1 Группа:

- дети здоровы

- родители здоровы

- беременность без особенностей

- асфиксии нет

- адаптационный период без отклонений

2 А группа

Дети здоровы, но

1) может быть отягощенный биологический анамнез:

- наследственная патология,

- возраст матери (менее 18 и более 30 лет)

- проф. Вредности

- неблагоприятный социальный фон

2) отклонения в течении беременности и родов:

- токсикозы

- острые заболевания вл время родов

- хроническая патология у маери без обострения

- быстрые, затяжные роды

- преждевременное излитие околоплодных вод и др.

Но эти факторы не повлияли на состояние новорожденных

3) недоношенные 1 степени ( масса более 2300 при удовлетворительном течении периода адаптации )

4) многоплодная беременность

5) доношенные новорожденные с признаками морфо-функциональной незрелости

2 Б группа

Дети практически здоровы, но могут быть:

1) значительные морфо-функциональные отклонения ( недоношенные с массой менее 2300,

доношенные с признаками значительной незрелости, ЗВУР, переношенность, в/у

инфицирование и др.)

2) одновременное отягощение несколькими факторами ( ОАА + гестоз, осложнения в родах,

хронические заболевания, обострившиеся во время беременности.

3) перенесенные одно или несколько заболеваний в раннем неонатальном периоде с

выздоровлением (асфиксия, ГБН, родовая травма, коньюгационная желтуха, ОРВИ, пневмония и др.).

У детей групп 2А и 2Б могут быть выделены следующие группы риска :

1) Риск развития патологии ЦНС

2) Риск реализации внутриутробного инфицирования

3) Риск развития трофических нарушений

4) Риск развития анемии и т.п.

Пример формулировки диагноза:

Группа здоровья 2 А (отягощенный акушерский анамнез - повторные аборты). Риск патологии

ЦНС.

Группа здоровья 2 Б. (ГБН, желтушная форма, среднетяжелой степени, период

реконвалесценции). Риск развития анемии, патологии ЦНС.

Схема наблюдения за детьми 2 группы на первом году жизни

1-й мес. 2 А не менее 4 раз в месяц: в день выписки, через 1 - 2 дня, 14 день, 1 мес.

2 Б - не менее 5 раз, + зав. Отделением. До 3 месяцев эти дети осматриваются на

дому.

В 1 месяц - этапный эпикриз.

Проводится оценка статуса, факторов риска, их возможная реализация, эффективность лечебно-профилактических мероприятий. Повторно определяется группа здоровья ( с учетом

возможных новых факторов риска).

Дети из 2 А группы в 1 месяц могут быть переведены в 1 группу.

2 Б - как правило в течение года.

Осмотры:

-невропатолог

- ортопед

- окулист

По показаниям

-ЛОР врач, хирург, аллерголог, гематолог.

Обследование:

- ОАК, ОАМ

- биохимический анализ крови ( по показаниям) - электролиты, сахар крови, билирубин, СРБ, о белок и т.д.).

Далее обследование исходя из групп риска по показаниям.

РАБОТА ГРУДНОГО ОТДЕЛЕНИЯ

После периода новорожденности наступает грудной возраст, который длится от 29-го дня жизни до 1 года. Само название подчеркивает, что в этот период жизни наиболее тесен контакт матери с ребенком. Мать кормит своего ребенка. Основные процессы адаптации к внутриутробной жизни уже завершены, механизм грудного вскармливания достаточно сформирован и происходит очень интенсивное физическое, нервно-психическое, моторное, интеллектуальное развитие ребенка. Максимальный в постнатальном этапе темп физического развития приходится на 2-4-й месяц жизни. В течение всего грудного возраста длина тела ребенка увеличивается на 50%, а масса тела - втрое. Такой темп роста обеспечивается высоким обменом веществ с преобладанием анаболических процессов. Относительная энергетическая потребность детей этого возраста в 3 раза превышает таковую взрослого человека. Чтобы обеспечить такую потребность, ребенок нуждается в значительно большем количестве пищи на 1 кг массы тела. В то же время в функциональном отношении органы пищеварения еще недостаточно зрелы, что и объясняет нередкие желудочно-кишечные заболевания грудных детей.

В этот период возникает целый ряд проблем по обеспечению оптимального развития и предупреждению заболеваний ребенка. Это прежде всего проблема рационального вскармливания. Неадекватность питания в этом возрасте может быть причиной задержки физического, нервно-психического и интеллектуального развития. Особенно чувствительны к пищевому обеспечению костная ткань и система крови. Высокая интенсивность обмена веществ объясняет нередкие его нарушения, что проявляется возникновением рахита, железодефицитной анемией и др. Кроме того, проницаемость слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта объясняет легкое проникновение в кровоток пищевых аллергенов. Эта пищевая сенсибилизация клинически часто проявляется аллергодерматозами. Грудной ребенок после 2-3 месяцев теряет пассивный иммунитет, передаваемый ему трансплацентарно от матери, а формирование собственных систем иммунитета сравнительно медленно, и в результате этого заболеваемость детей грудного возраста оказывается довольно высокой. На фоне анатомо-физиологических особенностей органов дыхания (узость дыхательных путей, незрелость ацинусов и др.) у грудных детей часто наблюдаются бронхиолиты и пневмонии, течение которых отличается особой тяжестью. А наличие контакта с больными вирусной инфекцией объясняет относительно высокую заболеваемость и госпитализацию.

Лечение заболевших детей грудного возраста организуется в специализированных отделениях грудного возраста детских больниц.

Помещения для грудного отделения должны быть светлыми, теплыми, хорошо вентилируемыми, иметь центральное отопление и снабжаться теплой и холодной водой.

Действующими нормативами предусматривается полезная площадь в отделении на 1 больного не менее 4,5 м². Для успешного проведения мероприятий по предупреждению и уменьшению перекрестного инфицирования лечащихся детей создаются боксовая или полубоксовая изоляция и разобщение больных детей по возможности соблюдается этапность заполнения палат, особенно при поступлении детей раннего возраста с острой респираторной патологией, чтобы предупредить занос в отделение инфекционных заболеваний извне, необходимо предъявлять строгие требования к правильному оформлению детей на госпитализацию (указание возможных контактов, информация по телефону с СЭС и т.д.). В отделении должны строго соблюдаться и другие требования защиты детей от внутрибольничных инфекций (достаточное оснащение бактерицидными лампами и правильное их использование, обработка инвентаря и помещений дезинфицирующими средствами, соблюдение персоналом санитарно-гигиенического режима и др.).

Отделение должно иметь несколько изоляторов для тяжелобольных детей или детей с неустановленным диагнозом (до выяснения характера заболевания).

Температура воздуха в отделении поддерживается в пределах 21^оС - 22^оС. Режимом предусматривается 5-6 разовое проветривание отделения и палат с сохранением указанной выше температуры и относительной влажности воздуха в пределах 55-65%.

В боксах для тяжелобольных детей необходимо обеспечить централизованную подводку кислорода.

В грудном отделении должен строго соблюдаться установленный санитарно-гигиенический режим, а заполнение палат проводиться циклично с тщательной обработкой их после выписки детей или перевода в другое учреждение. В отделении грудного возраста нужно иметь специальную комнату для сбора, пастеризации и хранения грудного молока и смесей. В ней устанавливаются электрическая и газовая плита, холодильник, столы для чистой и использованной посуды и др.

