушение узнавания речевых звуков, полное непонимание речи окружающих при сохранности слуха на неречевые раздражители.

Этиология, патогенез. Причиной афазий чаще являются сосудистые поражения головного мозга (бассейн внутренней сонной артерии, корковые ветви средней мозговой артерии) и опухоли мозга. Реже - травмы, энцефалиты, лейкоэнцефалиты, болезнь Пика.

Классификация, клиника. Выделяют моторную, сенсорную, амнестическую, семантическую и динамическую афазии. Моторная афазия Брока (экспрессивная, эф-ферентно-кинетическая, "сложная немота") - потеря способности воспроизводить звуки. Наблюдается при поражении задних отделов нижней лобной извилины левого полушария (центра Брока - 44-45 поля). Спонтанная речь невозможна или нарушена - состоит из отдельных слов или слогов, наблюдается аграмматизм речи в виде "телеграфного стиля", литеральных и вербальных парафазии, эхолалии (вставка в предложение услышанных слов), персевераций (повторение одних и тех же слов). Автоматическая речь может быть сохранена (счет, дни недели, месяцы года, чтение стихов). Нарушается письмо (аграфия) и чтение (алексия), называние предметов. Повторение страдает незначительно, понимание чужой речи сохранено. Больные с моторной афазией понимают свой дефект, неохотно вступают в разговор. При восстановлении моторной афазии наблюдается кортикальная дизартрия - сдваивание слов, спотыкание, заикание при произношении трудновыговариваемых слов, сохраняется повторение, чтение, письмо. Моторная афазия может наблюдаться и при поражении 2 дополнительной речевой зоны Пенфилда (на медиальной поверхности лобной доли, кпереди от парацентральной дольки). В этом случае она нерезко выражена и сочетается с парезом ноги.

Динамическая (премоторная. "лобная") афазия описана Кляйстом как дефект речевой инициативы. Возникает при поражении области кпереди от центра Брока ("пусковой центр речи"). У больного наблюдается аспонтанность речи, отсутствует речевая инициатива. Нарушается спонтанная развернутая повествовательная речь. Больной неохотно отвечает на вопросы, предпочитает молчать, хотя он хорошо говорит и понимает окружающую речь, сохранены автоматизированная речь, повторения.

Сенсорная афазия Вернике (импрессивная, "словесная глухота") возникает при поражении задних отделов верхней височной извилины, 22 поля Бродмана - центра Вернике. Нарушается анализ и синтез речевых звуков, больной не дифференцирует фонемы звуковой речи. Больной не понимает речь окружающих, не выполняет задания и теряет контроль за собственной речью. В экспрессивной речи преобладают вербальные парафазии, эхолалия, неологизмы. Больные многоречивы ("логоррея", "словесная отрыжка", жаргон-афазия).

Больных трудно понять, нередко они производят впечатление психически больных. Больной жалуется на то, что он слышит "речь окружающих, а не понимает". Грубо нарушаются чтение и письмо (особенно под диктовку), а списывание может быть сохранено. Нарушено повторение, называние предмета. Сенсорная афазия нередко сочетается с симптомами по соседству (акалькулия, нарушение право-левой ориентировки, верхнеквадрантная гемианопсия). В легких случаях сенсорной афазии нарушено понимание сложного, нового, значение пословиц, метафор ("золотые руки", "волчий аппетит"). В клинической практике изолированные "чистые" афазии (изолированно моторная и сенсорная) встречаются редко, чаще наблюдаются комплексные "тотальные" афазии.

Амнестическая афазия - нарушение способности называть предметы, имена при сохранении возможности их описать. При подсказке начального слога, буквы больной сразу же вспоминает нужное слово. Например, если больному показать ручку, он скажет: "Это то, чем пишут". При подсказке начального слога "ру" - больной сразу назовет: "Ручка". Понимание речи, чтение не нарушены, письмо под диктовку не страдает. В экспрессивной речи больного много глаголов и мало существительных. Амнестическая афазия возникает при повреждении поля 37 и 40 (нижне-задние отделы теменной и височной долей). С.Н. Давиденков считал, что чистой амнестической афазии не существует. Она может быть первичным проявлением сенсорной и моторной афазии при опухолях мозга или как регресс этих афазий при сосудистых процессах.

Семантическая афазия (Хеда) возникает при повреждении теменно-височно-затылочной области левого полушария (39,40 поля Бродмана). В основе этой афазии лежит расстройство пространственного синтеза, вследствие чего у больного нарушается понимание речевых формулировок, отражающих пространственные отношения. Нарушено понимание сложных логико-грамматических структур. Больной не может ответить на вопросы: "Брат отца и отец брата - это одно и то же лицо?", "Петя шел позади Коли. Кто шел спереди?". Больной хорошо говорит, сохраняя грамматическую структуру речи. Иногда семантическая афазия сочетается с акалькулией.

В20. Этиология и патогенез

Этиология и патогенез разнообразны: воспалительные процессы и травмы головного мозга, алиментарно-трофические, обменные нарушения во внутриутробном и раннем постнатальном периоде развития ребенка.

Формы алалий

Различают два основных варианта А.

Алалия моторная (a. motoria; лат. motor двигательный) — недоразвитие экспрессивной речи, выраженное затруднениями в овладении активным словарем и грамматическим строем языка при достаточно сохранном понимании речи; в основе А. м. лежит расстройство или недоразвитие аналитико-синтетической деятельности речедвигательного анализатора, выраженное, в частности, заменой тонких и сложных артикуляционных дифференцировок более грубыми и простыми; причина — поражение коркового конца речедвигательного анализатора (центр Брока) и его проводящих путей.

Алалия сенсорная (a. sensoria; лат. sensus чувство, ощущение) — недоразвитие импрессивной речи, когда наблюдается разрыв между смыслом и звуковой оболочкой слов; у ребенка нарушается понимание речи окружающих, несмотря на хороший слух и сохранные способности к развитию активной речи; причиной сенсорной алалии является поражение коркового конца слухоречевого анализатора (центр Вернике) и его проводящих путей.В то же время, это деление условно, поскольку на практике имеют место сочетания и моторной алалии, и сенсорной алалии

Клиническая картина

Наблюдаются А. различной степени: от легких нарушений речи до тяжелых, когда ребенок не говорит до 10 — 12 лет или, несмотря на длительное обучение, его речь ограничена скудным словарным запасом, сохраняясь на уровне элементарной аграмматичной речи.

Моторная А. развивающуюся при нарушении функций лобно-теменных областей коры левого полушария головного мозга (центр Брока) и проявляется в нарушении экспрессивной речи при достаточно хорошем понимании обращенной речи, позднем формировании фразовой речи (после 4 лет) и бедности предречевых этапов (нередкое отсутствие лепета). Сопровождается грубым нарушением грамматического строя (отсутствие согласования слов в роде, падеже и числе, неправильное употребление предлогов, отсутствие в речи отглагольных форм, перестановка слогов и звуков внутри слова и др.). Имеет место выраженная бедность словарного запаса. Моторная алалия лежит в основе нарушений школьных навыков типа дислексии и дисграфии, а также нарушений пространственного гнозиса и расстройств моторики в виде апраксии; она сочетается с локальной и рассеянной неврологической симптоматикой и поражением структур доминантного полушария, определяющего возможности экспрессивной речи. В психическом состоянии детей с подобным нарушением нередки проявления разной степени выраженности психоорганического синдрома в виде двигательной расторможенности, расстройств внимания и работоспособности в сочетании с наруше¬ниями интеллектуального развития.

Сенсорная А. возникает при поражении височной области левого полушария (центр Вернике) и связана с нарушениями акустико-гностической стороны речи при сохранности слуха. Она проявляется в недостаточном понимании обращенной речи и грубом нарушении фонетической ее стороны с отсутствием дифференциации звуков. У детей затруднено и задержано в развитии соотнесение между предметом и словом: они не понимают речь окружающих, в силу чего и экспрессивная речь крайне ограничена. Дети искажают слова, смешивают сходные по произношению звуки, не прислушиваются к речи окружающих, могут не откликаться на зов, но одновременно реагировать на отвлеченные шумы, отмечаются эхолалии; резко нарушено слуховое внимание, хотя тембр речи и интонации не изменены. В психическом состоя¬нии отмечаются признаки органического поражения головного мозга — нередко в сочетании с интеллектуальным недоразвитием в широком диапазоне (от легких парциальных задержек развития до олигофрении).

Для всех форм А. характерна диссоциация между вербальными и невербальными формами психической деятельности. Невербальные задания выполняются без выраженных затруднений в соответствии с возрастом ребенка (смысл и последовательность сюжетных изображений, графические аналогии и пр.). Задержки темпа развития речи проявляются в том, что отдельные этапы речевых навыков — гуление, лепет, появление лепетного монолога, отдельные слова, фразы и др. — формируются с запаздыванием, отмечается их редуцированность или они отсутствуют. Помимо растягивания сроков формирования функции, характерно длительное сохранение ранее пройденных этапов развития речи — эгоцентрическая речь, замена речи жестикуляцией или выразительными криками без слов, запаздывание появления экспрессивной речи при достаточно хорошем понимании обращенной речи. Кроме того, могут отмечаться бедность словарного запаса, легкие аграмматизмы, косноязычие.

Сопутствующие симптомы

Иногда у детей с А. наблюдаются невротические реакции на имеющийся дефект речи. Отмечается быстрая утомляемость, пониженное внимание и работоспособность, вторичная задержка психического развития. При моторной А. в разные сроки развития речи, особенно при переходе к фразовой речи, отсутствует плавность речи, появляется заикание. Большей частью это наблюдается при патологических процессах в левой премоторной области. Таких детей необходимо обучать плавности речи, мелодичности, разнообразию интонаций. У детей с сенсорной А. наблюдается крайняя лабильность слухового внимания и нарушения фонематического слуха.

В21.патогенез дизартрии

Дизартрия — нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное органическим нарушением иннервации речевого аппарата. Дизартрия — один из симптомов детского церебрального паралича.

Патогенез дизартрии определяется органическим поражением центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних (экзогенных) факторов, воздействующих во внутриутробном периоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин важное значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже — нарушения мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, пороки развития нервной системы, например врожденная аплазия ядер черепно-мозговых нервов (синдром Мебиуса), а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.

При дизартрии страдает не только произношение звуков, но и другие ее фонетические компоненты — темп, ритм, интонация, выразительность, модуляция, а также речевое дыхание и голос. Нарушения фонации и артикуляции составляют первичный дефект, который в ряде случаев приводит к возникновению вторичных проявлений в структуре дефекта при дизартрии.

С точки зрения клинического, психологического, психолингвистического, логопедического и других исследований, выявляются разные виды дизартрии, при которых в разной степени выражены двигательные, психические и речевые нарушения.

По локализации очага поражения выделяют дизартрии корковые, подкорковые, мозжечковые, бульбарные и псевдобульбарные.

этиология дизартрических расстройств.

В настоящее время существует два основных подхода в изучении дизартрических нарушений.

Первый – это изучение дизартрических расстройств с неврологических позиций. Этот аспект учитывает патогенез клинических проявлений дизартрии, локализацию очага поражения, характер речевых нарушений в синдроме соответствующих двигательных расстройств.

Второй подход – нейрофонетический. Нейрофонетическое изучение предполагает фонематический анализ дизартрической речи на основе современной психолингвистики. То есть акцент идет не на клинику, а на патогенетический анализ выявления нейрофонетических синдромов дизартрий.

Анализ литературных данных показал, что существуют различные определения дизартрий.

Дизартрия – это расстройство произносительной стороны речи, при которой страдает просодическая сторона звукового потока, фонетическая окраска звуков или неправильная реализация фонемных сигнальных признаков звукового строя речи (пропуски, замены звуков). Такое определение дизартрии дается в учебном пособии Л.С. Волковой и В.И. Селиверстова.

Дизартрия – это нарушение координации речевого процесса, которое является симптомом повреждения моторного анализатора и эфферентной системы. При этом нарушена способность членения речи и артикуляции в целом. (К. Беккер, М. Совак).

Оба определения важны, так как первое базируется на внешних проявлениях патологии, второе же более указывает на наличие дизартрии как симптома поражения центральной и периферической нервной системы.

Таким образом, в современной литературе выделено следующее определение дизартрии.

Дизартрия – это нарушение звукопроизношения и просодической стороны, обусловленное органической недостаточностью иннервации мышц речевого аппарата. В этом определении раскрывается прежде всего симптоматика этого нарушения и его механизм.

Этиология. Дизартрия – симптом сложного мозгового поражения бульбарного, псевдобульбарного и мозжечкового характера. Этиология ДЦП и дизартрии как симптома ДЦП недостаточно изучена. Раньше считалось, что основная причина – это родовая травма. Но как показали исследования последних лет (Е.Н. Винарская), более 80% случаев этой патологии – врожденные нарушения головного мозга, то есть внутриутробные нарушения. На основании этих исследований можно сказать, что патология, возникающая в родах, является вторичной причиной, которая в свою очередь может усугубить действие первичной.

Конкретные причины, приводящие к поражению мозга, могут действовать в различные периоды: пренатальный (основной), натальный и постнатальный.

В пренатальном периоде отмечается токсикоз, заболевания матери в первую половину беременности, хронические заболевания матери: сердечно-сосудистые заболевания, туберкулез легких, тяжелые желудочно-кишечные заболевания и болезни печени, заболевания мочеполовой сферы, алкоголизм.

Натальный период характеризуется патологией родов (сухие затяжные или стремительные роды), асфиксией новорожденного, группо- и резус – конфликтной ситуацией.

В раннем постнатальном развитии отличаются следующие особенности: двигательное беспокойство, ничем необъяснимое нарушение сна, трудность удержания соска, вялость акта сосания, сменяющегося быстрым утомлением, имеют место частые поперхивания, обильные срыгивания, возможен отказ от груди. Отмечается невозможность удержать головку в вертикальном положении до 5-7 месяцев, запаздывание процесса хождения (до 1 года 2 месяцев). Большое влияние оказывают и заболевания, перенесенные ребенком в тот период: вирусный грипп, пневмония, тяжелые формы желудочно-кишечных заболеваний, часто простудные и инфекционные заболевания, в некоторых случаях сопровождающиеся судорожными припадками на фоне высокой температуры.

Если сказать кратко, то можно выделить некоторые конкретные причины, приводящие к поражению мозга и возникновению дизартрии в пренатальном (основном), натальном и постнатальном периодах.

1) Пренатальный период, то есть дородовой. Наиболее частыми причинами, вызывающими внутриутробное поражение головного мозга, являются: заболевания матери во время беременности (вирусные, инфекционные); у матери сердечно-сосудистая и почечная недостаточность; психические и физические травмы во время беременности; повышенная доза радиоактивности во время беременности; влияние никотина, алкоголя и наркотиков; несовпадение матери и плода по резус-фактору и групповой принадлежности. Влияние этих причин особенно опасно в первый триместр беременности.

2) Натальный период (вторичные факторы, усугубляющие): черепно-мозговые травмы во время родов; кровоизлияние в мозг в результате резкой смены давления (при стремительных родах, при кесаревом сечении); неудачное применение средств родовспоможения (первичная причина).

3) Постнатальный период: перенесенные самим ребенком заболевания (менингит, менинго-энцефалит и другие); черепно-мозговые травмы.

Важно отметить, что неблагополучие пренатального периода часто влечет за собой неблагополучие натального и постнатального периодов.

В завершении следует отметить, что дети с дизартрией по клинико-психологической характеристике могут быть условно разделены на несколько групп в зависимости от их общего психофизического развития: дизартрия у детей с нормальным психофизическим развитием; дизартрия у детей с ДЦП; дизартрия у детей с олигофренией; дизартрия у детей с гидроцефалией; дизартрия у детей с ЗПР; дизартрия у детей с ММД (минимальная мозговая дисфункция).

Виды дизартрий

Дизартрия бульбарная обусловлена периферическим парезом или параличом мышц, принимающих участие в артикуляции, вследствие поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и их ядер. Часто сочетается с расстройствами глотания.

Дизартрия корковая обусловлена поражением отделов коры головного мозга, связанных с функцией мышц, принимающих участие в артикуляции.

Дизартрия мозжечковая обусловлена поражением мозжечка или его проводящих путей; характеризуется растянутой, скандированной речью с нарушением модуляции и меняющейся громкостью.

Дизартрия экстрапирамидная возникает при поражении подкорковых узлов и их нервных связей.Речь смазаная, невнятноя с носовым оттенком,резко нарушена просодика,интаначионно-мелодическая структура речи,её темп.

Дизартрия псевдобульбарная обусловлена центральным параличом мышц, иннервируемых языкоглоточным, блуждающим и подъязычным нервами, вследствие двустороннего поражения двигательных корково-ядерных путей; проявляется монотонностью речи.

Дизартрия стертая форма - нарушение произношения свистящих и шипящих звуков по типу бокового сигматизма, впервые выделена чешским врачом М.Зееманом;. часто бывает единственным симптомом, свидетельствующим о наличии у ребенка недиагностированной дизартрии.

В23. ЖАЛОБЫ БОЛЬНОГО

Изучение жалоб начинают с вопроса «Что Вас беспокоит?» Затем следует попросить больного перечислить все жалобы и среди них выделить главные расстройства, т.е., те, которые являются важными симптомами данного заболевания и указывающие в той или иной мере на локализацию процесса, а также наиболее беспокоящие пациента и нарушающие его работоспособность. После того как перечислены все жалобы и из них выделены главные, необходимо детализировать каждую жалобу в отдельности, установить их динамику и хронологический порядок.

Далее уточняются второстепенные жалобы. К второстепенным жалобам относятся субъективные ощущения, указывающие на наличие заболевания, но не специфичные для определенной болезни (общая слабость, потливость, чувство жара, сердцебиение и т.д.), либо те жалобы, которые могут быть связаны с сопутствующими заболеваниями.

К главным жалобам неврологического больного относят - головную боль, головокружение, боль в спине, нарушение зрения и двоение, нарушение речи и глотания, нарушение движения и чувствительности, потерю сознания, тазовые нарушения, нарушения памяти, расстройство сна и т.д.

Углубленный анализ каждой жалобы имеет большое значение в диагностике и дифференциальной диагностике заболеваний нервной системы, поэтому все жалобы в истории болезни описываются с их подробной характеристикой.

При жалобах на головную боль уточняют ее локализацию, начало (внезапное, постепенное), периодичность, частоту, время появления (утро, вечер), продолжительность, интенсивность (по 10-балльной шкале; приложение I), характер (острая, тупая, режущая, ноющая, пульсирующий, сжимающий, давящая), влияние различных провоцирующих факторы на её возникновение (изменение позы, физическая нагрузка, чиханье), влияние на повседневную деятельность, эффект анальгетиков, сопутствующие симптомы (рвота, нарушение зрения, свето- и звукобоязнь, изменения АД).

При жалобах на головокружение указывают его начало, характер (вращательное, предобморочное состояние, дурнота, неуверенность при ходьбе), периодичность продолжительность, провоцирующие факторы (изменение позы, движения головой, тревога, гипервентиляция) или ситуации, облегчающие факторы, сопутствующие проявления (нарушение слуха, шум в ушах, тошнота и рвота, пошатывание при ходьбе).

При жалобах на боли в спине уточняют характер боли (пульсирующая, колю-щая, распирающая, жгучая), её локализацию (локальная, ланцинирующая по дерматому - корешковая, диффузная), интенсивность (незначительная, исчезающая в покое; умеренная боль в покое, но нарастающая при движении; постоянная боль с периодическим усилением и сенестопатическим оттенком; резкая постоянная боль с вынужденным положением больного, требующая применение анальгетиков), ее иррадиация (дистальные, проксимальные отделы конечностей), условия, в котором боль появляется (лёжа, после физической нагрузки, при изменении положения тела, перемене погоды), какими симптомами сопровождается боль, учитывают возраст, в котором она впервые появилась, её длительность.

В случае нарушения зрения отмечают начало (остро возникающая утрата - слепота, медленно прогрессирующее снижение зрения), продолжительность, частоту, провоцирующие факторы, характер симптомов, (слепота на один глаз или оба глаза, полная или частичная, выпадение полей зрения, позитивные феномены – вспышки света, мерцание), колебание симптоматики в течение суток.

Если пациент жалуется на двоение, то уточняют начало, стойкость, исчезновение его при закрывании одного глаза, горизонтальное или диагональное расположение предметов, и при взгляде в какую сторону усиливается.

