8. Кавернозная гемангиома глубоких отделов околоушно-жевательной об­ласти у больного 4 мес.

косметический эффект лечения. Для замораживания целесооб­разнее применять модифицированный стоматологический крио-аппликатор с активной циркуляцией жидкого азота в криозонде [Прусаков В. А., 1976].

Цель криовоздействия на капиллярные гемангиомы — дости­жение замораживания II степени. При плоских капиллярных гемангиомах экспозиция составляет около 10 с, при гипертро­фических (с глубиной распространения до 5 мм) ее увеличива­ют до 20—40 с. Криовоздействие имеет преимущество перед электрокоагуляцией и склерозирующей терапией, так как не требует обезболивания при лечении сосудистых опухолей у детей.

Электрокоагуляция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров и телеангиэк­тазии.

Склерозирующую терапию всех форм гемангиом у Детей осуществляют путем инъецирования 70% этилового спир­та из расчета 0,5 мл на 1 см² площади новообразования с по­следующим давлением на появляющийся при этом инфильтрат. Склерозирующую терапию проводят большими одноразовыми Дозами следующего состава [Агапов В. С., 1969]:

72

73

Г

74

9. Кавернозная гемангиома нижней губы, дна полости рта и языка (а, б) у больного 14 лет.

10.

Кавернозная гемангиома языка, дна полости рта, под­бородка и нижней губы. В рот введена защитная пластинка для языка, к ко­торой будет прижата повяз­кой нижняя губа после вве­дения 70% этилового спирта. ,

Rp: Spiritus vini rectificati 96% — 70,0

Trrimecaini — 1,0 - Aq. destill — 29,0 MDS. Для инъекций

До начала лечения реографически определяют состояние ге-модинамики в гемангиомах, поскольку при увеличении в них кровотока проводить склерозирующую терапию нецелесообраз­но, так как спирт интенсивно выводится из очага поражения с током крови, не вызывая реактивного воспаления.

С целью сокращения сроков лечения следует проводить од­номоментную полную инфильтрацию гемангиомы, веерообразно передвигая инъекционную иглу. Этот метод исключает многора­зовые инъекции лекарственного вещества. Введение спирта в ангиому осуществляют в основном под масочным фторотан-за-кисно-кислородным наркозом.

Сразу после введения спирта накладывают давящую повязку (рис. 10). В отличие от большинства авторов мы видим смысл компрессионного метода не только в уменьшении кровенапол­нения гемангиомы после введения спирта, но и в том, что давле­ние создает благоприятные условия для развития асептического воспаления с последующим рубцеванием по плоскости, т. е. обеспечивает развитие воспаления внутри гемангиомы по так называемому слипчатому типу, улучшая косметический эффект. Сочетать инъекции спирта с компрессионным воздействием нам не удалось лишь при гемангиомах мягкого неба, языка и подъ­язычной области.

После введения спирта в патологический очаг могут раз-

75

и.

Кавернозная гемангио-ма лица и шеи у боль­ной 8 мес.

а — до лечения; б — через 5 лет лечения.

виться осложнения: повышение температуры тела, аллергиче­ская реакция в виде крапивницы, а при введении больших доз (14 мл) у 2 детей раннего возраста мы наблюдали остановку дыхания и судороги. В связи с этим склерозирующую терапию спиртом у детей следует проводить, соблюдая крайнюю осто­рожность. У детей грудного возраста (до 1 года) одномомент­но нельзя вводить более 2 мл спирта; следует учитывать также возможность влияния алкоголя на центральную нервную систе­му и паренхиматозные органы ребенка. К сожалению, несмотря на широкое использование растворов спирта для лечения геман-гиом, мы не встретили работ, в которых были бы даны допу­стимые дозы алкоголя для детей различного возраста. Опыт показывает, что в раннем и дошкольном возрасте количество вводимого спирта не должно превышать 10—12 мл, в школьном возрасте — 2 мл 70% этилового спирта на 1 кг массы тела ре­бенка.

Лучевая терапия сосудистых опухолей широко разра­батывается в последние годы. Безболезненность метода и хоро­шие косметические результаты привлекают к нему внимание специалистов-радиологов и детских врачей. Однако вредное воздействие ионизирующей радиации на организм ребенка, в частности на кроветворную систему, эндокринные железы и ростковые зоны лицевых костей, является очень существенным недостатком метода, в связи с чем большинство педиатров и детских хирургов осуждают широкое распространение его в практике лечения гемангиом детского возраста. Основанием для этого служит также установленный факт канцерогенного влия­ния лучевых методов, что в последующие годы может привести к развитию злокачественных опухолей.

В связи с этим более целесообразно лечить гемангиому ли­ца, полости рта и шеи одним из описанных выше консерватив­ных или хирургических методов, в ряде случаев применяя их комбинации: либо инъекции склерозирующих веществ и хирур­гическое иссечение, либо криотерапия и оперативное вмешатель­ство, либо применение всех трех методов. Показания к комби­нированию отдельных методов возникают в тех случаях, когда из-за значительных размеров поражения, а чаще из-за локали­зации один метод оказывается недостаточно радикальным или не дает удовлетворительного косметического эффекта (напри­мер, кавернозные гемангиомы околоушной железы, обширные смешанные гемангиомы лица и др.).

В последнее время для лечения плоских и гипертрофических капиллярных гемангиом у детей груднотспг младшего возраста используют низковольтные-рентгеиедек-ие установки современ­ных конструкций, позволяющие проводить облучение гемангиом с небольших расстояний. Достоинства близкофокусной рентге­нотерапии— ее доступность, безболезненность, возможность точно дозировать величину облучения, короткая экспозиция. А. П. Лазарева (1961) приводит высокие показатели стойкого

77

13.

Лимфангиома глазницы.

15.

Лимфангиома языка. Видны элементы новооб­разования в виде округ­лых мелких выбуханий, напоминающих икрин­ки. — диагностический симптом лимфангиомы слизистой оболочки рта.

79

излечения — до 93% больных, из них 6%—с хорошим косме­тическим результатом. Ребенка грудного возраста облучают од­нократно, применяя дозы 6 Гр, что обычно приводит к бесслед­ному исчезновению опухоли через 4—5 нед. Иногда облучение повторяют до 3—4 раз в течение 2—4 мес, чтобы общая доза достигала 20—25 Гр.

Хирургическое лечение гемангиом обычно проводят в комбинации с другими перечисленными выше методами. В этих случаях, подготавливая больного к оперативному вмешательст­ву, добиваются рубцевания новообразования или уменьшения его размеров и объема с помощью различных видов воздействия (криотерапия, электрокоагуляция, склерозирующая терапия спиртом или лучевая терапия).

Без предварительной подготовки хирургическим путем удаля­ют лишь ограниченные новообразования слизистой оболочки полости рта, кожи и подкожной жировой клетчатки, локализую­щиеся в областях, в которых хирургическое иссечение новообра­зования не приведет к выраженному косметическому недостат­ку или функциональному нарушению. В связи с этим хирурги­ческий метод в «чистом» виде у детей используют крайне редко.

Хирургическое лечение проводят также в период реабилита­ции, так как после устранения новообразования любым из пе­речисленных выше методов остаются кожные рубцы, наруше­ние формы и функции губ, деформация носа и др. (рис. 11, см. с. 76).

2.5.5. Новообразования лимфатических сосудов

В Международной гистологической классификации опухолей (МГКО) ВОЗ (Женева, 1974) лимфангиомы классифицирова­ны следующим образом.

А. Доброкачественные.

1. Лимфангиома:

а) капиллярная;

б) кавернозная;

в) кистозная (гигрома).

2. Лимфангиомиома.

3. Системный лимфангиоматоз. Б. Злокачественные.

1. Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома).

2.5.5.1. Лимфангиомы

Лимфангиома — одно из мало изученных сосудистых образо­ваний лица, полости рта и шеи, наблюдавшихся в детском воз­расте. Высокая частота (82,7%) ошибочных диагнозов или от­сутствие диагноза (8,1%) при направлении детей в специализи­рованное лечебное учреждение свидетельствует о малой осве­домленности широкого круга стоматологов и педиатров о кли­нических проявлениях лимфангиомы лица, полости рта и шеи у детей [Фролова А. И., 1983].

78

пра-

17.

Нейрофиброматоз

вой половины лица V больного 12 лет.

