Эталон ответа к задаче №38

1. Анемия тяжёлой степени гипохромная норморегенаторная смешанного генеза. Последствие перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС 2ст. (гидроцефальный синдром). Недоношенность (ГВ 32 нед.) – в анамнезе. Инфекционный мононуклеоз. Рахит II степени, подострое течение.

2. Недоношенность (роды в 32 недели), раннее и неправильное искусственное вскармливание, перенесённая ОКИ.

3. Клинический минимум, широкое биохимическое исследование крови – (показатели обмена железа, электролитов, билирубин, АСТ. АЛТ, тимоловая проба, общий белок, ОРЭ), группа крови и Rh-фактор, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ, консультации специалистов (гематолога, невролога, окулиста, инфекциониста).

4. Гипохромная норморегенераторная анемия 3ст, атипичные мононуклеары. В б/х ан. крови-снижение в сыворотке крови ферритина, снижение насыщения трансферрина железом, сывороточного железа, повышение ОЖСС.

5. Препарат железа per os (мальтофер, актиферрин, гемофер, и др.) из расчёта 3 мг/кг элементарного железа в сутки длительно, фолиевую кислоту 1/2 табл. 2 р. в сут. (5 мг 1 р. в сут.), элькар (по 10 капель 20% раствора 3 р. в сут.), кипферон 1 св. х 1 раз ректально, биопрепараты Возможно, что по результатам обследования потребуется приём ферментов, витамина D (лечебная доза водного раствора вит. D₃ 3 тыс. МЕ в сут.), карсил или эссенциале. АкваМарис в нос 3 раза в день 10 дней, 0,01% мирамистин для орошения горла 3 раза в день. Регулярно проводить контрольное клиническое исследование крови.

6. Участковый педиатр должен был продолжить курс лечения препаратами железа в профилактических дозах и периодически назначать контрольные анализы крови, что не было сделано.

7. В перспективе ребёнок может догнать в развитии своих сверстников, но это произойдёт к 2-3 годам.

Клинический анализ крови:

Нв-68г/л

эр -

ЦП-0,7

ретикулоциты - 15%o

тромбоциты - 244*10 / л

лейкоциты - 6,8*10 /л

п/я нейтрофилы - 5%

с/я нейтрофилы - 54%

эозинофилы - 3%

базофилы - 1%

лимфоциты - 32%

моноциты - 5%

атипичные мононуклеары-9%

СОЭ-10мм/час

Биохимический анализ крови:

ферритин - 25нг/мл

насыщение трансферрина железом - 20%

сывороточное железо - 10,5мкмоль/л

ОЖСС - 68мкмоль/л

Задача №45

Ребенок К., 4 дня, от 1-й беременности, срочных родов, вес при рождении 3000г, длина тела 51 см. При осмотре был выявлен гипертрофированный клитор с сформированной головкой, сращение и гиперпигментация половых губ, урогенитальный синус у основания клитора. Врачом-неонатологом в родзале объявлено, что родился мальчик. С 15 дня состояние ребенка резко ухудшилось: кожа бледная с сероватым оттенком, тургор мягких тканей снижен, мышечная гипотония, гипорефлексия, сосет вяло, появилась рвота фонтаном, дыхание поверхностное, ослабленное. Тоны сердца ослаблены. Живот мягкий, печень +2см из-под реберной дуги. Стул жидкий, обычной окраски, 15 раз в сутки.

Задание:

1. Обоснуйте диагноз и проведите дифференциальную диагностику.

2. По какому типу наследуется данное заболевание?

3. Какая причина нарушения формирования наружных гениталий?

4. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка на 15 сутки?

5. Какие клинические проявления данной патологии будут отмечены при несвоевременной диагностике неосложненной формы?

6. Чем проводится лечение?

7. По каким критериям оценивается адекватность и эффективность лечения?

8. В чем ошибка врача-неонатолога?

Эталон к задаче № 45

1. Врожденная дисфункция коры надпочечников, 21-гидроксилазная недостаточность, сольтеряющая форма (старое название адреногенитальный синдром).

Дифференциальная диагностика: пилороспазм, пилоростеноз, кишечная инфекция.

2. Аутосомно-рецессивный.

3. Внутриутробная гиперандрогения.

4. Декомпенсация минералокортикоидной недостаточности.

5. Преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу, высокорослость, сменяющаяся низкорослостью.

6. Заместительная гормональная терапия кортефом (обладает в одинаковой степени и глюко-, и минералокортикоидной активностью) из расчета 12 мг/м2 с учетом биоритмов секреции кортикостероидов.

