87. Механизмы экстренной и долговременной адаптации к гипоксии. Защитно-приспособительные реакции при гипоксии.

_1. Срочная адаптация к гипоксии.А. Приспособительные реакции системы внешнего дыхания:1) увеличение альвеолярной вентиляции за счет углубле-ния и учащения дыхания и мобилизации резервных альвеол;2) увеличение легочного кровотока и повышение перфузи-онного давления в капиллярах легких;3) возрастание проницаемости альвео-капиллярных мемб-ран для газов.Б. Приспособительные реакции в системе кровообращения:1) развитие тахикардии, увеличение ударного и минутно-го объемов сердца;2) увеличение массы циркулирующей крови за счет выбро-са из кровяного депо;3) увеличение системного артериального давления и ско-рости кровотока;4) централизация кровообращения.В. Приспособительные реакции системы крови:1) усиление диссоциации оксиHb за счет ацидоза и уве-личение содержание в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата;2) повышение кислородной емкости крови за счет усиле-ния вымывания эритроцитов из костного мозга;3) активация эритропоэза за счет усиления образованияэритропоэтинов в почках и, возможно, других органах. Г. Тканевые приспособительные реакции:1) ограничение функциональной активности органов итканей, непосредственно не участвующих в обеспечении транс-порта кислорода;2) увеличение сопряжения окисления и фосфорилированияи активности ферментов дыхательной цепи;3) усиление анаэробного синтеза АТФ за счет активациигликолиза.Стадия срочной адаптации может развиваться по двум нап-равлениям:1. Если действие гипоксического фактора прекращается, тоадаптация не развивается и функциональная система ответственная за адаптацию к гипоксии не закрепляется. 2. Если действие гипоксического фактора продолжается илипериодически повторяется в течение достаточно длительноговремени, то организм переходит во 2-ю стадию  _долгосрочной_адаптации._2-я стадия - . переходная.Ей характерно постепенное снижение активности систем,обеспечивающих приспособление организма к гипоксии, и ослаб-ление стрессовых реакций на повторное действие гипоксическогофактора._3-я стадия - . стадия устойчивой долговременной адаптации.Она характеризуется высокой резистентностью организма кгипоксическому фактору._4-я стадия:1. Если действие гипоксического фактора прекращается, топостепенно происходит дезадаптация организма.2. Если действие гипоксического фактора нарастает, то этоможет привести к истощению функциональной системы и произойдет срыв адаптации и полное истощение организма.

93. Причины и механизмы нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Недостаточность (внешнесекреторная) поджелудочной железы. Проявляется симптомокомплексом, характеризующимся нарушением вы­деления поджелудочной железой сока, содержащего основные пищевари­тельные ферменты: трипсин, липазу, амилазу и др., а также ги­дрокарбонаты, обеспечивающие оптимальную для действия этих ферментов реакцию среды. Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы может быть первичной (врожденной) и вторичной (приобретенной). Пер­вичная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы бывает вследствие ее недоразвития, при муковисцидозе (врожденном системном кистофиброзе экзокринных желез — поджелудочной, брон­хиальных, слюнных, потовых и др., проявляющемся повышенной вязкостью их секретов вследствие высокого содержания мукополисахаридов). Вторич­ная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной же­лезы возникает при любых заболеваниях, сопровождающихся поражением значительной части ее паренхимы (панкреатиты, кисты и др.), возникновением препятствия для оттока ее секрета (закупорка протока камнем, опухолью и др.). При недостаточном поступлении сока поджелудочной железы в кишечник (в норме до 1, 5—2 л/сут) или низком содержании в нем основных ферментов нарушается нормальное кишечное полостное пищеварение, создаются условия для усиленного размножения микроорганизмов в тонкой кишке, возникает ки­шечный дисбактериоз, еще более нарушающий пищеварительные процессы. Возникают ощущение урчания и переливания в животе, метеоризм, харак­терные панкреатогенные поносы (полифекалия, желтоватый с жирным бле­ском стул). При копрологическом исследовании выявляются стеаторея, креа-торея и амилорея. Однако начальные стадии панкреатической недостаточно­сти вследствие больших резервных возможностей поджелудочной железы и компенсаторных процессов могут протекать без выраженных нарушений функции кишечника. Вторично нарушаются функции многих эндокринных же­лез. Больные предъявляют жалобы на общую слабость, снижение трудоспо­собности. В тяжелых случаях на фоне общего истощения могут развиться гипопротеинемические отеки. Следует различать три стадии внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: первая (начальная, скрытая), проявляющаяся только при повышенных потребностях в пищеварительных ферментах (переедание, особенно прием большого количества жиров); вторая — выраженная панкреа­тическая недостаточность (частые или постоянные поносы, стеаторея, креато-рея, амилорея); третья — дистрофическая, проявляющаяся значительным снижением массы тела вплоть до кахексии вследствие резких нарушений про­цессов кишечного пищеварения и всасывания, полигиповитаминозом, дистро­фическими изменениями в различных органах и тканях.