До настоящего времени нет четкого научно обоснованного взгляда на происхождение лимфангиомы. В. А. Оппель (1899), А. А. Опокин (1911) отмечали, что лимфангиомы развиваются в растущем организме в местах скопления лимфоидных элементов или эндотелия, которые не остаются стабильными, и на их ос­нове при нарушении процессов дифференцировки могут разви­ваться лимфангиомы.

Ранее высказывалось мнение, что лимфатическая система в эмбриональный период развивается из мезенхимы и лишь в бо­лее поздние сроки эмбриогенеза соединяется с венозной систе­мой. В настоящее время большинство исследователей считают, что эмбриональное развитие лимфатической системы начинает­ся независимо от кровеносной системы, оно закладывается в виде обособленных зачатков мезенхимы, которые растут, раз­ветвляются и образуют каналы — будущие лимфатические ка­пилляры. Сеть лимфатических капилляров растет вдоль веноз­ных стволов. Расширяясь и сливаясь между собой, капилляры на 2-й месяц эмбрионального развития образуют шесть лимфа­тических мешков, два из которых располагаются около яремной вены. Впоследствии яремные мешки соединяются с венозной си­стемой у места слияния яремной и подключичной вен.

Исходя из этой концепции, И. В. Воронцов (1972), S. Go-dart (1966), A. J. Woodring (1968) считают, что вследствие ка­кой-либо аномалии развития нарушается сообщение между пер­вичным лимфатическим мешком и венозной системой, что при-

80

водит к образованию киетозной лимфангиомы, поэтому кистоз-ные лимфангиомы обычно локализуются в области закладки первичных эмбриональных мешков. Секвестрировавшая лимфа­тическая ткань сохраняет способность к секреции, характерной для нормальной лимфатической системы. Это два обязательных фактора, объясняющих происхождение шейных гигром. Простая лимфангиома образуется из первичных лимфатических сплете­ний как следствие еще более локализованной секвестрации ме-зенхимальных щелей.

В литературе высказываются две точки зрения на сущность лимфангиомы. Одни авторы считают лимфангиому истинной опухолью [Раков А. И., 1964; Малинин А. П., 1974; Bach-man К. D., Worm R., 1967], другие рассматривают ее как ре­зультат нарушения развития лимфатической системы [Абрико­сов А. И., Струков А. И., 1961; Степанов Э. А., 1966; Краев-ский Н. А., Смольянников А. В., 1976; Дмитриев С. и др., 1959; Formen A. G. et al., 1978; Siegel M. J. et al., 1979]. Подтверж­дением этой точки зрения является наличие других пороков развития у детей с лимфангиомами [Степанов Э. А., 1966; Во­ронцов И. М., 1972; Фролова А. И., 1983, и др.]. Анализ данных анамнеза, клинических проявлений и изучение морфологическо­го строения лимфангиом лица, полости рта и шеи у 185 детей в возрасте от 4 мес до 15 лет, находившихся на лечении в кли­нике кафедры стоматологии детского возраста ММСИ им. JH. А. Семашко с 1965 по 1981 г., позволяет нам присоединиться ко второй точке зрения.

Подтверждением того, что лимфангиома — результат наруше­ния эмбриогенеза лимфатической системы, являются следующие факты: лимфангиома чаще всего бывает врожденной или про­является вскоре после рождения, у ряда больных сочетается с, другими врожденными пороками развития, отмечены случаи ее возрастной .регрессии, у большинства больных после неради­кального удаления новообразования рецидивы, как правило, не возникают, в процессе роста лимфангиома способна воспа­ляться.

В наших клинических наблюдениях у ПО детей лимфангио­ма была обнаружена в возрасте до 1 года, из них у 88 (47,56%)—при рождении. У 16 (8,65%) детей отмечались со­путствующие пороки развития и врожденные заболевания: врожденная катаракта с полной потерей зрения у одного ребен­ка, расщепление кончика языка, короткая уздечка языка и скрытая срединная расщелина альвеолярной части нижней че­люсти у одного, врожденная патология нижних конечностей У 3, врожденный порок сердца у 2, паховая грыжа у одного, нарушение функции органов внутренней секреции у 2, гипоплч-зия эмали временных и постоянных зубов у 4, птоз верхнего ве­ка у одного, врожденная полная расщелина верхней губы у од­ного ребенка.

У 90 (46,46%) детей из 185 наблюдались многократные вое-6-901

Таблица 6

Распределение детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи по возрасту и локализации опухоли

		Число больных в возрасте
Локализация лимфангиомы	Всего	0—1 мес	1 мес— — 1 год	1—3 лет	3 — 7 лет	7—12 лет	12 — 15 лет
Лицо Полость рта (язык) Шея	70 43 46	—	6 2	11 4 8	21 18 11	22 15 13	10 6 12
Шея, язык	26	—	2	6	14	4
Всего...	185	—	10	29	64	54	28

паления лимфангиомы на фоне острых респираторных, детских инфекционных заболеваний, обострения хронического тонзилли­та и других заболеваний.

Частичная регрессия отмечена лишь у одного ребенка с диф­фузной лимфангиомой шеи и языка. Низкая частота (0,54%) самоизлечения лимфангиом в наших наблюдениях подтвержда­ет данные литературы. Так, К- В. Bachman и R. Worm (1967) наблюдали регрессию у 0,5% больных. На редкое самоизлече­ние лимфангиом указывали также И. М. Воронцов (1972), W. С. Grabb и соавт. (1980) и др. О регрессии лимфангиомы можно говорить лишь в том случае, если лимфангиома не про­является в течение длительного времени.

В нашей клинике лимфангиомы различают по гистологиче­скому строению (капиллярная, кавернозная, кистозная, смешан­ная), степени роста (ограниченная, диффузная, поверхностная, глубокая), локализации [Фролова А. И., 1983J. В зависимости от локализации новообразования преобладает тот или иной тип гистологического строения и форма роста. Так, например, лим­фангиомы лица по гистологическому строению — кавернозные, кавернозно-капиллярные, кавернозно-кистозные, по характеру роста — диффузные; лимфангиомы шеи по гистологическому строению — кистозные, кистозно-кавернозные, по характеру ро­ста— ограниченные, диффузные, поверхностные, глубокие; лим­фангиомы полости рта (языка) по гистологическому строению— кавернозные, по характеру роста — ограниченные, диффузные, поверхностные, глубокие.

Данные о распределении больных с лимфангиомами по воз­расту и локализации опухоли представлены в табл. 6.

Клинические проявления лимфангиомы у детей зависят от их возраста, локализации опухоли, анатомо-топографических особенностей пораженной области, размеров распространения поражения, гистологической структуры опухоли и ранее прово­димого лечения.

82

Лимфангиома лица. По локализации различают лимфангио-му лица на: лимфангиому губы, щечной области, щечной области и половины губы, околоушной области, глазницы, половины лица.

Лимфангиома губы. При изолированном поражении верхней губы определяется припухлость половины губы мягкой тестоватой консистенции, безболезненная при пальпации, без четких границ, распространяющаяся на область носогубной бо­розды, вызывая ее сглаженность. При незначительном пораже­нии увеличена толщина губы, при более выраженном проявле­нии лимфангиомы наблюдается увеличение поперечного и про­дольного размеров губы. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут,и опущен. /

Структура, цвет кожи' и красной каймы губ, как правило, без видимых изменений.' Слизистая оболочка губы обычной окраски, отечна. Отличительным диагностическим признаком лимфангиомы, локализующейся на слизистой оболочке полости рта, мы считаем появление единичных либо множественных пу­зырьков в виде мелких росинок или бисера, наполненных про­зрачным или кровянистым содержимым, рассеянных по поверх­ности слизистой оболочки губы или сгруппированных по линии смыкания губ.

Лимфангиома щечной области. Лимфангиома данной локализации представляет собой опухолевидную при­пухлость мягкой тестоватой консистенции, безболезненную при пальпации, без четких границ, переходящую в неизмененные окружающие ткани. При наличии крупных морфологических структур (кистозно-кавернозная форма) лимфангиома может контурироваться и выбухать кнаружи или в сторону преддверия полости рта (рис. 12).

Окраска кожи над новообразованием, как правило, не изме­нена, однако может отмечаться синеватый оттенок вследствие просвечивания через истонченную кожу содержимого поверхно­стно расположенных крупных полостей. Дри этом наблюдаются симптом «зыбления» и выраженный сосудистый рисунок под­кожных вен за счет атрофии подкожной жировой клетчатки.