При нарушении речи выясняют начало, продолжительность, частоту, характер, нарушение фонации (ослабление или носовой оттенок голоса), артикуляцию (смазанность, нечёткость речи), снижение речевой продукции, нарушение понимания, повторения, затруднения при нахождении слов, нарушения письма и чтения.

При жалобах на нарушение глотания устанавливают начало, продолжительность, выраженность (поперхивание, дисфагия, афагия), характер (жидкая, твердая пища), наличие слюнотечения, а также степень колебания в течение суток.

При нарушении движения уточняют начало, продолжительность, частоту, темп прогрессирования, характер (мышечная слабость, нарушение координации и устойчивости, непроизвольные движения), локализацию и выраженность (нарушение тонких движений, нарушение ходьбы).

При жалобах на нарушение чувствительности отмечают начало, продолжительность, частоту, провоцирующие факторы, характер (боль, онемение, парестезии), а также локализацию.

В случае потери сознания выясняют внезапность, продолжительность, частоту, провоцирующие факторы, предшествующие симптомы (потемнение в глазах, дурнота), наличие судорог, непроизвольного мочеиспускания, прикуса языка, травм, сердечно-сосудистые, дыхательные расстройства, скорость восстановления сознания, состояние после приступа, злоупотребление алкоголем, наркотиками).

При тазовых нарушениях определяют характер (недержание, задержка), начало, давность, частоту нарушения мочеиспускания и дефекации.

При жалобах на ухудшение памяти уточняют степень внимания, ориентацию в месте и времени, мышление, фон настроения, изменение характера и поведения больного. Кроме этого выясняют начало, стойкость, темп прогрессирования когнитивных расстройств.

При расстройстве сна выясняют время засыпания, частоту ночных пробуждений, время утреннего пробуждения, удовлетворенность сном, продолжительность сна, сонливость и быструю утомляемость в дневное время.

III. ИСТОРИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ (ANAMNESIS MORBI)

История настоящего заболевания должна отражать характер начала болезни (острое, подострое, постепенное), тип течения (монофазный, ремиттирующий, прогрессирующий), результаты предшествующего исследования, эффективность проводимого лечения.

В случае острого развития заболевания указывается не только день, час, но и минуты появления первых симптомов, что особенно важно при ишемическом инсульте, для решения вопроса о проведении тромболизиса.

При хронических процессах отмечается примерное время, когда пациент или окружающие обратили внимание на факторы, предшествующие или сопутствующие заболеванию.

Если необходимую информацию невозможно получить от самого больного (нарушение сознания, речевые или когнитивные расстройства), то важно расспросить членов семьи пациента или других очевидцев о начале и течении заболевания.

Острое начало заболевания характерно для инсультов, инфекционных заболеваний, отравлений и метаболических расстройств. Подострое течение присуще воспалительным заболеваниям - энцефалитам. Для опухолей и дегенеративных заболеваний свойственно более постепенное развитие.

Необходимо выяснить общее состояние здоровья перед возникновением настоящего заболевания и постараться установить возможные причины, его вызвавшие (по мнению больного).

Подробно описываются первые признаки болезни, а затем в хронологической последовательности выясняется их динамика, последовательность, изменяемость, наличие рецидивов или обострений, периодов ремиссии, и их длительность. Кроме этого указываются факторы, провоцирующие симптомы болезни, а также ухудшающие течение заболевания или способствующие улучшению состояния, Отражают изменение трудоспособности и качества жизни больного во время болезни.

Если во время обострения больной подвергался обследованию, нужно описать их результаты (лабораторные и инструментальные исследования), устанавливаемые диагнозы. В истории болезни отражается предшествующее лечение (стационарное, амбулаторное), его продолжительность, сведения о принимавшихся лекарственных препаратах, их эффективность.

Наконец, нужно отразить мотивы настоящей госпитализации в клинику (обострение болезни, уточнение диагноза, плановое лечение), описать причины ухудшения состояния больного.

IV. ИСТОРИЯ ЖИЗНИ БОЛЬНОГО (ANAMNESIS VITAE)

Место рождения пациента, возраст родителей больного при его рождении, родился ли в срок, масса тела ребенка при рождении, каким по счету ребенком был в семье, вскармливался грудью или искусственно, когда начал ходить, говорить.

В каком возрасте пациент пошел в школу, как учился, не отставал ли он от сверстников в физическом или умственном развитии, полученное образование, особенности развития в юношеском возрасте.

Период полового созревания, у женщин – время появления менструаций, их регулярность, болезненность, продолжительность. Сколько всего было беременностей, родов, искусственных абортов, самопроизвольных абортов (выкидышей). Масса детей при рождении. Климакс, время его появления и признаки.

Жилищно-бытовые условия больного (квартира, общежитие, дом, теплое, сырое, холодное, светлое, санитарное состояние, коммунальные услуги).

Семейное положение пациента, сколько человек проживает с ним, какова материальная обеспеченность семьи, взаимоотношения в семье. Питание - характер и полноценность пищи, регулярность приема пищи, употребление поваренной пищи. Отдых – пребывание на свежем воздухе, продолжительность сна, занятие физкультурой и спортом. Социальный статус.

С каких лет началась трудовая жизнь, профессия пациента, условия и режим труда на протяжении жизни, производственные вредности (шум, вибрация, высокая температура, переохлаждения, физическая нагрузка, интоксикация свинцовая, ртутная, окисью углерода, лучевые поражения). Служба в армии.

Какие заболевания, травмы, ранения, контузии, операции перенёс больной (начиная с детства), в каком возрасте, характер травмы и их последствия. Какое лечение получал пациент и какой эффект был получен (лекарственно-индуцированные расстройства нервной системы). Гемотрансфузии. Перенесенные венерические заболевания, психические травмы, отравления.

Наличие аллергических заболеваний в анамнезе у больного и родственников, аллергических реакций, предшествующее применение антибиотиков, прививки, непереносимость пищевых продуктов.

Имеется ли инвалидность, с какого времени и какой группы, как часто выдавался «листок нетрудоспособности».

Нужно выяснить, не злоупотребляет ли пациент алкоголем, курением (количество сигарет за сутки) или наркотическими веществами. Необходимо уточнить: не было ли контакта с больными инфекционными заболеваниями, не посещал ли районы эндемичные по отношению к инфекционным заболеваниям, не подвергался ли укусам клещей, диких животных.

Выяснить семейный анамнез и наследственность - сведения о родственниках, их возраст, состояние здоровья, причина смерти и возраст умерших родителей, братьев, сестер, детей, дедов и бабок, как со стороны отца, так и со стороны матери. Наличие у родителей заболеваний, которыми страдает больной.

Заболевания у ближайших родственников (нервные, психические, алкоголизм, наркомания, опухоли, туберкулез, цереброваскулярные заболевания, артериальная гипертония, сахарный диабет). При подозрении на наследственный характер болезни составляется родословная.

V. ДАННЫЕ ОБЪЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО (STATUS PRAESENS)

1. Общий осмотр.

Общее состояние больного (удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое, крайне тяжелое, агональное).

Положение больного в постели (активное, пассивное, вынужденное).

Выражение лица больного (не отражающее каких-либо болезненных процессов, маскообразное, гипо- амимичное, тоскливое, возбужденное, безразличное).

Температура тела (гипотермия - < 360, нормальная – 36,4-36,9о, субфебрильная - 37-38о, умеренно повышенная 38-39о, высокая – 39-40о, чрезмерно высокая – выше 40о , гиперпиретическая – выше 41-42о).

Телосложение, конституция (астенический, гиперстенический, нормостенический), рост, масса тела больного.

Кожные покровы и видимые слизистые оболочки – окраска (кровоподтеки, желтушность, участки гиперпигментации, пятна цвета «кофе с молоком» сетчатое ливедо), эластичность, влажность, высыпания (геморрагические петехиальные и пурпурные звездочки, розеолы, везикулы, кольцевидная эритема), шелушение, язвы, рубцы, следы инъекций, внутрикожные и подкожные образования (липомы, нейрофибромы). Состояние слизистой полости рта.

Подкожно-жировой слой, степень развития подкожной клетчатки (чрезмерная - ожирение, умеренная, слабая, кахексия). Отеки – локализация, плотность.

Лимфатические узлы (подчелюстные, над- и подключичные, шейные, подмы-шечные, паховые), пальпируемость, величина, форма, консистенция, подвижность, болезненность, спаянность друг с другом и с подлежащими тканями.

Волосы (участки избыточного роста волос), ногти.

Кости – величина и форма черепа (микроцефальный, гидроцефальный, мегалэнцефальный, долихокранный, мезокранный, брахикранный), симметричность положения головы (симметричный, скошенный, энцефалоцеле), пальпация покровов черепа (припухлости, напряжение тканей, краниорахишизис), перкуссия черепа (локальная болезненность), положение шеи, осанка (нормальная осанка, плоская спина, круглая спина, сутулая спина).

Деформация позвоночника (кифоз, лордоз, сколиоз), подвижность различных отделов позвоночника (активные и пассивные движения), болезненность при нагрузке, болезненность при пальпации и перкуссии остистых отростков. Описать степень выраженности лордоза и кифоза. Лордоз шейного и поясничного отдела позвоночника (физиологический, сглажен, отсутствует, до кифоза; I степень – до 150, II степень - до 300, III степень – более 300). Кифоз грудного и крестцового позвоночника (физиологический, синдром «плоской спины», выраженный). Данные курвиметроуглометрии. Сколиоз (I степень, II степень, III степень).

Объем активных движений в суставах конечностей. При ограничении движений, указать в каких суставах и степень ограничения. Пассивные движения (в полном объеме или ограничены). Указать степень ограничения в градусах. Наличие тугоподвижности в суставах, контрактуры. Конфигурация суставов, припухлость, (окружность в см.), изменение наружных покровов, болезненность при пальпации и движении. Форма стопы.

Эндокринные железы (половые, щитовидная – степень и характер увеличения, надпочечники, гипофиз). Вторичные половые признаки.

В24. Патология нервной системы

Внешняя среда тесно взаимодействует с человеческим организмом. Различные неблагоприятные изменения внешних условий, в частности климатических, влияние различных биологических факторов, например, патологических агентов, могут отрицательно отражаться на организме человека и на его нервной системе. Имеют значение также характер питания, жилищные условия и т.д. Многие заболевания нервной системы возникают вследствие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде развития или в раннем детстве. Причинами патологии нервной системы плода могут быть различные вирусы, бактерии, паразиты, различные химические вещества, заболевания матери, неблагоприятное течение беременности и другие факторы. Неврологические заболевания у детей раннего возраста нередко приводят к своеобразному аномальному развитию функций.

Таким образом, при анализе нарушений нервно-психического развития следует учитывать не только особенности состояния нервной системы ребенка, но и то окружение, в котором он растет и развивается.

Как уже говорилось выше, в центральной и периферической нервной системе, как и в других отделах организма, могут возникать разнообразные патологические процессы. Среди них различают воспалительные, обусловленные, как правило, бактериями или вирусами. Обширную группу инфекционных поражений нервной системы объединяют под названием нейроинфекций. Различают первичные нейроинфекции, при которых возбудитель проникает в нервную ткань непосредственно (первоначально), и вторичные, для которых характерен занос в нервную ткань возбудителя из уже имеющихся в организме инфекционных очагов. Пример первичной нейроинфекции – эпидемический гнойный менингит, вторичной – осложнения при кори, оспе, гриппе, воспалении легких и т. д.

Следующая группа патологических процессов – это наследственно-дегенеративные поражения нервной системы. Для них типичны разнообразные наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, приводящие к нарушению нормального функционирования нервной системы в целом или ее отдельных образований.

Следующий раздел патологии – нарушения внутриутробного развития нервной системы (дизэмбриогенез). Эти нарушения вызываются разнообразными вредоносными воздействиями на плод во время беременности.

В следующую группу входят травматические повреждения нервной системы. Сюда относят сотрясения мозга, ущемления или разрывы отдельных нервных стволов, а также родовые травмы, при которой наряду с механическим повреждением наблюдается нарушение мозгового кровообращения и кислородное голодание плода. Кроме того, родовая травма часто наслаивается на дизэмбриогенез.

Другая группа заболеваний – интоксикации, т.е. отравление нервной системы. Обычно от интоксикаций страдает весь организм. Сюда относят алкоголь, также отравление солями свинца, ртути. Из лекарственных средств токсическое воздействие на нервную систему оказывает стрептомицин в высоких дозах.

Опухоли нервной системы встречаются относительно редко.

Педагогу-дефектологу чаще всего приходится иметь дело с врожденными аномалиями развития головного мозга, органов слуха, речи, последствиями родовых и бытовых травм, нейроинфекций, некоторыми медленно прогрессирующими дегенерациями. При всех этих вариантах патологии в нервной системе можно обнаружить очаги поражения (поломка или недоразвитие). В таких случаях принято говорить о наличии органического поражения – врожденного или приобретенного характера. Наряду с органическим поражением могут встречаться нарушения функций тех или иных отделов нервной системы.

Приведем примеры функциональных нарушений при поражении центральной нервной системы.

Расстройства двигательных функций. Здесь отметим детские церебральные параличи, парезы, гиперкинезии, нарушения координации (атаксия).

Дети, утратившие слух или зрение, а также страдающие недоразвитием интеллекта, в большинстве случаев характеризуются своеобразием моторной сферы.

Расстройства зрительных функций. Здесь отметим полную слепоту, слабовидение, слепота на один глаз (амавроз), выпадение половины зрения (гемианопсия), алексия ( расстройство чтения), потеря цветоощущения.

Тяжелые расстройства зрения всегда вызывают изменения общей нервной деятельности.

Расстройства слуховых функций. Глухота (врожденная и приобретенная, периферическая и центральная), тугоухость, слуховая агнозия.

Глухие дети в полной мере обладают качествами, свойственными детскому возрасту вообще. Однако отсутствие речи создает ряд специфических особенностей в их психике в смысле особых форм взаимодействия с внешней средой, общения со слышащими. Тугоухость оказывает отрицательное влияние на речь ребенка и на его психику. Степень этого влияния зависит от типа нервной системы, уровня интеллектуального развития и от условий жизни.

Расстройства речи. При поражении различных отделов нервной системы, участвующих в формировании речевого акта, возникают разные формы патологии речи. Афазия (распад сформированной речи), подразделяется на экспрессивную и импрессивную, алалия (несформированность речи с раннего детского возраста), моторная и сенсорная, связаны с поражением коры головного мозга. Дизартрия (нарушение артикуляции, фонации, дыхания и др.), – результат поражения различных уровней двигательного анализатора и связанных с ним систем координации. Заикание (неврозоподобное и невротическое)– сложное функциональное расстройство нервной системы, тахилалия, брадилалия, спотыкание. Расстройства письменной речи (дислексия, дисграфия: акустическая, оптическая, моторная).

Специфические нарушения у детей возникают в связи с нарушением взаимосвязи анализаторных систем.

Расстройства чтения и письма возможны у детей, страдающих различными формами патологии речи.

Рентгенография позвоночника (спондилография) используется для диагностики переломов, смещений опухолей, пороков развития позвонков, остеохондроза, поражения спинного мозга и корешков. Спондилография производится в прямой и боковой проекциях.

Миелография – метод, заключающийся во введении в спинно-мозговой канал рентгеноконтрастного вещества с последующим производством спондилограмм. На фоне введенного вещества хорошо контурируются опухоли спинного мозга, спайки оболочек спинного мозга (арахноидит), грыжи межпозвонковых дисков.

Рентгенография черепа (краниография) производится в двух проекциях – в фас и профиль. Обращают внимание на размеры и контуры черепа, черепные швы, состояние родничков. С помощью краниограммы выявляют врожденные дефекты костей, пороки развития мозга, гидроцефалию, переломы, опухоли, признаки повышения внутричерепного давления. По показаниям производят прицельные снимки фрагментов черепа, например, турецкого седла при опухолях гипофизарной области.

Пневмоэнцефалография – метод рентгенологического исследования головного мозга, основанный на введении в спинно-мозговой канал воздуха. Воздух поднимется к головному мозгу, заполняет субарахноидальное пространство и желудочки мозга; в результате они становятся видимыми на рентгенограммах. Метод используется для диагностики последствий воспалительных заболеваний оболочек головного мозга, гидроцефалии, эпилепсии.

Ангиография – рентгенологический метод визуализации сосудистого русла головного мозга. В сонную артерию вводят рентгеноконтрастное вещество и через короткие интервалы времени производят серийные краниограммы. Получается четкое изображение распространения крови по сосудам головного мозга. Метод используют для диагностики гематомы, аневризмы (патологическое расширение сосуда с резким истончением его стенки), опухоли, абсцесса, кисты.

В25. поражения спинного мозга на различных его уровнях

Верхнешейный отдел (CI — CIV). В случае его поражения возникает паралич или раздражение диафрагмы (одышка, икота), спастический паралич всех четырех конечностей, утрата всех видов чувствительности с соответствующего уровня книзу, расстройства мочеиспускания центрального типа (задержка, периодическое недержание мочи). Могут быть корешковые боли в шее, отдающие в затылок.

Шейное утолщение (CV — DI) — периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних; утрата всех видов чувствительности, те же расстройства мочеиспускания. Возможны корешковые боли, иррадиирующие в верхние конечности. Нередко присоединяется симптом Горнера.

Грудной отдел (DIII — DХII) — верхние конечности свободны от поражения; наблюдается спастическая параплегия нижних конечностей с теми же расстройствами мочеиспускания; утрата всех видов чувствительности в нижней половине тела. Корешковые боли носят здесь опоясывающий характер.

Поясничное утолщение (LI — SII) — периферический паралич нижних конечностей, анестезия на нижних конечностях и в промежности, те же расстройства мочеиспускания.

Conus medullaris (SIII — SV) — параличи отсутствуют; утрата чувствительности в области промежности, расстройства мочеиспускания периферического типа (обычно истинное недержание мочи).

Конский хвост (cauda equina) — поражение его дает симптомокомплекс, весьма сходный с поражением поясничного утолщения и conus medullaris. Возникает периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания типа задержки или истинного недержания. Анестезия на нижних конечностях и в промежности. Характерны жестокие корешковые боли в ногах и для начального и неполного поражения — асимметрия симптомов. Для определения уровня поражения спинного мозга, в частности его верхней границы, большое значение имеют корешковые боли, если они имеются. При анализе чувствительных расстройств следует учитывать, что каждый дерматомер, как это уже было отмечено выше, иннервируется по меньшей мере из 3 сегментов спинного мозга (кроме своего, еще одним верхним и одним нижним соседними сегментами). Поэтому, определяя верхнюю границу анестезии, приходится считать пораженным уровень спинного мозга, находящийся на 1 — 2 сегмента выше. В равной мере используются для определения уровня поражения изменения рефлексов, распространение сегментарных двигательных расстройств и верхняя граница проводниковых. Иногда полезным может оказаться также исследование и симпатических рефлексов. Так, например, в участках кожи, соответствующих пораженным сегментам, может наблюдаться отсутствие рефлекторного дермографизма, пилоарректорного рефлекса и др.

Полезной здесь может быть и так называемая «горчичниковая» проба: нарезаются узкие полоски бумаги сухих горчичников, смачиваются и накладываются на кожу (можно фиксировать их поперечно наклеиваемыми полосками липкого пластыря), одна ниже другой, по длиннику, непрерывной полосой.

Различия в сосудистых реакциях над уровнем поражения, на уровне сегментарных расстройств и ниже их, на территории проводниковых расстройств, может способствовать уточнению топики поражения спинного мозга.

При опухолях же спинного мозга для определения уровня расположения их могут быть использованы следующие приемы.

Симптом вклинения. При люмбальной пункции, если имеется блокада субарахноидального пространства, по мере истечения спинномозговой жидкости создается разность в давлении и уменьшение его в нижнем отделе субарахноидального пространства, ниже блока. В результате возможна «подвижка» книзу, «вклинивание» опухоли, что определяет усиление корешковых болей, ухудшение проводниковых расстройств и т. n. Эти явления могут быть кратковременными, но иногда бывают и стойкими, определяя ухудшение в течении болезни. Симптом более характерен для субдуральных экстрамедуллярных опухолей, например для неврином, исходящих чаще из задних корешков и обычно несколько подвижных (Эльсберг, И.Я. Раздольский).