77. Нарушения ф-й сердца и гемодинамики при сердечной нед-ти. Патогенез основных клинических симптомов. Изменения гемодинамики. При выраженной сердечной недоста­точности наблюдаются следующие изменения гемодинамики: 1) при развитии миогенной дилатации желудочка в нем повышается диастолическое давление, а систолическое, наоборот, падает, так как способность желудочка развивать напряжение во время систолы резко снижена; б) сердечный выброс и ми­нутный объем крови уменьшены; в) масса циркулирующей крови, как прави­ло, возрастает; этому способствуют задержка натрия и воды и увеличение числа эритроцитов; г) скорость кровотока замедляется; д) изменяется кровя­ное давление в большом круге кровообращения: повышается венозное и ка­пиллярное давление, артериальное давление остается нормальным либо отме­чается некоторое повышение диастолического и уменьшение пульсового давления. Нарушения гемодинамики сопровождаются расстройством газового обме­на. Замедление скорости кровотока способствует повышению поглощения кис­лорода тканями, в капиллярах из крови поглощается до 60—70% кислорода вместо 30% в норме. Артериовенозная разница содержания кислорода в пери­ферической крови возрастает. Дальнейшее нарушение газообмена приводит к расстройству углеводного обмена. Образующаяся в скелетной мускулатуре молочная кислота при недостаточном снабжении тканей кислородом ресинте-зируется лишь частично, поэтому в крови повышается содержание молочной и пировиноградной кислот. Увеличение содержания молочной кислоты в кро­ви нарушает нормальное кислотно-основное состояние и приводит к пониже­нию резервной щелочности крови. В начале развития сердечной недостаточно­сти возникает компенсированный ацидоз, поскольку молочная кислота вытес­няет двуокись углерода, которая выделяется легкими. Если же легочная вентиляция нарушена и двуокись углерода не выделяется в достаточном коли­честве, развивается декомпенсированный ацидоз.Накопление в крови недоокисленных продуктов обмена и усиленная рабо­та мышц дыхательного аппарата приводят к повышению основного обмена, создавая порочный круг: повышенную потребность организма в кислороде при неспособности системы кровообращения ее удовлетворить. Возрастает так называемая кислородная задолжность.Нарушения гемодинамики и расстройства обмена веществ обусловливают появление многообразных клинических симптомов сердечной недостаточно­сти.Клинические проявления сердечной недостаточно­сти. Наиболее ранним и характерным признаком недостаточности крово­обращения является одышка, которая появляется при небольшой физической нагрузке и даже в покое. Она связана с накоплением в крови недоокисленных продуктов обмена, в частности молочной кислоты, которая, соединяясь с ка­тионами бикарбонатов, вытесняет двуокись углерода, раздражающую дыха­тельный центр, что приводит к учащению и углублению дыхания. Способствует появлению одышки скопление жидкости в плевральной и брюшной полостях, затрудняющее ды­хательную экскурсию легких. Одышка резко возрастает при физической на­грузке, увеличивается она после еды, в положении больного лежа. Иногда одышка усиливается приступообразно, достигает степени удушья, т. е. разви­вается приступ сердечной астмы. Сердечная недостаточность часто сопровождается появлением цианоза. Синюшная окраска кожи и слизистых связана с повышенным содержанием в капиллярах восстановленного гемоглобина (более 50 г/л), который в отли­чие от оксигемоглобина имеет темную окраску. Причинами цианоза при недостаточности кровообращения могут быть переполнение кровью сосудов малого круга и нарушение нормальной оксигенации крови (центральный цианоз). Чаще же наблюдается периферический цианоз. Он свя­зан с замедлением кровотока и повышенной утилизацией кислорода тканями. Важным симптомом недостаточности кровообращения являются отёки В их происхождении играют роль многие факторы: а) повышение гидростати­ческого давления в капиллярах и замедление кровотока способствуют транс­судации жидкости в ткани; б) нарушение нормальной регуляции водно-соле­вого обмена приводит к задержка натрия и воды; в) при длительном венозном застое в большом круге кровообращения снижается функция печени и нарушается продукция альбуминов, вследствие чего падает онкотическое да­вление плазмы крови. Сердечные отеки вначале могут быть скрытыми. Задержка жидкости в орга­низме (иногда до 5 л и более) не сразу проявляется видимыми отеками, а вы­ражается в быстром увеличении массы тела больных и уменьшении выделе­ния мочи. Видимые отеки появляются в первую очередь на нижних конечностях, если больной сидит или ходит, на крестце — если он лежит. При прогрессировании недостаточности кровообращения отеки увеличиваются, присоединяется водянка полостей. Жидкость может скапливаться в брюшной полости (асцит), в плевральных полостях (гидроторакс), в полости перикарда (гидроперикард). Появлению асцита способствует длительный венозный за­стой в печени, приводящий к фиброзу печени и повышению давления в пор­тальной системе. В этих случаях асцит будет преобладать по сравнению с водянкой других полостей.При сердечной недостаточности развиваются изменения практически во всех органах. Изменения в легких связаны с длительным застоем кро­ви в малом круге кровообращения. Развивается застойный бронхит. Изменения сердечно-сосудистой системы выражаются в симптомах, свидетельствующих об ослаблении сократительной способности миокарда. Значительное расширение полостей сердца может привести к отно­сительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов. У больного мож­но отметить расширение границ сердца, ослабление тонов, особенно I, тахи­кардию, иногда появляется ритм галопа, свидетельствующий о тяжелом поражении миокарда и падении его тонуса; органические шумы обычно осла­бевают, так как замедляется скорость кровотока; могут появляться функцио­нальные шумы, связанные с относительной недостаточностью атриовентрику­лярных клапанов.