Изменения структуры слизистой оболочки щеки такие же, как при лимфангиоме губы. Пузырьки не всегда определяются одновременно с выявлением новообразования. Чаще их обнару­живают в возрасте старше 3 лет. Они могут появиться при вос­палении, после травмы или оперативного вмешательствя.

Лимфангиома щечной области и половины ^губы. Изменения при лимфангиоме щечной области и полови­ны губы сходны с таковыми при изолированном поражении этих областей в различных сочетаниях. Возможно поражение щечной области и половины нижней или верхней губы.

При лимфангиоме щеки и половины верхней губы последняя утолщена, деформирована, свисает, угол рта опущен, что обус­ловливает вторичную деформацию нижней губы. Лимфангиома

⁶* 83

щечной области и половины верхней губы может распро­страниться на подглазнич­ную область и боковую по­верхность носа, вследствие чего возникает деформация половины кожмо-хряЩевого отдела носа со смещением крыла носа книзу.

12. Лимфангиома щечной области.

Лимфангиома око­ лоушной области. При поверхностном распо­ ложении лимфангиомы в подкожной жировой клет­ чатке над фасцией около­ ушной слюнной железы но­ вообразование представля­ ет собой припухлость мяг­ кой консистенции, при кис- тозно-кавернозной форме — выбухающую кнаружи, без­ болезненную при пальпа­ ции. Иногда кожа над лим- фангиомой имеет голубовато-синеватый оттенок из-за просвечи­ вания содержимого кист. Отмечается симптом «зыбления».

При глубоком расположении лимфангиомы, под плотной фас­цией околоушной слюнной железы, в толще железы или под ней, клинические проявления лимфангиомы иные. Окраска кожи над новообразованием не изменена. При пальпации определяется безболезненная припухлость тестообразной консистенции, без четких границ, распространяющаяся на окружающие неизменен­ные ткани. Иногда в толще слюнной железы прощупываются ограниченные единичные лимфатические узлы.

Лимфангиома может'Занимать всю околоушную область или различные ее отделы: верхние, нижние, а также распростра­няться на соседние области: височную или позадичелюстную, либо сочетаться с лимфангиомой шеи или языка.

Диагностика глубокой лимфангиомы околоушной области сложна, необходимо провести цитологическое исследование пунктата и контрастную рентгенографию околоушной слюнной

железы.

Лимфангиома глазницы. Новообразование характе­ризуется утолщением век, особенно верхнего, за счет диффуз­ной припухлости, нередко более выраженной у внутреннего уг­ла глаза и распространяющейся на область надбровья и пере­носья. При пальпации определяют, что припухлость тестоватой консистенции, без четких границ, безболезненна. Глазная щель сужена или полностью сомкнута, кожа век обычной окраски или с синюшным оттенком. По краю века, на конъюнктиве возмож-

84

ны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым со-держимым, отдельные пузырьки могут лопаться и кровоточить (рис. 13, см. с. 79).

При распространении лимфангиомы на ретробульбарну_ю об­ласть у наблюдавшихся нами детей был отмечен экзофтальм со снижением (3 ребенка) или полной потерей (2 ребенка) зре­ния. При лимфангиоме глазницы наблюдались типичные изме­нения на слизистой оболочке задней трети твердого и мягкого неба, соответствующей стороне поражения.

Лимфангиома половины лица. Степень выражен­ности лимфангиомы половины лица различна, наиболее значи­тельные изменения отмечаются в области верхней губы и щеки. Клиническая картина заболевания складывается из симптомов, наблюдающихся при лимфангиоме губы, щечной и околоушной областей.

При капиллярно-кавернозной форме лимфангиомы полови­ны лица определяется припухлость мягких тканей, тестоватой консистенции без четких границ. При кистозно-каверьюзной форме лимфангиома набухает кнаружи, а в случае локализации в щечной области — в сторону преддверия рта. При поверхно­стном расположении кистозных полостей лимфангиомы полови­ны лица выявляется симптом «зыбления», хотя не всегда доста­точно выраженный. У некоторых детей определяются с)_1Нюш-ность истонченной кожи вследствие просвечивания содержимого кисты и выраженность сосудистого рисунка подкожны^ вен. У 8 наблюдавшихся нами детей с лимфангиомой половин_ы ли­ца обнаружено поражение глазницы. При лимфангиоме поло­вины лица на стороне поражения наблюдаются типичные изме­нения слизистой оболочки полости рта.

Лимфангиома шеи. Клиника лимфангиомы шеи зависит от морфологической структуры новообразования. При кавернозной лимфангиоме шеи определяется припухлость мягких тканей без четких границ со сглаженностью естественных складок. Кож­ные покровы обычной окраски, неподвижны над новообразова­нием, возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен при атрофии подкожной жировой клетчатки. Пальпаторно определяется образование мягкой тестоватой консистенции, без­болезненное, без четких границ, переходящее в окружающие мягкие ткани. Иногда пальпируются единичные мелкие плотные образования — флеболиты, или поверхностно расположенные лимфатические узлы.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме шеи припухлость пораженных мягких тканей как бы отграничена, округлой или овальной формы, несколько контурируется _и вы­бухает кнаружи. Кожные покровы над образованием обычной окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания со-Держимого поверхностно расположенных кистозных пол_остей. Кожа не спаяна с образованием, растянута, естественные кож­ные складки сглажены. Поверхность новообразования гладкая

85

14.

Обширная лимфангио-ма языка, дна полости рта и шеи у больного 4 мес (интубация через рот).

или бугристая вследствие выбухания отдельных кистозных об­разований, пальпация его безболезненна, выражен симптом «зыбления». При поверхностном расположении однокамерной кистовидной лимфангиомы она несколько смещается относитель­но окружающих тканей.

У находившихся под нашим наблюдением детей лимфангио-ма шеи, как правило, распространялась на несколько анатоми­ческих областей, глубоко проникая в мягкие ткани. У большин­ства детей верхний полюс лимфангиомы занимал поднижнече-люстной треугольник или она распространялась на нижние от­делы щечной, околоушной и позадинижнечелюстной областей (рис. 14). В поднижнечелюстном треугольнике лимфангиома проникала в толщу тканей дна полости рта и выявлялась в подъязычной области в виде купола, особенно хорошо при би-мануальной пальпации верхнего полюса новообразования. Сли­зистая оболочка подъязычной области была истончена, с голу­боватым оттенком, картина напоминала так называемую рану­лу. При обширных лимфангиомах язык смещался кверху и

кзади.

У 26 детей лимфангиома шеи сочеталась с диффузной лимф-ангиомой языка. При этом клиническая картина складывалась из симптомов изолированного поражения шеи и языка. В этих случаях возможно также диффузное поражение всего или по­ловины языка либо наличие поверхностной отграниченной лим­фангиомы слизистой оболочки спинки языка.

. Проявления лимфангиомы шеи и языка не всегда обнаружи­ваются одновременно и своевременно диагностируются. Неред­ко при обнаружении сразу после рождения лимфангиомы шеи макроглоссию рассматривают как результат смещения языка-имеющимся новообразованием.

Лимфангиома языка. В полости рта лимфангиома редко бы­вает ограниченной, обычно она поражает всю толщу мягких тканей лица и проявляется на слизистой оболочке полости рта. Изолированного поражения слизистой оболочки полости рта мы не встречали. Характерные клинические симптомы наблюдаются при лимфангиоме языка, поэтому новообразования этой лока­лизации мы рассматриваем наиболее подробно.

Различают поверхностную и диффузную форму новообразо­вания. Поверхностную лимфангиому языка делят на ограничен­ную и распространенную из-за различий в тактике хирургиче­ского лечения.

Поверхностная лимфангиома характеризуется наличием мел­ких пузырьков на слизистой оболочке спинки языка с прозрач­ным или кровянистым содержимым (рис. 15, см. с. 79). При распространенной поверхностной лимфангиоме языка пузырьки рассеяны по всей слизистой оболочке спинки языка. При огра­ниченной форме пузырьки сгруппированы, иногда возвышают­ся над окружающими тканями, образуя узел, и локализуются чаще в средней или задней трети спинки языка.

Периодически, при воспалении или травме, возникает кро­воизлияние в пузырьки, отдельные из них лопаются, кровото­чат, затем на их месте появляются белесоватые фибринозные пленочки. Эти изменения на слизистой оболочке языка нередко диагностируют как стоматит или глоссит.