7. Физическое, половое развитие, костный возраст, степень вирилизации наружных гениталий, УЗИ надпочечников, Б/х крови: K, Nа, 17-гидроксипрогестерон, ренин.

8. Нельзя было сразу объявлять паспортный пол ребенка, видя проявления гермафродитизма.

ЗАДАЧА 51

Девочка 5 дней родилась от 1 беременности, протекавшей с легким токсикозом в первой половине, роды в срок. Масса тела при рождении 3100, длина 51 см. Оценка по шкале Апгар 8-9 баллов. К груди приложили в первые 2 часа после рождения. Состояние за время наблюдения в роддоме удовлетворительное. Масса тела на 4 сутки составила 2950г. На 5 сутки появилось нагрубание молочных желез.

При осмотре на 5 день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, активна, масса тела 3000 г. Физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный, кожные покровы розовые.На коже лица, больше на крыльях носа, переносице, имеются беловато-желтые мелкие узелки, на коже груди и живота - крупнопластинчатое шелушение. Молочные железы увеличены (до 2 см) больше слева. Там же отмечается гиперемия и отек, при надавливании выделяется беловато-молочная жидкость. Пупочная ранка чистая. В легких дыхание пуэрильное, тоны громкие ритмичные, ЧСС 140 в минуту. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает из под реберной дуги на 1 см, умеренной плотности, селезенка не пальпируется. Стул зеленоватого цвета со слизью, непереваренными комочками. Моча красного цвета.

Задание

1. Назовите пограничные состояния, которые наблюдаются у данного ребенка?

2. За счет чего отмечалось падение веса в первые дни жизни?

3. Чем объяснить нагрубание молочных желез? Когда будет необходим осмотр хирурга?

4. О каком хирургическом заболевании следует думать при данной клинической картине?

5. Какова хирургическая тактика лечения?

6. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать выявленные пограничные состояния?

7. Проведите беседу с мамой по вскармливанию ребенка и дайте рекомендации по уходу за новорожденным при выписке.

8. Назовите сроки наблюдения врачебного, сестринского персонала в 1 месяц жизни в детской поликлинике.

Эталон ответа к задаче 51.

1. – физиологическая убыль певоначальной массы тела 5%

   • милиа (сальные железы с секретом)

   • физиологическое шелушение

   • половой криз (нагрубание молочных желез)

   • транзиторный катар кишечника (переходный стул)

   • мочекислый инфаркт

2. Физиологическая убыль массы тела обусловлена: неощутимыми потерями воды с дыханием, испарения с кожных покровов; отхождение первородного кала, мочи; отпадение пуповинного остатка; при гипогалактии у матери. Допустимы потери 3-10% от первоначальной массы тела.

3. Гормональным кризом. Обусловлен прекращением поступления эстрогенов матери после рождения ребенка, воздействие пролактина на молочные железы с активизацией их секреторной деятельности.

4. При физиологическом нагрубании желез консультация хирурга не показана. Если увеличение железы будет одностороннее и с выраженной гиперемией, болезненностью, повышением температуры тела, изменением общего состояния – показана консультация детского хирурга. Гнойный мастит лечится хирургическим путем.

5. При наличии показаний к хирургическому лечению острого гнойного мастита проводиться разрез кожи в радиальном направлении в области наибольшей гиперемии и флюктуации без перехода на область соска. Рана промывается. Накладываются рыхло повязки с гипертоническим раствором. Перевязки проводятся ежедневно. Назначается антибактериальная и симптоматическая терапия. По стиханию острого процесса подключают курсом физиопроцедуры.

6. – с патологической убылью массы тела при заболеваниях новорожденного

   • милиа – с пиодермией

   • физиологическое шелушение – с ихтиозом, эпидермолизом

   • нагрубание молочных желез – с маститом новорожденного

   • катар кишечника – с кишечной инфекцией, голодным стулом

   • мочекислый инфаркт – родовая травма почек

7. Ребенка кормить по требованию грудью. Поить 5% глюкозой или кипяченой водой до 30 мл/кг – из чайной ложки. Соску не давать. Проводить туалет кожи стерильным маслом, туалет пупочной ранки перекисью водорода 3% и 5% КМnО4. Туалет глаз водным раствором фурациллина. Стерильное белье. На молочные железы теплая стерильная повязка, йодная сеточка. Купать ежедневно в кипяченой воде до заживления пупочной ранки. Прогулки.

8. Медсестра посещает ребенка на 1-2 неделе – по 2 раза, на 3-4 неделе – еженедельно. Врач посещает на дому – в первые 2 дня после выписки, в 14 и 21 день. В 1 месяц ребенка осматривают в поликлинике.