75. Хроническая сердечная недостаточность.Этиология, виды, компенсаторные механизмы. ХСН ПРОТЕКАЕТ В 3 СТАДИИ:1 стадия – начальная В состоянии покоя - расстройств в гемодинамике нет.При физической нагрузке - одышка, тахикардия, быстрая утомляемость.2 стадия – компенсированная Признаки застоя в большом и малом кругах кровообращения.Нарушается функция органов.2 А - 2 Б - выраженные нарушения гемодинамики, водно-электролитного обмена, функций в состоянии покоя.Работают компенсаторные механизмы.3 стадия - дистрофическая, конечная.Срыв компенсаторных механизмов.Явление докомпенсации:нарушение гемодинамики, нарушение обмена веществ, нарушение всех функций, необратимые морфологические изменения в органах сердечная кахексия. 3 стадия - стадия докомпенсации - мобилизация всех резервов не в состоянии обеспечить жизнедеятельность. Хроническая сердечная недостаточность. Хроническая сердечная недоста­точность, так же как и острая, в начальных стадиях может быть не тотальной, а обусловливаться преимущественной недостаточностью одного из отделов сердца. При многих заболеваниях, поражающих левый желудочек сердца (аортальный порок, митральная недостаточность, артериальная гипертензия, коронарная недостаточность вследствие нарушения питания мышцы левого желудочка и др.) развивается синдром хронической недостаточности левого желудочка. Он сопровождается длительным застоем крови в малом круге кровообращения. ЖЕЛ уменьшается, скорость кровотока через сосуды мало­го круга замедляется, газообмен нарушается. У больных появляются одышка, цианоз, разивается застойный бронхит. Застой крови в малом круге кровообращения еще больше выражен при синдроме хронической недостаточности левого предсердия у больных с ми-тральным стенозом. Он проявляется одышкой, цианозом, кашлем, кровохар­каньем; длительный венозный застой в малом круге кровообращения вызы­вает разрастание соединительной ткани в легких и склероз сосудов. Создается второй, легочный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга кровообращения. Давление в легочной артерии повышается и создается уве­личенная нагрузка для работы правого желудочка, что впоследствии приводит к его недостаточности. Синдром хронической недостаточности правого желудочка развивается при митральных пороках сердца, эмфиземе легких, пневмосклерозе, при недостаточности трехстворчатого клапана, некоторых врожденных пороках. Он характеризуется выраженным венозным застоем в большом круге кровообра­щения. У больных отмечается цианоз, иногда кожа приобретает желтушно-цианотический оттенок. Набухают периферические вены, особенно шейные, повышается венозное давление, появляются отеки, асцит, увеличивается печень.Первичное ослабление функции одного из отделов сердца с течением времени приводит к тотальной недостаточности сердца, для которой харак­терно развитие венозного застоя и в малом, и в большом круге кровообраще­ния. Кроме того, хроническая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением функции всего аппарата кровообращения, возникает при заболе­ваниях, поражающих миокард,— миокардитах, кардиомиопатиях, ишемиче-ской болезни, интоксикациях и др.