Близок к описанному симптом ликворного толчка (И.Я. Раздольский). Опять-таки при наличии блока и чаще также при субдуральных экстрамедуллярных опухолях возникают усиление корешковых болей и ухудшение проводниковых расстройств при наклонении головы к груди или при прижатии руками с двух сторон на шее яремных вен (как при приеме Квекенштедта). Механизм возникновения симптома почти такой же; только здесь сказывается не понижение давления жидкости в субарахноидальном пространстве ниже блока, а повышение его сверху от него за счет венозного застоя внутри черепа.

Симптом остистого отростка (И.Я. Раздольский). Болезненность при поколачивании по остистому отростку позвонка, на уровне которого расположена опухоль. Симптом более характерен для экстрамедуллярных, экстрадуральных опухолей. Вызывается лучше всего покалачиванием не молоточком, а рукой исследующего («мякотью кулака»). Иногда при этом не только появляются (обостряются) корешковые боли, но возникают и своеобразные парестезии: «ощущение электрического разряда» (Кассирер, Лермитт, автор) — чувство прохождения электрического тока (или «мурашек») вниз по позвоночнику, иногда и в нижние конечности.

Известное значение могут иметь также корешковые боли положения (Дэнди — Раздольский). В определенной позе, обусловливающей, например, натяжение заднего корешка, из которого исходит невринома, возникают или усиливаются корешковые боли соответствующего уровня.

Наконец, заслуживает внимания симптом Эльсберга — Дайка (рентгенологический) — ненормальное увеличение расстояния между корнями дужек от 2 до 4 мм на уровне локализации опухоли (чаще экстрадуральной).

При проекции пораженных сегментов спинного мозга на позвонки необходимо принимать во внимание несоответствие в длине спинного мозга и позвоночника и расчет производить по указаниям, которые были приведены выше. Для ориентировки же в остистых отростках позвонков могут служить следующие данные: наивысшим видимым под кожей позвонком является VII шейный, т. е. самый нижний шейный позвонок; линия, соединяющая нижние углы лопаток, проходит над VII грудным позвонком; линия, соединяющая вершины подвздошных гребней (cristae lliacae), проходит в промежутке между III и IV поясничными позвонками.

При процессах, ведущих к заполнению полости внутрипозвоночного канала (например, опухолями) или вызывающих спайки в субарахноидальном пространстве (при арахноидите), ценные данные для локализации процесса могут быть получены иногда методом миелографии, т. е. рентгенографией при введении в субарахноидальное пространство контрастных растворов (йодлипола и других). Предпочтительнее введение путем субокципитальной пункции «тяжелых» или нисходящих растворов (масляных); контрастное вещество, опускаясь в спинномозговой жидкости вниз, в случае нарушения проходимости в подпаутинном пространстве, останавливается или временно задерживается на уровне блока и обнаруживается при рентгенографии в виде тени

Менее контрастные изображения получаются при пневмомиелографии, т. е. при вдувании воздуха, вводимого через люмбальный прокол сидящему больному; воздух, поднимаясь по субарахноидальному пространству вверх, останавливается под «блоком» и определяет нижнюю границу существующего препятствия.

Для определения уровня расположения «блока» (при опухолях, арахноидитах и пр.) иногда применяется «лестничная» люмбальная пункция, обычно лишь в промежутках между L — LIV — LIII — lii позвонками (пункция более высоких отделов может быть опасной из-за возможного ранения иглой спинного мозга). Ниже блокады субарахноидального пространства наблюдается белково-клеточная диссоциация (см. главу об оболочках мозга), выше — нормальный состав спинномозговой жидкости; ниже блокады — симптомы Квекенштедта и Стуккея, выше — отсутствие их (норма).

В26. Аномалии развития нервной системы могут затрагивать все ее отделы. Наиболее частыми причинами различных аномалий развития нервной системы (головного и спинного мозга) являются неправильная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития вследствие изменений генетической информации, некоторых инфекций, перенесенных матерью в период беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, вирусный гепатит), воздействия ионизирующего излучения, травм, а также в результате вредного воздействия некоторых химических веществ.

Пороки развития головного мозга могут быть различными по степени тяжести: анэнцефалия – отсутствие больших полушарий и крыши черепа, циклопия – одноглазие, часто сочетающееся с анэнцефалией (эти аномалии развития нервной системы несовместимы с жизнью); порэнцефалия – развитие в головном мозге полостей, которые сообщаются с боковыми желудочками; микрогирия – небольшие размеры извилин; микроцефалия – уменьшение объема мозгового черепа; врожденная гидроцефалия – избыточное накопление в полости черепа цереброспинальной жидкости.

Врожденные мозговые грыжи – выпячивание мозга и его оболочек через различные отверстия и дефекты костей черепа, преимущественно в области корня носа (передние грыжи) и в затылочной области (задние грыжи). Все пороки развития головного мозга (кроме мозговых грыж) сопровождаются умственной отсталостью. Аномалии развития спинного мозга обычно сопровождаются расщеплением тел и дуг позвонков и несмыканием тканей, расположенных внутри и вне позвоночного канала. Степень тяжести порока развития может быть разной – от тяжелой, с практически полным отсутствием спинного мозга (амиелия), приводящяя к нежизнеспособности плода, так и проявляться легкими незначительными отклонениями в развитии и не вызывающих грубых нарушений функций (например, некоторые формы spina bifida). Особой формой пороков развития являются спинномозговые грыжи – выпячивания в просветы между несросшимися позвонками мозговых оболочек, корешков спинномозговых нервов и частей спинного мозга, образуются они, как правило, в пояснично-крестцовом отделе. Аномалии развития нервной системы часто бывают множественными (пороки развития головного и спинного мозга, черепа, внутренних органов), поэтому лечение их является сложной проблемой

Микроцефалия

Клиническая характеристика

Микроцефалия клинически проявляется уменьшением объема головы более чем на 25 для данной возрастной группы. Лоб скошен, затылок уплощен, отмечается выраженная диспропорция между лицевым и мозговым черепом.

У 95 % больных отмечается неврологическая симптоматика: нарушение мышечного тонуса, спастические парезы, судороги, нарушение функции черепно-мозговых нервов, хориоретинит. Постоянным признаком микроцефалии является умственная отсталость. Рентгенологически обнаруживаются открытые черепные швы, толщина костей черепа может быть увеличена.

На аутопсии находят уменьшение массы и размеров головного мозга (микроэнцефалию), аномальное строение больших полушарий (микро- и полигирия, нарушение расположения извилин, структурные нарушения цитоархитектоники коры и др.).

Микроцефалия — гетерогенное состояние. Различают истинную микроцефалию с аутосомно-рецессивным типом наследования и вторичную микроцефалию, развивающуюся в результате органического поражения головного мозга разной этиологии (токсоплазмоз, цитомегалия, краснуха, родовая травма, внутриутробная гипоксия, действие радиации на плод).

Микроцефалия — частный признак при многих хромосомных и генных синдромах. Популяционная частота неизвестна.

Соотношение полов — М1:Ж1.

Дифференциальный диагноз: преждевременное заращение черепных швов, токсоплазмоз врожденный, фетальный цитомегаловирусный синдром, фетальный синдром краснухи.

Гидроцефалия

Клиническая характеристика

Увеличение объема головы наблюдается при рождении в 30%, через 3 мес. после рождения — в 50% случаев. Отмечаются истончение и расхождение костей черепа, выраженная подкожная венозная сеть, выбухание родничков, диспропорция мозговой и лицевой частей черепа (лицо маленькое, лоб нависает).

Волосы на голове редкие. Повышение внутричерепного давления сопровождается неврологической симптоматикой, рвотой, косоглазием, спастическими парезами с повышением сухожильных рефлексов, нарушением координации. Характерна задержка умственного развития. На глазном дне отмечаются застойные явления и отек соска зрительного нерва. В случае деформации костных структур основания черепа могут возникнуть симптомы сдавления мозжечка, ствола мозга и верхней части спинного мозга, патология со стороны мозговых нервов, расстройства движений и координации, нистагм. На пневмо-энцефалограмме обнаруживается увеличение желудочков мозга. В 99 % врожденная гидроцефалия обусловлена нарушением оттока спинномозговой жидкости в субарахноидальное пространство.

Различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. При внутренней гидроцефалии спинномозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе, главным образом в боковых желудочках. При наружной гидроцефалии спинномозговая жидкость скапливается в субарахноидальном и в субдуральном пространствах. Нарушение оттока может быть обусловлено стенозом или атрезией сильвиева водопровода, атрезией отверстий Лушки и Мажанди, аномалиями основания черепа.

Атрезия отверстий Лушки и Мажанди сопровождается развитием порока Денди-Уокера, характеризующегося внутренней гидроцефалией, частичной или полной аплазией червя мозжечка и кистозным расширением IV желудочка. На аутопсии обнаруживаются атрофия белого вещества полушарий и нарушение цитоархитектоники коры.

Этиология мультифакториальная. В ряде случаев порок является следствием эмбрио- и фетопатий (токсо-плазмоз, цитомегалия, листериоз). При изолированной гидроцефалии повторный риск 2 — 3 %.

Популяционная частота — 1:2000.

Соотношение полов — M1: Ж0 при стенозе сильвиева водопровода.

Тип наследования — Х-сцепленный рецессивный при стенозе сильвиева водопровода.

Дифференциальный диагноз: приобретенная гидроцефалия вследствие опухоли или инфекции, ахондроплазия, мукополисахаридоз.

В27. ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ

Об этиологии ДЦП существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.

Этиологическими факторами заболевания являются: •глубокая недоношенность и гидроцефалия; •пороки развития головного мозга; •кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидермальные, в мозжечок); •гипоксически-ишемические повреждения серого вещества;•перивентрикулярная лейкомаляция; •гипогликемические и тромбоэмболические повреждения (в т.ч. вторичные васкулиты при инфекциях); •билирубиновая энцефалопатия; •гипоксия при дыхательных нарушениях (бронхолегочная дисплазия);•электролитные нарушения; •травматическое повреждение головного и спинного мозга (родовые травмы: преждевременные, стремительные, затянувшиеся роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия в родах, повреждение шейного отдела позвоночника в родах, наложение акушерских щипцов и т.д.); •внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.); •несовместимость резус фактора матери и плода с развитием ("резус-конфликт"); •работа матери с токсическими агентами во время беременности (лакокрасочное производство, хлорсодержащие вещества и т.д.); •токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания (внутренних органов) матери; •к факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки во время родов, стремительные роды, кесарево сечение, затяжные роды, длительный безводный период, ягодичное предлежание плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение.

К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды, а также врожденные мальформации и масса тела ребенка при рождении менее 2001 г.

В настоящее время причинная связь ДЦП с перинатальными проблемами, особенно с асфиксией, считается правомочной лишь в случаях сочетания следующих факторов:

1-наличие выраженной и длительной асфиксии в родах;2-наличие у новорожденного отчетливых признаков гипоксически-ишемичесой энцефалопатии;3-возможность объяснить неврологический дефицит внутриродовой асфиксией;4-исключение других заболеваний, могущих послужить причиной ДЦП.

Важным патогенетическим механизмом, определяющим внутриутробное повреждение мозга является, вероятно, аутоимунный процесс. В результате воздействия целого ряда этиологических факторов пренатального периода, вызывающих внутриутробное поражение плода, наступает разрушение клеточных структур мозга. Фрагменты деструкции могут попасть в систему кровообращения уже в качестве инородных для организма веществ – мозговых антигенов. Они приводят к образованию антител. Таким образом развивается аутоиммунный процесс с последующей альтерацией мозговой ткани, который может продолжаться в течение нескольким месяцев и даже лет.

При сопутствующей цервикальной травме, а также при вынужденном положении шеи (сгибание или разгибание):

•развивается спондилогенная миелопатия;

•формируется отставленная дистония;

•появляются или усиливаются мышечно-скелетные проблемы (в позвоночнике, суставах).

В28. Выделяют пять основных форм ДЦП: ( Семенова К. С.)

- двойная гемиплегия;- спастическая диплегия;- гемипатическая форма:- гиперкинетическая форма;- атонически-астатическая форма.

На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП.

Двойная гемиплегия

Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни.

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы: лабиринтные, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов. Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы. При поддержке в вертикальном положении наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита.

Психическое развитие, детей находится на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

Спастическая диплегия

Это распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни, или синдрома, Литтля.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6--8 годам может быть устранена; 30--35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже -- в форме моторной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьируется в широких пределах. Это связало с временем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены и вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего усилен, так же как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; причем степень их выраженности может нарастать к 2 - 4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Т.о. в порочный круг оказывается втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта связь тонических рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к стойким прочным позам и установкам.

К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.

Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслуживают или обслуживают частично.

У 70-80 % детей наблюдаются речевые нарушения, у 50--60% -- задержка психического развития, у 25--35 % -- умственная отсталость. У этих детей на протяжении 3--7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети со средней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65- -75% детей, ЗПР -- у 45--55% , у 15--25 % -- умственная отсталости.

Дети с легкой степенью тяжести двигательного поражения отмечают неловкость и замедленность темпа движении в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40-- 50% детей, ЗПР -- у 20--30%, умственная отсталость -- у 5% .

Прогностически спастическая диплегия -- это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в от ношении становления локомоций.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков.

Гемипаретическая форма

Эта форма заболевания характеризуется поражением односторонних руки и ноги. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона тела: левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается, чаще чем левосторонний.

У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45-- 50% -- вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20--35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже -- моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу. Проявления гемипареза формируются к 6 - 10 месяцам жизни ребенка постепенно нарастают.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю и легкую.

При тяжелой степени поражения в верхней и нижней конечности наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в предплечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3--3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-- 35% детей выявляется умственная отсталость, у 55 -- 60%о -- речевые расстройства, у 40--50%о -- судорожный синдром.

При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5--2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стоны. У 20--80% детей наблюдается ЗПР, у 15--20% -умственная отсталость, у 40--50% -- речевые расстройства, у 20--30% -- судорожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1 г. 1 мес. -- 1 г. 3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25--30% детей отмечается ЗПР, у 5% -- умственная отсталость, у 25--30% - речевые расстройства.

Гиперкинетическая форма

Причиной этой формы ДЦП чаще всего является билирубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинелы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.

После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а впоследствии и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводит к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять, ходить.

Выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями. Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях.

Нарушения речевой функции встречаются у 90 % больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР -- у 50%), нарушения слуха - у 25 -30%. Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом -- дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением к 2--3 годам: при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятенен.

Атонически - астатическая форма

Эта форма характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия.

С момента рождения выявляется несамостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползанья, слабо выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус мышц. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить - к 6 годам. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдается у 60 - 75 % детей, имеет место ЗПР.

При этой форме ДЦП поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор.

Эта форма прогностически тяжелая.

Смешанная форма

При этой форме имеются сочетания всех перечисленных выше форм. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой.

По двигательному дефекту различаются три степени тяжести ДЦП всех перечисленных формах заболевания:

- легкая - физический дефект позволяет передвигаться, пользоваться городским транспортом, иметь навыки самообслуживания;

- средняя - дети нуждаются в частичной помощи окружающих при движении и самообслуживании;

- тяжелая - дети целиком зависят от окружающих.

В29. СИНДРОМЫ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

Двигательные нарушения при детских церебральных параличах обусловлены тем, что повышенный мышечный тонус, сочетаясь с патологическими тоническими рефлексами (тонический лабиринтный и шейные рефлексы), препятствует нормальному развитию возрастных двигательных навыков. Тонические рефлексы являются нормальными рефлексами у детей в возрасте до 2-3 мес. Однако, при детских церебральных параличах их обратное развитие задерживается, и они значительно затрудняют двигательное развитие ребенка.

Исследование тонического лабиринтного рефлекса в позе на животе

При выраженности тонического лабиринтного рефлекса (ЛТР) у ребенка с церебральным параличом в положении на спине повышается тонус разгибательных мышц. Такой ребенок не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, или подтянуться и сесть, повернуться со спины на живот. В положении на животе он не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу.

При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса (СШТР) у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он голову или разгибает. Разгибание головы усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание головы усиливает сгибательный тонус мышц, и ребенок может упасть вперед. Дети с церебральными параличами стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.

Исследование асимметричного шейно-тонического рефлекса

Асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР) выражается в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах той руки, в направлении которой повернута голова (ребенок принимает позу фехтовальщика). Из-за того что голова часто повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея. Сочетание АШТР с тоническим лабиринтным рефлексом затрудняет повороты на бок и на живот.

Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены и их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются тормозить рефлекс. Тонические рефлексы оказывают влияние и на мышечный тонус артикуляционного аппарата. ЛТР повышает тонус мышц корня языка, в результате чего затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично: больше на стороне, противоположной повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется произношение звуков. Симметричные шейные тонические рефлексы затрудняют дыхание, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед. Этот рефлекс повышает мышечный тонус в спинке языка. При этом кончик языка плохо выражен и часто имеет форму лодочки. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. У таких детей тихий, плохо модулированный голос с носовым оттенком.

Исследование шейно-тонического рефлекса при детском церебральном параличе с явлениями кривошеи

В зависимости от тяжести и распространенности различают следующие формы детских церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, параплегию, моноплегию, атонически-астатический синдром ("вялая" форма детского церебрального паралича), гиперкинетическую форму.

Спастическая диплегия (синдром Литтля) - наиболее частая форма детского церебрального паралича, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной - от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге - разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнула и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет алалии, особенно при поражении левого полушария. В 50% случаев у детей старшего возраста наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьирует от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечет за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма детского церебрального паралича часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. При двойной гемиплегии нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжелыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации.

Атонически-астатическая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы выражены не резко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребенка и в момент попытки произвести произвольные движения. При этой форме церебрального паралича на 2-3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением подкорковых образований при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжелых случаев, когда их можно обнаружить уже на первом году. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торзионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной. Часто наблюдаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.

СИНДРОМЫ РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.

У детей с церебральными параличами наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может встречаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского церебрального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь носит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы голос затихает (скандированная речь).

Часто встречается смешанная дизартрия. Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической. При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалие

В30. Менингит - воспаление оболочек головного и спинного мозга - может встретиться в практике врача любой специальности. В настоящее время исход болезни определяется в основном своевременным началом адекватной терапии.

Этиология менингитов многообразна. Возбудителями менингита могут быть бактерии (менингококк, пневмококк, гемофильная и туберкулезная палочки, спирохеты и др.), вирусы (энтеровирусы группы Коксаки-ЕСНО, вирус эпидемического паротита и др. ), хламидии, микоплазмы, простейшие, грибы.

Менингиты могут быть первичными, т. е. развиваться без предшествующих признаков патологического процесса, вызванного соответствующим возбудителем, например менингококковым, или вторичными, когда поражению оболочек мозга предшествуют другие проявления инфекции. Например, эпидемический паротит - паротитный менингит, лептоспироз - менингит, отит - отогенный пневмококковый менингит и т. д. Менингиты, вызываемые одним и тем же возбудителем, могут протекать как первичные и вторичные (пневмококковый, туберкулезный и т. д.), поэтому вторичные менингиты правильнее рассматривать не как осложнение, а как проявление соответствующей инфекции.

Эпидемиология менингитов определяется свойствами возбудителя и механизмом его передачи. Первичные менингиты, как правило, являются воздушно-капельными инфекциями, энтеровирусные же имеют фекально-оральный механизм передачи. Для практического врача важно, во-первых, то обстоятельство, что менингит является лишь одной из клинических форм инфекции, вызываемых соответствующим микроорганизмом (например, менингококковая инфекция протекает чаще всего в форме назофарингита, энтеровирусная инфекция в форме респираторной или кишечной инфекции); во-вторых, вторичные менингиты могут вызываться условно-патогенной аутофлорой, поэтому случаи менингита в семейных очагах, как правило, единичные, спорадические, а групповые заболевания возможны только в коллективах (ясли, школа, общежитие, воинская часть и т. д.).