При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение слизистой оболочки и мышц языка, что вызывает развитие макроглоссии различной степени выраженности. Возможно од­ностороннее поражение, четко отграниченное срединной бороз­дой, чаще наблюдается диффузное поражение всего языка. Язык увеличен в продольном и поперечном размере, передняя треть языка колбообразно вздута. При выраженной макроглос­сии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами или губами, губы смыкаются с напряжением или рот открыт, отмечается слюнотечение.

При диффузной лимфангиоме языка отмечаются характер­ные изменения слизистой оболочки, аналогичные признакам по­верхностной лимфангиомы языка. Пузырьковые высыпания мо­гут распространяться на слизистую оболочку нижней поверхно­сти языка.

Вдоль всей поверхности слизистой оболочки языка могут оп­ределяться глубокие борозды, напоминающие складчатый язык. Количество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть Различным и нестабильным. Пузырьки возникают при воспале­нии лимфангиомы, после травмы ил-и операции.

87

При диффузной лимфангиоме языка с выраженной макро-рлоссией речь ребенка невнятна, так как артикуляция звуков речи затруднена. Резонирующая область во рту незначительна, выдох ртом, на котором строятся звуки речи, очень мал, следо­вательно, давления воздуха во рту недостаточно для формиро­вания звуков.

Увеличенный и малоподвижный язык оказывает постоянное давление на альвеолярные отростки верхней и нижней челюсти, что с возрастом ребенка приводит к деформации челюстей и формированию открытого прикуса.

Клиническая картина лимфангиом. Одной из особенностей лимфангиом у детей является способность их вое-, паляться. Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи мы наблюдали у 90 детей. Чаще оно возникало у детей в возра­сте 3—7 и 7—12 лет в весеннее и осеннее время, совпадая с пе­риодом заболевания детей острыми респираторными и инфекци­онными болезнями. Воспаление лимфангиомы нередко наблю­далось после травмы или обострения хронического пульпита и периодонтита либо другого воспалительного процесса в рото- и носоглотке. Наиболее частый источник инфицирования лимфан­гиом у детей — хронический тонзиллит. На возможность воз­никновения воспаления лимфангиомы лица, полости рта и шеи при хроническом тонзиллите указывает их связь посредством лимфатических сосудов и узлов головы и шеи. Особенно тесная связь за счет цепочки глубоких шейных лимфатических узлов наблюдается между миндалинами и языком [Курбская Р. А., 1957; Андрюшин Ю. Н., Выренков Ю. Е., 1967]. Это определя­ет тактику лечения больных с лимфангиомой в период воспале­ния и проведения профилактических мероприятий. Санация но­соглотки обязательна.

При воспалении резко изменяется клиническая картина лим­фангиомы и степень ее распространения. В период воспаления лимфангиома может проявляться на тех участках лица и шеи, которые ранее считались непораженными. При воспалении диф­фузной, капиллярно-кавернозной и кавернозной лимфангиом лица и шеи развивается воспалительный инфильтрат. Воспале­ние кистознои и кистозно-кавернозной лимфангиомы лица и шеи характеризуется их заметным увеличением за счет серозного-содержимого и кровоизлияния в полость кист, появляется симп­том «зыбления». Однако этот симптом не связан с гнойным рас­плавлением подкожной жировой клетчатки, наблюдаемым при абсцессе и флегмоне. В пунктате воспаленной кистознои или кис­тозно-кавернозной лимфангиомы всегда выявляется серозно-кровянистое или кровянистое содержимое и никогда — гнойный -экссудат. Из-за наличия крови в пунктате лимфангиому оши­бочно принимают за гемангиому.

При воспалении обширных диффузных лимфангиом шеи, дна полости рта, а также языка у детей раннего возраста наблюда­ются симптомы нарушения дыхания и глотания, требующие не-

£8

отложной хирургической помощи — аспирации содержимого кис-тозных полостей.

Воспаление лимфангиомы лица, полости рта и шеи носит рецидивирующий характер, продолжительность и степень выра­женности его различна. Повторяющиеся воспаления лимфангио­мы шеи, дна полости рта и языка приводят к длительному на­рушению приема пищи, развитию анемии, а у детей раннего воз­раста— к истощению с выраженными симптомами дистрофии и рахита.

Другой особенностью клинической картины лимфангиомы: лица является вторичная деформация костей лица, развиваю­щаяся вследствие длительного давления лимфангиомы на челю­стные кости. При лимфангиоме щек деформация чаще .выража­ется в виде сужения зубной дуги верхней или нижней челюсти.. Степень деформации челюстей зависит от распространенности и. выраженности лимфангиомы.

Диффузная лимфангиома языка с выраженной макроглосси-ей всегда приводит ik тяжелым деформациям: альвеолярные от­ростки и зубы смещаются кнаружи, формируется открытый прикус. Наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного от­дела и. тела нижней челюсти, увеличение угла между ее ветвьк> и телом, удлинение переднего отдела нижней челюсти. Наруше­ние прикуса и макроглоссия вызывает у ребенка нарушения ре­чи, жевания, глотания и дыхания.

Морфология. Различают три морфологических вида лим­фангиомы лица, полости рта и шеи у детей: капиллярную, ка­вернозную и кистозную.

Капиллярная лимфангиома представляет собой опухолевидное образование без четких границ, переходящее в окружающие ткани. На разрезе она светло-серого цвета, с не­большими щелевидными пространствами, из которых выделяет­ся бесцветная прозрачная жидкость, увлажняющая поверхность среза.

При микроскопическом исследовании в капиллярной лимфан­гиоме выявляют многочисленные расширенные лимфатические капилляры, выстланные одним — двумя рядами эндотелиальных клеток. Просвет части капилляров узкий, выстилающие его клетки имеют кубическую форму; в тех случаях, когда просвет капилляров расширен, эндотелиальные клетки уплощены. При распространении лимфангиомы на мышечную ткань лимфати­ческие капилляры располагаются в соединительнотканных про­слойках по ходу пучков мышечных волокон.

К а в^е рнозная лимфангиом а на разрезе представля­ет собой губчатую ткань серо-розового цвета с многочисленны­ми полостями диаметром 0,1—2 см, содержащими соломенно-елтую прозрачную жидкость, иногда с примесью крови. Ново-разование имеет петлистое строение из-за наличия множества онких перегородок. В центре каверны больших размеров, чем периферии. Лимфангиома не имеет видимой капсулы и рас-

89-

лространяется в окружающие мягкие ткани. Полости каверноз­ной лимфангиомы различной формы и величины (округлые, мешкообразно вытянутые, бухтообразно расширенные) распо­лагаются почти параллельно поверхности кожи или слизиа*»й оболочки. Сообщаясь между собой, они образуют широкопетли-

•стую сеть полостей и щелей. Очень редко в дерме обнаружива­ют кавернозные полости диаметром до 0,2 см.

При микроскопическом исследовании выявляют многочис­ленные кавернозные полости, разделенные соединительноткан­ными перегородками. Внутренняя поверхность этих полостей выстлана слоем эндотелиальных клеток, которые в больших по­лостях уплощены, а в мелких имеют обычную форму и могут .располагаться в два — три ряда. Форма ядер эндотелиальных клеток варьирует от округлой до уплощенной.

Кистозная лимфангиома ( г и г р о м а)—одно-или многополостное кистозное образование, заполненное про-

•зрачной или мутной жидкостью соломенно-желтого цвета, иног-.да опалесцирующей, нередко с примесью крови. Диаметр ее варьирует от 2 до 10 см. Стенки кист могут быть сращены с окружающими тканями. Встречаются и одиночные кисты, не

•спаянные с подкожной жировой клетчаткой, мышцами и други­ми тканями. В гигроме могут быть обнаружены гиперплазиро-ванные лимфатические узлы.

Крупные кистозные полости выстланы тонкой жемчужно-бе-.лой блестящей оболочкой, напоминающей брюшину или плевру. В кистозных полостях иногда имеются тонкие трабекулы, про­ходящие в различных направлениях. Окружающие гигрому мышцы часто подвергаются атрофии вследствие внедрения между ними отдельных, более мелких кист. В ряде случаев :кожа над кистозной лимфантиомой истончена, практически ли­шена подкожной жировой клетчатки и не спаяна интимно со

•стенкой кисты.

При микроскопическом исследовании выявляют, что полости кистозной лимфангиомы выстланы одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток. Ядра клеток вытянутой формы, распо­лагаются в центре, цитоплазма их светлая, мелкозернистая, окружает ядро в виде венчика. В соединительной ткани между полостями кистозной лимфангиомы обнаруживают тяжи, со­стоящие из двух — трех рядов эндотелиальных клеток, которые радиально отходят от стенки, выстилающей кисту, и посылают

•боковые отростки в тканевые щели и межмышечные простран­ства. Стенки кист образованы плотной волокнистой соедини­тельной тканью, в которой выявляют пучки гладких мышечных волокон.