66. Гемолитические анемии. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии). В обширную группу гемолитических анемий входят разнообразные заболевания, объединенные лишь одним общим признаком - укорочением продолжительности жизни эритроцитов. Механизм развития этого вида анемии связан с повышенным разрушением (гемолизом) эритроцитов периферической крови или (значительно реже) с гибелью созревающих клеток эритроидного ряда в костном мозге. В результате повышенного гемолиза эритроцитов в крови накапливается большое количество непрямого билирубина, что приводит к развитию желтухи. В зависимости от причин возникновения различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Мембранопатии. Основным патогенетическим звеном гемолитических анемий этой группы является генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов, что приводит к изменению формы и эластичности клеток. В результате нарушается способность эритроцитов деформироваться в узких участках кровотока, в частности при перехода из межсинусных пространств селезенки в синусы. В процессе циркуляции эритроциты постепенно теряют оболочку и в конечном счете разрушаются макрофагами селезенки. Из группы мембранопатий наиболее часто встречаемым заболеванием является наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), в основе которого лежит наследственный дефект мембраны, способствующий повышенной проницаемости ее для ионов натрия. Проникновение в клетку избытка натрия, а вместе с ним и воды увеличивает объем эритроцитов и придает им характерную шаровидную форму. Удаляя избыток воды, сферические эритроциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ. Эти процессы наряду с механическим повреждением сфероцитов в синусоидах селезенки приводят к изнашиванию эритроцитов и сокращению срока их жизни до 14-12 дней. Аномалия передается с аутосомной хромосомой и наследуется по доминантному типу, т. е. болезнь проявляется и у гетерозигот. Энзимопатии. Они обусловлены наследственным дефицитом ряда ферментов эритроцитов. В мире насчитывается несколько сотен миллионов человек (примерно 1/20 человечества) - носителей наследственного дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). При недостатке Г-6-ФДГ блокируется реакция окисления глюкозо-6-фосфата в пентозо-фосфатном цикле, вследствие чего уменьшается образование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). Данные заболевания связаны с наследственным нарушением синтеза гемоглобина. "Качественные" гемоглобинопатии сопровождаются нарушением первичной структуры гемоглобина, "количественные" гемоглобинопатии характеризуются снижением скорости синтеза полипептидных цепей глобина. Как и носительство дефицита Г-6-ФДГ, наследственные гемоглобинопатии относятся к числу наиболее распространенных в человеческой популяции генетических аномалий. Среди известных форм гемоглобинопатии наибольшее значение в практическом отношении представляют гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия) и талассемия. Гемоглобиноз S. Заболевание возникает в связи с наследованием патологического гемоглобина S, в котором гидрофильная глутаминовая кислота в 6-м положении бета-цепи глобина замещена на гидрофобный валин. Такая замена изменяет суммарный заряд молекулы гемоглобина, уменьшает его растворимость. При падении парциального давления кислорода происходит агрегация (кристаллизация) гемоглобина, что и лежит в основе одного из важнейших признаков гемоглобиноза S - серповидности эритроцитов. Серповидные эритроциты (или дрепаноциты) повышают вязкость крови, замедляют кровоток, вызывают стаз. Стаз, в свою очередь, приводит к развитию гипоксемии, еще более увеличивая образование серповидно-клеточных эритроцитов. Талассемия (средиземноморская анемия). Она связана с нарушением скорости синтеза альфа-, бета- или гамма-цепи нормального гемоглобина A1 и в зависимости от этого различают альфа-, бета- и гамма-талассемию. Чаще всего встречается нарушение скорости синтеза бета-цепей. В этом случае содержание Hb A1 (с цепями альфа2бета2) уменьшается, а уровень Hb F(альфа2гамма2) и Hb A2 (альфа2сигма2), напротив, возрастает (у здорового человека НЬ А1 составляет 95-98%, Hb A2 - 2-2,5%, Hb F - 1-2%). Приобретенные гемолитические анемии. Среди заболеваний этой группы выделяют иммунные гемолитические анемии и анемии, связанные с воздействием прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. 1) Иммунные гемолитические анемии. Данные анемии характеризуются образованием антител, действие которых направлено против антигенов, находящихся на поверхности эритроцитов. ) Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА). Они возникают в результате образования антител к собственным эритроцитам. Выработка антиэритроцитарных аутоантител может быть связана с изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов в результате воздействия различных повреждающих факторов либо обусловлена нарушениями в самой иммунокомпетентной системе больного. В основе патологического процесса большинства форм АИГА лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену. б) Изоиммунные гемолитические анемии. Заболевания возникают при воздействии изоиммунных антител. К этой группе анемий относят гемолитические анемии, связанные с резус-несовместимостью или несовместимостью по группе АВО между матерью и плодом. Сюда же относятся и посттрансфузионные анемии, обусловленные несовместимостью по групповой или резус-принадлежности. Гемолитическая болезнь (эритробластоз) новорожденных. Она может возникнуть при беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом, когда в организме матери начинают вырабатываться антитела, вызывающие агглютинацию эритроцитов плода. Особую опасность в этом отношении представляют повторные беременности, когда в крови матери уже есть антитела после предшествовавших беременностей. 2) Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. Эта группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в морфофункциональном отношении эритроциты разрушаются под действием гемолитических (фенилгидразий, свинец, бензол, мышьяковистый водород, анилиновые красители, змеиный и грибной яды и др.), бактериальных (токсины гемолитического стрептококка, стафилококка и др.), паразитарных (малярия) и других факторов. Патогенез этих анемий различен: разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем и т. д.

100. Этиология и патогенез повреждений клубочков почек. Изменение клубочковой фильтрации:1.Снижение объема клубочковой фильтрации в результате:А). Понижение эффективного фильтрационного давления при: гипотензивных состояниях (колляпс, шок), ишемии почек, гиповолемических состояния, ретенциях мочи. Б). Уменьшении площади клубочкового фильтра при: некрозе почек или ее части,хронических гломерулонефритах. В). снижение проницаемости мембраны клубочков вследствие их утолщения и (или) уплотнения (хронический гломерулонефрит (ХГ), диабет). 2.Увеличение объема фильтрации плазмы крови в результате:А). Повышение эффективного фильтрационного давления при:повышения тонуса мышц стенок выносящих артериол (катехоламины,простагландины, ангиотензина, вазопрессина), снижение тонуса мышц стенок приносящих артериол (кинины, простагландины А, Е.), гипоонкии крови(печеночная недостаточность, голодание, длительной протеинурии). б). Увеличение проницаемости мембран клубочкового фильтра («разрыхление» базальной мембраны под влиянием БАВ – гистамин, кинины, гидролазы).

102. Острая почечная недостаточность. Причины ОПН:1. Интоксикации (ртуть, висмут, свинец, хром, золото, мышьяковистые соединения, четыреххлористый углерод, антифриз, уксусная кислота, барбитураты и др.), 2. Обезвоживание, 3. Обессоливание, 4. Массивный гемолиз, 5. Травма почек, 6. Тяжелые инфекции (сепсис, тиф, холера, дифтерия)., 7. Уровмешательства, 8. Ожоги, 9. Шок, 10. Тромбоз, эмболии сосудов почек. Острые нарушения почечного кровообращения.Повреждение токсическими веществами элементов нефрона.Снижение выделения мочи (олиго-, анурия) - уремия. Гипостенурия. Рвота, общая слабость, ступор. Снижение температуры тела, кома..Задержка калия - интоксикация нервной системы, нарушения сердечного ритма, стенокардические боли, одышка, сердечная астма. Умеренная гипертония (на 3-7 день) из-за ишемии коркового вещества.Отеки не характерны, но могут быть в период анурии. В ОПН выделяют 4 стадии: А) Начальная стадия. В эту стадию преобладают симптомы основного заболевания (1-2 дня).Б) Стадия олигоурии и анурии для которой характерна: гипрегидратация, гиперазотемия, ацидоз, артериальная гипотония, которая нередко сменяется гипертонией, гиперкалемия, возможны отек мозга и легких. Олиго и анурия возникает вследствие ишемии клубочков, тромбоза капилляров, закупорки канальцев клеточным детритом и свернувшимся белком. В моче гематурия, протеинурия, цилиндрурия, гипостенурия. Длительность 5-10 дней. В) Стадия восстановления диуреза и полиурии. Функция клубочков восстанавливается быстрее чем функция канальцев фильтрация преобладает над реабсорбцией и поэтому полиурия сочетается с гипостенурией. Продолжительность в среднем 20 дней.Г) Длительный период выздоровления, который может продолжаться до 1-2 лет. Началом этого периода можно считать нормализацию содержания мочевины в крови, но с помощью функциональных проб можно выявить признаки недостаточности функции почек. ОПН - обратимый процесс, особенно при применении гемодиализа. ОПН может трансформироваться в ЗПН.