При сборе и обработке молока или приготовлении смесей необходимо строго соблюдать гигиенические правила.

Персонал обязан систематически обеззараживать руки дезинфицирующими средствами. Молочную комнату не менее 3 раз в течение смены убирают влажным способом и облучают бактерицидными лампами, один раз в неделю - обязательна уборка с использованием дезинфицирующих средств.

В комплексе лечебных мероприятий грудного отделения важное значение имеет правильно организованное питание. Детей грудного возраста госпитализируют с матерями или (если ребенок не кормится грудью) обеспечивают донорским молоком или смесями. Все другие продукты питания для детей первого года жизни получают с детской молочной кухни или готовят в пищеблоке больницы. Режим дня и лечебное питание детям назначает лечащий врач, а постовые медицинские сестры ведут записи о динамике массы, особенностях сна, бодрствования, приема пищи и т.д.. Персонал отделения обязан следить за четким выполнением режима дня и питания больных детей.

Для удобства расчета питания детей грудного возраста можно использовать широко распространенный в детских отделениях специальный лист-вкладыш по расчету питания ребенка, в котором не только указаны наименования блюд, калорийность, полученное количество пищи, содержание в ней белков, жиров и углеводов, но и отражена коррекция вскармливания.

Важный момент в работе грудного отделения - соблюдение преемственности в амбулаторно-поликлиническом и стационарном обслуживании больных детей. Этому способствует безотлагательная передача в стационар истории развития ребенка и в поликлинику - выписной эпикриз с рекомендациями по дальнейшему наблюдению за ребенком, оказанию необходимой в отдельных случаях помощи, проведению последующих профилактических мероприятий. В соответствии с установившимися требованиями сведения о выписанных из стационара детях первого года жизни в тот же день должны по телефону передаваться в поликлиники, чтобы обеспечить активное наблюдение на дому в первые дни после выписки из больницы.

ДОНОШЕННОСТЬ. ЗРЕЛОСТЬ.

Критерии доношенности и недоношенности. Определение. Степень морфологической и функциональной зрелости (шкала Petrussа, Dubovich)

Основной задачей врача-неонатолога при первичном осмотре новорожденного ребенка, является оценка:

• гестационного возраста;

• физического развития;

• степени морфологической и функциональной зрелости.

Гестационный возраст - количество полных недель, прошедших между первым днем последней менструации до родов. Согласно гестационному возрасту, новорожденные дети могут быть: доношенными, переношенными и недоношенными.

Доношенным ребенок считается, если он родился в сроке гестации от 37 до 42 недель (260-294 дня).

Недоношенным, при сроке гестации менее 37 недель и до 22 недели (до 260-го дня), с массой тела от 500 г до 2500 г, длиной тела менее 47 см. В 1998 г. процент преждевременных родов по Республике составил 5,3% .

В зависимости от показателей гестационного возраста и массы тела недоношенного ребенка выделяют IV степени недоношенности:

по гестации по массе тела

I степень неполных 37 недель-35 недель; 2500-2000 грамм;

II степень 34-32 недели; 1999-1500 грамм;

III степень 31-29 недель; 1499-1000 грамм;

IV степень 28-22 недели; 999-500 грамм;

Период ранней адаптации у этих детей составляет 8-14 дней, период новорожденности продолжается до 1,5-3 месяцев.

Зрелость новорожденного ребенка определяется по совокупности клинических и функциональных признаков по отношению к гестационному возрасту, а также биохимическими показателями.

Под ЗРЕЛОСТЬЮ понимают готовность органов и систем ребенка к обеспечению его внеутробного существования. Зрелым является здоровый доношенный ребенок. Все недоношенные дети являются незрелыми по отношению к доношенным. Но среди доношенных детей могут быть незрелые. К незрелым относят новорожденных, у которых морфо-функциональное состояние органов и систем не соответствует их гестационному возрасту. Гестационный возраст определяют акушеры-гинекологи при объективном обследовании беременной (шевеление плода, высота стояния дна матки, срок последней менструации, по данным УЗИ, параметрам альфа-фетопротеина.

Степень зрелости младенца устанавливается по комплексу внешних морфологических признаков: пропорции тела, плотности костей черепа и размеру родничков, наличии первородной смазки при рождении, развитию грудных желез, форме ушных раковин, состоянию кожных покровов, выполнении ногтевой пластинкой ногтевого ложа и т.д. В 1971 году Петруссом была предложена оценочная таблица степени зрелости, которая включает в себя 5 внешних морфологических признаков:

• ушная раковина;

• диаметр ореола сосков;

• исчерченность стоп;

• наружные половые органы;

• цвет кожи.

Каждый из указанных признаков оценивается от 0 до 2 баллов, полученная сумма баллов прибавляется к 30. Полученный результат соответствует степени морфологической зрелости новорожденного ребенка. Если он совпадает с гестационным возрастом, следовательно ребенок зрел к своему сроку гестации.

Функциональная зрелость новорожденного ребенка определяется зрелостью:

• ЦНС - наличие и выраженность сосательного, глотательного и других рефлексов периода новорожденности, удержанием собственной температуры тела при адекватном температурном режиме окружающей среды;

• органов дыхания - правильный ритм дыхания, отсутствие приступов апноэ и цианоза;

• сердечно-сосудистой системы - правильный ритм сердечных сокращений, нет расстройства микроциркуляции и других органов и систем.

Иная система оценки степени зрелости и гестации была предложена Дубовитцем, которая состоит из 11 морфологических и 10 функциональных признаков, оценка которых проводилась соответственно по 4-х и 5-и бальной системе. Использование этой системы дает более точную оценку степени зрелости и гестационного возраста новорожденного ребенка (± 2 нед ).

ПОГРАНИЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ

В периоде новорожденности происходит адаптация ребенка к условиям внеутробной жизни.

В раннем неонатальном периоде выделяют следующие фазы наибольшего напряжения адаптивных реакций:

I - первые 30 минут жизни (острая респираторно-гемодинамическая адаптация);

II - 1-6 часов (стабилизация и синхронизация основных функциональных систем);

III - 3-4-е сутки (напряженная метаболическая адаптация).

Реакции, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам и новым условиям жизни, называются пограничными (переходными, транзиторными, физиологическими) состояниями новорожденных, длительность которых может сохраняться от 2,5 до 3,5 недель жизни, а у недоношенных и более. К ним относятся:

1. Родовой катарсис - в первые секунды жизни младенец находится в состоянии летаргии;

2. Синдром “только что родившегося ребенка”, в последующие 5-10 минут - происходит синтез огромного количества катехоламинов, действие внешних и внутренних раздражителей в результате чего ребенок становится активным;

( интранатальная гибернация) - это физиологическое состояние плода в родах, характеризующееся глубоким торможением функции ЦНС. Впервые описано И.П.Бабкиной в 1983 году. Представляет неизвестную ранее форму ценогенеза ( эмбрио- и фетоадаптации) . Если бы роды протекали без данного механизма приспособления, то возникающие при них массивная деформация черепа и головного мозга , нарушение гемодинамики и внутричерепная гипертензия приводили бы в большинстве случаев к выраженным поражениям ЦНС и внутренних органов.