Восприимчивость к менингитам зависит от многих факторов: специфического предшествующего иммунитета, генетических факторов, преморбидного фона, длительности и тесноты контакта с источником инфекции. У переболевших многими формами менингитов, в частности менингококковым, формируется прочный иммунитет, поэтому менингиты чаще встречаются у детей и лиц молодого возраста. Повторные заболевания свидетельствуют о генетическом дефекте иммунитета (при менингококковом менингите это врожденный дефицит компонентов системы комплемента) либо о наличии эндогенных очагов инфекции (отит, эндокардит, остеомиелит и др.), или дефектов костей основания черепа (трещины после травм, операций по поводу опухоли гипофиза и т. д.). В этих случаях возможны сообщение между субарахноидальным пространством и глоткой и ликворея (назальная, отоликворея). Повторными менингитами могут страдать люди с врожденным дефектом крестца - spina bifida.

В оболочки мозга возбудители могут проникать гематогенно (при менингококковой инфекции, сепсисе, лептоспирозе и т. д.), лимфогенно и по контакту при наличии гнойно-воспалительных очагов на голове (отит) и в области позвоночника (остеомиелит, эпидуральный абсцесс).

Менингиты сопровождаются повышенной продукцией цереброспинальной жидкости и развитием внутричерепной гипертензии, повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера, токсическим поражением вещества мозга, нарушением мозгового кровообращения, особенно микроциркуляции, нарушением ликвородинамики, гипоксией мозга, что в конечном итоге приводит к развитию отека-набухания мозга. Этому способствует распространение воспалительного процесса на желудочки и вещество мозга, что в особенности свойственно гнойным менингитам. При вирусных менингитах явления отека мозга менее выраженны, но вещество мозга также вовлекается в патологический процесс. При распространении воспалительного процесса на вещество мозга появляется очаговая неврологическая симптоматика.

Финалом отека-набухания мозга является его дислокация со сдавлением ствола мозга миндалинами мозжечка. Клинически при этом наблюдаются расстройства функций жизненно важных органов, прежде всего дыхания, что и является наиболее частой причиной смерти больных менингитами.

Хотя клинически менингиты различной этиологии существенно различаются, все же преобладают общие симптомы, объединяемые понятием “менингеальный” синдром. Менингиты чаще начинаются остро, нежели постепенно (туберкулезный, грибковые); обычно симптомам менингита предшествуют общие инфекционные симптомы - лихорадка, слабость, боли в мышцах и другие, свойственные данной болезни: при менингококковой инфекции - сыпь, при пневмококковой - ринит, пневмония, отит, при паротитной инфекции - поражение слюнных желез, при энтеровирусной - диспепсические расстройства и катаральные явления и т. д.

Наиболее ранним и ярким симптомом менингита является головная боль диффузного характера, которая быстро нарастает, приобретает распирающий характер и достигает такой интенсивности, что взрослые больные стонут, а дети кричат и плачут. Вскоре начинается тошнота и у части больных рвота, в некоторых случаях - многократная. Головная боль усиливается при перемене положения тела, от звуковых и зрительных раздражителей. Отмечается общая гиперестезия кожи. Больные обычно лежат на боку, согнув голову, иногда (особенно дети) поджав ноги к животу. При осмотре выявляется ригидность мышц затылка, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского, симптомы Кернига и Нери. Часто выявляется анизорефлексия, пирамидные знаки. В более поздние сроки возможны парезы черепных нервов, реже парезы конечностей, мозжечковые расстройства, нарушения сознания вплоть до развития мозговой комы, делириозный синдром.

Патогенез

Пути проникновения возбудителя в мозговые оболочки могут быть различными, но чаще всего входные ворота и первичный воспалительный очаг локализуются в носоглотке.

Из первичного очага инфекция вместе с кровотоком попадает в оболочки мозга. При стрептококковой и пневмококковой инфекциях первичный очаг воспаления обычно локализуется в слизистой оболочке трахеи и бронхов. Распространение инфекции с кровотоком характерно и при наличии в организме хронических очагов инфекции (отит, бронхоэктазы, абсцесс, синусит, фурункулез, холецистит, пневмония и др.).

При отитах, ринитах, синуситах, остеомиелите костей черепа, при воспалении орбиты и глазного яблока, дефектах кожи и мягких тканей головы, после люмбальных пункций, при врожденных пороках развития центральной нервной системы, кожных свищах и синусах помимо распространения инфекции с кровотоком возможен контактный путь перехода инфекции в результате нарушения целостности костей черепа или прорыва гноя в полость черепа. Более редким путем распространения инфекции на оболочки головного мозга является распространение по лимфатическим сосудам полости носа.

Менингитом заболевают люди различных возрастов, но чаще болеют дети, что обусловлено недостаточным развитием иммунитета и несовершенством гематоэнцефалического барьера (механизма, препятствующего проникновению в центральную нервную систему чужеродных веществ).

Значительную роль в развитии менингита играют предрасполагающие факторы:

травмы черепа; вакцинация; внутриутробная патология у детей; различные инфекционные заболевания.

Из первичного очага инфекция попадает в кровоток. Микроорганизмы, минуя печень, попадают в центральную нервную систему, где происходит обсеменение мягких мозговых оболочек головного и спинного мозга. Воспалительный процесс захватывает обычно мягкую и паутинную оболочки, но может распространиться на твердую мозговую оболочку, корешки спинно-мозговых и черепно-мозговых нервов, на поверхностные отделы мозга.

Жидкость обычно располагается в бороздах мозга, но при значительном ее количестве пропитывает оболочки сплошь и скапливается на основании мозга. Вследствие отека масса и объем мозга увеличиваются, что может привести к вклиниванию миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, сдавлению продолговатого мозга и смерти больного от паралича дыхательного центра.

Впоследствии воспалительная жидкость подвергается фагоцитозу - процессу поглощения специальными клетками - фагоцитами. Процесс нередко сопровождается нарушением проходимости путей спинномозговой жидкости, что осложняется развитием окклюзионной гидроцефалии. Воздействие самого возбудителя и его токсинов на организм больного приводит к нарушению функций многих органов и систем с развитием острой надпочечниковой, почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности.

По характеру развития менингиты подразделяются на:

первичные - воспаление мозговых оболочек развивается самостоятельно, без предшествующей общей инфекции или местного инфекционного поражения какого-либо органа);

вторичные - воспаление мозговых оболочек развивается на фоне уже имеющегося общего или локального инфекционного заболевания.

По происхождению различают менингиты:

бактериальные; вирусные; грибковые; паразитарные; смешанные; неспецифические.

По характеру воспаления - гнойные и серозные.

По локализации патологического процесса:

диффузные; конвекситальные; базальные и локальные;

По характеру течения - острые (в том числе молниеносные), подострые, хронические и рецидивирующие менингиты.

Клинические проявления менингита (симптомы менингита)

Симптомы и вирусного и бактериального менингита одинаковые. При возникновении симптомов нужно немедленно обращаться к врачу для определения вида менингита и назначения лечения.

Наиболее распространенные симптомы, возникающие у подростков и молодых людей:

1. Боль в области шеи и ригидность мышц шеи. Особенно вызывает боль, попытка опустить голову вниз или дотянуться к грудной клетке подбородком; 2. Повышенная температура тела; 3. Рвота; 4. Головная боль 5. Наблюдается нарушение сна: нарушается цикличность сна и бодрствования. 6. Наблюдаются припадки.

У людей пожилого возраста и у детей с сопутствующими заболеваниями возникают также другие симптомы.

У детей:1. Дети отказываются от еды и капризничают. 2. Дети становятся плаксивыми; 3. У детей может возникнуть сыпь; 4. У младшего возраста детей поведение и симптомы напоминают грипп. У ребенка может возникнуть затрудненное дыхание или он может начать кашлять.

У людей пожилого возраста, кроме сопутствующих заболеваниям симптомов, может возникнуть:

1. Головная боль; 2. Высокая температура.

Если подобные симптомы появились необходимо срочно обратиться к врачу, только он сможет определить вирусный или бактериальный менингит.

Инкубационный период заболевания от 2 до12 суток. Впоследствии в течение 1-3 дней происходит развитие острого назофарингита с высокой температурой (до 38). Возбудитель проникает в кровоток и вызывает приступы озноба, головную боль и повышение температуры до 40. Развивается менингит остро с гиперестезией, с тошнотой, рвотой. Характерные заболеванию менингеальные симптомы (симптомы Брудзинского, симптом Кернига, ригидность затылочных мышц), у детей грудного возраста происходит набухание и напряжение родничков.

Могут появиться патологические рефлексы, наблюдаются признаки поражения черепных нервов. На лице, туловище, конечностях возможно появление геморрагической экзантемы. Экзема первоначально имеет вид петехий, после неправильной формы звёздочек и крупных кровоизлияний. Острый отек, и набухание головного мозга может вызвать одышку, клонико-тонические судороги, кому.

При тяжёлом течении болезни ступорозное состояние переходит в психомоторное возбуждение и бред. Впоследствии менингеальные симптомы приходят в угасание, и развивается отёк легких и гемипарезы. Если присоединяется эпендиматит, появляется мышечная ригидность, сонливость, развиваются симптомы гидроцефалии. При менингоэнцефалите преобладают очаговые расстройства, парезы и параличи, патологические рефлексы, признаки поражения черепных нервов.

В31. Клиническая картина. Инкубационный период обычно продолжается от 1 до 14 дней, однако, по данным некоторых авторов, может достигать нескольких месяцев и даже лет.

Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 39-40°С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Могут наблюдаться катаральные явления в зеве. В ряде случаев это приводит к ошибочному диагнозу острого, респираторного заболевания. Важно, что при эпидемическом энцефалите уже в первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым; реже отмечается психомоторное возбуждение. Сонливость больных эпидемическим энцефалитом определяет его название «летаргический». Она связана с поражением гипоталамо-мезэнцефальных «центров бодрствования» мозга в частности структур ретикулярной формации орального отдела ствола.

В отличие от взрослых у детей дебют эпидемического энцефалита протекает с преобладанием общемозговой симптоматики, обусловленной гемо- и ликвородинамическими расстройствами, нарастающими явлениями отека мозга. Уже через несколько часов после начала заболевания может наступить потеря сознания,часто наблюдаются генерализованные судороги. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению мозговой гемодинамики, что еще более усугубляет гипоталамические расстройства. Развиваются явления отека — набухания мозга, нередко приводящего к летальному исходу на I—2-е сутки, еще до появления у ребенка очаговых симптомов, характерных для эпидемического энцефалита. Тяжелое течение болезни у детей раннего и младшего возраста объясняется характерной для них склонностью к генерализованным общемозговым реакциям.

У детей более старшего возраста через несколько часов после общеинфекционного дебюта заболевания обнаруживаются расстройства сна и бодрствования — диссомния, а также глазодвигательные расстройства. Диссомния может проявляться в виде летаргии или, напротив, бессонницы. Иногда в дневные часы преобладает сонливость, ночью—бессонница и психомоторное возбуждение. Глазодвигательные расстройства обычно связаны с поражением крупноклеточных и парасимпатических ядер глазодви-гательного нерва. У больных наблюдаются одно- или двусторонний птоз, диплопия, расходящееся косоглазие, нарушение конвергенции. Зрачки расширены. Реакция на свет может сохраняться при выпадении реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию («обратный» симптом Аргайла Робертсона). Как правило, рано появляются симптомы поражения подбугорной области: приступообразные тахипноэ, тахикардия, снижение, повышение или асимметрия артериального давления. Часто возникает зевота. С вовлечением в патологический процесс ядер гипоталамуса связана и регистрируемая в ряде случаев стойкая гипертермия, не сопровождающаяся воспалительными сдвигами в периферической крови. Специфические изменения в крови при эпидемическом энцефалите отсутствуют. Непостоянно выявляются небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов. В цереб-роспинальной жидкости может определяться повышение содержания белка до 0,66—1,65 г/л, сахара до 0,75—0,95 г/ л, иногда незначительный лим- фоцитарный цитоз (до 100 клеток в 1 мкл).

Описанный симптомокомплекс составляет основу наиболее частой окулолетаргической (окулоцефалической) формы. В зависимости от преобладания того или иного синдрома различают также гиперкинетическую, атактическую, вестибулярную, эндокринную, психосенсорную формы эпидемичес-когоэнцефалита.

Уже в первые дни заболевания у ряда больных (чаще у детей старшего возраста) выявляются симптомы поражения подкорковых ядер в виде хореических, атетоидных, тикозных, реже миоклонических гиперкинезов, диффузной или односторонней мышечной гипотонии. В некоторых случаях ведущее место в клинической картине занимают нарушения координации движений и вестибулярные расстройства: головокружение, шаткая походка, нистагм, грубый интенционный тремор. Больные неподвижно лежат, фиксируя голову в определенном положении; повороты головы, отклонения взора провоцируют усиление головокружения, головную боль, рвоту.

В остром периоде заболевания могут развиться эндокринные нарушения, связанные с поражением гипоталамической области. Они характеризуются патологическим снижением или повышением аппетита, жаждой, симптомами несахарного мочеизнурения, нарушением менструального цикла, истощением или ожирением больного; в ряде случаев наблюдается адипозогенитальная дистрофия. Определяются изменения экскреции гормонов и их содержания в крови, извращение сахарной кривой, гипер- или гипогликемия. При эндокринной форме эпидемического энцефалита, как правило, изобилуют симптомы дисфункции вегетативной нервной системы, создающие характерный неопрятный облик больного (сальность лица, жирная себорея, повышенная потливость, слюнотечение и др.).

В остром периоде эпидемического энцефалита иногда обнаруживаются психические расстройства: спутанность сознания, делирий, психосенсорные нарушения, в ряде случаев — кататонические состояния. Частыми симптомами являются макро- и микропсия, нарушение схемы тела, ощущение в теле посторонних предметов, фотопсии с извращенным восприятием цвета, формы; могут возникнуть галлюцинации. Психические расстройства при энцефалите обычно обратимы, преходящи, грубых изменений личности не наблюдается. У детей старшего возраста и у взрослых психические нарушения могут проявляться в виде мусситирующего делирия: психомоторное возбуждение отсутствует, больные почти неподвижны, замкнуты, отрешены, безразличны к окружающему. Характерно ожирение, нередко наблюдаются гиперсексуальность, назойливость.

Однако при всем многообразии клинических форм эпидемического энцефалита наиболее постоянными симптомами являются нарушения сна и глазодвигательные расстройства, которые могут быть выражены в разной степени, но, как правило, обнаруживаются уже в первые дни заболевания. Продолжительность острого периода весьма вариабельна — от 10—15 дней до нескольких недель и даже месяцев.

Наиболее часто встречающейся формой хронического периода эпидемического энцефалита является паркинсонический, акинетико-ригидный синдром, возникновение которого связано с дегенеративным процессом в области черного вещества и бледного шара. В хронической фазе заболевания, как правило, бывают выражены вегетативно-эндокринные расстройства, обусловленные прогрессирующим поражением ядер гипоталамуса.

Появление первых симптомов паркинсонизма может быть отдалено от острого периода на несколько недель, месяцев или лет. В некоторых случаях акинетико-ригидный синдром развивается у больных в острой фазе, которая непосредственно переходит в хроническую.

В связи с тем что острый период характеризуется значительным клиническим полиморфизмом, а нередко протекает абортивно, атипично, диагноз эпидемического энцефалита иногда устанавливают лишь в хронической фазе после формирования у больного признаков акинетико-ригидного синдрома. Дети становятся медлительными, движения их — инертными, невыразительными, появляется «степенность», не свойственная возрасту. Лицо амимично, уменьшается амплитуда двигательных актов, больные ходят мелкими шажками, пишут мелкими буквами. Постепенно складывается характерная поза больного: сутулая спина, полусогнутые ноги, наклоненная вперед голова. Наблюдается тремор головы, пальцев кисти («катание пилюль», «счет монет»). Больные инертны и в покое, и в движении: им трудно начать какое-либо действие, в равной степени трудно остановиться (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия). Одновременно могут возникать парадоксальные кинезии: обездвиженность, невозможность быстрых произвольных движений, общая скованность неожиданно сменяются (чаще при эмоциональных стрессах или при внезапном пробуждении ночью) двигательной расторможенностью. При этом больные могут бежать, танцевать, но через небольшой промежуток времени вновь застывают. Природа парадоксальных движений еще не вполне ясна. Можно полагать, что они связаны с временным высвобождением подкорковых двигательных автоматизмов от контролирующего влияния праксических центров коры больших полушарий.

Течение паркинсонизма прогредиентное, неуклонно прогрессирующее. У больных постепенно развиваются брадипсихия, эхолалия, обеднение речи. Нередко больные становятся ворчливыми, иногда агрессивными; навязчивость сочетается со злобностью, болезненной педантичностью. Эти симптомы рельефно выражены у детей.

Наряду с симптомами паркинсонизма отмечены вегетативно-эндокринные расстройства: гиперсаливация, сальность кожи, гипергид-роз, нарушения углеводного и жирового обмена, адипозогенитальная дистрофия, повышенные жажда и аппетит, патология половых функций, инфантилизм, нарушения менструального цикла, импотенция и т. п.

Диагностика эпидемического энцефалита в остром периоде основывается на характерных симптомах. Важно правильно оценить состояние сознания, своевременно выявить первые симптомы очагового поражения мозга, в частности расстройство сна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринные нарушения. При этом нельзя забывать, что в настоящее время часто встречаются стертые и абортивные формы болезни. Невозможность вирусологической идентификации, отсутствие специфических изменений в крови и цереброспи-нальной жидкости затрудняют диагностику. Необходимо дифференцировать воспалительное поражение мозга от острых респираторных заболеваний, имеющих сходное с энцефалитом общеинфекционное начало.

Диагноз хронической фазы у детей не представляет трудностей, поскольку эпидемический энцефалит является наиболее частой причиной развития акинетико-ригидного синдрома в детском возрасте. Необходима дифференциация заболевания от наследственно-дегенеративных форм поражения подкорковых узлов и черного вещества. Для диагностики требуется сбор точных анамнестических данных о перенесенных ранее острых инфекционных заболеваниях с общемозговыми симптомами, нарушениями сознания, сна, диплопией. Важно помнить, что острую и хроническую фазы нередко разделяет несколько лет, иногда 2—3 десятилетия.

Дифференциально-диагностические признаки энцефалитов.

Симптомы Клещевой энцефалит Японский энцефалит Энцефалит Экономо

Сезонность Весенне-летний период Летне-осенний период Зимне-весенний период

Начало заболевания Острое Внезапное Постепенное

Температурная реакция Фебрильная — 4—6 дней, может быть двухволновой Фебрильная 7—10 дней Субфебрильная, нормальная

Кожные проявления Гиперемия лица, груди Гиперемия лица, груди Нормальные

Изменения слизистых оболочек Инъекция склер Инъекция склер Нормальные

Общемозговые симптомы Выраженные Выраженные Отсутствуют

Менингеальные симптомы Выраженные Выраженные Отсутствуют

Изменение психики и сознания Сопорозно-коматозное Сопорозно-коматозное, делириозно-аментивное Сомноленция

Очаговые новрологические симптомы Вялые парезы, параличи, бульбарный синдром Спастические параличи, гиперкинезы, мышечная ригидность Глазодвигательные расстройства, мышечная ригидность, гиперкинезы

Кровь Лейкоцитоз или лейкопения Лейкоцитоз или лейкопения Не изменена

Ликвор Выраженный цитоз Выраженный цитоз Не изменена или слабо выражен цитоз

Патолого-анатомические изменения Полиоэнцефаломиелит: поражение спинальных, стволовых мотонейронов Полиоэнцефаломиелит в коре, подкорковых ганглиях, гипоталамусе Полиоэнцефаломиелит в сером веществе среднего мозга, стенках III желудочка

Хронические формы Кожевниковская эпилепсия, другие гиперкинезы, амиотрофии Психотические нарушения Паркинсонизм

исходов ЭВ энцефалитов.

Динамическое наблюдение за детьми показало, что через 1-3 месяца после перенесенного заболевания преобладал синдром ликвородинамических нарушений – у 36 (48,0%). Отмечались церебрастенический синдром – у 20 (26,6%), вегетативная дистония – у 8 (10,8%), церебральная микросимптоматика – у 4 (5,3%) детей, из них у одного ребенка сохранялась необратимая сенсоневральная глухота. У 7 (9,3%) зарегистрировано выздоровление.