103. Хроническая почечная недостаточность. Уремия.

ХПН – симптомокомплекс, развивающийся в результате постепенной гибели нефронов при любом прогрессирующем поражении почек. Этиология: ХПН развивается при пиелонефрите (36%), гломерулонефрите (32%), уролитиазе, а также поражении почек при гипертонической болезни, сахарном диабете. Нефроны постепенно гибнут, а оставшиеся гипертрофируются перенапрягаются и тоже гибнут. В развитии ХПН принято различать три стадии: А) Стадия компенсации (латентная). Уровень остаточного азота находится на верхней границы нормы, уровень клубочковой фильтрации снижен наполовину. Эта стадия может длится очень долго. Масса действующих нефронов (МНД) – 50-30% от исходного.Б) Гиперазотемическая стадия МНД-30-10% от исходного. Остаточный азот значительно нарастает. Уровень фильтрации превышает реабсорбцию. Характерна полиурия, гипостенурия, никтурия. Наблюдается снижение аппетита, похудание, головная боль, диспепсия, кожный зуд, анемизация. В) Стадия декомпенсации (уремическая). Снижене МНД до 10-5% от исходного. Характерна олигурия, гипостенурия, резкая гиперазотемия, ацидоз, полисерозиты, кома. Уремия – это состояние организма, развивающееся при почечной недостаточности, вследствие интоксикации организма продуктами в норме выводящимися почками и часто переходит в почечную кому. Основными патогенетическими факторами уремии являются: 1.интоксикация азотистыми шлаками (аммиак, производные аммония); определенную роль играет также фенол, индол, скатол. 2. Повреждение этими токсинами мембран клеток с нарушением их метаболизма, формированием дефицита энергии. 3. Некомпенсированный метаболический ацидоз. 4. Развивающаяся гипоксемия и тканевая гипоксия сопровождается усилением процессов катаболизма, распада белков, что вместе с нарушением функции ЖКТ способствует кахексии и нарушении функции печени. 5. Нарушение баланса основных ионов и воды в плазме крови и тканях приводят к развитии гипергидратации, гиперкалемии, нарастает угроза отека мозга, легких, развития сердечной недостаточности. 6. Нарушение электрофизиологических свойств клеток ЦНС, миокарда может приводить к развитию экстрасистолии, блокадам и остановке сердечной деятельности, параличу жизненно-важных центров головного мозга. 7. Дыхание Куссмауля, обусловленное метаболическим ацидозом, в дальнейшем сменяется дыханием Чейна-Стокса.

117. Экстраренальные симптоиы и синдромы при заболеваниях почек. Внепочечные проявления поражения почек: 1. Отеки. Главными патогенетическими факторами в развитии почечного отека являются: задержка воды в организме (при острой почечной недостаточности ОПН), повышение проницаемости сосудов (при нефритах), понижение онкотического давления крови (при нефрозах). Почечные отеки обычно локализуются на лице и пояснице. 2. Почечная симптоматическая гипертензия – повышение артериального давления при поражении почек. По патогенезу различают два вида почечной гипертензии: реноваскулярная и ренопривная. Реноваскулярная форма гипертензии развивается при поражении почек и их ишемии по схеме – ишемия почек ренин ангиотензин-2  жажда, адреналин альдостерон вазопрессин фильтрация артериального давления (АД). Ренопривная артериальная гипертензия наблюдается при поражении мозгового вещества почек, где вырабатываются простагландины L, E и калликреин. Простагландины L, E и калликреин в норме вызывают расширение сосудов, усиливают экскрецию натря и воды из организма и понижают АД. При уменьшении выработки простагландинов L, E и калликреина АД повышается. 3. Анемия. Основными причинами возникновения анемии при поражении почек является: снижение выработки эритропоетина в почках; миелотоксическое действие задерживающихся конечных продуктов обмена веществ; гематурия. Анемия обычно нормохромная, нормобластическая, гипорегенераторная. 4. Негазовый ацидоз. Причиной развития негазового ацидоза при поражении почек являются: нарушение выведения кислых метаболитов; нарушение ацидо и аммониогенеза, потеря бикарбонатов. Негазовый ацидоз нередко сопровождается нарушением электролитного состава плазмы крови и изменением водного обмена как в сторону гипер так и дегидратации.5. Нарушение гемокоагуляции. В почках синтезируются как прокоагулянты (Y, YII, YIII, IX, X факторы свертывания крови) так и антикоагулянты (гепарин) и компоненты системы плазминогена (урокиназа). Поэтому при почечной патологии может наблюдаться как гиперкоагуляция (при острой почечной недостаточности и нефротическом синдроме) так и гипкоагуляция и геморрагический синдром (при хронической почечной недостаточности (ХПН)).