Выделяют 3 фазы И.Г.

1-я фаза - гибернация, начинающаяся в периоде раскрытия шейки матки. Проявляется урежением ЧСС, снижением метаболизма. В периоде изгнания достигает максимума ( полное отсутствие двигательной активности, мышечной атонией, арефлексией, гипобиотическим уровнем обмена веществ в сочетании с анаэробным гликолизом). Такое состояние продолжается у только что родившегося ребенка в первые 20 - 30 секунд после рождения.

2 фаза - дегибернация . Начинается с момента 1 вдоха и продолжающаяся 2 - 5 сек. В этот период молниеносно снимается торможение ЦНС и возникает состояние бодрствования.

3 фаза - постгибернационная. Начинается с установления дыхания и продолжается несколько часов. За это время появляются физиологические рефлексы периода новорожденности.

3. Транзиторная гипервентиляция

Внутриутробно перед родами плод совершает 40 - 50 дыханий в минуту при закрытой голосовой щели.

В родах ретикулярная формация активируется:

1) метаболическими изменениями, происходящими в организме ребенка при родах ( гипоксемия, гиперкапния, ацидоз)

2) температурные, тактильные и другие стимулы в момент родов.

Ретикулярная формация вызывает активацию дыхательного центра

Происходят следующие процессы:

1. Первый вдох

2. Заполнение легких воздухом и создание функциональной остаточной емкости (ФОЕ).

3. Освобождение легких от жидкости и прекращение ее секреции.

4. Расширение легочных сосудов, снижение сосудистого сопротивления, увеличение легочного кровотока, закрытие фетальных шунтов..

Приблизительно через 30 минут после родов наступает фаза транзиторной гипервентиляции, продолжающаяся 2 - 3 дня. Минутная вентиляция в 1,5 - 2 раза больше, чем у взрослых. В первые часы жизни у новорожденных может наблюдаться дыхание по типу гаспс. У 2/3 новорожденных в первые часы жизни может встречаться аноэтический тип дыхания. Это способствует расправлению легких.

4. Транзиторное кровообращение - в течение первых 2-х дней жизни возможно шунтирование крови справа налево и на оборот, обусловленное состоянием легких и особенностями гемодинамики в большом круге кровообращения.

Особенности кровообращения у плода:

1) наличие плацентарного круга кровообращения,

2) функционирование анатомических шунтов: овальное окно, боталлов проток, аранциев проток,

3) минимальный ток крови через легкие ( 6-9% сердечного выброса)

С первым вдохом кровоток в легких увеличивается в 5 и более раз. До родов давление в легочной артерии выше, чем в аорте. Выравнивание давления в этих сосудах и повышение напряжения О2 в артериальной крови способствуют спазму боталлова протока.

Давление в легочной артерии зависит от:

1) состояния легких (их расправления, вентиляции),

2) особенностей гемодинамики в большом круге кровообращения.

Сразу после рождения и перевязки пуповины АД повышается (из-за увеличения периферического сопротивления и уменьшения емкости сосудистого русла). АД в легочной артерии ниже, чем в аорте и наступает сброс слева направо (из аорты в легочную артерию). Боталлов проток начинает закрываться через 10-15 минут после родов и этот процесс продолжается 24-48 часов, Может быть сброс слева направо (как правило) и справа налево (реже), а также в обоих направлениях.

Боталлов проток закрывается к 2 неделям у 35% детей, к 8 неделям - у 80%.

Овальное окно закрывается вскоре после рождения, а анатомическая облитерация наступает через несколько месяцев или лет.

Стенки пупочных артерий закрываются функционально к концу 1 минуты жизни.

Давление в пупочной вене падает более медленно и анатомическое закрытие венозного протока происходит на 2 - 3 неделях жизни.

5. Транзиторная потеря первоначальной массы тела, которая обусловлена дефицитом молока, временем прикладывания к груди, потерей жидкости с меконием и мочой. Максимальная убыль первоначальной массы тела у здоровых новорожденных составляет не более 6% к 3-4 дню жизни.

6 - 8 % у доношенных

10 - 14% у недоношенных. В сутки ребенок не должен терять более 2% массы тела. От 3 до 5% - СНУ (ее необходимо восполнить). Восстановление массы тела обычно к 10 дню жизни, допустимо к 14.

6. Транзиторные нарушение терморегуляции:

· транзиторная гипотермия - в первые 30 минут температура тела ребенка снижается на 0,3^оС в минуту и достигает около 35,5-35,8^оС, которая восстанавливается к 5-6 часам жизни. Это обусловлено особенностями компенсаторно-приспособительных реакций ребенка;

· транзиторная гипертермия - возникает на 3-5 день жизни, температура тела может повышаться до 38,5^о-39,5^оС и выше. Основная причина - обезвоживание, перегревание, недопаивание, катаболическая направленность процессов.

7. Простая эритема - реактивная краснота кожи, возникающая после удаления первородной смазки или первой ванны. На 2-е сутки эритема более яркая, к концу 1-ой недели она исчезает, у недоношенных детей она может сохраняться до 2-3 недель.

Простая эритема - реактивная краснота кожи, возникающая на 1 - 2 сутки жизни и исчезающая к концу 1 недели. У недоношенных и незрелых детей эритема более выраженная и держится дольше ( 2 - 3 нед).

Физиологическое шелушение кожных покровов - крупнопластинчатое. Возникает на 3 - 5 день. Более выраженное у переношенных.

8. Токсическая эритема - появление эритематозных пятен с серовато-желтоватыми папулами или пузырьками в центре на 2-5 день жизни, в следствии аллергоидной реакции (дегрануляция тучных клеток и выделение медиаторов аллергических реакций немедленного типа). Сыпь исчезает через 2-3 дня.

Возникает на 3 - 5 дни жизни у 20 - 30% новорожденных. Эритематозная пятнисто - папулезная сыпь. Локализация: разгибательная поверхность конечностей, ягодицы, области суставов, реже туловище, лицо. Это аллергойдная реакция ( нет иммунологической стадии аллергической реакции). Медиаторами реакций могут выступать протеины пищи, бактериальные токсины.

9. Транзиторная гипербилирубинемия (физиологическая желтуха). Данное пограничное состояние среди доношенных новорожденных встречается в 60-70%, недоношенных 90-95% .

Появляется к исходу вторых - третьим суткам жизни. Максимальный подъем билирубина - на 4 - 5 сутки, исчезновение - к 7 - 8 дням.

КРИТЕРИИ ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХИ:

- время появления,

- максимальный уровень билирубина ( не более 200 -220 мкмоль/л)

.- удельный вес прямого билирубина не более 15%

. прирост билирубина за сутки колеблется в пределах 85 мкмоль/л. Почасовой прирост билирубина у доношенных около 3,5 мкмоль/л (допустимо до 5 мкмоль/л в час), у недоношенных - 3 - 4 мкмоль/л в час .

- время исчезновения ( к 10 суткам у доношенных и к 14 суткам у недоношенных).

Состояние ребенка не нарушено. Активен, хорошо сосет, стабильно прибывает в массе.