Дифференциальная диагностика. Лимфангиомы необходимо дифференцировать от многих поражений лица и шеи из-за нечеткости начальных клинических проявлений и разнооб­разия симптомов заболевания. В первую очередь новообразо­вание следует отличать от гемангиомы, врожденной боковой и

•90

срединной кисты шеи, дермоидной кисты, нейрофиброматоза, _липомы и лимфаденита.

Дифференциальная диагностика лимфангиомы и г е м а н-_гиомы основана на том, что при лимфангиоме отсутствуют из­менения окраски кожи и слизистой оболочки за счет сильно расширенных кровеносных сосудов, наблюдающиеся при поверх­ностных гемангиомах. При гемангиоме измененные участки ко­жи и слизистой оболочки бледнеют при надавливании, выражен симптом наполнения и сдавливания, при пункции свободно по­ступает кровь.

Врожденные боковые кисты шеи чаще распола­гаются глубоко и локализуются преимущественно в сонном или боковом треугольнике шеи. Они не вызывают атрофии окружа­ющей клетчатки, мышц и кожи. Пунктат содержит густую бел­ковую жидкость, иногда со скоплением жирового детрита и с клетками многослойного плоского, цилиндрического или мерца­тельного эпителия.

Дифференциация от дер м о ид но и кисты дна поло­сти рта основывается на том, что последняя имеет округлую форму и четкие границы, хорошо контурируется, располагается в подъязычной либо подподбородочной области или, раздвигая мышцы дна полости рта, обнаруживается одновременно в той и другой областях. Дермоидная киста смещается за счет сокра­щения мышц дна полости рта. При пальпации выявляют плот­ную оболочку кисты. В пунктате обнаруживают салоподобное содержимое, иногда с холестеотомными массами, клетками мно­гослойного, плоского и ороговевающего эпителия.

Лимфангиому передней поверхности шеи необходимо диф­ференцировать от врожденной кисты щитоязычного протока. Последняя может располагаться в мышцах корня языка и очень редко между подъязычной костью и щитовидной железой, в последних двух случаях киста всегда интимно спая­на с подъязычной костью. Срединные кисты шеи имеют четкие границы, при отсутствии воспаления легко подвижны на всех участках, кроме подъязычной кости. В пунктате выявляют гус­тое белковое содержимое, напоминающее белок куриного яйца, и клетки плоского эпителия.

Ретенционная киста подъязычной слюнной железы в отличие от лимфангиомы дна полости рта имеет тонкую эла­стичную оболочку, покрытую слизистой оболочкой. Границы кисты четко выражены. В пунктате ретенционной кисты обна­руживают слюну.

У детей в возрасте до 4—5 лет большие трудности представ­ляет дифференциальная диагностика лимфангиомы и нейро­фиброматоза, который так же как и лимфангиома, прояв­ляется сразу после рождения или в первые месяцы жизни ре­бенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза пред­ставляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружающие здоровые ткани, безболезненную или малоболез-

91

ненную при пальпации, однако в отличие от лимфангиомы тка-¹ ни ее более плотные на ощупь. При пальпации выявляют от- -дельные узлы плотноэластической консистенции там, где лока­лизуются утолщенные нервные стволы или отдельные неврино-мы. В полости рта на стороне поражения обнаруживают харак­терные для нейрофиброматоза изменения: утолщение альвео­лярного отростка и тела челюсти, макродентию. У детей старше 3—4 лет при нейрофиброматозе наблюдаются пигментные «ко­фейные» пятна на коже в области поражения или в любом дру­гом месте.

Лимфангиому верхней губы дифференцируют от синдро­ма Мелькерссона — Розенталя, который проявляется стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера, рецидивирующим параличом лицевого нерва и складчатостью' языка. Два последних симптома выявляют не всегда. При синд­роме Мелькерссона — Розенталя поражаются обе половины верхней губы в отличие от лимфангиомы, которая локализуется в одной половине. Губа при синдроме Мелькерссона — Розента­ля хоботообразно утолщена, выпячена, край ее вывернут кнару­жи, умеренно напряжен. Увеличенная в объеме ткань эластич­на, при надавливании углубления не остаются в отличие от вос­палительного отека. Кожа с синеватым оттенком. Слизистая оболочка губы гладкая, суховата, напряжена, в области красной каймы возможны поперечные трещины. Диагноз подтверждает­ся типичной для синдрома Мелькерссона — Розенталя морфоло­гической картиной: наличие эпителиоидных гранулем, отек суб-мукозного и пограничного мышечного слоев, полнокровие сосу­дов с периваскулярной диффузной лимфоцитарной инфильтра­цией.

В период воспаления лимфангиомы лица, полости рта и шеи проводят дифференциальную диагностику от ост­рых воспалительных процессов.

Основным характерным признаком лимфангиомы слизистой оболочки полости рта и языка являются пузырьки с прозрачным либо кровянистым содержимым величиной с просяное зерно,, напоминающие мелкие икринки или росинки. Подобные измене­ния слизистой оболочки полости рта мы считаем важным диа­гностическим симптомом, поскольку они патогномоничны только для лимфангиомы.

Лимфангиому языка также необходимо дифференци­ровать от нейрофиброматоза, при котором изменения слизистой оболочки спинки языка выражаются в увеличении грибовидных сосочков.

Ограниченную Лимфангиому корня языка следует дифферен­цировать от аденомы корня языка, дистопии до­ли всей или части щитовидной железы. В этих случаях диагноз лимфангиомы устанавливают только после об­следования ребенка у эндокринолога и сканирования щитовид­ной железы. -

Таблица 7 Дифференциальная диагностика ограниченной лимфангиомы языка

Симптомы	Ограниченная лимфангиома	Ограниченная гемангиома	Фиброма	Папиллома
Поверх-	Пузырьки	Гладкая или	Гладкая	Ворсинчатая
ность опу-		бугристая
'холя
Окраска	Просвечивание	Синюшно-	Слизистая обо-	Слизистая обо-
	прозрачного	багровая	лочка не изме-	лочка не изме-
	или кровяни-		нена	нена или беле-
	стого содержи-			соватая
	мого
Основание	Незначительно	Возвышается	Возвышается	Широков осно-
.опухоли	возвышается		или имеет ши-	вание или уз-
			рокое основа-	кая ножка
			ние
Воспаление	Часто отсутствует
Симптом	Отрицательный	Положитель-	Отрицательный
наполнения		ный

Дифференциация лимфангиомы языка от воспаления язычной миндалины сложна и основана на том, что по­следняя представляет собой скопление лимфоидной ткани, по­крытой неизмененной слизистой оболочкой дольчатого строения.

Кроме того, лимфангиому языка нередко приходится диф­ференцировать от ограниченной гемангиомы, фиб­ромы и папилломы языка (табл. 7). tz~.Л ечение детей с лимфангиомой и диспан­серное наблюдение за ними. Планомерное последо­вательное комплексное лечение можно проводить только под диспансерным наблюдением, что положено нами в основу орга­низации лечения детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи.

Несмотря на то что хирургический метод лечения лимфанги-ом является основным, большинство больных нуждаются в комплексном лечении, предусматривающем: наблюдение; сана­цию полости рта, рото- и носоглотки с проведением тонзиллэк-томии и аденотомии (по показаниям); консервативную терапию при воспалении лимфангиомы; хирургическое лечение; ортодон-тическое лечение; логотерапию.

36

Из наблюдавшихся-нами больных хирургическое лечение проведено у 149 детей, склерозирующая терапия — у 9, из них детям в последующем потребовалось хирургическое лечение;

детей находились под наблюдением. В процессе наблюдения

систематически проводилась санация полости рта, носо- и рото­глотки в порядке профилактики воспаления лимфангиомы. При возникновении воспаления производили аспирацию содержимого

92

лимфангиомы. Опыт показал, что плановое хирургическое лече­ние при воспалении лимфангиомы следует проводить через 3— 4 нед после клинического выздоровления.

Основной метод лечения лимфангиом лица, полости рта и шеи в детском возрасте — хирургический. У 149 детей нами произведено 200 операций, что связано с необходимостью про­ведения повторных операций при обширных поражениях.