Синдром ликвородинамических нарушений постепенно регрессировал и к 7-9 месяцам наблюдения отмечался у 17,1% обследованных (р<0,05). Церебрастенический синдром в динамике значимо не изменялся, сохраняясь у четверти больных (25,5%). Постепенно увеличивалось число пациентов с вегетативной дистонией с пиком на 18 месяце наблюдения – 31,7% (p<0,05) с постепенным снижением к 36 месяцам – 8,5%, при этом у 6 (12,8%) детей сформировалась мигрень. В структуре церебральной микросимптоматики значимого увеличения числа детей не было, находясь на среднем уровне 14,6% (14,3-18,7)%. Однако очаговая симптоматика отличалась полиморфизмом, вариабельностью проявлений при отсутствии жалоб у пациентов и удерживалась значительно более длительно, чем остальные синдромы. К завершению позднего восстановительного периода отсутствие неврологических нарушений имели 36,2% детей. Наиболее распространенными были нарушения вегетативной нервной системы, которые у 46,8% детей сохранялись в течение трех лет. У 17,0% отмечались органические неврологические нарушения (у 4,3% - необратимые).

Изучение биоэлектрической активности головного мозга у детей в катамнезе показало, что в первые 3 месяца после болезни преобладали диффузные изменения полиритмичного типа – у 25 (33,3%) детей и дезорганизованного с преобладанием тета- и дельта-активности – у 23 (30,7%). На фоне лечения к концу первого года наблюдения значительно уменьшилось количество полиритмичных типов до 9,4% (р<0,05), что совпадало с уменьшением числа больных с синдромом ликвородинамических нарушений (p<0,05). Вместе с тем отмечалось увеличение детей с гиперсинхронным типом ЭЭГ с пиком на 18 месяце наблюдения (56,1%) с последующим постепенным снижением до 25,5% к 3 годам наблюдения и соответствовало проявлениям вегетативной дистонии и церебрастенического синдрома (p<0,05). Дезорганизованный с преобладанием тета- и дельта-активности тип ЭЭГ на конец периода наблюдения составил 17,0% и соответствовал наличию церебральной микросимптоматики (p<0,05). Это требует продолжения диспансерного наблюдения за этими детьми.

Организованные и дезорганизованные по альфа-ритму типы ЭЭГ к концу наблюдения были у 44,7% детей, которые регистрируются у клинически здоровых пациентов.

В32. Возбудитель полиомиелита человека - мельчайший фильтрующийся вирус, который обычно бессимптомно паразитирует у человека в восприимчивых клетках, преимущественно в стенке кишечника и в глоточном кольце. Иногда вирус полиомиелита проникает в спинной мозг и некоторые другие отделы центральной нервной системы и вследствие поражения двигательных невронов вызывает заболевание разной интенсивности вплоть до тяжелых спинномозговых и бульбарных параличей.

Возбудитель полиомиелита принадлежит к семейству энтеровирусов (кишечных вирусов), которое включает, по современным данным, помимо группы полиовируса, состоящей по крайней мере из трех самостоятельных типов, также группу вирусов Коксаки с подгруппами А (23 типа) и В (6 разных типов), группу энтеральных цитопатогепных вирусов ЕСНО (27 типов) и группу так называемых респираторно-энтеральных вирусов РЭО (3 типа). Все эти вирусы резко отличаются друг от друга, прежде всего по антигенным свойствам (отсутствие перекрестных иммунологических реакций, а также по патогенности для животных и отдельных тканей). Общим признаком для всех энтеровирусов является их способность к регулярному размножению в тканях пищеварительного тракта человека, включая глоточное кольцо, с выходом в фекалии.

Человек является единственно достоверным естественным хозяином для вируса полиомиелита и источником распространения инфекции. Другие упомянутые выше группы энтеровирусов (Коксаки, ЕСНО, РЭО) также, по-видимому, связаны только с человеком, являясь нередко как бы попутчиками вируса полиомиелита.

Следует, однако, учесть, что близкие по своей характеристике, хотя и различные по антигенным свойствам, энтеральные вирусы были выделены в большом числе у обезьян (вирусы ЕСМО), у крупного рогатого скота (вирусы ЕСВО), у свиньи (ЕС80) и других животных. Патогенные свойства и возможное взаимодействие ряда энтеровирусов с вирусом полиомиелита требуют изучения.

В лабораторных условиях только шимпанзе оказались способными заражаться спонтанно полиомиелитом от других шимпанзе, которые были инфицированы экспериментально. Кроме того, известны случаи заражения шимпанзе от человека (в зоопарке); некоторые шимпанзе, привезенные после вылова в Африке, уже содержали нейтрализующие полиовирус антитела, что свидетельствует о состоявшемся инфицировании из неизвестного источника. Могут ли шимпанзе, инфицированные в естественных условиях, болеть паралитическим полиомиелитом, не установлено.

Впервые экспериментальный паралитический полиомиелит воспроизведен у обезьяны макака-резус в 1908-1909 гг. Свободная от бактерий взвесь растертого спинного мозга ребенка, умершего от полиомиелита, вводилась непосредственно в мозг макакамрезус и спустя 7-14 дней у них развивалась паралитическая болезнь, тождественная по клинической и патогистологической картине полиомиелита. Эти опыты положили начало изучению возбудителя полиомиелита, который, как скоро было установлено, является фильтрующимся вирусом, строго адаптированным к размножению в немногих тканях, преимущественно человеческого или обезьяньего происхождения (исключения из этого правила указаны ниже). В течение 30 лет после открытия вируса - возбудителя полиомиелита, обезьяны являлись единственной лабораторной моделью для исследования вируса П. Даже после установления факта размножения этого вируса у него в культурах, содержащих переживающую мозговую ткань обезьян или человеческих эмбрионов, все же требовалось заражение обезьян для идентификации вируса полиомиелита, присутствующего в культуре. Естественно, что опыты на дорогостоящих малодоступных животных позволяли получать только ориентировочные результаты и не могли применяться в широких масштабах.

В 1939 г. Армстронг показал возможность адаптации некоторых штаммов вируса полиомиелита (типа штамма "Лансинг") к хлопковым крысам и белым мышам. Это открытие значительно расширило возможности лабораторного вирусологического и серологического исследований полиомиелита, но не разрешило всех затруднений, т.к в подавляющем большинстве штаммы, выделенные от больных полиомиелитом, патогенны только для обезьян и, как правило, не способны пассироваться на грызунах без предварительной длительной адаптации.

Важным этапом в развитии учения о возбудителе полиомиелита является проведенная в ряде стран (США, СССР) в 1948-1949, 1951 - 1952 гг. иммунологическая дифференциация большой группы лабораторных штаммов вируса полиомиелита и описание трех основных иммунологически различных типов полиовируса, а именно I тип (прототипы: штамм "Брунгильда" в США, штамм "КРФ" в СССР); II тип (прототипы: штамм "Лансинг" в США и штамм "Овчинников" в СССР); III тип (прототипы: штамм "Леон" в США, штамм "Зондерс" в СССР). I и III типы полиовируса обладают первичной патогенностью только для обезьян, тогда как II тип патогенен не только для обезьяны, но и нек-рых грызунов (хлопковых крыс, белых и серых мышей, полевок, пеструшек, хомяков и др.).

Не решенным вопросом до наст, времени является существование IV типа вируса полиомиелита, к которому были отнесены в 1952-1959 гг. штаммы вируса, выделенные от больных паралитическими полиомиелитами [в Караганде, 1952, М.П. Чумаков, М.К. Ворошилова и др.; в США, 1958, Ранценгофер; в Англии, 1959, Грист]. Карагандинские штаммы этого типа ("АБ-1У", "ГЗ" и др.) вызывают у экспериментально зараженных обезьян и хлопковых крыс клиническую и гистологическую картину, близко напоминающую паралитический полиомиелит. Штаммы так называемые IV типа полностью отличаются в антигенном отношении от I, II и III типов полиовируса, но имеют очень тесное родство с вирусом, который ранее был отнесен к группе Коксаки А, тип 7. Общим свойством для штаммов так наз. IV типа и вирусов Коксаки, включая тип А-7, является их способность вызывать у зараженных новорожденных мышей миозит скелетных мышц с ценкеровским некрозом. Однако в отличие от штаммов так называемый IV типа полиомиелита, вирусы Коксаки (за исключением типа А-7) не способны вызывать паралитический полиомиелит у обезьян и хлопковых крыс. Эти расхождения в характеристиках до сих пор препятствуют окончательному решению вопроса о классификации штаммов группы "АБ-1У - А-7 Коксаки", которые, возможно, занимают как бы промежуточное место между вирусами группы полиомиелита и группы Коксаки.

Достигнута искусственная адаптация к мышам некоторых штаммов III типа нолио-вируса; Ли и Шефер (Р. ЗсШег), 1953; Крех, 1954]. Кроме того, удалось адаптировать один штамм II типа полиовируса к куриным эмбрионам. Однако возможности применения адаптированных к грызунам штаммов I и 111 типов ограничены определенными экспериментальными условиями и малоприменимы для диагностических целей. Особенно большое влияние на развитие всех разделов экспериментальных и практических исследований по полиомиелиту оказала разработка методов культивирования вируса полиомиелита и его идентификации по цитопатогенному действию, по биохимическим и иммунологическим реакциям в клеточной системе.

Менингеальная форма полиомиелита характеризуется клиническими проявлениями серозного менингита. На высоте второго подъема температуры тела, а время от времени и ранее, состояние хворого усугубляется. Возникают боль в голове, рвота, завышенная чувствительность к световым, слуховым раздражителям, противные чувства при прикосновении к коже

При обследовании нездоровых выявляются менингеальные симптомы: ригидность мускул затылка, симптомы Кернига, Брудзинского и др.

Течение этой формы полиомиелита доброкачественное. Конфигурации цереброспинальной воды свойственны для серозного менингита; на 3-4-й неделе состав ее нормализуется. Менингеальная форма, как и абортивная, относится к непаралитическим вариантам заболевания

Паралитическая форма. Болезнь протекает более тяжело. После периода общеинфекционных и менингеальных симптомов возникают болезненные спазмы мускул, подергивания отдельных мышечных групп, боли в спине, выраженная потливость.

Боли в позвоночнике приводят к резкому ограничению движений малыша. Он становится вялым, сонливым.

Параличи обычно развиваются на высоте 2-ой волны увеличения температуры тела. Они могут появиться в один момент. Время от времени интенсивность параличей наращивается в течение 2-3 дней.

Параличи при полиомиелите носят вялый нрав. Выраженные вегетативно-трофические нарушения стремительно приводят к грубым атрофиям пораженных мускул. Зависимо от преимущественной локализации поражения различают спинальную, мостовую, бульбарную и энцефалитическую формы полиомиелита.

Спинальная форма полиомиелита встречается почаще других. Она характеризуется вялыми парезами и параличами ног, рук, дыхательной мускулатуры. Время от времени наблюдаются преходящие расстройства мочеиспускания и дефекации.

Необыкновенную опасность для жизни представляют поражения шейно-грудного отдела спинного мозга, при которых отмечаются дыхательные расстройства вследствие паралича диафрагмы и межреберных мускул. Недостающая вентиляция легких часто приводит к развитию пневмоний. В томных случаях вероятна остановка дыхания.

Расстройства дыхания не сопровождаются обильным отделением слизи, потому таковой тип дыхательных нарушений именуется "сухим". Изолированное поражение того либо другого отдела спинного мозга наблюдается изредка. Множественные очаги могут размещаться по всему длине спинного мозга, потому параличи мускул могут комбинироваться в различных сочетаниях.

Мостовая форма полиомиелита характеризуется неожиданным развитием паралича мускул лица вследствие изолированного однобокого либо двухстороннего поражения ядер лицевого нерва.

При всем этом у нездоровых наблюдается асимметрия лица. Нездоровой не может вытянуть губки вперед, надуть щеки. У него плохо запирается глаз. Еда выливается из угла рта. Диагностика этой формы полиомиелита очень затруднительна, так как симптомы могут появляться без подъема температуры и далековато не всегда сопровождаются переменами спинномозговой воды. В процессе диагностики нужно установить наличие случаев полиомиелита в окружении хворого, данных электромиографического исследования, указывающих на поражение ядра лицевого нерва. Диагноз "мостовая форма полиомиелита" уточняется при помощи вирусологических и других особых способов исследования. Течение этой формы полиомиелита доброкачественное.

Бульбарная форма полиомиелита характеризуется расстройством актуально принципиальных функций вследствие поражения ядер продолговатого мозга и развития бульбарного синдрома. При всем этом глас становится гнусавым, наблюдается поперхивание при глотании. Водянистая еда попадает в носоглотку и выливается через нос. Возникает дыхательные нарушения, обусловленные поражением дыхательного центра. Поначалу дыхание становится поверхностным. Потом оно делается прерывающимся, вдохи при всем этом резкие. Дыхательные расстройства сопровождаются обильным слюнотечением и выделением бронхиальной слизи.

Отмечаются расстройства сердечной деятельности и теплорегуляции. При бульбарной форме полиомиелита смертность более высочайшая.

Энцефалитическая форма полиомиелита проявляется симптомами очагового поражения мозга. На фоне вялости, сонливости либо, напротив, возбуждения развиваются центральные парезы, локальные конвульсивные припадки, непроизвольные движения. Эту форму трудно отграничить от других. Диагностике помогают соответственная эпидемическая обстановка и лабораторная идентификация вируса.

Симптомы полиомиелита

Инкубационный период (период до появления клинических признаков заболевания) – 7 – 14 дней.

Различают паралитический полиомиелит – спинальный, бульбарный, понтинный, энцефалитический, смешанный и непаралитический – безсимптомный, висцеральный, менингеальный.

Течение варьирует от очень легких стертых форм до тяжелых.

Начальная стадия заболевания – препаралитическая - характеризуется острым началом, повышением температуры, катаральными явлениями и расстройствами желудочно-кишечного тракта. Со стороны нервной системы возможны – головная боль, рвота, вялость, малоподвижность, повышенная утомляемость, сонливость или бессонница, подергивания мышц, дрожание, судороги, симптомы раздражения корешков и мозговых оболочек – боли в позвоночнике, конечностях. Длится такое состояние до 5 дней. В лучшем случае (если была проведена вакцинация) заболевание не переходит в следующую стадию и больной выздоравливает

Следующая стадия – паралитическая – температура падает, боли в мышцах проходят, появляются парезы и параличи. Чаще поражаются нижние конечности, дельтовидная мышца, реже мышцы туловища, шеи, брюшного пресса, дыхательная мускулатура. При стволовой форме поражаются мышцы лица, языка, глотки, гортани. Параличи несимметричные, вялые. Тонус мышц снижен, сухожильные рефлексы снижены, через 1 – 2 недели развиваются мышечные атрофии, вывихи в суставах.

Восстановительная стадия – Длится 4 – 6 месяцев, затем темп восстановления уменьшается – остаются мышечные атрофии, контрактуры.

Остаточные явления – резидуальная стадия – это стадия стойких вялых параличей, атрофий, контрактур, деформаций и укорочений конечностей, искривлений позвоночника.

Деформация позвоночника – кифосколиоз в результате полиомиелита.

Смертность при эпидемиях полиомиелита составляет 5 – 25% в основном от расстройств дыхания при параличе дыхательной мускулатуры.

Оставшиеся деформации позвоночника, конечностей могут стать причиной инвалидности на всю жизнь.

Остаточные явления

Восстановление функций парализованных мышц идет вначале быстрыми темпами, а затем замедляется. Восстановительный период может продолжаться от нескольких месяцев до 1-3 лет. Стадия остаточных явлений (резидуальная)характеризуется стойкими вялыми параличами, атрофией мышц, контрактурами и деформациями конечностей и туловища.

В33. Эпилепсия Этиология и патогенез

Эпилепсия - хроническое заболевание, которое возникает преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризуется разнообразными пароксизмальными расстройствами, а также типичными изменениями личности, нередко достигающими выраженного слабоумия со специфическими клиническими чертами; на отдаленных этапах болезни могут возникать острые и затяжные психозы. Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями.

Эпидемиологическая справка. Распространенность эпилепсии среди населения (болезненность) составляет приблизительно 0,3-0,6%. Более половины больных заболели в возрасте до 15 лет.

Этиология эпилепсии остается во многом неясной. Большинство исследователей придают основное значение наследственному фактору. Об этом свидетельствует более высокая конкордантность по этому заболеванию монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными: соответственно 84 и 17%. Механизмы наследования семейных случаев эпилепсии остаются спорными. Предполагают передачу болезни как по аутосомно-доминантном типу с неполной пенетрантностью, так и по аутосомно-рецессивному типу. Есть основания говорить о полигенном наследовании. Кроме наследственного предрасположения, значительная роль в этиологии эпилепсии отводится средовым факторам - внутриутробным и ранним постнатальным экзогенно-органическим повреждениям головного мозга, особенно токсико-аллергическим и травматическим. В значительном числе случаев (от 5 до 25%) этиологию установить не удается.

Патогенез эпилепсии не ясен. Патогенетические механизмы эпилепсии подразделяют на имеющие отношение к собственно церебральным процессам и связанные с общесоматическими изменениями в организме. Центральное место в церебральных механизмах эпилепсии отводится эпилептогенному и эпилептическим очагам.

Эпилептогенный очаг - локальное структурное изменение мозга - источник патологического возбуждения окружающих нейронов, вследствие чего они продуцируют фокальные эпилептические разряды. Развитие судорожных разрядов обусловлено одновременным возбуждением большого числа нейронов эпилептического очага («эпилептизация» нейрона в очаге). «Эпилептизация» проявляется характерными изменениями ЭЭГ (комплекс пик-волна). Структурной основой эпилептизации является активация аксодепдритических синапсов, что проявляется увеличением «активных зон» синаптических контактов.

Эпилептический очаг в виде функциональных динамических нарушений может возникать в отдалении от зоны локальных морфологических изменений в мозге, однако и в этих случаях очаг формируется в структурах мозга, функционально связанных с зоной органического поражения.

У больных эпилепсией обнаружены различные нарушения метаболизма: расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных оснований, нарушение водно-солевого обмена в связи со сдвигом в соотношении альбуминов и глобулинов в сыворотке крови, изменения углеводного обмена. Установлены изменения мозгового метаболизма, нарушение обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина и серотонина, гамма-аминомасляной кислоты. Обнаружены сдвиги в деятельности желез внутренней секреции, в частности нарушение функции коры надпочечников в предсудорожном периоде.

Классификация эпилепсии

1. Генерализованная эпилепсия

а. Абсансы

1) Типичные. 2) Атипичные (в том числе синдром Леннокса-Гасто).

б. Большие эпилептические припадки (генерализованные судорожные припадки)

1) Периодические припадки. 2) Судорожный эпилептический статус.

в. Миоклоническая эпилепсия

1) Синдром Уэста (инфантильные спазмы, детская миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией). 2) Детская доброкачественная миоклония 3) Юношеская миоклоническая эпилепсия. 4) Другие виды (в том числе при подостром склерозирующем панэнцефалите и болезни Лафоры).

г. Фебрильные припадки

2. Парциальная (фокальная) эпилепсия

а. Простые припадки (без нарушения сознания)

1) Моторные. 2) Сенсорные. 3) Вегетативные.

б. Сложные припадки (с нарушением сознания; психомоторная, или височная, эпилепсия). 1) С автоматизмами. 2) С психическими проявлениями. 3. Неонатальные припадки

Б. Классификация пароксизмальных состояний, сходных с эпилепсией

1. Нарколепсия. 2. Мигрень. 3. Детские пароксизмальные боли в животе. 4. Детские аффективно-респираторные судороги. 5. Цианотические кризы. 6. Импульсивные припадки (вздрагивания). 7. Обмороки. 8. Истерия. 9. Симуляция. 10. Невралгия тройничного нерва (болевой тик). 11. Синдромы с пароксизмальным головокружением.

В. Одиночный припадок целесообразно оценивать по его начальным проявлениям. Например, парциальный моторный припадок с последующими генерализованными судорогами (вторично генерализованный припадок) следует считать именно парциальным, а не генерализованным.

Большие судорожный припадки. Ведущие симптомы - мгновенное вы ключение сознания, достигающее степени комы. Припадок полностью амнезируется - полная конградная амнезия. Симптомокомплекс припадка включая в себя разнообразные вегетовисцеральные расстройства - тахикардию, диспноз, бледность или цианоз кожных покровов, гипергидроз, саливацию. Большим судорожным припадкам нередко предшествует аура.