- видимая желтуха определяется при уровне билирубина 60 -85 мкмоль/л у доношенных, 100 -125 мкмоль/л у недоношенных.

В основе генеза физиологической желтухи лежат особенности билирубинового обмена у новорожденных, которые проявляются:

1. повышенным образованием непрямого билирубина (НБ) в результате:

а) укорочения длительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (НbF) до 70 дней;

б) физиологической полицитемии (Нb220г/л) при рождении;

в) несостоятельности эритропоэза;

г) дополнительных источников образования НБ из цитохрома и миоглобина;

д) преобладания процессов катаболизма.

2. Сниженной способностью к связыванию и транспортировки НБ в кровяном русле, вследствие гипоальбуминемии.

3. Снижением функции печени, которая проявляется:

а) сниженным захватом НБ гепатоцитами, в результате низкого уровня мембранного белка - легандина;

б) низкой способностью к глюкуронированию из-за сниженной активности глюкуранилтрансферазы;

в) замедленной экскрецией конюгированного билирубина из гепатоцита вследствие узости желчных протоков.

4. Поступлением НБ из кишечника через кишечно-печеночный шунт (Аранцев проток и слизистые кишечника) в кровяное русло через нижнюю полую вену, минуя v.porte, который образуется под воздействием b-глюкуронидазы.

Клинически транзиторная гипербилирубинемия проявляется иктеричностью кожных покровов на 2-3 сутки жизни и исчезает к 7-10 дню жизни. Характерно отсутствие волнообразного течения желтухи. Общее состояние у таких младенцев не нарушено, отсутствует гепатолиенальный синдром. Максимальный уровень билирубина в периферической крови на 3 сутки не превышает 205 мкмоль/л, в пуповинной крови при рождении он составляет не более 50-60 мкмоль/л, почасовой прирост - 5-6 мкмоль/л/час, суточный прирост билирубина 86 мкмоль/л, уровень прямого билирубина 25 мкмоль/л.

Визуально желтушность кожных покровов у доношенных новорожденных появляется при уровне билирубина 60 мкмоль/л, недоношенных 80-100 мкмоль/л.

10. Половой (гормональный) криз проявляется нагрубанием грудных желез, десквамативным вульвовагинитом, метроррагиями, милией. В основе этого состояния лежат: гиперэстрогенный фон плода и быстрое выведение эстрогенов на 1-ой неделе жизни.

Обычно симметричное нагрубание молочных желез. Возникает с 3 - 4 дня примерно у 2/3 новорожденных (наиболее выражено на 7 -8 дни). Увеличение до 1 - 2 см. Лечения не требуется, признаков воспаления нет.

Десквамативный вульвовагинит. Обильные слизистые выделения серовато - белого цвета. Наблюдаются в первые 3 дня у 60 - 70% девочек ( держатся 1 - 3 дня.

Метроррагия Развивается на 5 - 8 дни жизни у 5 - 10% девочек. Длится 1 - 3 дня. Объем - 0,5 - 1 мл.

MILIA - беловато - желтоватые узелки 1 - 2 мм, локализующиеся на крыльях носа, переносице лбе подбородке. Это сальные железы с обильным секретом и закупоренными выводными протоками. Встречаются примерно у 40% новорожденных. Длительность - 1 - 2 недели.

11. Мочекислый инфаркт, который обусловлен повышенными процессами катаболизма, что приводит к усилению пуринового обмена с образованием мочевой кислоты. Встречается у 25-30% доношенных и 10-15% недоношенных. Это отложение кристаллов мочевой кислоты в просвете собирательных трубочек и ductus papillaris. Инфарктная моча - мутноватая, желто-кирпичного цвета. Продолжительность - 1 неделя. Причина повышенного выделения мочевой кислоты - катаболическая направленность обмена веществ и распад клеток (в основном лейкоцитов).

12. Ранняя неонатальная олигурия отмечается у всех здоровых новорожденных в первые 3 дня жизни. Уровень АДГ, ренина и альдостерона в пуповинной крови примерно в 2 раза выше, чем у матерей. Активность АДГ снижается, достигая уровня взрослых. В первую неделю новорожденный выделяет в среднем (6-8мл) * кг* день жизни. Олигурия - это выделение мочи менее 15 мл/кг/ сутки. Альбуминурия - встречается почти у всех новорожденных ( вследствие повышенной проницаемости эпителия клубочков, канальцев).

13. Транзиторная полицитемия

Полицитемия диагносцируется при уровнях Hb 220г/л и выше, Ht 0,65 и выше ( норма 0,55).. Развивается у 2-5% здоровых новорожденных. У недоношенных детей и при ЗВУР - в 7-15% случаев.

Риск развития полицитемии: фето-фетальная, материнско-фетальная и плацентарная трансфузиии поздняя перевязка пуповины, предлежание плаценты), переношенность, неонатальный тиреотоксикоз, диабет у матери.

14. Транзиторный дисбактериоз

В норме плод стерилен. В момент рождения ребенок обсеменяется флорой родовых путей. Затем - из воздуха, молока матери, предметов ухода, рук персонала. Это сапрофиты, условно-патогенная и патогенная флора, кандиды. Способствует этому сниженная барьерная функция кожи и слизистых, высокая pH кожи в первые дни жизни (1 день - 7,0; к 5-6 дням - 5,0 (может снижаться до 3). За 1 неделю существенно увеличивается синтез неспецифических имунных факторов, повышается кислотность желудочного сока.

15. Транзиторный катар кишечника (физиологическая диспепсия новорожденных)

Наблюдается к середине 1 недели жизни. В генезе имеет значение изменение характера питания.

Меконий выделяется 1-2 до 3 дней. Далее - переходный стул 1 - 2 дня. Частый, негомогенный ( комочки, слизь, водянистость, неоднородность окраски), содержащий слизь, лейкоциты (до 30 в поле зрения), жирные кислоты. Затем (через 2 - 4 дня) стул становится гомогенным, кашицеобразным, желтым.

Фазы первичного бактериального заселения кишечника:

1 фаза - 10-20 часов после рождения - асептическая,

2 фаза до 3-5 дней - фаза нарастающего инфицирования - заселение кишечника кишечными палочками, бифидобактериями, грибами и т.п.,

3 фаза - конец 1 начало 2 недели жизни - стадия трансформации, вытеснения других бактерий бифидофлорой

.

НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ НЕДОНОШЕННОСТИ (ВОЗ 1948)

Недоношенным считается ребенок, родившийся в сроке гестации 37 и менее недель с массой 2500 г и менее и длиной 45см и менее.

В настоящее время в республике принят основной критерий недоношенности - гестационный возраст.

Недоношенный - ребенок, родившийся при сроке менее 37 полных недель беременности (до 260 дня).

Доношенный - ребенок, родившийся при сроке беременности от 37 до 42 недель, т.е. между 260 и 294 днями беременности.

Среди детей, имеющих массу при рождении менее 2500г до 1/3 - доношенные, а средняя масса тела ребенка на 37 неделе может составить около 3000г

Исходя из гестационного возраста выделяют 4 степени недоношенности:

1. - 35 - 37 недель.

2. - 32 - 34 недели

3. - 29 - 31 недели

4. - 28 и менее

Однако в классификации ВОЗ 10 пересмотра в рубрике Р 07 Расстройства, связанные с укорочением срока беременности, а также низкой массой при рождении, принято деление недоношенных и по массе, и по сроку беременности.