105. Патология аденогипофиза.

Гипофизарные расстройства могут быть связаны с его опухолью, аутоим-мунным поражением, воспалением, некрозом (иш^мический инфаркт) или раз­виваться вследствие поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы. Поэтому в ряде случаев можно говорить о церебро (гипотала-мо)-гипофизарных заболеваниях. Среди них наибольшее значение имеют: 1) ак­ромегалия; 2) гипофизарный нанизм; 3) церебрально-гипофизарная кахексия;4) болезнь Иценко—Кушинга; 5) адипозогенитальная дистрофия; 6) несахар­ный диабет; 7) опухоли гипофиза.Акромегалия. Причиной развития этого заболевания являются гипоталамо-гипофизарные расстройства или соматотропная (обычно эозинофильная).адено­ма, реже — аденокарцинома передней доли гипофиза. Избыток соматотропного гормона стимулирует рост тканей, главным образом производных мезенхимы:соединительной, хрящевой, костной, а также паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек) и т. д. Особенно заметно увеличение размеров носа, губ, ушей, надбровий, нижней челюсти, костей и стоп. Рост костей сочета­ется с их перестройкой, возобновлением энхондрального остеогенеза. Если бо­лезнь развивается в молодом возрасте, возникает картина гигантизма. Ак­ромегалия сопровождается изменениями других эндокринных желез: зобом, атрофией инсулярного аппарата, гиперплазией вилочковой железы и эпифиза, коры надпочечников, атрофией половых желез. Эти изменения имеют характер­ные клинические проявления.Гипофизарный нанизм (гипофизарный карликовый рост). Встречается при врожденном недоразвитии гипофиза или при разрушении его ткани в детском возрасте (воспаление, некроз). У больных отмечается общее недоразвитие при сохранившейся пропорциональности сложения, однако половые органы, как правило, недоразвиты.Церебрально-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса). Проявляется в нарастающей кахексии, атрофии внутренних органов, снижении функции по­ловых желез. Наблюдается главным образом у женщин в молодом возрасте и нередко после родов. В гипофизе, особенно в передней доле, находят очаги не­кроза, появляющиеся на почве эмболии сосудов, или рубцы на месте этих очагов. В ряде случаев разрушение передней доли гипофиза связано с сифилитическим, туберкулезным или опухолевым процессом. Помимо изменений, в гипофизе отме чаются дистрофические или воспалительные изменения в промежуточном мозге. Иногда изменения мозга преобладают над изменениями гипофиза. В таких слу­чаях говорят о церебральной кахексии. Болезнь Иценко — Кушинга. Это заболевание связано с развитием гипота-ламических нарушений или с адренокортикотропной (обычно базофильной) аде­номой, реже — аденокарциномой передней доли гипофиза. Благодаря гиперсек­реции АКТГ происходит двусторонняя гиперплазия коры надпочечников с избы­точной продукцией глюкокортикостероидов, играющих основную роль в пато­генезе заболевания. Болезнь встречается чаще у женщин, проявляется прогрес­сирующим ожирением по верхнему типу (лицо и туловище), артериальной ги-пертензией, стероидным сахарным диабетом и вторичной дисфункцией яичников. Отмечают также остеопороз со спонтанными переломами костей, гипертрихоз и гирсутизм, багрово-синюшные полосы растяжения (стрии) на коже бедер и живота. Часто находят нефролитиаз и хронический пиелонефрит. Адипозогенитальная дистрофия (от лат. adiposus — жировой и genitalis — половой), или болезнь Бабинского — Фрелиха. В основе болезни лежат патоло­гические изменения в гипофизе и гипоталамусе, развивающиеся в результате опухоли или нейроинфекции. Характеризуется прогрессирующим ожирением, недоразвитием половых органов и снижением функции половых желез. Адипозо­генитальная дистрофия может сочетаться с гипотиреозом, недостаточностью функции коры надпочечников и несахарным диабетом.