Объем оперативного лечения зависит от степени распростра­нения, локализации, формы новообразования и возраста ребен­ка. Радикальное лечение возможно только при ограниченной кистозной лимфангиоме лица и шеи и ограниченной лимфангио-ме языка. При обширных диффузных лимфангиомах мягких тканей лица, шеи и языка операции многоэтапные и неради­кальные. При диффузной лимфангиоме языка радикальное уда­ление ее невозможно и лечение сводится к частичному продоль­ному и клиновидному иссечению измененных тканей.

При диффузной обширной лимфангиоме шеи и распростра­нении ее в окологлоточное пространство к сосудисто-нервному пучку и жизненно важным органам шеи операция крайне слож­на технически, сопровождается большой потерей тканевой жид­кости, и крови. По нашему мнению, детей с такой формой лим­фангиомы шеи следует оперировать после года жизни, а в более раннем возрасте — только по жизненным показаниям. При диф­фузных лимфангиомах шеи и языка мы считаем целесообразным на первом этапе лечения удалять лимфангиомы шеи, а затем производить частичное иссечение лимфангиомы языка (по по­казаниям).

Наши наблюдения показали, что у детей с диффузной лим-фангиомой языка при выраженной макроглоссии ортодонтиче-ское лечение нужно начинать рано, используя общепринятые методы, после чего они должны находиться под наблюдением ортодонта до 15-летнего возраста.

По показаниям проводят постановку правильной речи. Объ­ем и продолжительность лечения зависят от степени нарушения речи и создания условий для ее исправления.

Таким образом, комплексное плановое многоэтапное лечение больных с лимфангиомой лица, полости рта и шеи осуществимо только при условии, что дети будут находиться под диспансер­ным наблюдением.

2.5.5.2. Злокачественные лимфомы

Злокачественные лимфомы относят к гемобластозам и опи­сывают в руководстве по заболеваниям крови. Однако многие из этих опухолей клинически проявляются увеличением шей­ных, реже околоушных лимфатических узлов. В данную моно­графию злокачественные лимфомы включены с целью описания дифференциальной диагностики их от других заболеваний, со­провождающихся увеличением регионарных лимфатических уз-

94

лов (метастазы злокачественных опухолей, воспалительные и специфические заболевания).

В группу злокачественных лимфом включают несколько за­болеваний: лимфогранулематоз, ретикуло- и лимфосаркому, гигантофолликулярную лимфобластому, африканскую лимфому (лимфома Беркитта).

Лимфоидная ткань находится не только в лимфатических узлах, но и в вилочковой железе, селезенке, слизистой оболочке верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта, кост­ном мозге, слюнных и слезных железах, слизистой оболочке ре­шетчатого лабиринта, полости носа, верхнечелюстной пазухе.. Значительное количество лимфоидной ткани располагается в. так называемом кольце Вальдейера (глоточная, небная и языч­ная миндалины). Все эти локализации могут быть исходной точ­кой возникновения экстранодальных локализаций различных форм злокачественных лимфом. Отмечена определенная зако­номерность одновременного поражения области кольца Валь­дейера и желудочно-кишечного тракта.

Лимфогранулематоз у детей составляет 12—15% всех зло­качественных новообразований. Из гистологических типов пре­обладает лимфогистиоцитарный, реже встречается нодулярный.

Различают четыре стадии лимфогранулематоза:

I стадия (локальные формы)—поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы;

II стадия (регионарные формы)—поражение двух или бо­лее несмежных групп лимфатических узлов, расположенных по-одну сторону диафрагмы;

III стадия (генерализованные формы)—поражение лимфа­тических узлов, расположенных по обе стороны диафрагмы и вовлечение в процесс селезенки;

IV стадия (диссеминированные формы) —поражение лимфа­тических узлов и внутренних органов — легких, печени, по­чек и др.

Каждую стадию подразделяют в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов интоксикации: повыше­ния температуры тела выше 38 °С, проливного ночного пота, быстрого уменьшения массы тела более чем на 10%. Общие симптомы интоксикации встречаются у трети детей.

М. Tuhiana и I. Le Bourgeois (1974) предложили модифика­цию изложенной классификации, выделив экстранодальные (экстраганглионарные) формы поражения (I ЭГ, II ЭГ, III ЭГ).

Для микроскопической картины лимфогранулематоза харак­терно наличие гигантских клеток Березовского — Штернберга. В. Lukes и I. I. Butler (1966) разработали гистологическую классификацию лимфогранулематоза, основанную на количест­венном соотношении клеточных элементов с учетом характера склероза. Выделены следующие гистологические типы: лимфо­гистиоцитарный (лимфоидное преобладание), смешанно-клеточ-

95

.ный, нодулярный склероз и лимфоидное истощение (ретику-.лярный вариант и диффузный склероз). Авторы отметили, что в ранних стадиях лимфогранулематоза и при длительно теку­щих формах в гистологической картине преобладают лимфоци­ты и нодулярный склероз, при подостром течении и в стадии генерализации количество лимфоцитов уменьшается.

В отличие от лимфогранулематоза по гистологическому

•строению лимфосаркомы подразделяются на нодулярный (ги-гантофолликулярная лимфома) и диффузный типы в зависимо­сти от характера инфильтрации пораженных органов и тканей. Согласно МГКО ВОЗ (1976), в диффузной форме с учетом ци-томорфологических особенностей выделяют шесть вариантов: 1) лимфоцитарный, 2) лимфоплазмоцитарный, 3) пролимфоци-тарный, 4) лимфобластный, 5) иммунобластный, 6) лимфома Беркитта, или африканская лимфома.

Диагностика основывается на всем комплексе клинических, рентгенологических и морфологических данных. Ведущая роль принадлежит морфологическому исследованию — цитологиче­скому изучению пунктата первичного очага в лимфатическом узле. Диагноз лимфогранулематоза считается доказанным при обнаружении в гистологическом препарате гигантских клеток Березовского — Штернберга, наличие клеток Ходжкина позво­ляет поставить лишь предположительный диагноз.

Значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике лимфогистиоцитарного типа лимфосарком и диффуз­ного фиброза. Лимфогистиоцитарный тип следует отличать от реактивной гиперплазии лимфоидной ткани различной этиологии (инфекционной, вирусной, лекарственной и др.), специфических лимфаденитов при некоторых инфекциях (бруцеллез, токсо-ллазмоз), саркоидоза и лимфоцитарной лимфосаркомы. Лимфо-щитарное истощение по типу диффузного фиброза дифференци­руют от фиброза ткани лимфатического узла воспалительного происхождения; ретикулярный вариант следует отличать от

•лимфосаркомы и ретикулосаркомы.

Клиническая картина. Злокачественные лимфомы у

•80% больных возникают в лимфатических узлах, причем исход­ной точкой в половине случаев являются лимфатические узлы

•шеи. Так, лимфогранулематоз у 65—70% больных начинается в

- шейных лимфатических узлах. У детей наряду с поражением лимфатических узлов шеи первым симптомом лимфогранулема­тоза в отдельных случаях может быть поражение лимфатиче­ских узлов околоушной области, что приводит больного в сто-

•матологическую клинику.

Экстранодальные формы лимфогранулематоза встречаются у 1% больных, злокачественные лимфомы — у 20%, из них у :-38% исходная точка роста — область головы и шеи.

-96

По данным A. S. Suen и соавт. (1981), излюбленной точкой возникновения является лимфоидная ткань вальдейерова коль­ца, затем слизистая оболочка полости носа, решетчатого лаби-

ринта и верхнечелюстной пазухи (15%), глазница (8%), слюн­ные железы (8%), полость рта (5%), щитовидная железа (3% случаев).

R. Freeman и соавт. (1972) установили, что из 1467 больных с экстранодальными неходжкинскими лимфомами у 417 (28%) они возникали в области головы и шеи. Небная миндалина бы­ла поражена у 32%, слюнные железы — у 16,5%, полость рта — у 9,5%, носоглотки — у 8,8%, щитовидная железа — у 8,6% и полость носа — у 7,9% случаев.

Как правило, первым признаком злокачественной лимфомы являются увеличенные лимфатические узлы шеи. При диаметре лимфатического узла более 2 см в плане отличительного рас­познавания следует помнить и о возможности злокачественной лимфомы. Лимфатические узлы подвижны, безболезненны, кон­систенция их более мягкая по сравнению с метастатическими лимфатическими узлами. Подвижность пораженных лимфатиче­ских узлов сохраняется даже при их значительном увеличении. Два — три увеличенных лимфатических узла сливаются между собой, образуя конгломераты. Для неходжкинских лимфом ха­рактерно более быстроте увеличение лимфатических узлов и спа­янность их с окружающими тканями по сравнению с поражени­ем их лимфогранулематозом.