В примечании сказано: когда установлены и масса при рождении, и гестационный возраст, предпочтительное значение следует отдавать массе при рождении.

ПО МАССЕ выделяют 3 группы:

Р07.0 Крайне низкая масса при рождении ( экстремально низкая масса)

Вес при рождении 999 граммов или мене (до 1000г)

Р07.1 Очень низкая масса тела при рождении

Вес при рождении 1000 - 1499 г (до 1500)

Низкая масса тела при рождении

Вес при рождении 1500 - 2499г ( до 2500)

По гестационному возрасту:

Р07.2 Крайняя незрелость

Срок беременности менее 28 полных недель (196 полных дней)

Р07.3 Другие случаи недоношенности

Срок беременности 28 или более, но менее 37 полных недель ( от 196 полных дней, но меньше, чем 259 полных дней).

ПРИЧИНЫ НЕДОНОШЕННОСТИ

Частота 5 - 13,6%

Можно разделить на 3 группы:

1. Социально - экономические:

• Проф. вредности

• Курение, алкоголь, наркотики

• Уровень жизни (обеспеченность)

• Уровень образования (менее 8 классов)

• Психические и физические травмы (преимущественно при наличии неблагоприятного фона).

2.Социально биологические:

• Юный или пожилой возраст (менее18 и более 35 лет)

• Низкий рост

• Медаборты, спонтанные аборты, небольшой интервал между беременностями

3.Клинические

• Инфантилизм половых органов, особенно в сочетании с гормональными расстройствами ( до 16,6% всех преждевременных родов)

• Предшествующий аборт ( ведет к неполноценной секреции эндометрия, коллагенизации стромы, истмико-цервикальной недостаточности)

• Соматические заболевания матери: ревматизм, ревматический порок сердца, пиелонефрит, гипертоническая болезнь, анемия и прочее (вызывают гипоксические изменения, нарушение маточно-плацентарного кровотока, дегенеративные изменения в плаценте).

• Эндокринные заболевания (функциональная недостаточность яичников, гиперфункция коры надпочечников, тиреотоксикоз, сахарный диабет)

• Острые инфекционные заболевания (роды часто на высоте лихорадки а также через 1 - 2 недели после выздоровления)

Можно разделить по другому принципу:

• Исходящие от матери

• Со стороны ребенка

• Связанные с беременностью

• Внешнесредовые

ЧЕМ НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ ОТЛИЧАЮТСЯ ОТ ДОНОШЕННЫХ?

Основные особенности недоношенных детей связаны с морфо-функциональой незрелостью органов и систем, наиболее выраженная у детей малого срока гестации с очень низкой массой тела при рождении

Для того, чтобы определить степень морфо-функциональной зрелости, необходимо знать ее критерии.

Зрелый новорожденный - ребенок по морфо-функциональному состоянию готовый к внеутробной жизни при рациональной организации ухода и вскармливания. Зрелый ребенок хорошо удерживает температуру тела , у него есть сосательный, глотательный и другие рефлексы периода новорожденности, устойчивый ритм сердечных сокращений и дыхания, нормальная двигательная активность.

ВНЕШНИЕ морфологические признаки недоношенного ребенка:

1. Непропорциональное телосложение (длина головы колеблется от 1/4 до 1/3 роста) .Преобладание мозгового черепа над лицевым. Швы и роднички открыты. Кости черепа тонкие, может быть конфигурация черепа (кости заходят одна на другую). Ядра окостенения в эпифизах обычно отсутствуют.

2. Яркая, темно-красная кожа, тонкая и глянцевая, как бы просвечивающаяся, слабая выраженность кожных складок на подошвах

3. Лянуго - густой пушок, может быть на спине, лице, конечностях (только на разгибательных поверхностях)

4. снижение подкожно-жирового слоя вплоть до полного отсутствия, склонность к отеку подкожно-жировой клетчатки

5. Низко расположенный пупок

6. Недоразвитие молочных желез (околососкового кружка и ткани), отсутствие гормонального криза.

7. Ногти тонкие , не всегда доходят до краев ногтевого ложа.

8. Мягкие хрящи ушных раковин.

9. Недоразвитие наружных гениталий.

10. Экзофтальм.

11. Мягкие кости черепа, открыты швы и малый родничок.

По совокупности морфологических признаков можно оценить зрелость ребенка.

Наиболее употребима шкала Petrussa (1971)

Признаки	2	1	0
Ушная раковина	Оформлена, твердая	Только сверху завернута	Бесформенная, мягкая
Сосок(ореол)	>5mm	<5mm	Розовая точка
Большие половые губы	>малых половых губ	=малым половым губам	<малых половых губ
Яички	В мошонке	У входа в мошонку	Не опущены
Кожа	Розовая	Красная или отечная	Тонкая, красная и отечная
Исчерченность стоп	Почти полностью	Дистальная половина	Дистально 1-2 черты

Гестационный возраст - сумма баллов + 30.

НЕЗРЕЛОСТЬ ОРГАНИЗМА НЕДОНОШЕННОГО РЕБЕНКА ЗАТРАГИВАЕТ ТАКЖЕ ФУНКЦИИ ЖИЗНЕННО ВАЖНЫХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ: ЦНС, С/С, ДЫХАТЕЛЬНОЙ И ДР.

Нервная система. Особенности неврологического статуса недоношенных по сравнению с доношенными:

1. Меньшая двигательная активность, слабый крик.

2. Преобладание тонуса сгибателей над разгибателями без физиологического гипертонуса мышц. Флексорный гипертонус обычно появляется у них в 1 - 2 месяца жизни

3. Снижение физиологических рефлексов, в том числе сосательного. У здоровых недоношенный с массой до 1500 г способность к сосанию появляется в течение 1 - 2 недель жизни, с массой от 1500 до 1000 г - на 2 - 3 неделе жизни, менее 1000г - к месяцу жизни

4. Несовершенство терморегуляции

Дыхательная система. Первичные ателектазы легких, лабильность частоты (35 - 60) и глубины дыхания, частые апноэ.

Сердечно-сосудистая система: Лабильность частоты сердечных сокращений (140т - 180 в минуту) сосудистая дистония. Синдром Арлекина (описан в 1927г).

Пищеварительная : Снижение толерантности к пище, повышенная проницаемость сосудистой стенки

Мочевыделительная: Низкая фильтрационная и осмотическая функция почек.

Метаболизм: Гипопротеинемия, гипогликемия, гипокальциемия, гипербилирубинемия, метаболический ацидоз.

Иммунная: Низкий уровень гуморального иммунитета и неспецифических факторов защиты (фагоцитоз, комплемент и др.).

Существуют шкалы для оценки степени зрелости ребенка по совокупности морфологических и функциональных особенностей ( в частности нейро-мышечной зрелости (Боллард 1991, Дубовича 1979).

МОРФО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ НЕЗРЕЛОСТЬ ОРГАНОВ И СИСТЕМ ОБЪЯСНЯЕТ ОСОБЕННОСТИ ФИЗИОЛОГИИ НЕДОНОШЕННЫХ.

