Лечение

Лечение при БПГН должно быть «агрессивной» и чем раньше выставляется диагноз и начинается лечение, тем больше шансов на продление жизни пациента. Назначают пульс терапию метилпреднизолоном (15-25 мг/кг/сут), циклофосфаном (12мг/кг/в сутки) в сочетании с плазмаферезом, на фоне терапевтической дозы преднизолона.

Прогноз крайне неблагоприятный, кроме постстрептококкового гн, где возможна ремиссия. Мембранозный гломерулонефрит (мгн)

 

Мембранозная нефропатия является одним из наиболее частых вариантов у взрослых пациентов, составляя в среднем 20-40% в структуре всех ГН. У детей мембранозная нефропатия с НС встречается менее чем в 1% случаев.     

Этиология

- первичный (идиопатический)

- вторичный: при гепатите В, системных заболеваниях, малярии, сифилисе, серповидно-клеточной анемии, при применении люминала.

Патогенез – Патогенез МГН до конца не ясен. Не оставляет сомнения, что заболевание иммунологически опосредована. При этой патологии обнаруживают гранулярные включения комплекса антиген-атитело субэпителиально с активацией системы комплимента. В патогенезе заболевания участвуют  радикалы кислорода, металопротеиназы, а также немаловажную роль причисляют потери анионных групп базальной мембраны.

Морфология. Характерными особенностями заболевания является выявляемое при морфологическом исследовании нефробиоптата диффузное утолщение стенок капилляров клубочков, связанное с субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением и удвоением  гломерулярной базальной мембраны.

Морфологические стадии мгн

I стадия – появление только субэпителиальных депозитов

II стадия – образование отростков гломерулярной базальной мембраны

III стадия - включение иммунных комплексов в базальную мембрану и ее утолщение

IV стадия – исчезновение депозитов

V стадия – репарационная, с остаточным утолщением мембраны в отдельных случаях.

Клиника. Варианты клинического проявления мембранозного гн разнообразны, что еще раз доказывает необходимость проведения нефробиопсии:

  нефротический синдром

  изолированная протеинурия + микрогематурия

  реже макрогематурия и/или артериальная гипертензия.

Отличия от взрослых – у детей чаще мембранозный ГН является вторичным, чаще сопровождается макрогематурией, часто имеет рецидивирующее течение, реже приводит к ХПН (около 20 % детей).

Лечение: Дети с мембранозным ГН имеют положительную реакцию на лечение глюкокортикоидами при наличие нефротического синдрома. Дети с асимптоматической протеинурией без НС и АГ наблюдаются без лечения, и обычно имеют хороший прогноз на установление длительной ремиссии.

 

Фокально-сегментарный гломерулонефрит (фсгс).

ФСГС  у детей с НС встречается в 7-10% все почечных биопсий, произведенных в связи с протеинурией.

Патогенез

- дисфункция  в системе Т-клеточного иммунитета

- гиперлипидемия и липидурия

- уменьшение заряда полианиона на эпителии и lamina rara externa базальной мембраны клубочков.

Клиническая  картина ФСГС, как правило, характеризуется развитием НС с распространенными отеками (в 75%),  гематурией в 80%, артериальной гипертензией в 50% случаев. В настоящее время выделяют 5 морфологических вариантов ФСГС (в зависимости от топического уровня поражения гломерул): типичный (неспецифический), сосудистый (в зоне сосудистой ножки), клеточный, канальцевый (канальцевая сторона клубочка), коллапсирующий.

Лечение. Схема лечения ФСГС представлена в табл.4.

 

Таблица 4. Схема лечения ФСГС (S.F.Mendoza и соавт., 1990).

Сроки (в неделях)	Метилпреднизолон внутривенно	Преднизолон  per os
1-2	30 мг/кг в сут. через день (3 раза в неделю)	2 мг/кг в сут. через день
3-10	30 мг/кг 1 раз в неделю	2 мг/кг через день
11-18	30 мг/кг через неделю	2 мг/кг через день
19-52	30 мг/кг в месяц	2 мг/кг через день
53-78	30 мг/кг через месяц	2 мг/кг через день

 

При первоначальной гормонорезистентности назначают:

  циклофосфамид 2 мг/кг или хлорбутин 0.2 мг/кг  в течение 3 мес;

  циклоспорин А 150-200 мг/м²

Прогноз: выживаемость в течение 4 лет 56%, в течение 6 лет - 44%