В зависимости от характера судорожных проявлений большие судорожные припадки делятся на две формы:

- Развернутый (классический) судорожный припадок начинается пронзи-Рвльным криком и падением больного с мгновенно выключенным сознанием. (^повременно проявляются судороги. Они протекают в две фазы. Первая -иншческая (длительность от 30 до 80 с). Во время нее порой происходит прикус языка и слизистой оболочки рта, при этом пенообразная слюна, выступающая на губах, окрашивается алой кровью. Первая фаза закономерно сменяется «тарой - клонической (длительность 2-3 мин). Иногда в клонической фазе происходят непроизвольные мочеиспускание, дефекация.

- Абортивный судорожный припадок отличается от развернутого отсутствием в нем одной из фаз - чаще клонической, реже - тонической. Как правило, он не сопровождается непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией, реже отмечаются прикус языка и слизистой оболочки щек.

Малые судорожные припадки. В отличие от больших при них выключение сознания кратковременно (доли секунд — десятки секунд), отсутствует пура, постприпадочное состояние и генерализованные судороги скелетной мускулатуры. Как правило, падения больных не бывает. Встречаются две основные формы данных припадков:

Абсанс (простой малый припадок) характеризуется мгновенным выключением сознания без судорожного компонента и падения больного. Проявляется внезапной, кратковременной остановкой движения, заминкой в разговоре, работе и т.п.

Миоклонические малые припадки отличаются от абсансов появлением мелких, чаще ритмичных судорожных подергиваний отдельных мышечных групп конечностей, лица или симметричных отделов тела (моргания, кивки).

Все виды припадков встречаются при эпилептической болезни, органических заболеваниях головного мозга, протекающих с эпилептическим синдромом.

Для человека, у которого припадок заключается в кратком периоде изменения сознания и легкого тремора конечностей, мало что нужно делать заранее. Просто наблюдайте за ним до тех пор, пока он полностью не придет в себя. Не следует прикасаться к нему, за исключением тех моментов, когда это нужно для предотвращения опасной ситуации — выхода на проезжую часть дороги или падения с лестницы. В таких случаях осторожно помогите пострадавшему. Проводите его домой, если он не совсем пришел в себя после окончания припадка.

Первая помощь при большом припадке тоже довольно элементарна.

Уложите пострадавшего на пол. Часто вы вступаете в дело, когда пострадавший уже лежит на полу в состоянии конвульсий. Если он еще не упал или предчувствует, что у него вот-вот начнется припадок, заставьте его лечь на пол или сами уложите его. Позиция лежа ничком защитит его от травмы при падении, когда начнутся судороги. Однако не укладывайте его на кровать, поскольку в этом случае он может получить травму при падении с нее. Пострадавший должен лежать так, чтобы были открыты его дыхательные пути.

Оставайтесь возле пострадавшего и примите меры по предотвращению травмирования, очистив ближайшее пространство от предметов, потенциально представляющих опасность. Речь идет об острых предметах и твердой мебели. Не передвигайте пострадавшего, исключая те случаи, когда он находится в опасном месте, например, на проезжей части дороги или на краю лестницы. При падении у него могут пострадать голова или шея, так что при необходимости все-таки передвинуть пострадавшего постарайтесь не усугубить эти травмы.

Снимите очки и ослабьте слишком тугую одежду. Развяжите галстук или другой предмет, который носят на шее.

Положите под голову пострадавшему что-нибудь мягкое, но плоское, например, сложенное в несколько раз полотенце. Это защитит затылок от ударов об пол. Не рекомендуется подкладывать подушку, поскольку при этом приподнимается голова, что вызывает нежелательное сужение дыхательных путей.

Не пытайтесь удерживать пострадавшего, как-то ограничивать его движения, принуждать его прекратить их. Как только припадок начался, человек уже не способен сознательно контролировать себя. Похлопывание пострадавшего по щекам или выплескивание воды ему в лицо не принесут никакой пользы, но вполне могут навредить.

Ничего не вкладывайте больному между зубов. Некоторые пособия по первой помощи советует вложить между зубов пострадавшего (если у него открыт рот) какой-нибудь мягкий предмет, например, сложенный носовой платок, чтобы предотвратить прикусывание или проглатывание языка. Американский фонд по борьбе с эпилепсией и другие авторитетные организации и лица отозвали эту рекомендацию. Теперь они советуют ничего не вкладывать между зубов (в особенности — ваши собственные пальцы, поскольку при этом можно получить тяжелые укусы). Ныне считается, что предметы, вложенные в рот, редко приносят какую-нибудь пользу, зато иногда могут принести вред — например, привести к поломке зуба, а иногда и к более серьезным последствиям, спровоцировав блокирование дыхательных путей языком жертвы. Неправда, будто человек в состоянии судорожного припадка способен проглотить свой язык. Проглотить вложенный в рот предмет и задохнуться — гораздо более опасно, чем прикусить язык. Прокушенный язык всегда заживает быстро.

Не пытайтесь во время припадка делать искусственное дыхание или непрямой массаж сердца, а также вводить пострадавшему что-нибудь орально. Во время припадка человек может задохнуться, если ему в рот вложат таблетку или вольют жидкость. Не предлагайте ему никакой еды и пищи, пока он окончательно не придет в себя.

Внимательно наблюдайте за пострадавшим Предприняв вышеперечисленные меры, вы сможете оказать большую помощь в диагностике, внимательно наблюдая за пострадавшим. Время длительности припадка говорит о его серьезности. Постарайтесь заметить, наблюдалась ли бледность или синюшность лица у пострадавшего, отмечались ли судороги с обеих сторон тела и не было ли каких-то иных симптомов. Это особенно важно, если припадок у пострадавшего происходит впервые, — тогда ваши наблюдения помогут уточнить тип и первопричину припадка. Они же могут предопределить последующие шаги по оказанию первой помощи.

Когда судороги полностью прекратятся, проверьте У пострадавшего дыхательные пути, дыхание и кровообращение. Только в редких случаях у жертвы судорожного припадка отмечается остановка дыхания и приходится стимулировать его искусственно. Когда есть подозрения на травму позвоночника, с помощью других людей, придерживая голову и шею пострадавшего, осторожно поверните его на бок, если до этого он еще не находился в таком положении. Если травмы позвоночника нет, уложите его в восстановительную позицию или поверните его голову набок и вниз, чтобы слюна или рвота стекали, не попадая в дыхательные пути. Если судороги были результатом очень высокой температуры тела, предпримите шаги к тому, чтобы снять ее.

Проверьте, нет ли у пострадавшего браслета или брелока с медицинскими данными. Там могут быть инструкции относительно того, как следует поступать дальше.

Не оставляйте пострадавшего до тех пор, пока он полностью не придет в себя или пока не прибудет медицинская помощь. Если вам кто-то помогает, в случае необходимости пошлите его вызывать медицинскую помощь. Жертвы большого припадка, придя в сознание, обычно бывают несколько дезориентированы. Им может понадобиться некоторое время, чтобы понять, где они и что с ними, хотя воспоминания о самом припадке в любом случае не сохраняются. Оставайтесь рядом с пострадавшим и успокаивайте его по мере того, как к нему возвращается ясность мышления, — это может занять около часа. Полезно расспросить пострадавшего о предыстории его припадка и о том, какие лекарства ему следует принимать. Часто люди после большого припадка бывают очень утомлены и могут впасть в глубокий сон. Дайте им отдохнуть и обеспечьте покой. Предложите помощь в доставке к врачу, если пострадавший выглядит растерянным или по иным причинам не может туда добраться, а еще лучше предоставьте сделать это медицинскому транспорту.

Когда вызывать помощь? Даже если родители уверены в том, что наблюдали простой, самопроизвольно закончившийся («самоограниченный») случай фебрильных судорог у своего ребенка, они должны сообщить об этом эпизоде врачу, чтобы исключить потенциально серьезные первичные причины. То же самое касается пострадавших от большого припадка. В то же время больным эпилепсией не обязательно посещать врача после каждого малого приступа. Вот некоторые общие указания, которые помогут решить, требуется ли обращение к медикам после данного приступа.

В34. Классификация черепно-мозговых травм

Черепно-мозговые травмы бывают нескольких типов:

Открытые ЧМТ - повреждения головы, при которых нарушена целостность мягких тканей, костей черепа. Если при этом повреждается еще и твердая мозговая оболочка , то ранение называется проникающим. Иными словами, травмирующий агент проникает не только в полость черепа, но и достигает мозга. Возникает угроза инфицирования, что резко утяжеляет течение заживления травмы.

Закрытые ЧМТ - повреждения головы, при которых не нарушена целостность мягких тканей (или имеются лишь незначительные ссадины, царапины) и костей черепа. Чаще всего при падении с высоты дети первого года жизни получают закрытые ЧМТ. В свою очередь закрытые травмы делятся на:

сотрясение головного мозга (без деления на степени тяжести);

ушиб головного мозга легкой, средней и тяжелой степеней;

сдавление мозга.

Сотрясение (commotio) - легкая форма черепно-мозговой травмы. Поражение мозга происходит на молекулярном уровне (сотрясаются молекулы), при этом нарушаются его функции, но нет явно выраженных изменений в структуре вещества мозга. Ушиб мозга (contusio) - повреждение головного мозга, характеризующееся возникновением очага/очагов разрушения мозгового вещества различной степени тяжести. Очаги могут быть единичными, множественными, различными по глубине и местоположению. При этом у пациента появляются неврологические нарушения (например, невозможность совершить определенное движение рукой и т.п.) и/или психологические изменения. Сдавление мозга (commpressio) - тяжелейшее повреждение вещества мозга, которое, как правило, бывает на фоне ушиба мозга и крайне редко без него. Причинами сдавления мозга являются скопление крови внутри черепа в результате разрыва сосуда или мозг могут сдавить отломки черепа при так называемом вдавленном переломе.

Симптомы

При сотрясении головного мозга в нем не происходит грубых, необратимых изменений, и такая травма, будучи наиболее частой, имеет самый лучший прогноз и очень редко приводит к осложнениям.

Следует помнить, что головной мозг ребенка (и особенно младенца) существенно отличается от мозга взрослого человека. Картина сотрясения головного мозга у взрослых существенно отличается от течения этой травмы у ребенка.

Во взрослом возрасте сотрясение головного мозга проявляется следующими основными признаками: эпизод потери сознания от нескольких секунд до 10-15 минут; тошнота и рвота; головная боль; амнезия (выпадение из памяти) событий, связанных с травмой (до травмы, сама травма и после травмы). Кроме этого выявляются некоторые специфические неврологические симптомы, такие, как нистагм (подергивание глазных яблок), нарушение координации движений и некоторые другие. Картина сотрясения головного мозга у ребенка совершенно иная.

У детей до 1 года сотрясение головного мозга, как правило, протекает малосимптомно. Потери сознания чаще не бывает, отмечается однократная или многократная рвота, тошнота, срыгивания при кормлении, бледность кожи, беспричинное беспокойство и плач, повышенная сонливость, отсутствие аппетита, плохой сон.

У детей дошкольного возраста чаще удается установить факт потери сознания, тошноты и рвоты после травмы. У них отмечаются головные боли, учащение или замедление пульса, нестабильность артериального давления, бледность кожных покровов, потливость. При этом нередко отмечается капризность, плаксивость, нарушение сна.

Иногда у детей наблюдается такой симптом, как посттравматическая слепота. Она развивается сразу после травмы или немного позже, сохраняется в течение нескольких минут или часов, а затем самостоятельно исчезает. Причина этого явления до конца не ясна.

Особенности детского организма приводят к тому, что длительное состояние компенсации может смениться быстрым ухудшением состояния. То есть сразу после падения ребенок чувствует себя удовлетворительно, а через некоторое время появляется и начинает быстро нарастать симптоматика.

Диагностика сотрясения мозга

В больнице ребенка осматривает детский невропатолог, нейрохирург или травматолог. Он тщательно выясняет жалобы, собирает анамнез (историю заболевания), проводит общий и неврологический осмотр. Назначаются дополнительные методы диагностики. Основными являются рентгенография черепа, нейросонография (у маленьких детей), эхо-энцефалография (Эхо-ЭГ). При необходимости — компьютерная томография головного мозга (КТ), магниторезонансная томография (МРТ), электроэнцефалография (ЭЭГ), люмбальная пункция.

Рентгенография черепа проводится большей части больных. Целью данного исследования является выявление переломов черепа. Наличие любого повреждения костей черепа автоматически переводит травму в разряд средне-тяжелых или тяжелых (в зависимости от состояния ребенка). Иногда у маленьких детей с благополучной клинической картиной на рентгенограммах выявляются линейные переломы костей черепа. Судить о состоянии вещества головного мозга по рентгенограммам нельзя.

Нейросонография (НСГ) — это ультразвуковое исследование головного мозга. На нейросонограммах хорошо видно вещество головного мозга, желудочковая система. Можно выявить признаки отека головного мозга, очаги ушиба, кровоизлияний, внутричерепные гематомы. Процедура проста, безболезненна, быстро выполняется, не имеет противопоказаний. Ее можно проводить многократно. Единственное ограничение нейросонографии — наличие так называемых "естественных ультразвуковых окон" — большого родничка или тонких височных костей. Метод очень эффективен у детей в возрасте до 2 лет. Позже ультразвук становится трудно проходить через толстые кости черепа, что резко ухудшает качество изображения. Аппаратура для выполнения нейросонографии имеется в большинстве детских больниц.

Эхо-энцефалография (Эхо-ЭГ) — это также ультразвуковой метод исследования, который позволяет выявить смещение структур средней линии головного мозга, что может свидетельствовать о наличии дополнительных объемных образований головного мозга (гематомы, опухоли), дать косвенную информацию о состоянии вещества головного мозга и желудочковой системе. Метод этот простой и быстрый, однако надежность его невысока. Раньше он широко использовался в нейротравматологии, но при наличии современных средств диагностики, таких, как нейросонография, компьютерная и магниторезонансная томография, от него можно полностью отказаться.

Идеальным методом диагностики повреждений и заболеваний головного мозга является компьютерная томография (КТ). Это рентгенологический метод исследования, при котором с высокой четкостью можно получить изображения костей черепа и вещества головного мозга. По КТ диагностируются практически любые повреждения костей свода и основания черепа, гематомы, очаги ушиба, кровоизлияния, инородные тела полости черепа и пр. Точность этого исследования очень высока. Его основным недостатком является то, что КТ-аппарат дорог, и он есть далеко не в каждой больнице.

Магниторезонансная томография (МРТ) — наиболее точный, но сложный и дорогой метод обследования центральной нервной системы. Он редко используется для диагностики острой черепно-мозговой травмы, так как не позволяет увидеть кости черепа, менее точен для распознавания острых кровоизлияний, занимает больше времени, чем компьютерная томография, часто требует наркоза при обследовании маленьких детей — ребенок должен лежать абсолютно неподвижно в течение 10-20 минут, а маленькие дети этого сделать не могут; кроме того очень немногие клиники могут похвастаться наличием магниторезонансных томографов.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) позволяет изучить биоэлектрическую активность головного мозга. Она применяется по специальным показаниям для оценки степени тяжести черепно-мозговой травмы, выявления очагов эпилептической активности. Очаг эпиактивности — область коры головного мозга с патологически измененной активностью нейронов (нервных клеток), которая может приводить к возникновению эпилептических приступов.

Люмбальная пункция — это забор ликвора (жидкости, омывающей головной и спинной мозг) из спинно-мозгового канала на поясничном уровне. Изменения в ликворе могут свидетельствовать о травме или кровоизлиянии (наличии крови) или воспалительном процессе, менингите. Люмбальная пункция проводится крайне редко и только по особым показаниям.

В35. Причины неврозов

Неврозы представляют собой патологические состояния, возникающие по причине продолжительных стрессов. Сильные стрессы расстраивают способность человека к психологическому привыканию к ситуации, приводя к крайней степени истощения нервов. При этом возникают нервозность, раздражительность, хроническая усталость, тревога и беспокойство, расстройства вегетативной нервной системы.

Проявлениями неврозов являются:

- высокая степень восприимчивости к стрессам, то есть даже незначительное потрясение может вывести человека из состояния равновесия, вызвать агрессию и панику;

- слезливость;

- чувствительность и обидчивость;

- повышенный уровень тревоги;

- психологическое застревание в травмирующей и причиняющей боль ситуации;

- неспособность концентрировать внимание, плохая память и мыслительная активность;

- гиперчувствительность к яркому свету или слишком громкому звуку;

- нарушения качества сна. Человек, страдающий неврозами, часто подолгу не может заснуть. Если заснуть удается, то сон не приносит отдыха, так как является неглубоким и беспокойным;

- расстройства вегетативной нервной системы проявляются в сильной потливости, учащенном биении сердца, перепадах артериального давления и расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта;

- в отдельных случаях на фоне неврозов возникают сексуальные расстройства.

Причины неврозов:

- одной из причин неврозов служат продолжительные эмоциональные, психические и физические нагрузки. При этом, как правило, человеку не удается расслабиться, отвлечься от насущных проблем. Причиной неврозов в этом отношении может быть работа и семейные отношения, отношения с друзьями и неуверенность в себе. Часто несколько из перечисленных факторов выступают в комбинации;

- в отдельных случаях причиной неврозов может служить невозможность закончить начатое дело, найти выход из затруднительной ситуации;

- нередко причиной неврозов выступают те же факторы, что и провоцируют депрессию;

- трудоголизм и неумение отвлечься также являются причинами неврозов;

- многие люди по своему характеру не могут переносить даже недлительные и умеренные нагрузки как физические, так и психологические, что также приводит к развитию неврозов;

- кроме психологических и эмоциональных состояний на развитие неврозов оказывают влияние такие патологии, как, к примеру, грипп.

К чему могут привести неврозы

Первое и главное – неврозы, особенно затяжные, ведут к расстройству работоспособности, к выпадению человека из нормальной привычной жизни.

Помимо этого, накапливающаяся раздражительность, не имеющая выхода, становится причиной напряженных отношений даже с членами собственной семьи, что ухудшает ситуацию еще больше.

Наиболее распространенным симптомом неврозов является тревожное состояние.

Сама же тревога может проявляться по-разному, то есть иметь различный характер. Тревога эмоционального характера представляет собой беспокойные мысли о какой-либо ситуации, опасения или ожидания чего-то негативного. Если события произошли в прошлом, то человек, страдающий неврозами, может постоянно возвращаться к ним в своих размышлениях.

Тревога физического характера предполагает постоянное напряжение мышц, неспособность их расслабить, ощущение затрудненного дыхания. Тревога моторного характера состоит в навязчивом желании всегда находиться в движении, чтобы как-то сократить силу тревоги и беспокойства. Руки и ноги постоянно подергиваются.

Прочие проявления тревожности при неврозах:

- расстройства качества и количества сна, его поверхностность;- постоянные вздрагивания и подпрыгивания от внезапности раздавшегося звука;- дрожание рук;- частое биение сердца;- частые позывы к мочеиспусканию.

Формы

1.1 Неврастения

Неврастения, сопровождаясь физическим истощением, характеризуется расстройством функций вегетативной нервной системы, повышенной раздражительностью, утомляемостью, слезливостью, подавленным настроением (депрессия).

В начальный период заболевания возникают вялость, пассивность или двигательное беспокойство с суетливостью, отвлекаемостью и истощаемостью внимания, усиливается утомляемость к концу дня или недели. Появляются необоснованные страхи, недовольство, подавленность настроения, непереносимость резких или громких звуков, запахов, температурных колебаний и других раздражителей. Жалобы на головную боль, неприятные ощущения в различных участках тела. Характерны также расстройства сна в виде трудности засыпания, стойкой бессонницы, сновидений с ночными страхами. Иногда у больных неврастенией отмечают нарушение аппетита, тошноту, необъяснимые расстройства стула, нейродермиты, энурез, тик, заикание, обморочные состояния. Основными симптомами неврастении является раздражительная слабость и повышенная истощаемость, в связи с преобладанием первой или второй выделяют:

а) гиперстеническую форму неврастении, основой которой является ослабление внутреннего торможения, что проявляется в раздражительности, эксплозивных реакциях, несдержанности, импульсивности;

б) гипостеническую, в основе которой лежит истощение раздражительного процесса с явлениями запредельного охранительного торможения. В клинике преобладают чувство усталости, слабости, сонливости, некоторая психомоторная заторможенность. Эти формы могут быть разными стадиями.

Течение обычно благоприятное. Хроническая психотравмирующая ситуация может быть причиной затяжных форм неврастении, приводящих к невротическому астеническому формированию личности.

