Нарушение расщепления и всасывания углеводов

1. Расщепление углеводов (крахмала и гликогена) происходит в ротовой полости под действием α-амилазы слюны, а также бетта-амилазы поджелудочной железы до дисахаридов, которые далее превращаются в моносахариды кишечными ферментами - инвертазой, мальтазой, лактазой и сахаразой. Главным продуктом расщепления углеводов у взрослых в желудочно-кишечном тракте является Гл, которая в нормальных условиях жизнедеятельности организма является основным энергетическим субстратом, особенно для клеток головного мозга.

Перед всасыванием происходит фосфорилирование с участием ионов Na⁺, активирующих АТФ-азу. Нарушение этого процесса может возникать:

1) при поражении поджелудочной железы и слизистой кишечника;

2) понижении эндокринной функции коры надпочечников, в результате чего наблюдается дефицит ионов Na⁺

3) отравлениях ферментными ядами (монойодацетатом, флоридизином), блокирующих процессы фосфорилирования.

4) Недостаточной выработке дисахаридаз кишечника: лактазы, сахаразы, мальтазы и изомальтазы

Большую часть всосавшихся моносахаридов с током крови через воротную вену доставляется в печень, где глюкоза утилизируется для синтеза гликогена и триглицеридов (ТГ). Гликоген содержится в большинстве органов и тканей организма, преимущественно в мышцах и печени.

Нарушения межуточного обмена углеводов

Одним из этапов обмена углеводов в организме является межуточный обмен – окисление углеводов в тканях организма до образования конечных продуктов – СО₂ и Н₂О. Процесс окисления Гл идет по двум основным путям:

• Анаэробный гликолиз

• Аэробный гликолиз

Распад Гл в анаэробных условиях и при непрямом превращении протекает почти одинаково до образования пировиноградной кислоты (ПК). В анаэробных условиях ПК восстанавливается в молочную кислоту (МК), которая в печени участвует в образовании гликогена или ресинтезируется через цикл Кори в Гл. В крови здоровых людей содержание МК составляет 0,6-1,7 ммоль/л

В аэробных условиях при участии пируватдегидрогеназного комплекса и 5 коферментов (тиаминдифосфата, рибофлавина, пантотеновой и липоевой кислот, никотинамида) происходит окисление пировиноградной кислоты до ацетил-КoА, который затем подвергается дальнейшим превращениям в цикле Кребса, конечными продуктами которого является СО₂ и Н₂О и 38 молекул АТФ.

Нарушения межуточного обмена углеводов проявляются, прежде всего, в виде нарушения аэробного пути обмена, в результате чего в организме накапливаются пируват и лактат, нарушается цикл Кребса. Повышение в крови содержания МК и ПК способствует развитию ацидоза и снижению выработки АТФ. Причинами могут быть различные гипоксические состояния, заболевания поджелудочной железы, поражения печени, недостаток коферментов (особенно витамина В₁).

Нарушение этапа синтеза и распада гликогена в организме

Одним из важных этапов метаболизма углеводов является синтез гликогена. Гликоген представляет форму легко мобилизуемого депо гликогена, восполняющего дефицит глюкозы в крови. Основное его количество сосредоточено в мышцах и печени.

Выделяют наследственные нарушения распада гликогена в организме, ведущие к его избыточному накоплению в тканях – гликогенозы.

Таблица. Гликогенозы.

Тип гликогеноза	Дефект фермента
1-й тип (болезнь Гирке)	Глюкозо-6-фосфатазы
2-й тип (болезнь Помпе)	Альфа-1,4-глюкозидазы
3-й тип (болезнь Кори)	Амило-1,6-глюкозидазы
4-й тип (болезнь Андерсен)	D-1,4-глюкано-α-глюкозилтрансферазы
5-й тип (болезнь МакАрдля)	Гликогенфасфорилазы
6-й тип (болезнь Гирса)	Гликогенфасфорилазы гепатоцитов
7-й тип (болезнь Томпсона)	Фосфоглюкомутазы
8-й тип (болезнь Таруи)	Фосфофруктомутазы
9-й тип (болезнь Хага)	Киназы фосфорилазы в гепатоцитах

Кроме гликогенозов существуют другие формы нарушения обмена веществ, обусловленные генетическими дефектами синтеза отдельных ферментов важных путей метаболизма углеводов (галактоземия, фруктозурия, непереносимость лактозы и другие заболевания).