1. Максимальная потеря массы 4 - 7 дней и составляет до 10 - 14%, восстановление к 2 - 3 неделям.

2. У 90 - 95 % недоношенных наблюдается желтуха, более выраженная и длительная.

3. Гормональный криз и токсическая эритема встречаются реже, чем у доношенных.

4. Период ранней адаптации у маловесных детей составляет 8 - 14 дней, а период новорожденности продолжается по 1,5 - 3 месяцев.

5. Большинство недоношенных догоняют своих сверстников к 1 - 1,5 годам, глубоконедоношенный - до 3 лет. В 5 - 7 лет и 11 - 14 лет могут отмечаться нарушения гармоничности развития ( задержка роста).

ЭТАПНОСТЬ ВЫХАЖИВАНИЯ НЕДОНОШЕННЫХ

3 ЭТАПА :

1. Родильный дом для преждевременных родов

2. Отделения выхаживания недоношенных 2 этапа (40 - 45 коек на 1000 преждевременных родов в год)

3. Поликлиника (амбулаторно-поликлинический этап)

РОДИЛЬНЫЙ ДОМ

Цель:

• Максимальная концентрация недоношенных детей в 1 месте,

• Дает возможность особой планировки (полностью боксированные палаты, т.к. необходим строгий санитарно-эпидемический режим.

• Возможность оснастить более современным и дорогостоящим оборудованием,

• Возможность подготовить высококвалифицированный персонал, т.е. сконцентрировать кадры и аппаратуру.

В настоящее время рекомендуют выписку детей с массой 2000г при удовлетворительном состоянии. Но по приказу № 440 недоношенные дети с массой менее 2300, а также имеющие признаки незрелости, либо заболевания подлежат переводу на 2 этап. Сроки перевода недоношенных детей решаются индивидуально при условии их транспортабельности ( с 3 - 5 дня жизни).Н.П.Шабалов рекомендует переводить на 7 - 8 сутки.

В срочном порядке переводятся дети

• с хирургической патологией ( атрезия ануса, атрезия пищевода и т.п.).

• дети с инфекционно-воспалительной патологией.

Принципы выхаживания недоношенных в родильном доме.

1. Создание комфортных условий ухода, помещение ребенка в термонейтральную среду.

2. Профилактика инфицирования.

3. Рациональное вскармливание, борьба за естественное вскармливание.

4. Наблюдение врачебного персонала, коррекция нарушений гемостаза, выделение групп риска с целью наиболее полного и эффективного обследования и лечения.

5. Динамический сестринский уход.

Особенности терморегуляции недоношенных новорожденных

1. Дети со сроком гестации 24 - 25 недель - пойкилотермные организмы. Они требуют окружающую температуру, равную или даже выше, чем температура их тела, чтобы сохранять тепло.

2. При охлаждении ребенка температура его тела поддерживается за счет:

• повышения потребления кислорода

• утилизации энергии (запасов глюкозы)

Термонейтральная зона - зона теплового режима, при которой продукция тепла (измеренная по поглощению кислорода) минимальна для поддержания внутренней температуры в пределах нормального уровня.

Для поддержания:

• оптимальной температуры,

• влажности воздуха

• концентрации О2 используют кювезы закрытого типа.

Показания для помещения ребенка в кювез:

• нарушение терморегуляции,

• неспособность самостоятельно поддерживать температуру тела.

Способность к терморегуляции зависит от

• гестационного возраста

• массы тела

• возраста ребенка в днях

• общего состояния ребенка (наличия соматических и неврологических отклонений).

Температура в кювезе должна быть такой, чтобы обеспечить нормальную температуру тела ребенка. Ориентировочно температурный режим определяется по таблицам, но в конечном счете для каждого ребенка вопрос решается индивидуально. Поэтому необходимо измерять температуру тела ребенка в первые сутки нахождения в кювезе каждый час, а в последующем - каждые 3 часа.

Кроватка-грелка обеспечивает только обогрев. Может быть использована как переходный этап к переводу в открытую кроватку.

Перевод в открытую кроватку становится возможным, когда ребенок способен поддерживать температуру тела при температуре воздуха палаты 24 - 25о С. Масса при этом обычно 1800 - 1900г. В палатах недоношенных температура воздуха должна быть 25^оС, влажность 55 - 60% Длительность пребывания здорового недоношенного ребенка с массой 1200 - 1500 обычно ограничивается 2 - 4 днями. При меньшей массе - может составлять от 7 - 8 дней до нескольких недель. Каждые 3 дня необходимо менять кювез с целью профилактики инфицирования..

Дополнительный обогрев может быть произведен при помощи грелок (на расстоянии 10-15см. от ног ребенка.

Влажность рекомендуется поддерживать в диапазоне 50 - 80%.

Низкая влажность:

• повышает риск неощутимых потерь жидкости

• требует более высокой температуры окружающей среды.

Высокая влажность:

• повышает риск инфекции у ребенка (необходимо менять воду каждые 24 часа, использовать бактериостатики в камере увлажнителя)

• требует стабильной температуры окружаюшей кювезы среды

Оксигенотерапия - путем общей подачи кислорода в кювез.

Профилактика инфицирования достигается строгим соблюдением санитарно-противоэпидемического режима, который определяется приказами Министерства здравоохранения.

Вскармливание.

Морфо-функциональная незрелость затрагивает и пищеварительную систему.

Емкость желудка преждевременно родившихся детей мала, слизистая нежная. Повышенная склонность к срыгиваниям объясняется преобладанием тонуса пилорического сфинктера над мало развитым сфинктером кардиальной части желудка. Секреция желудочного сока у недоношенных снижена, уровень активности кислых протеиназ меньше.

Функция поджелудочной железы даже у глубоко недоношенных детей находится на достаточном уровне. Ферменты кишечника, участвующие в углеводном и белковом обмене, формируются на более ранних этапах, чем липолитические ферменты, в связи с чем у недоношенных часто отмечается повышенная экскреция фекального жира.

При назначении кормления необходимо ответить на 4 вопроса:

• когда

• чем

• в каком объеме

• каким методом.

Когда

Критерии определения сроков первого кормления (Т.Л.Гомелла)

1. Оценка общего состояния ребенка

2. Вопрос о первом кормлении ребенка решается с учетом его клинического состояния после рождения . Слишком позднее первое кормление увеличивает первоначальную потерю массы тела, приводит к электролитным и метаболическим нарушениям, ацидозу. Недоношенным детям, родившимся в большом сроке гестации (35 - 36 недель)в относительно удовлетворительном состоянии, целесообразно начинать первое кормление не позднее 2 - 3 часов после рождения. У детей с гестационным возрастом менее 34 недель и массой менее 2000г основные принципы осторожность и постепенность.

3. Осмотр живота. Если отклонений от нормы нет (живот мягкий, не вздут, выслушивается перистальтика кишечника) можно начать кормление.

4. У ребенка должен отойти меконий.

5. Если ребенок перенес асфиксию с оценкой по Апгар 1 - 5 баллов и ацидоз - кормление необходимо отсрочить, назначить ребенку парентеральное питание и принять меры для коррекции нарушений.

6. Частота дыханий должна быть не более 60 дыханий в минуту для кормления из соски и не более 60 - 80 - для зондового. Если больше - риск аспирации.