Мы наблюдали 4 девочек (3—12 лет), у которых первым симптомом лимфогранулематоза было увеличение лимфатиче­ских узлов околоушной области. У всех детей заболевание пер­вично было расценено как лимфаденит околоушных лимфати­ческих узлов, и дети получали противовоспалительную и анти­бактериальную терапию, включая лечение физическими факто­рами (УВЧ-терапия и др.). Диагноз был выставлен после гисто­логического исследования лимфатических узлов.

В процессе наблюдения за больными и консультирования их с онкологами было выяснено, что лимфогранулематоз, как пра­вило, трудно верифицируется морфологами у детей в возрасте до 3—5 лет, особенно при отсутствии клеток Березовского — Штернберга, хотя в наблюдениях Б. А. Колыгина (1983) детей 2—6 лет числится 57 человек. В качестве примера приводим одно из наблюдений.

Больная Н., 3 лет, впервые поступила в клинику кафедры детской сто­матологии в 1982 г. с диагнозом «лимфаденит околоушных лимфатических узлов слева». Заболевание выявлено 4 мес назад. По месту жительства проводилась противовоспалительная терапия, которая давала кратковре­менные улучшения.

При поступлении выявлен плотный инфильтрат в левой околоушной об­ласти, слабоболезненный при пальпации, температура тела в пределах нор­мы. В периферической крови изменений не выявлено, кроме эозинофилеза (П%) и СОЭ 20 мм/ч. Проведен курс противовоспалительной и антибак­териальной терапии. Инфильтрат рассосался, стали пальпироваться единич-" чые лимфатические узлы. Больная выписана под наблюдение врача поли­клиники.

Вновь ребенок поступил в клинику через 4 мес после подъема темпе­ратуры тела до 39 °С. В левой околоушной области выявлен обширный

7-901 97

инфильтрат с участком размягчения и «флюктуации» в центре. Ребенок опе­рирован. При разрезе в толще околоушной слюнной железы обнаружен рас­пад тканей крошковатый, серовато-зеленоватого цвета, без гнойного экссу­дата. Патологический очаг выскоблен, участок пограничных" тканей взят на гистологическое исследование. Заключение патогистологов — неспецифическое воспаление с гиперплазией лимфатического узла. После проведенного про­тивовоспалительного лечения девочка выписана в хорошем состоянии.

В третий раз больная поступила в клинику через полгода. ^За несколь­ко дней до поступления температура тела поднималась до 39 °С (со слов бабушки). При поступлении выявлено, что в области послеоперационного рубца ткани мягкие, подвижные, в позадичелюстной области и боковой по­верхности шеи обнаружены множественные резко увеличенные лимфатиче­ские узлы. Было высказано предположение о лимфогранулематозе. Досту­пом из поднижнечелюстной области обнажены увеличенные лимфатические узлы шеи (поверхностные и глубокие), каждый узел имел беловато-серый цвет, не был спаян с окружающими тканями. Для гистологического иссле­дования взяты несколько узлов. Гистологическое исследование проводилось в ВОНЦ АМН СССР. После консультации препаратов несколькими специа­листами онкоцентра было дано заключение о лимфогранулематозе. Ребенок переведен на лечение в ВОНЦ АМН СССР.

При поражении небной миндалины происходит ее увеличе­ние, вызывающее ощущение инородного тела и затруднение при глотании пищи. Боли возникают редко, обычно лишь при изъязвлении опухоли. В зависимости от клинического проявле­ния можно выделить три варианта: 1) гипертрофированная небная миндалина покрыта слизистой оболочкой красного цве­та, видны крипты; 2) небная миндалина больших размеров вызывает смещение мягкого неба; 3) обширное изъязвление, занимающее опухоль, с распространением на мягкое небо, дуж­ки и стенку глотки.

У детей с поражением миндалины увеличение шейных лим­фатических узлов встречается в 75—80% случаев, особенно час­то при изъязвленной опухоли. Нередко наблюдается двусторон­нее поражение лимфатических узлов.

Следует отметить, что при больших размерах шейных лим­фатических узлов они могут вызывать смещение стенки глотки, симулируя первичное ее поражение. Подчас дети длительное время наблюдаются и подвергаются лечению вплоть до тон-зиллэктомии с диагнозом хронического гипертрофического тон­зиллита. Биопсия обычно почти безболезненная разрешает диагностические затруднения.

Поражение корня языка имеет место в 15% случаев злока­чественных лимфом области ротоглотки. Больные жалуются на дисфагию, голос приобретает гортанный оттенок. Опухоль обыч­но мягкой консистенции, покрыта неизмененной слизистой обо­лочкой. Глубокая инфильтрация встречается редко.

Злокачественные лимфомы с исходной точкой роста из сли­зистой оболочки околоносовых пазух и полости носа встре­чаются в 3—8% всех злокачественных новообразований этих локализаций. Больные жалуются на серозно-геморрагические выделения, затруднение носового дыхания и иногда боли. Опу­холевые разрастания, как правило, видны при передней или задней риноскопии.

98

При исходной точке роста из слизистой оболочки решетча­того лабиринта появляется припухлость у внутреннего угла глаза, деформация верхних отделов носощечных складок. В 25% случаев имеет место и вовлечение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов.

При злокачественных лимфомах слезной железы глазное яблоко смещено кнутри и книзу.

Генерализация неходжкинских лимфом происходит лимфо-генным и гематогенным путем с вовлечением медиаетинальных, забрюшинных, брыжеечных и паховых лимфатических узлов, внутренних органов (печени и легких), костного мозга, кожи. Поражаются и различные отделы желудочно-кишечного трак­та, в частности желудок.

Показателем поражения костного мозга является развитие острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хронического-лимфолейкоза. При этом ухудшается состояние больных, повы­шается температура, появляется геморрагический синдром (кровотечения, геморрагии на коже, темный стул). В перифе­рической крови обнаруживаются патологические клетки, в мие-лограмме — метаплазия властными клетками. Имеет место* анемия и тромбоцитопения. Часто встречается вовлечение цент­ральной нервной системы, что проявляется жалобами на голов­ные боли, менингеальными симптомами, поражением глазодви­гательных нервов. При появлении этих симптомов у больных с лимфосаркомой необходимо исследование спинномозговой жидкости и костномозгового кроветворения. При лейкемизаций лимфосаркомы продолжительность жизни редко превышает 3 мес.

В 1958 г. Н. G. Burkitt выделил опухоль ретикулоэндотели-ального происхождения как самостоятельную нозологическую единицу, получившую название африканской лимфомы, или опухоли Беркитта. .В тропической Африке она со­ставляет около 50% всех злокачественных опухолей у детей. При ретроспективном изучении патологоанатомических архивов установлены случаи этого заболевания также в Англии, Канаде, Норвегии и Соединенных Штатах Америки. А. П. Авцын и М. А. Гуревич (1970) описали случай опухоли в СССР. Забо­левание чаще встречается у детей в возрасте 6—7 лет. В поло­вине опубликованных случаев -возраст больных варьировал от 5 до 9 лет, 98% больных было моложе 20 лет. Только 5 боль­ных с опухолью Беркитта были моложе 2 лет.

Клиническая картина характеризуется (Мультицентрическим поражением различных органов и систем, причем до настояще­ го времени неясно, имеет ли место множественное поражение с самого начала или же происходит диссеминация процесса из одного первичного очага. Наблюдения свидетельствуют о том, что у 50—70% больных поражаются челюсти, чаще верхняя Г Burkitt H. G., 1958]. Обезображивающая деформация опу­ холью половины или всего лица является одной из характерных 7* ~~

черт заболевания. Опухоль характеризуется быстрым ростом, вызывает расшатывание, смещение и выпадение зубов.

При опухоли Беркитта часто поражаются почки, надпочеч­ники, печень, яичники, как правило, с обеих сторон, желудок, толстая кишка, поджелудочная железа и лимфатические узлы брюшной полости. Увеличенные ретроперитонеальные лимфати­ческие узлы, достигая больших размеров, могут смещать и сдавливать мочеточники, в результате чего развивается гидро­нефроз. Исследования пораженных органов на вскрытии пока­зали, что в опухоли чрезвычайно мало кровеносных сосудов.