1.2 Невроз навязчивых состояний

Невроз навязчивых состояний характеризуется появлением после тяжёлой психотравмы различных по содержанию навязчивостей, фобий, повышенной тревоги, угнетённого настроения, различных вегетативных расстройств.

Невроз навязчивых состояний встречается реже, чем неврастения, чаще возникает у людей с тревожно-мнительными чертами характера, особенно при ослаблении организма соматическими и инфекционными заболеваниями. Доминирующими в картине невроза навязчивых состояний являются разнообразные навязчивые расстройства. В зависимости от характера преобладающих навязчивых расстройств несколько условно различают три разновидности невроза: обсессивный - характеризующийся навязчивыми мыслями, идеями, представлениями; компульсивный - навязчивыми влечениями и действиями; фобический - навязчивыми страхами.

В детском возрасте выделяют невроз навязчивых движений, невроз навязчивых мыслей и страхов, невроз навязчивых состояний смешанного типа.

Невроз навязчивых движений чаще встречается в возрасте 3-7 лет, реже - 7-12 лет и выражается в тикоидных гиперкинезах или движениях (учащённое мигание, повторяющиеся гримасы, облизывание или кусание губ, движение головой, подёргивание плечами, хмыкающие или хрукающие звуки, подпрыгивание, шаркание или периодические остановки при ходьбе). Навязчивые движения являются «очистительным актом», освобождающим ребёнка в возрасте сознательного» детства от неприятного чувства внутреннего напряжения, тревоги, страха, в основе которых лежат конфликтные невротические переживания. При затяжном течении навязчивые движения становятся привычными, теряют защитный смысл и исчезает эмоциональное отношение к ним. Навязчивые движения нередко сочетаются с повышенной истощаемостью, утомляемостью, раздражительностью, эмоциональной лабильностью, двигательной расторможенностью, нарушением сна, аппетита. С возрастом отмечается тенденция к постепенному исчезновению привычных действий. Примерно 2/3 больных к юношескому возрасту оказываются практически здоровыми.

Невроз навязчивых мыслей и страхов может проявляться страхом болезни и смерти, острых предметов, высоты, закрытых помещений, заражения, загрязнения, «упустить» мочу или кал в обществе, устного ответа в школе и т.п. Для временного уменьшения интенсивности страхов больные совершают навязчивые защитные (ритуальные) действия, прямо или символически связанные с содержанием страхов (навязчивое мытьё рук, отряхивание их, отплёвывание, повторение совершаемых действий определённое число раз, обведение, подчёркивание букв при письме и т.п.). К этому неврозу относят также невроз ожидания, проявляющийся тревожным ожиданием неудачи при выполнении привычных действий и физиологических функций - речи, чтения, ходьбы, глотания, мочеиспускания - и затруднениями при необходимости совершить их. При длительном течении происходят стойкое снижение настроения и переход в невротическое развитие личности обсессивно-фобического типа. Полное выздоровление к юношескому возрасту отмечается у половины больных.

Невроз навязчивых состояний смешанного типа проявляется чаще у детей в возрасте 10-13, реже - 7-9 лет сочетанием идеаторных навязчивостей (представления, счёт, воспоминания, мысли и др.) с аффективными и двигательными. Отмечаются страхи типа опасений, пугающих представлений, воспоминаний, тревожных сомнений; защитные действия символического характера или сложного многоступенчатого построения (длящиеся часами ритуалы одевания, раздевания, отхода ко сну и т.д.), реже идеаторные ритуалы типа «загадывания» и «заклинания». Так же, как и при других формах невроза навязчивых состояний, встречаются депрессивные и ипохондрические синдромы, признаки вегетососудистой неустойчивости. В большинстве случаев невроз переходит в невротическое (обсессивное) развитие личности с чертами нерешительности, неуверенности и педантизма, тревожности, склонности к застреванию на неприятных переживаниях, тормозящих привычную деятельность больных.

Больные не могут освободиться от навязчивых переживаний усилием воли, хотя у них сохраняется чёткое критическое отношение к навязчивым переживаниям, сознание их нелепости и болезненности. Состояния, объединяемые в невроз навязчивости, по сравнению с другими разновидностями неврозов, склонны к затяжному течению. Оно может проявляться рецидивами, чередующимися с периодами полного выздоровления, или протекать непрерывно с периодическими ослаблениями и обострениями болезненной симптоматики. Иногда проявление невроза может ограничиться однократным приступом.

1.3 Истерический невроз

Истерический невроз значительно чаще встречается в молодом возрасте, причём чаще у женщин, чем у мужчин, и легче возникает у психопатических личностей истероидного круга. Многообразие и изменчивость истерических расстройств в определённой степени объясняются характерными для этих больных основными истерическими чертами - большой внушаемостью и самовнушаемостью.

В клинической картине истерического невроза наблюдаются двигательные, сенсорные и вегетативные нарушения.

Двигательные нарушения проявляются в виде истерических припадков, гиперкинезов, параличей и парезов. С давних времён одним из классических проявлений истерии считается истерический припадок. Последний чаще всего возникает после ссоры, неприятного известия, волнения и т.п., как правило, в присутствии «зрителей» и крайне редко, когда больной бывает один. При истерическом припадке сознание утрачивается не полностью. В отличие от эпилептического при истерическом припадке общего тонического сокращения мышц не наступает, поэтому падение происходит в виде обессиленного постепенного опускания на пол. Затем возникают судороги клонического характера. Во время припадка больной выгибается, опираясь на затылок и пятки (истерическая дуга), стучит ногами, однообразно кричит, выкрикивает отдельные фразы, рвёт на себе волосы. Истерический припадок отличается также хаотичностью, театральностью и размашистостью, «требует» много места. Реакции зрачков на свет, на болевые и обонятельные раздражители сохраняются. Так, если больного облить холодной водой или дать ему понюхать нашатырный спирт, то можно оборвать приступ.

В настоящее время в связи с патоморфозом истерических расстройств развёрнутые истерические припадки встречаются редко. В современных проявлениях они напоминают гипертонический криз, стенокардию, диэнцефальные расстройства, возникающие в связи с психотравмирующей ситуацией.

Примером функциональных гиперкинезов могут служить тики, грубый и ритмичный тремор головы, хореиформные движения и подёргивания, дрожание всего тела, усиливающиеся при фиксации внимания, ослабевающие при спокойной обстановке и исчезающие во сне. Истерические парезы и параличи в одних случаях напоминают центральные спастические, в других - периферические вялые параличи. Здесь, не смотря на кажущийся полный паралич конечностей, в них возможны непроизвольные автоматические движения. Нередко возникают расстройства походки, известные под названием «астазия-абазия». При этом больные не в состоянии стоять и ходить, в то же время в лежачем положении они могут производить ногами любые движения. В основе истерической афонии - потери голоса - лежит паралич голосовых связок. В отличие от органических при истерических параличах сухожильные рефлексы сохраняются, не изменяется и мышечный тонус.

К сенсорным нарушениям относят психогенно обусловленные нарушения, симулирующие расстройства со стороны того или иного органа чувств: истерическая слепота, глухота, потеря обоняния, вкуса.

Часто встречающиеся расстройства чувствительности в виде анестезии, гипо- и гиперестезии обычно не соответствуют законам иннервации и локализуются по типу «перчаток», «чулок», «куртки» и т.д. Иногда нарушения кожной чувствительности, отличаясь причудливым расположением и конфигурацией, локализуются в области конечностей.

Истерические боли (алгии) могут локализоваться в любой части тела: головные боли в виде обруча, стягивающие лоб и виски, вбитого гвоздя, боли в суставах, конечностях, в области живота и т.д. В литературе имеются многочисленные указания на то, что подобные боли могу стать причиной не только ошибочных диагнозов, но и оперативных вмешательств.

При истерическом неврозе больные, с одной стороны, всегда подчёркивают исключительность своих страданий, говоря об «ужасных», «непереносимых» болях, необыкновенный, неповторимый, неизвестный ранее характер симптомов, с другой - проявляют как бы безразличие к «парализованной конечности», не тяготятся «слепотой» или невозможностью говорить.

Симптомы, связанные с нарушениями вегетативной нервной системы, отличаются большим разнообразием. К ним относятся: истерический комок в горле при волнении, чувство непроходимости пищи по пищеводу, психогенная рвота, сочетающаяся со спазмом пилорического отдела желудка, спазмы в горле, сопровождающиеся одышкой и чувством нехватки воздуха (истерическая астма), сердцебиение и тягостные болевые ощущения в области сердца (истерическая стенокардия) и др. Следует особо заметить, что больные истерическим неврозом легко поддаются самовнушению. В литературе описан случай псевдобеременности, вызванной самовнушением. У больной, пытавшейся таким путём добиться смягчения судебного приговора, наблюдалось увеличение живота (истерический метеоризм) и грудных желез.

В36. ЭТИОЛОГИЯ НЕДЕРЖАНИЯ МОЧИ

Развитие симптомов заболевания невозможно без возникновения нарушений анатомических соотношений органов малого таза. Так, для стрессовой инконтиненции характерно смещение проксимальной уретры и уретровезикального сегмента.

Тесные анатомические связи между мочевым пузырём и стенкой влагалища способствуют тому, что на фоне патологических изменений тазовой диафрагмы происходит опущение передней стенки влагалища, что влечёт за собой и стенку мочевого пузыря. Последняя становится содержимым грыжевого мешка, образуя цистоцеле. Активная сократительная способность сфинктеров мочевого пузыря утрачивается при разрушении мышечных волокон. Они замещаются рубцовой тканью, которая препятствует герметичному закрытию просвета пузырноуретральной зоны.

Недержание мочи при напряжении сочетается с пролапсом гениталий в 82% случаев. Около 47,9% пациенток в возрасте старше 50 лет имеют смешанную инконтиненцию, когда на состояние тканей влияют дисгормональные нарушения и различные соматические и гинекологические заболевания. Все пациентки имели от 1 до 5 родов в анамнезе. Частота разрывов промежности во время родов составляла 33,4%.

ПАТОГЕНЕЗ НЕДЕРЖАНИЯ МОЧИ

В развитии недержания мочи главную роль играют патологические роды. Непроизвольное выделение мочи чаще наступает после трудных родов, носивших затяжной характер или сопровождавшихся акушерскими операциями. Постоянный спутник патологических родов — травма промежности и тазового дна. В то же время возникновение недержания мочи у нерожавших женщин и даже не живших половой жизнью заставили пересмотреть вопросы патогенеза. Многочисленные исследования показали, что при недержании мочи имеется выраженное нарушение замыкательного аппарата шейки мочевого пузыря, изменения её формы, подвижности, оси «мочевой пузырь–уретра».

Недержание мочи подразделяют на два основных вида:

заболевание, связанное с дислокацией и ослаблением связочного аппарата неизменённого мочеиспускательного канала и уретровезикального сегмента, — анатомическое недержание мочи;

заболевание, связанное с изменениями в самом мочеиспускательном канале и сфинктерном аппарате, приводящими к нарушению функции замыкательного аппарата.

Условие для удержания мочи — положительный градиент уретрального давления (давление в мочеиспускательном канале превышает внутрипузырное). При нарушении мочеиспускания и недержании мочи этот градиент становится отрицательным.

Заболевание прогрессирует под влиянием физической нагрузки и гормональных нарушений (снижение уровня эстрогенов в климактерическом периоде, а у женщин репродуктивного возраста значительная роль принадлежит колебаниям соотношения половых и глюкокортикоидных гормонов и их опосредованное влияние на α и βадренорецепторы). Важную роль играет дисплазия соединительной ткани.

Клинические формы

Недержание мочи может наблюдаться как проявление заболевания мочевых путей, а также при соматических и нервно-психических заболеваниях. Недержание мочи во время бодрствования и сна при ненарушенном, регулярном мочеиспускании свидетельствует об аномалии развития мочевых путей с эктопией устья мочеточника вне мочевого пузыря. Дневное недержание мочи в сочетании с ночным энурезом свидетельствует о хроническом воспалении мочевого пузыря (цистит).

Ночное недержание мочи (энурез) наблюдается у 5—28 % детей, чаще у мальчиков. До 3 лет жизни энурез носит физиологический характер, в более старшем возрасте рассматривается как патологическое явление. Энурез как самостоятельное клиническое заболевание может быть проявлением невроза (невротический энурез) или неврогенного расстройства, связанного с остаточными явлениями органического поражения головного мозга инфекционной, травматической, интоксикационной этиологии (неврозоподобный энурез). Изучение нервно-психического состояния страдающего энурезом способствует уточнению диагноза и определению тактики лечения. Этиология недержания мочи устанавливается при рентгеноурологическом и других методах исследования.

Клинические варианты недержания кала

Как первичное, так и вторичное недержание кала может быть различным по происхождению и по клиническим проявлениям. К основным вариантам первичного недержания кала можно отнести следующие.

I. Врожденное органическое недержание кала:

недержание кала вследствие врожденного или рано приобретенного грубого анатомического дефекта или нарушения иннервации анальной области;

вследствие хирургической ликвидации атрезии ануса;

вследствие первичного мегаколона (болезнь Гиршпрунга).

II. Функциональное недержание кала:

вследствие невыработки соответствующего праксиса у умственно отсталых детей и у лиц, не получивших соответствующего воспитания;

у детей, с раннего возраста страдающих выраженной невропатией (из-за парадоксальности реакций у детей-невропатов может нарушаться формирование навыков регуляции каловыделения);

первичное неврозоподобное недержание кала (у лиц с наследственно обусловленной или рано приобретенной вследствие органических вредностей резидуального характера задержкой формирования навыков регуляции каловыделения; у лиц, с раннего детства страдающих профундосомнией, из-за чего они не могут своевременно проснуться, чтобы опорожнить кишечник).

1. Этиология а. Хронический запор с сопутствующим недержанием кала, обусловленным нарушением функции внутреннего сфинктера заднего прохода.

б. Эмоциональный стресс.

в. Болезнь Гиршспрунга.

г. Неврологические нарушения, в том числе поражение спинного мозга, вегетативные нарушения, эпилептические припадки, нервно-мышечные заболевания (врожденная амиотония и церебральный паралич).

д. Органические заболевания, вызывающие хронический запор (например, гипотиреоз).

В38. Головной мозг получает кровь из двух сосудистых бассейнов – из бассейна позвоночных артерий и бассейна внутренних сонных артерий. Именно поражение данных систем и вызывает инсульт. Нарушение кровообращения в бассейне позвоночных артерий. Позвоночные артерии являются ветвями подключичной артерии, входят на уровне С6 в канал, образованный отверстиями в поперечных отростках шейных позвонков

Далее проникают в полость черепа, где на уровне варолиевого моста образуют базилярную (основную) артерию (рис.2). До образования основной артерии от позвоночных артерий отходят веточки, образующие переднюю артерию спинного мозга. Основная артерия распадается на две ветви, которые носят название задних мозговых артерий.

Нарушение кровообращения в бассейне позвоночных артерий ( инсульт), так называемая вертебробазилярная недостаточность, обычно проявляется жалобами на нарушение равновесия, головокружение, тошноту, шум в ушах, голове, головные боли, возможно, появление таких бульбарных нарушений, как дизартрия, дисфония, дисфагия, недостаточность кровообращения в затылочных долях проявляется различными зрительными нарушениями.

Внезапное расстройство кровообращения в бассейне позвоночных артерий приводит к развитию так называемых дроп-атак: у больного внезапно нарушается мышечный тонус, он падает, не теряя при этом, сознания, мышечный тонус довольно быстро восстанавливается.

Развитие клинической симптоматики, свидетельствующей о нарушении кровообращения в бассейне позвоночной артерии может развиваться по «механизму обкрадывания». Синдром подключичного обкрадывания развивается при стенозе подключичной артерии до места отхождения позвоночной артерии. В результате, при работе одноименной верхней конечности, увеличивается кровоток в мышцах, который из-за недостаточности собственного обеспечения кровью, начинает потреблять кровь из бассейна одноименной позвоночной артерии, а клинически это проявляется недостаточностью кровообращения в вертебробазилярном сосудистом бассейне.

Нарушение кровообращения в бассейне внутренней сонной артерии ( инсульт). Внутренняя сонная артерия входит в полость черепа, располагается сбоку от турецкого седла и делится на конечные ветви: глазничную артерию, переднюю и среднюю мозговые артерии.

Нарушение кровообращения в бассейне внутренней сонной артерии, при сохранности коллатералей и достаточном артериальном давлении, часто протекают бессимптомно. Клинически, нарушения в этом бассейне часто являются преходящими и проявляются гемипарезом с преобладанием в руке, отмечаются преходящие нарушения речи, нарушения чувствительности с дизэстезиями в виде онемения и т.д. Отличительным является преходящее нарушение зрения ипсилатерального глаза. Также возможны различные сочетания клинических проявлений, которые зависят от распространенности и локализации процесса и проявляются различными сочетаниями нарушения кровообращения в бассейне артерий, образующих виллизиев круг с одноименной стороны.

Средняя мозговая артерия. Является наиболее крупной ветвью внутренней сонной артерии (рис. 3). Нарушения кровообращения в бассейне средней мозговой артерии являются наиболее частыми. Это связано с обширной зоной головного мозга, которая кровоснабжается этой артерией: эта артерия, располагаясь в сильвиевой борозде, отдает веточки, кровоснабжающие почти всю конвекситальную поверхность головного мозга. В результате в зону кровоснабжения этой артерии входят проекционные двигательные, чувствительные зоны головного мозга, а также зоны мозга отвечающие за речь.

От средней мозговой артерии под прямым углом отходят ветви, кровоснабжающие подкорковые образования головного мозга и внутреннюю капсулу.

Клиника нарушения кровообращения в бассейне средней мозговой артерии: при поражении доминантного полушария отмечается контралатеральный гемипарез (особенно руки и лица), гемигипестезия, в первые дни отмечается снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, несмотря на наличие симптома Бабинского. Возможны вазомоторные и трофические нарушения, что связано с поражением вегетативных волокон. Возможно нарушение речи, которое при значительном поражении проявляется тотальной афазией, из других нарушений высших корковых функций возможно появление аграфии, алексии, апраксии.

При поражении недоминантного полушария наряду со схожими двигательными и чувствительными нарушениями (контрлатеральный гемипарез, гемигипестезия) развивается анозогнозия, нарушение схемы тела. В стадии реконвалесценции отмечается гемиплегическая походка или поза Вернике-Манна: «рука просит, нога косит», что связано со специфическим распределением мышечного тонуса в пораженных конечностях. При этом верхняя конечность согнута в локтевом и лучезапястном суставах, кисть пронирована, пальцы сжаты в кулак.

Передняя мозговая артерия. Почти сразу после отхождения от внутренней сонной артерии, передняя мозговая артерия отдает ветви, кровоснабжающие переднюю спайку, прозрачную перегородку, часть хиазмы, вентромедиальную часть стриатума, вентральную часть внутренней капсулы (рис.4).

Основной ствол передней мозговой артерии располагается на медиальной поверхности полушарий над мозолистым телом и кровоснабжает мозолистое тело, за исключением валика (бассейн задней мозговой артерии), медиальную поверхность лобной и теменной долей головного мозга, а также часть конвекситальной поверхности лобной и теменной долей, орбитальную зону, полюс лобных долей.

Поражение передней мозговой артерии встречается реже, чем нарушения кровообращения в бассейне средней мозговой артерии. Особенностью является преобладание пареза в ноге при гемиплегии, диспраксия левой руки, а также так называемая лобная психика, хватательные феномены.

Задняя мозговая артерия. Наиболее часто задние мозговые артерии являются конечными ветвями основной артерии (рис.5). Вместе с основной артерией, проксимальные части задних мозговых артерий кровоснабжают средний мозг, в том числе покрышку передней половины моста, латеральные и медиальные коленчатые тела, талямус, аммонов рог, основной ствол задней мозговой артерии кровоснабжает медиальную и вентральную поверхность затылочной и височной доли.

При нарушении кровообращения в бассейне задней мозговой артерии, клинически проявляется ишемия шпорной борозды и прилегающих к ней клиновидной и лингвальной извилин. Это приводит в тяжелых случаях к тотальной гемианопсии, при этом часто сохраняется макулярное зрение, в менее тяжелых случаях возможны различные вариации (элементы) гемианопсии, если очаг довольно распространенный, то может развиваться зрительная агнозия, алексия, аграфия.