Частота кормлений зависит от массы тела, степени зрелости, состояния. Применяют 7 - 8 разовое кормление, но по показаниям частота может быть увеличена до 10 раз.

Объем - 3 - 5 мл в 1 сутки.

Чем

До начала кормления проводится проба на толерантность к пище: 1 - 5 мл физ раствора, дистиллированной воды, либо 5% раствором глюкозы. 1 - 2 степени недоношенности - 5 мл, 3 степень - 2 - 4 мл, 4 степень - 1 - 2 мл.

В каком объеме

Расчет необходимого количества пищи:

Предпочтительней калорийный метод: с 1 по 10 день жизни 10ккал/кг/день жизни, с 11 по 20 день - калорийность увеличивается со 100 до 130ккал/кг и к 1 мес. - 140 ккал/кг.

Каким методом

Способ введения:

Грудь матери (необходим контроль путем систематического взвешивания до и после кормления).1 степень недоношенности

Соска 2 степень недоношенности

Зонд (постоянный или разовый).3 - 4 степени недоношенности

В целью коррекции липидного обмена Липофундин 10% 5мл/кг/сут.

Прерывистое зондовое кормление осуществляется орогастральным (лучше), либо назогастральным введением зонда (создает дополнительное сопротивление на пути прохождения воздуха, провоцирует апноэ и брадикардию).

Постоянный зонд ( обычно у детей с массой менее 1500, либо в тяжелом состоянии). Зонд может находиться в желудке 3 - 7 дней. Перед каждым кормлением необходимо проверять остаточный объем. Если получают более 10% объема предыдущего кормления - объем молока уменьшают на величину остаточного объема.

Показания для пересмотра схемы вскармливания:

• срыгивания

• рвота

• вздутие живота

Осмотр недоношенного ребенка

должен быть последовательным но в то же время быстрым, чтобы избежать его охлаждения. Температура помещения, где проводится осмотр не должна быть ниже 22^о С , при более низкой температуре ребенка необходимо осматривать под источником лучистого тепла, детей с крайне низкой массой тела - в кювезе. Последовательность осмотра: оценка состояния, выявление врожденных особенностей развития(стигм), морфологических признаков незрелости, оценка неврологического и соматического статуса. Обычно первый раз ребенка осматривают после первичного туалета новорожденного, который аналогичен таковому у доношенных, кроме купания. Принимают ребенка в подогретые пеленки.

Клиническое обследование включает: (стр.60)

1. Внешний осмотр

• Поза

• Крик

• Двигательная активность

• Мышечный тонус

• Патологические позы

• Патологическая установка кистей, стоп

• Положение головы

• Кожа

2. Осмотр по системам

• Осмотр головы

• Грудной клетки

• Живота

• Пупочной области

• Половых органов

• Поясничной области

• Тазобедренных суставов.

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ДЛЯ ВЫХАЖИВАНИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Организация отделений:

1. Цикличное заполнение палат (1-3 суток)

2. Палаты должны быть боксированными Площадь 6 м² на 1 ребенка

3. Необходимо иметь свободные чистые палаты для изоляции заболевших детей (оптимально - по зеркальному принципу)

4. Строгое соблюдение санитарно-эпидемического режима

Уход за ребенком

Строится индивидуально. Принципы те же, что и на 1 этапе, являются продолжением мероприятий, начатых на первом этапе.

Кроме того, при выхаживании осуществляется:

• купание ( с 2 недель, ежедневно при наличии опрелостей, либо через день), детей с массой менее1000 купают после 1 мес жизни

• взвешивание - ежедневно

• антропометрия: окружность головы измеряется 1 раз в неделю, остальные параметры - 1 раз в месяц

• выкладывание на живот - как можно раньше. Доказана целесообразность выхаживания недоношенных на животе (улучшается РО2, уменьшаются срыгивания).

Прогулка

На веранде с 3 - 4 недельного возраста (по достижению массы 1700 - 1800).

Выписка из отделений 2 этапа возможна по достижению ребенком массы 1700. В ОН2 г. Минска выписка осуществляется при достижении массы 2300 - 2500.

Перевод в Дом ребенка возможен по достижению массы 2000

1. Особенности пограничных состояний у недоношенных:

• период ранней адаптации у маловесных продолжается 8 - 14 дней, период новорожденности продолжается 1,5 - 2 мес.

• максимальная потеря массы 4 - 7 дней и составляет 10 - 14 %, восстанавливает ее к 2 - 4 неделям

• желтуха наблюдается у 90-95% недоношенных, более выражена и длительна (допустимо до 14 дней)

• гормональный криз и токсическая эритема встречаются реже, чем у доношенных

2. 3 типа анемий недоношенных:

• ранняя (4 - 8 недель)

• промежуточный тип (8 - 16 недель)

• поздняя ( после 16 недель)

3. Особенности течения рахита у недоношенных:

• развивается исподволь

• течет чаще подостро

ЖЕЛТУХИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина (как прямого, так и непрямого), что приводит к желтушному окрашиванию кожи, слизистых и склер.

Интенсивность желтухи зависит от уровня билирубина и меняется с повышением концентрации непрямого билирубина от светло-лимонной до интенсивно шафрановой. При патологическом увеличении уровня прямого (конъюгированного) билирубина кожа приобретает оливково-желтый или зеленоватый оттенок. В первую очередь желтушное окрашивание появляется на склерах и слизистой твердого неба, а лишь затем на коже. У доношенных новорожденных видимая желтуха развивается при уровне билирубина около 75 - 85 мкмоль/л, а у недоношенных и маловесных к сроку гестации – 95 - 105 мкмоль/л, что связано с меньшей толщиной и выраженностью у них подкожно-жировой клетчатки.

Частота. Желтуха наблюдается у 65 – 70% новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10% случаев она является патологической.

Этапы обмена билирубина.

Около 75-85% билирубина у новорожденных образуется при распаде гемоглобина эритроцитов. Остальные 15-25% поступают из неэритроцитарного гема (миоглобин, цитохромы). Разрушение эритроцитов происходит в ретикуло-эндотелиальной системе (печени, селезенке).

Образующийся при этом гемоглобин связывается с плазменными белками гаптоглобином, гем-гемопексином и альбумином. Эти соединения вновь захватываются клетками ретикуло-эндотелиальной системы.

Далее под влиянием гемоксигеназы (содержится в клетках печени и селезенки, костном мозге) из гема образуется вердогемоглобин. Затем от него отщепляется железо и образуется биливердин, а из биливердина под влиянием биливердинредуктаз – свободный билирубин (в виде нескольких изомеров - IX - α, - β, - γ, - δ). Катаболизм 1 г гемоглобина приводит к образованию 35 мг билирубина. Клиническое значение имеет билирубин IX - α (Z - Z изомер).

Свойства изомера билирубина IX - α (Z - Z):

• плохо растворим в воде (гидрофобные молекулы);

• токсичен для многих тканей. Токсичность заключается в том, что этот изомер обладает тропностью к липидам (фосфолипидам) клеток;

• не выводится из печени без конъюгации.

Другие изомеры билирубина (IX - β, - γ, - δ) растворимы в воде (гидрофильны) и могут выводиться с желчью без предварительной конъюгации.