Происходит сдавление корешков и самого спинного мозга с развитием параличей нижних конечностей, недержанием мочи и кала. Поражение центральной нервной системы I. Bloom (1975) наблюдал у 25 из 27 детей. Также часто в патологиче­ский тгроцесс вовлекаются щитовидная и слюнная железы. Кро­ме того, наблюдаются подкожные узлы и поражение молочных желез. Периферические лимфатические узлы поражаются редко. .Если массивное поражение лимфатических узлов брюшной по­лости встречается сравнительно часто, то увеличение подниж-нечелюстных, шейных, подмышечных и паховых лимфатических .узлов наблюдается в единичных случаях. В европейских стра­нах у детей с саркомой Беркитта регионарные лимфатические узлы поражаются чаще, а подчас являются первым признаком заболевания [Ziegler M., 1977].

Кроме челюстей, могут поражаться и другие кости (бедрен­ная, большеберцовая и плечевая кости, ключица, кости таза и мозгового черепа), причем болевой синдром бывает значитель­но менее выражен, чем при остеогенных саркомах.

Опухоль может возникать как в костном мозге, так и мягких тканях. Рентгенологически первичные костные поражения про­являются вначале в виде небольших участков разрежения, в дальнейшем сливающихся между собой и формирующих об­ширный очаг деструкции костной ткани с неровными нечет­кими контурами. При поражении челюстей у детей характерной чертой рентгенологической картины является исчезновение за­мыкающих кортикальных пластинок лунок как прорезавшихся зубов, так и вокруг фолликулов. При прорастании опухоли в мягкие ткани может быть реакция надкостницы в виде спи-кул. Отмечается, что опухоль верхней челюсти быстро вовлека­ет глазницу и полость носа.

Гистологическая картина опухоли характеризуется наличием видоизмененных лимфоидных клеток с отдельными гистиоцита-

ми между ними.

Наш опыт основывается на диагностике и лечении 3 боль­ных с саркомой Беркитта, находившихся на лечении в Радиа­ционном и изотопном центре в Хартуме [Воробьев Ю. И. и др., 1970]. Среди наших больных было 2 мальчика в возрасте 7 и 10 лет и одна девочка 3 лет. Первыми признаками заболевания было поражение челюстно-лицевой области. У 2 больных рост

100

новообразования, несмотря на значительные размеры при по­ступлении, сопровождался лишь тупыми болями и лишь в одном случае боли были острыми, мучительными, постоянны­ми. В ходе развития заболевания в одном случае наблюдалось вовлечение лимфатических узлов поднижнечелюстной области и шеи и у одного больного — лимфатических узлов брюшной полости, печени и селезенки.

Поражение верхней челюсти было отмечено у всех 3 боль­ных, причем у 2 из них новообразование прорастало в глазни­цу. При вовлечении челюстей типичной чертой рентгенологиче­ской картины явилось разрушение кортикальных замыкающих пластинок как вокруг прорезавшихся зубов, так и вокруг зачат­ков, находящихся внутри челюсти.

Для иллюстрации приводим следующее наблюдение.

Больной А., 7 лет, поступил для лучевой терапии в 1967 г. (г. Хар­тум) с диагнозом «опухоль правой половины лица». Опухоль верхней че­люсти появилась год тому назад.

При поступлении: опухоль огромных размеров, занимающая всю правую половину лица и распространяющаяся за среднюю линюю. Новообразование вовлекает область верхней и нижней челюсти справа, вызывая уродливую деформацию лица. Глазное яблоко смещено кверху. Больших размеров изъ­язвление опухоли с крупнобугристой поверхностью, с резким гнилостным запахом. Открывание рта ограничено. В полости рта и области щеки ча­стично изъязвившаяся больших размеров опухоль, смещающая не только зубные ряды верхней и нижней челюсти справа, но и миндалину и боко­вую стенку глотки. Лимфатические узлы в поднижнечелюстных и шейных областях не пальпируются. Несмотря на большие размеры новообразования, боли носят тупой ноющий характер. Общее состояние больного удовлетвори­тельное. Изменений внутренних органов и картины крови не выявлено.

При рентгенологическом исследовании челюстно-лицевой области оп­ределялось гомогенное затемнение правой верхнечелюстной пазухи, всей полости носа, клеток решетчатого лабиринта и правой глазницы. Все стен­ки верхнечелюстной пазухи разрушены, включая альвеолярный отросток и половину твердого неба справа. Молочные зубы и зачатки постоянных на стороне поражения смещены медиально, кортикальные замыкающие пла­стинки вокруг фолликулов, кортикальные пластинки лунки отсутствуют.

Гистологическое заключение: опухоль Беркитта.

Лечение лимфогранулематоза [Oberlin О. et al., 1988; Shel-long G. et al., 1988], лимфом проводится в онкологических уч­реждениях.

2.5.6. Опухоли из синовиальной ткани

Синовиома — опухоль, исходящая из «леток сухожильных влагалищ или синовиальных слизистых сумок. Редко локализу­ется на шее [Фалилеев Г. В., 1978]. Различают доброкачествен­ный и злокачественный варианты синовиомы.

Под нашим наблюдением находится мальчик, который был направлен к нам на консультацию в 8-летнем возрасте после иссечения синовиомы. Ребенок был оперирован по месту жи­тельства по поводу опухоли размером 2x3 см, расположенной на внутренней поверхности правого угла нижней челюсти. Опу-

101

Холь была удалена с участком кости, к которому прилегала. Гистологическое заключение, которое было дано по месту жи­тельства: злокачественная синовиома. При пересмотре гисто­логических препаратов в ВОНЦ АМН СССР опухоль верифи­цирована как доброкачественная синовиома. Ребенок наблю­дается в течение 3 лет. Признаков рецидива опухоли не выяв­лено.

2.5.7. Опухоли и опухолеподобные поражения периферических нервов

Согласно МГКО ВОЗ (серия № 3), различают следующие виды опухолей и опухолеподобных поражений периферических нервов.

А. Доброкачественные.

1. Травматическая неврома (ампутационная неврома).

2. Нейрофиброма.

3. Нейрилеммома (шваннома).

4. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Б. Злокачественные.

1. Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома, нейрофибросар-кома).

2. Периферические опухоли первичной нейроэктодермы.

Первую классификацию опухолей периферических нервов предложил Oppert (1815), который подразделил опухоли нер­вов «а три основные группы: «ненормальные ганглии», опухоли непосредственно самих нервных стволов и опухоли оболочек нервов. R. Volkman (1857) впервые высказал предположение, что некоторые опухоли «ервов исходят из элементов шваннов-ской оболочки. R. Virchow (1858—1863) подразделил опухоли нервов на истинные невромы, состоящие из элементов нервной ткани, ложные, образованные соединительнотканными элемен­тами нерва, ,и смешанные.

F. Recklinghausen (1882), изучая нейрогенные опухоли, уста­новил, что существует связь многочисленных образований кожи так называемых болезненных подкожных узелков типа фибром, пигментных пятен и липом со множественными опухолями нервных стволов, которые, по его мнению, происходят из •со­единительнотканных оболочек нервов. Это заболевание вошло в литературу под названием «болезнь Реклингхаузена^.

J. Verocay (1908—1910), учитывая данные эмбриогенеза нервной ткани, дал новое объяснение происхождению и разви­тию опухолей периферических нервов. Он пришел к выводу, что значительная часть кожных невром Вирхова в действитель­ности происходит из клеток шванновской оболочки. Гистологи­ческой особенностью этих опухолей является своеобразное рас­пределение и сочетание ядерно-волоконцевых элементов в виде розеток, полисад, клубков или в<ихреобразных структур. Он предложил для этих новообразований название «нейрино-ма». J. Verocay (1910) считал, что в основе этиологии нейрином

102

лежит порок развития эктодермальной нервной трубки, в ко­торой неиспользованные для построения нервной клетки кле­точные группы (нейроциты 'или нейроглеоциты) сохраняют спо­собность к бластоматозному росту в постэмбриональном перио­де. В. М. Гаккель (1939) также указывал, что у больных с нейриномами наблюдаются дизонтогенетические признаки.

Вместе с тем появились и противники теории J. Verocay о генезе нейрином, которые писали о соединительнотканном происхождении всех опухолей периферических нервов. Оконча­тельно разрешили этот спор отечественные исследователи Н. Г. Хлопин (1946), А. Д. Тимофеевокий (1947), Р. А. Мельни­ков (1952), которые путем эксплантации элементов перифери­ческой нейроглии и нейрином вне организма доказали нейро-эктодермальное происхождение этих новообразований.