1. Определение сущности болезни. Критерии болезни. Формы и стадии. Болезнь - нарушение жизнедеятельности организма, вызванное действием чрезвычайных раздражителей, характеризуются снижением работоспособности, приспособляемости организма к условиям окружающей cреды и одновременным развитием не только патологических, но и компенсаторно-приспособительских реакций, направленных на восстановление нарушенных функций и структур, лежащих в основе выздоровления. Специфичность болезни определяется:1. Качественными особенностями раздражителя (туберкулез - tuberculosis).2. Количеством и качеством подвергшихся первичному раздражителю нервных рецепторов (пример: при введении гипертонич. раствора NaCl в артерию изменения резче чем при введении в вену).3. Следовые реакции, оставленными ранее действующими раздражителями.Специфичность локализации основных проявлений болезни определяется:введение сулемы - пораж. почек.1. Местом действия раздражителя - резаная рана.2. Качественными особенностями раздражителя (сродством) - введение 4-хлористого углерода - поражение печени.3. Количеством и качеством, подвергшихся первичному раздражителю нервных рецепторов (опыт Безредка - ампулы с возбуд. сибирской язвы под кожу, разбивали - ничего; царапали кожу сибирская язва).4. Следовыми реакциями, оставленными ранее действовавшими радражителями (у крыс вызывали местный столбняк задней лапы, затем вводили фенол - экстенз, реакция задней лапы).5. Трофическими изменениями в тканях (клетки опухоли Браун-Бирс вызывают дистрофические процессы в желудке на фоне его денервации, в почках на фоне их денервации).Периоды болезни1. Скрытый, латентный (инкубационный при инф.) от момента действия раздражителя до появления первых самых незначительных симптомов.Процессы при инкубацион. периоде: попадание микроба, его размножение, выделение токсина.Скрытый период - время скрытого молчаливого формирования многозвеньевых рефлект. реакций, новых динамических организаций из осколков разрушенных под действием раздражителя физиологических систем.Это время на организацию патологических систем.2. Продромальный период - от появления неясных симптомов до яркой картины заболевания. Недомогание, повышение температуры.Иногда есть специфич. симптомы: пятна Филатова-Комликова при кори.3. Период выраженной клинически болезни. При некоторых заболеваниях делится на фазы. При инфекционных заболеваниях - конкретные сроки длительности.Могут быть стертые формы; абортивные формы - есть вся симптоматика, но менее выражена, быстро проходит.По течению:а) острые заболевания (2 дня - 2-3 недели)б) хроническиев) могут быть острыми и хроническими (нефрит, пиелонефрит, лейкоз ...)Главное - течение заболевания, а не конкретная длительность заболевания.Острое - быстро нарастающее течение.Хроническое - периоды обострения сменяются периодами ремиссии.Нередко возникают осложнения - могут быть тяжелые, чем само заболевание.Могут быть типичными (пневмония после кори).

2. Исходы болезни. Механизмы выздоровления.

. Исход:1. Полное выздоровление - после большинства травм.2. Неполное выздоровление - есть остаточные явления (после скарлатины длительные изменения в почках).3. Переход в патологическое состояние (после перенесенного эндокардита - порок сердца).4. Смерть - при недостаточности компенсаторных восстановительных механизмов.

120. Причины и патогенез наследственных форм патологии. Мутации, их виды. Генне и хромосомные болезни. _Генной (точковой, истинной) мутацией . - называется неразличимое с помощью микроскопа изменение внутренней организации хромосомы на уровне отдельных генов, которое обнаруживается по появлению в потомстве измененного признака. Генные мутации могут быть:1. Спонтанными (самопроизвольными), которые происходят в непрямой связи с каким-либо физическим или химическим фактором внешней среды.2. Индуцированными, которые намеренно вызываются воздействием на организм факторов известной природы._ Генные болезни1) Моногенные - строго наследуемые (мутации одного гена).2) Полигенные - с наследственной предрасположенностью(мутации многих генов).Патогенетические варианты генных болезней1) Нарушение "ген - структурный белок" - пороки разви-тия.2) Нарушение "ген - транспортный белок" - функциональныеболезни3) Нарушение "ген - белок - фермент" – наследственные ферментопатии._ Хромосомные болезни  .- связаны со структурными, либо числовыми нарушениями аутосом или половых хромосом. Обычно не передаются по наследству. Перестройки в хромосомах подразделяют на:1. Внутрихромосомные:а) делеция - утрата части хромосомы; б) дупликация - удвоение или умножение некоторых участков хромосом; в) инверсия - поворот фрагмента хромосомы на 180 с изменением последовательности расположения генов.2. Межхромосомные: а) транслокация - обмен участками негомологичных хромо-сом3. Комбинированные._ К геномным мутациям . относят:1. Анеуплоидию, т.е. изменение количества отдельных хромосом - отсутствие (моносомия) или наличие дополнительных (трисомия, тетрасомия, в общем случае полисомия) хромосом или так называемый несбалансированный хромосомный набор.2. Гаплоидию.3. Полиплоидию.Гаплоидия и полиплоидия - это уменьшение или увеличение числа хромосомных наборов соматических клеток по сравнению с диплоидным. Хромосомные болезни:- формы патологии, клинически выражающиеся множественными врожденными пороками развития, генетическая основа - изменение числа хромосом или нарушение строения хромосомы. фенотипически: - Нарушение раннего эмбрионального развития. Полные хромосомные болезни - изменение хромосомного набора в гамете. Мозаичные хромосомные болезни - изменение хромосомного набора в зиготе (часть клеток имеет нормальный набор хромосом). Моноплоидия - несовместима с жизнью на ранних этапах развития. Недостаток генетического материала вызывает более выраженные дефекты, чем избыток. Нарушения крупных и средних хромосом - несовместимы с жизнью. Чаще встречаются :Трисомии:- 1. По 21-й хромосоме - болезнь Дауна нарушение лицевого черепа и мозга, сердце, ЖКТ, легкие, мозг, аномалии кистей, ног. Частота: 1 ребенок на 500 (800) новорожденных.- 2. По 13-й хромосоме - синдром Патау.нарушение мозгового и лицевого черепа, полидактилия, брахидактилия, незавершенный поворот кишечника, незаращение перегородки сердца Частота: 1 ребенок на 5-7 тыс. новорожденных.- 3. По 18-й хромосоме - синдром Эдвардс.Частота : 1 на 7 тыс. новорожденных.дефекты сердца, кишечника, конечностей.- 4. YXX - набор половых хромосом. Синдром Кляйнфельтера. Обнаруживается половой хроматин.Частота: 1 на 800 (1000) новорожденных мальчиков.- 5. YYX - повышена агрессивность.- 6. Трисомия Х - женский организм, первичная аменорея2 половых хроматина. Причины и патогенез наследственных форм патол .1. Ликвидация и уменьшение частоты ряда инфекционные и алиментарных заболеваний.2. Увеличение средней продолжительности жизни человека.3. Рост числа и разнообразия мутагенных факторов в окружающей среде.4. Совершенствование методов диагностики наследственных форм патологий. Основная причина наследственных заболеваний - мутация. Мутация - внезапное скачкообразное стойкое изменение наследственности.Мутагены:1. Физические: ионизирующая радиация R-излучение ИФ-излучение2. Химические: фенол, ксилол, пестициды, лекарственные средства. 3. Биохимические: вирусы (краснухи, оспы). Мутагены:1. Истинные.2. Косвенные - сами по себе не мутагены, но в организме превращаются в сильные мутагены (нитраты - нитриты).