Билирубин IX - α (Z - Z изомер) существует в свободном виде очень короткое время, т.к. связывается с белками плазмы (чаще с альбумином) в сосудистом русле. Это соединение билирубина и альбумина представляет собой крупное образование, которому трудно покинуть сосудистое русло.

Поэтому он значительно менее токсичен, не проникает в мозг и не вызывает билирубиновой энцефалопатии. Одна молекула альбумина связывает 2 молекулы билирубина (одну прочно, а другую - непрочно). 1г альбумина прочно связывает 14,4 мкмоль билирубина. В норме в крови новорожденного 99% непрямого билирубина связано с альбумином и только 1% находится в свободном виде. При некоторых патологических состояниях (недоношенность, незрелость, гипопротеинемия, асфиксия) уровень не связанного с альбумином непрямого билирубина может повышаться. Способность альбумина связывать билирубин зависит от различных факторов, включающих:

• рН крови (ацидоз ухудшает связывание билирубина с альбумином);

• наличия в крови ребенка экзо - и эндогенных веществ, являющихся конкурентами за связь с альбумином. К ним относятся: медикаменты (лазикс, сердечные гликозиды, салицилаты, некоторые антибиотики), эстрогены, свободные жирные кислоты и др.

Связанный с белком билирубин поступает к синусоидальной мембране гепатоцита и транспортируется в печеночную клетку путем диффузии с участием транспортера-посредника. Внутриклеточно билирубин связывается с лигандином (Y- протеин) и в меньшей степени с Z протеином. Его конъюгация происходит внутри гладкого эндоплазматического ретикулума гепатоцита. Для этой реакции необходима глюкуроновая кислота, синтезируемая из глюкозы, и фермент глюкуронилтрансфераза. При этом образуется билирубин-моноглюкуронид (БМГ). 2-я молекула глюкуроновой кислоты присоединяется в желчном капилляре после переноса БМГ через каналикулярную мембрану гепатоцита, в результате чего образуется билирубин-диклюкуронид (БДГ).

Соотношение фракций прямого билирубина у здоровых новорожденных: МГБ 20%; БДГ - 80%.

Выделившийся в кишечник конъюгированный билирубин под влиянием кишечной флоры восстанавливается до бесцветного пигмента уробилиногена и в дальнейшем до окрашенного стеркобилина, который выделяется с калом. В первые дни жизни ребенка этот процесс нарушается из-за стерильности кишечника. Кроме того, кишечная стенка новорожденных содержит фермент β - глюкуронидазу, который отщепляет от прямого билирубина глюкуроновую кислоту и превращает его в непрямой (не конъюгированный), который способен всасываться в кишечнике и вновь попадать в кровоток.

Особенности билирубинового обмена у новорожденных, обуславливающие высокую частоту желтух:

І. Повышенное образование непрямого билирубина вследствие:

1. укороченной продолжительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (70 – 90 дней вместо 120 дней у взрослых);

2. транзиторной полицитемии;

3. повышенного разрушения незрелых эритроцитов в костном мозге из-за несостоятельности эритропоэза;

4. увеличения образования непрямого билирубина из неэритроцитарных источников гема – миоглобина, цитохромов;

5. усиленной диссоциации молекул комплекса билирубин-альбумин в условиях гипоксии, ацидоза.

ІІ. Сниженная функциональная способность печени к захвату, конъюгации и экскреции билирубина вследствие:

1) транзиторной гипоальбуминемии;

2. замедленного созревания белков – переносчиков (лигандина и Z-протеина);

3. сниженной активности ферментативной системы печени в связи с запаздыванием созревания глюкуронилтрансферазы;

4. торможения процессов конъюгации из-за дефицита глюкозы, АТФ, гипоксии а также высокого содержания в крови новорожденных прегнандиола и других стероидов, угнетающих глюкуронилтрансферазную активность печени;

5. сниженной экскреции билирубина из гепатоцита из-за незрелости белков переносчиков и узости желчных протоков.

ІІІ. Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина вследствие:

1. высокой активности кишечной -глюкуронидазы;

2. функционирования в первые дни жизни Аранциевого протока (через него непрямой билирубин поступает в кровь из кишечника, а оттуда – в портальный кровоток, минуя печень);

3. стерильности кишечника.

Классификация неонатальных желтух.

Учитывая многообразие причин гипербилирубинемии у новорожденных, существует много классификаций неонатальных желтух.

I. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% всех желтух).

II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.

III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:

1. гипербилирубинемии с преобладанием непрямого билирубина;

2. гипербилирубинемии с преобладанием прямого билирубина.

IV. Наиболее информативной является патогенетическая классификация:

Классификация по патогенезу желтух.

Наследственные		Приобретенные
Повышенная продукция билирубина I. Гемолитические
1) Дефекты мембран эритроцитов (анемия Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз и др.); 2) Дефекты энзимов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, пируваткиназы и др.); 3) гемоглобинопатии: а) дефекты структуры гемоглобина (серповидно-клеточная болезнь и др.); б) дефекты синтеза гемоглобина (талассемии); в) дефекты гема (врожденные эритропорфирии).	1) ГБН по резус-фактору или системе АВО; 2) Лекарственный гемолиз (назначение ребенку больших доз витамина К, назначение беременной перед родами салицилатов, сульфаниламидов, окситоцина и др.); 3) Кровоизлияния (кефалогематомы, внутричерепные и другие внутренние кровоизлияния, множественные петехии и экхимозы и др.); 4) Синдром заглоченной крови.
ІІ. Не гемолитические
	Полицитемия (идиопатическая, вследствие фето-фетальной, фето-материнской трансфузии, при позднем пережатии пуповины, ЗРУР и др.); Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина (пилоростеноз, непроходимость кишечника, мекониальный илеус и др.).

Пониженный клиренс билирубина (печеночные желтухи)

Нарушение транспорта билирубина в гепатоцит (болезнь Жильбера); Нарушение конъюгации билирубина: а) недостаток ферментов (с-м Криглера-Наджара І и ІІ типа); б) ингибирование ферментов (с-м Люцея – Дрискола); 3) Нарушение экскреции билирубина из гепатоцита ( с-мы Дубина – Джонса и Ротора).	1) Избыток эстрогенов (желтуха от материнского молока); 2) Гипотиреоз; 3) Инфекционные гепатиты; 4) Токсические и метаболические гепатозы; 5) Полное парентеральное питание.
Механические
С-мы Алажилля, трисомий по 13, 18, 21 парам аутосом и др., (сопровождаются атрезией и гипоплазией внепеченочных желчных путей); Дефицит α-1-антитрипсина; Болезнь Ниманна – Пика; Муковисцидоз.	Атрезия или гипоплазия внутрипеченочных желчных путей; Атрезия или гипоплазия внепеченочных желчных путей; Киста желчного протока или сдавление извне желчных путей (гемангиомы, опухоли); Синдром сгущения желчи.

Следует помнить, что многие желтухи имеют смешанный генез, например, физиологическая желтуха, желтухи при гепатитах, внутриутробных инфекциях, сепсисе, пилоростенозе, нарушениях обмена веществ (галактоземии, фруктоземии, муковисцидозе) и др.

Клинико – лабораторная характеристика желтух.