Виллизиев круг. Мозговые артерии образуют на основании мозга замкнутый круг за счет передней соединительной артерии (соединяет передние мозговые артерии) и двух задних соединительных артерий (соединяют среднюю и заднюю мозговые артерии, каждая со своей стороны) (рис.6).

В результате образуется структура, названная виллизиевым кругом. В связи с одинаковым артериальным давлением в обеих внутренних артериях в норме кровоснабжение каждого полушария осуществляется отдельно, из соответствующей артерии. Виллизиев круг начинает функционировать иначе в условиях патологического процесса, когда появляется разница в давлении. Еще одна особенность кровоснабжения головного мозга: хотя и существуют связи между передней, средней и задней мозговыми артериями, этих коллатералей недостаточно для компенсации кровообращения в зоне поражения (в зоне выключенного сосуда). Наиболее часто встречаются аномалии виллизиевого круга в виде гипоплазии, аплазии и удвоения некоторых ее сосудов (рис.7)

Нозологические формы нарушения кровообращения. Преходящее нарушение мозгового кровообращения. Наиболее частой причиной преходящего нарушения мозгового кровообращения является эмболия (кардиогенной или артериальной природы), реже причиной являются стенозы артерий, кровоснабжающих головной мозг. Клиника преходящего нарушения мозгового кровообращения: часто больные предъявляют жалобы на предобморочное состояние.

Клинически наблюдают симптомокомплекс, характерный для нарушения мозгового кровообращения в каротидном или вертебробазилярном сосудистом бассейне. Обычно продолжительность очаговой неврологической симтоматики составляет 10 – 20 мин. Диагноз преходящего нарушения мозгового кровообращения правомочен, если очаговая неврологическая симптоматика регрессирует в течение 24 часов. Значение преходящего нарушения мозгового кровообращения очень велико, так как оно часто является предвестником тяжелой мозговой катастрофы (инсульт) и требует немедленной адекватной терапии.

Симптомы нарушения мозгового кровообращения

Человеческий мозг – это уникальный орган, управляющий центр всех возможностей человеческого организма. Работа клеток мозга (нейронов) требует значительных затрат энергии, которую мозг получает через систему кровообращения. Особенности строения и анастомозирования артерий мозга, образующих замкнутый виллизиев круг обеспечивают уникальное кровообращение в «командном пункте» и интенсивность метаболических процессов.

Вследствие нарушения кровообращения (чаще при атеросклеротическом поражении сосудов) получается диспропорция между потребностью и доставкой крови к мозгу. В данной ситуации , например, даже незначительное изменение артериального давления может привести к развитию ишемии участка мозга, снабжаемого пораженным сосудом и далее через целую цепочку биохимических реакций к гибели нейронов.

Развитие клинических проявлений дисциркуляторной энцефалопатии наступает в результате дефицита кровоснабжения мозга при гипертонической болезни, атеросклеротическом поражении кровеносных сосудов, нарушения реологических свойств крови, как следствие черепно – мозговых травм, интоксикации, дисметаболических нарушениях (например, при сахарном диабете).

Недостаточность мозгового кровообращения приводит к метаболическим, а в последствии и к деструктивным изменениям нейронов (клеток мозга). С годами болезнь усугубляется и качественно и количественно.

Если на начальных стадиях хронической недостаточности кровообращения ведущим является церебростенический синдром – повышенная утомляемость, эмоциональная неустойчивость,рассеянность, нарушения сна, головные боли, головокружение, снижение памяти на текущие (непрофессиональные) события, то при прогрессировании заболевания возникают двигательные нарушения, резкое ослабление памяти, появляются церебральные кризы – от преходящих транзиторных атак до инсультов.

При второй стадии хронической недостаточности мозгового кровообращения прогрессивно ухудшаются все виды памяти, происходят личностные изменения – появляется неуверенность, раздражительность, тревога, депрессия, снижение интеллекта, снижается объем восприятия информации, истощается внимание, снижается критика к своему состоянию, появляется дневная сонливость, учащается головная боль, усиливается головокружение и шаткость при ходьбе, появляется шум в голове. При осмотре невролог заметит бедность мимических реакций – гипомимию, симптомы орального автоматизма, симптомы пирамидной и экстрапирамидной недостаточности. Существенно снижается трудоспособность и социальная адаптация человека.

При прогрессировании болезни (третья стадия) возможно развитие деменции (слабоумия), синдрома экстрапирамидной недостаточности (паркинсонического синдрома), псевдобульбарного синдрома, вестибуло – атактического синдрома, грубых очаговых поражений, приводящих к инвалидизации больных.

Нарушения психики характеризуются интеллектуально-мнестическими расстройствами – у больных снижается критика к своему состоянию, снижается память – могут заблудиться, выйдя из дома на улицу, не узнают родственников, плохо ориентируются или не ориентируются в месте и времени, текущих событиях, изменяется поведение и вся личность человека - это деменция.

Синдром экстрапирамидной недостаточности – паркинсонический синдром - угасают мимические эмоциональные движения, нарушается походка – больной ходит медленно, маленькими «шаркающими» шагами, согнувшись, появляется скованность движений, тремор головы, рук, повышается мышечный тонус .

Псевдобульбарный синдром – это нарушение глотания – больные поперхиваются, речи – речь смазана, заменяются буквы и слова, появляется дисфония, больные могут плакать или смеяться непроизвольно, появляются симптомы орального автоматизма – определяет невролог. Например, при прикосновении молоточком к губам они вытягиваются в трубочку – хоботковый рефлекс.

Вестибуло – атактический синдром – это нарушение равновесия, статики и динамики - головокружение, шаткость при стоянии и ходьбе, неустойчивость, возможны «бросания» в стороны и падения.

На этой стадии больные переносят острые мозговые катастрофы – ишемические и геморрагические инсульты.

Церебральные формы атеросклероза и гипертонической болезни, являются наиболее частыми причинами нарушении мозгового кровообращения у взрослых, весьма редко наблюдаются у детей Среди заболеваний, обусловливающих нарушения мозгового кровообращения в детском возрасте, на первом месте стоят болезни крови интра- и постнатальные черепно-мозговые травмы, инфекционно-аллергические васкулиты, врожденные аномалии мозговых сосудов.

Этиология. на разных этапах развития ребенка этиологическое значение различных патогенных факторов неодинаково . Так в периоде новорожденности нарушения мозгового кровообращения чаще вызваны хронической внутриутробной гипоксией при неблаго-приятно протекающей беременности, асфиксией в родах и родовой травмой На 1-м году жизни, кроме того, могут клинически проявляться врожденные аномалии развития артериальной, венозной, ликвороноснои систем В дошкольном и младшем школьном возрасте важное этиологическое значение приобретают болезни крови (лейкозы, анемии, геморрагические диатезы), инфекционно-аллергические васкулиты (при ревматизме гриппе, кори и других заболеваниях), нарушения гемодинамики •при врожденных или приобретенных пороках сердца. В пубертатном периоде причиной церебральных гемодинамических расстройств иногда является вегетативно-сосудистая дистония, реже ранние («детские») формы гипертонической болезни, атеросклероза мозговых сосудов.

Характер поражения церебральных сосудов может быть различным. Нарушения кровообращения вызываются закупоркой просвета сосуда за счет тромбоза или эмболии, уменьшением кровотока вследствие сужения, перегиба, сдавления или спазма сосуда, разрывом сосудистой стенки, повышением ее проницаемости. Закупорка просвета сосуда может возникнуть остро, например при эмболии, или развиваться постепенно, проходя стадий нарастающего сужения просвета (формирование тромба, сдавление опухолью, пролиферативный воспалительный процесс в сосудистой стенке и др.). Разрыв стенки сосуда наблюдается при черепно-мозговых травмах, геморрагических диатезах, аневризмах, сосудистых опухолях. Повышение проницаемости сосудистой стенки в основном вызывается воспалительными или трофическими изменениями сосудов, некоторыми заболеваниями крови. В клинической практике указанные формы поражения мозговых сосудов редко выступают в изолированном виде. Так, например, сужение просвета сосуда сопровождается повышением проницаемости его стенок.

Патогенез. Несмотря на большое разнообразие форм поражения мозговых сосудов, патогенез неврологических нарушений относительно стереотипен. Ведущим фактором в механизме поражения мозга является гипоксия. Физиологические исследования показывают, что ежеминутно в головной мозг поступает около 15% крови, выбрасываемой сердцем за этот период и содержащий 20% потребляемого кислорода. Поэтому вследствие даже кратковременных сосудистых спазмов нарушаются обменные процессы в мозговом веществе, влияя тем самым на функционирование нейронов. Известно, что после 5—10 мин полной аноксии наступают необратимые изменения в нервных клетках и гибель их.

Гипоксия мозга, особенно возникшая остро, приводит к формированию ряда патогенетических порочных кругов. Обусловленное гипоксией нарушение функционирования сосудодвигательных центров вызывает расстройство регуляции сосудистого тонуса—развиваются ангиоспазмы или ангиопарезы. В результате нарастания гипоксии мозга в нем скапливаются недоокисленные продукты, развивается ацидоз, в свою очередь усугубляющий нарушение мозговой гемодинамики. Наступающее повышение проницаемости сосудистых стенок, выход жидкости в периваскулярные пространства приводят к увеличению объема мозга и возрастанию внутричерепного давления. Одновременно с развитием внутричерепной гипертензии возникает венозный застой, так как венозное давление в полости черепа всегда соответствует внутричерепному давлению. Повышение венозного давления усиливает транссудацию жидкости в периваскулярные пространства.

Прогрессирующая гипоксия мозга сопровождается расстройством функционирования ряда жизненно важных центров. Нарушается центральная регуляция сердечной деятельности, что в свою очередь отражается на мозговом кровообращении (цереброкардиальные и кардиоцеребралььые рефлексы). Может развиваться центральная недостаточность дыхания, усиливающая гипоксию. Кроме того, гипоксия вызывает изменения активности гипофизарно-адреналовой системы которые могут обусловливать дальнейшие нарушения регуляции сосудистого тонуса и кровотока в целом.

В зависимости от этиологических факторов, конституциональных особенностей, тяжести поражения, гипоксия мозга вызывает либо обратимые изменения (преходящая ишемия), либо необратимые деструктивные сдвиги (инфаркт мозга). Патоморфологически инфаркт мозга характеризуется так называемым белым размягчением мозгового вещества в зоне васкуляризации данного сосуда и отечностью окружающих тканей. Размеры очага белого размягчения зависят от многих факторов: калибра мозгового сосуда, быстроты развития сужения его просвета или закупорки, выраженности вторичных изменений.

Наряду с размягчением Патоморфологически различают разрушение мозгового вещества, обусловленное кровоизлиянием в мозг Кровоизлияние возникает либо в результате разрыва сосуда, либо диапедезным путем при повышенной проницаемости сосудистой стенки Нередко повышенная проницаемость бывает результатом сосудистого спазма дистонии, ангйопареза, хронической или острой гипоксии мозга Помимо паренхиматозного кровоизлияния (в вещество мозга), наблюдаются субарахноидальные, субдуральные, эпидуральные геморрагии кровоизлияния в полость мозговых желудочков. Последние протекают тяжело и нередко имеют летальный исход.

В патогенезе неврологических расстройств при нарушениях мозговой гемодинамики немалую роль играет венозное кровообращение Венозная гипертензия, затруднение венозного оттока из полости черепа могут возникать как реакция на гипоксию при ишемии мозга а также при кровоизлияниях. Кроме того, встречаются нарушения венозного оттока, обусловленные тромбозом внутричерепных вен венозных синусов, сдавлением их и т. д. Затруднение венозного оттока приводит к развитию внутричерепной гипертензии, что в свою очередь может нарушать артериальное кровообращение, и таким образом способствовать формированию еще одного порочного круга в патогенезе неврологических расстройств.

Клинические варианты нарушений мозгового кровообращения подразделяют на различные формы в зависимости от степени поражения нервной системы, темпа нарастания гемодинамических расстройств. Различают острую и хроническую недостаточность мозгового кровообращения. Острая недостаточность мозгового кровообращения включает кризы (генерализованные, регионарные и сочетанные) и инфаркты (геморрагические, ишемические); хроническая - три стадии: I-компенсированную, П-субкомпенсированную, III – декомпенсированную. Хотя при недостаточности артериального кровообращения как правило страдает и венозный отток, в отдельных случаях целесообразно выделять острую и хроническую недостаточность венозного кровообращения в качестве самостоятельных клинических форм.

Нарушение речи при инсульте относится к очаговой симптоматике. Нарушение речи может протекать по типу афазии. На фоне инсульта при поражении коры доминантного полушария (у правшей – левого), человек теряет способность частично или полностью активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств и (или) понимать слышимую речь.

Обычно также возникают расстройства чтения и письма. При поражении височной области возникает сенсорная афазия. Клинические варианты ее крайне разнообразны, от полной неспособности понимать даже самые простые слова и предложения до небольших расстройств (невозможности различать нюансы, дифференцировать сходные по звучанию слова).

В тех случаях, когда сенсорная афазия не сопровождается выраженными расстройствами устной речи, характерным признаком является многоречивость больного. Вследствие выпадения контроля над собственной речью, последняя становится дефектной – больные охотно заменяют слова не по смысловому, а по звуковому сходству.

Эти нарушения речи при инсульте делают речь больного труднопонимаемой для окружающих. При повреждении нижних отделов левой лобной и нижних отделов теменной у правшей может возникнуть моторная афазия. Больной лишается возможности говорить из-за нарушения сложных речевых двигательных команд.

Такие больные отличаются молчаливостью, они неохотно вступают в разговор, отвечают односложно. Обычно имеются сочетанные нарушения речи при инсульте в виде комплексной афазии.

Следует отметить, что сенсорная речь восстанавливается обычно лучше, чем моторная. Может возникать и такое нарушение речи при инсульте, при котором больной как бы забывает названия окружающих предметов, явлений и т.п.

Речь таких больных бедна существительными. Другим вариантом нарушения речи при инсульте является дизартрия. Расстройство экспрессивной речи при сохранности ее понимания.

Возникает при поражении мозжечка, базальных ганглиев, премоторных отделов коры доминантного полушария (возникает вялый или спастический паралич речевого аппарата: языка, губ, мягкого неба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной мускулатуры).

Особенно страдает артикуляция согласных, речь замедлена, иногда прерывиста. При этом голос слабый, глухой.

В39. Хромосомные болезни с поражением нервной системы детей

Недоразвитие высших психических функций может быть обусловлено хромосомными аберрациями. Определенную часть детей с выраженной умственной отсталостью (олигофренией) составляют дети с болезнью Дауна, синдромами Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера и др.

Болезнь Дауна. В основе заболевания в большинстве случаев лежит трисомия по 21-й паре хромосом (т.е. вместо двух имеются три хромосомы), в результате во всех клетках содержится 47 (вместо 46) хромосом. Основными проявлениями болезни являются умственная отсталость, врожденные пороки развития. Со стороны неврологического статуса отмечается недоразвитие моторных функций, особенно мелкой моторики, в связи с чем у детей задерживается психомоторное и речевое развитие. Исследования мозга детей с болезнью Дауна методом электроэнцефалографии показали снижение электрической активности мозга, вялость корковых процессов.

Посмертное изучение мозга выявило уменьшение его веса, упрощение узора борозд и извилин, наличие свободных пространств между извилинами, недоразвитие лобных и теменных отделов коры. Синдром Клайнфельтера. В основе заболевания лежит полисомия по Х - хромосоме, в связи с чем общее количество хромосом достигает 47 или 48. Заболевание встречается только у лиц мужского пола и характеризуется умственной отсталостью и психической вялостью, а также нарушением полового развития (евнухоидизм, бесплодие). Степень снижения интеллекта может быть выражена в различной степени. Заболевание, помимо умственной отсталости, нередко сопровождается асоциальным поведением.

Синдром Шерешевского-Тернера - форма первичной агеназии или дисгенезия гонад. Заболевание у большинства больных обусловлено гоносомной моносомией 45-й Х -хромосомы (отсутствие одной из половых хромосом - Х). Характеризуется разной степенью умственной отсталости, аномалиями соматического развития и низкорослостью.

В последние десятилетия описаны различные заболевания в основе которых лежат хромосомные аномалии, так называемые делеции и транслокации. Все хромосомные аномалии проявляются нарушениями в строении костной и мышечной систем, внутренних органов и нервной системы.

Синдром Штурге-Вебера-Краббе обусловлен трисомией по 22-й хромосоме. Заболевание сопровождается различной степенью психической отсталости. Возможны эпилептические припадки, сложные поражения нервной системы.

Наследственные болезни обмена веществ с поражением ЦНС

Патология обмена веществ приводит к грубым морфологическим и функциональным изменениям в центральной и периферической нервной системе. В зависимости от того, какой вид обмена веществ преимущественно нарушен, выделяют наследственные болезни обмена аминокислот, липидов, углеводов и т.п. Из группы наследственных нарушений обмена аминокислот наиболее изученной является фенилкетонурия. Биохимические изменения, наступающие вскоре после рождения ребенка, приводят к преимущественному поражению головного мозга и нарушению умственной деятельности. Заболевание обусловлено генетически детерминированным дефицитом фермента фенилаланина-гидрококсидазы, что приводит к нарушению превращения фенилаланина в тирозин. Уже на 2-3-м месяце жизни ребенка могут появиться признаки интоксикации (рвота, экзематозные изменения кожи), специфический запах мочи. Постепенно нарастает задержка психомоторного развития, появляются судороги, психические расстройства. У детей выражены парезы, гиперкинезы, задерживается развитие статических функций. К концу первого года жизни у детей выявляется глубокая умственная отсталость: они не узнают родителей, не играют с игрушками. При патоморфологическом исследовании выявлены низкая масса головного мозга, расширение желудочков и субарахноидального пространства. Микроскопически обнаружено недостаточное формирование или разрушение миелина, которое зависело от возраста больного и тяжести патологического процесса. Заболевание носит прогредиентный характер. Дети, у которых рано выявили заболевание и начали лечение, находятся в специальном стационаре, а затем в специальной школе, что указывает на благополучный исход. Миопатии - нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного (денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающимся мышечной слабостью и двигательными нарушениями. В основе наследственных миопатий лежат первичные обменные нарушения и расстройства микроциркуляции в мышечной ткани. Патогенез. Существует насколько гипотез патогенеза этих заболеваний. Наиболее достоверной считают теорию дефектных мембран. Согласно этой теории в основе патогенеза лежат нарушения структуры клеточных мембран и эндоплазматической сети. В связи с их повышенной проницаемостью происходит "утечка" в кровь различных веществ из мышц (аминокислот, углеводов, креатина, ферментов и др.).

При миопатии отмечены изменения со стороны симпатической нервной системы и эндокринной системы.

Прогрессирующее течение болезни приводит постепенно к полной инвалидизации больного. Описаны случаи, когда болезнь на годы приостанавливается, а потом в результате перенесенных инфекций, а иногда и без видимых причин снова прогрессирует.

Миатония - синдром врожденной генерализованной гипотонии или атонии мышц. Этиология заболевания многообразна. В связи с тем, что тонус мышц обеспечивается рефлекторно, миатония может быть связана с врожденной недостаточностью или поражением афферентных систем (проводящие пути и центры глубокой чувствительности), тоногенных систем и центров спинного мозга, ствола головного мозга и подкорковых узлов, мотонейронов передних рогов спинного мозга, двигательных нервных волокон и самих мышц. Генерализованность синдрома может быть обусловлена задержкой развития или незрелостью всего комплекса образований нервной и мышечной систем, участвующих в обеспечении мышечного тонуса.

Амавротическая идиотия Тея-Сакса. Эта группа наследственных заболеваний характеризуется сочетанием преимущественно двух патологических симптомов - слабоумия и слепоты (амавроз), причем могут иметь место и двигательные расстройства. Обычно болезнь развивается на первом году жизни. Заболевание носит наследственный характер и обусловлено различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью заболеваний является сочетание снижения интеллекта и постепенной потери зрения (вплоть до полной слепоты) вследствие атрофии зрительных нервов. Наряду с атрофическими изменениями зрительного нерва может иметь место и поражение других черепно-мозговых нервов. Ведущим симптомом является прогрессирующее слабоумие, достигающее иногда глубокой степени. Заболевание сопровождается двигательными расстройствами в форме спастических парезов и параличей, хореоподобных гиперкинезов.