59. Ишемия. Малокровием, или ишемией, называют уменьшенное кровенаполнение ткани, органа, части тела в результате недоста­точного притока крови. Речь идет как о недостаточном кровенаполнении, так и о полном обескровливании.Изменения ткани, возникающие при малокровии, в конечном счете связаны с гипоксией или аноксией, т. е. кислородным голоданием. В зависимости от при­чины, вызвавшей малокровие, момента внезапности ее возникновения, длитель­ности гипоксии и степени чувствительности к ней ткани при малокровии возни­кают либо тонкие изменения на уровне ультраструктур, либо грубые деструктив­ные изменения, вплоть до ишемического некроза — инфаркта.При остром малокровии обычно возникают дистрофические и некро-биотические изменения. Им предшествуют гистохимические и ультраструктур­ные изменения — исчезновение из ткани гликогена, снижение активности окис­лительно-восстановительных ферментов и деструкция митохондрий. При дли­тельном малокровии развиваются атрофия паренхиматозных элементов и склероз в результате повышения коллагенсинтезирующей активности фибро-бластов.В зависимости от причин и условий возникновения различают следую­щие виды малокровия: ангиоспастическое, обтурационное, компрессионное, в результате перераспределения крови.Ангиоспастическое малокровие возникает вследствие спазма артерии в связи с действием различных раздражителей. Например, болевое раздражение может вызвать спазм артерий и малокровие определенных участков тела. Таков же механизм действия сосудосуживающих .лекарственных препаратов (напри­мер, адреналина). Ангиоспастическая ишемия появляется и при отрицательных эмоциональных аффектах («ангиоспазм неотреагированных эмоций»).Обтурационное малокровие развивается вследствие закрытия просвета артерии тромбом или эмболом, в результате разрастания соединительной ткани оборот, ангиоспазм дополняет обтурацию артерии тромбом или эмболом.Компрессионное малокровие появляется при сдавлении артерии опухолью, выцотом, жгутом, лигатурой.Ишемия в результате перераспределения крови наблюдается в случаях гиперемии после анемии. Такова, например, ишемия головного мозга при извлечении жидкости из брюшной полости, куда устремляется большая масса крови.Значение и последствия малокровия различны и зависят от особен­ностей причины и продолжительности ее действия. Так, малокровие вследствие спазма артерий обычно непродолжительно и не вызывает особых расстройств. Однако при длительных спазмах возможно развитие дистрофических изменений и даже ишемического некроза (инфаркт); Острое обтурационное малокровие особенно опасно, так как нередко ведет к инфаркту. Если закрытие просвета артерии развивается медленно, то кровообращение может быть восстановлено с помощью коллатералей и последствия такой анемии могут быть незначитель­ными. Однако длительно существующее малокровие рано или поздно ведет к атрофии и склерозу.

33. Нарушение поступления, переваривания и всасывания жиров. Нарушение всасывания и выделения жира.

Причины:Дефицит поступления желчи, Дефицит липазы (понижение секреции поджелудочной железы, избыточная секреция HСl желудка).Тетрациклин, неомицин - инактивируют липазу., Избыток Са²⁺ - образование нерастворенных соединений. Адреналин и питунтрин - угнетение выделения липазы.Тироксин и АКТГ - увеличение выделения липазы.Воспалительные процессы в ЖКТ. Недостаток холина.Проявления:Стеаторрея - увеличение содержания жира в кале. Диарея. Гипо- и авитаминоз А, Д, Е, К.Алиментарная жировая недостаточность.

34. Нарушение транспорта жиров. Гиперлипемии. Их виды. Нарушение транспорта жира в крови и перехода его в ткани: Гиперлипемия в норме 3,5-8 г/л в крови жиров. 3 вида гиперлипемии:1. Алиментарная - избыточное употребление жиров животного происхождения, несбалансированный рацион (много жиров и мало липотропных факторов).при избытке NaCl, желчных кислот,при недостатке гепарина, при спленэктомии. 2. Транспортная при обеднении печени гликогеном и при голодании усиливается распад жиров и поступление их в кровь. 3. Ретенционная - задержка перехода жиров из крови в ткани при низкой активности липопротеидлипазы (наследственной), в пожилом возрасте, при стрессе, при уменьшении в крови гепарина, альбуминов.Увеличение образования в печени b-ЛП (b-липопротеинов), холестерина.Увеличение свертываемости крови и подавление фибринолиза - претромбообразующее состояние, атеросклероз, ИБС, инсульт.При длительном недостатке жиров:воспалительные процессы в коже, выпадение волос, экзема у детей. Потребность в незаменимых жирных кислотах 4-8 г/сут.