Хирургия госпитальная - Основные вопросы хирургии детского возраста

сопровождаются также большей кровопотерей и послеоперационными дыхательными расстройствами.

4.3.2 Килевидная деформация грудной клетки является врожденным пороком развития и составляет около 15% всех деформаций грудной клетки.

Клиническая картина. Килевидная грудь включает в себя несколько компонентов деформации, при этом поражение реберных хрящей может быть одноили двусторонним, а грудина выступает кпереди в верхнем или нижнем отделе. «Куриная» грудь бывает также одним из компонентов «смешанных» деформаций, с западением хрящей на одной стороне и выступанием на другой или с ротацией грудины. В клинической практике наиболее часто встречается вариант, когда имеется симметричное выступание нижних реберных хрящей и тела грудины – грудино-хрящевой вид. Реже отмечаются асимметричные деформации с односторонним выступанием реберных хрящей и совсем редки комбинированные деформации.

Cовременные результаты хирургической коррекции дают в общем хорошие результаты. Пневмоторакс является нечастым осложнением и требует, как правило, лишь аспирации воздуха. Рецидивы развиваются редко и обычно у тех пациентов , у которых производится лишь односторонняя резекция пораженных реберных хрящей. В подобных ситуациях в процессе продолжающегося роста может развиться выступание хрящей на противоположной стороне.

4.3.3 Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.

Церебро-косто-мандибулярный синдром. Дефекты ребер (отсутствие,

раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незаращением верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.

Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте

4.3.4 Расщепление грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии продольной щели, расположенной по средней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ширине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмечается парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка. Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.

Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами. При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дизэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.

4.4 Пороки развития молочных желез.

Полное отсутствие молочной железы с одной или двух сторон встречается редко. Чаще наблюдается их недоразвитие. Односторонее отсутствие, или гипоплазия, молочной железы отмечается при синдроме Поланда. Косметические операции возможны у девочек старшего возраста.

Множественные молочные железы и множественные соски встречаются также редко. Количество и размер их могут быть различными. Лечение заключается в удалении добавочных желез и сосков по косметическим соображениям.

Пубертатная макромастия - увеличение молочных желез у девочек в возрасте 10-15 лет, превышающее физиологические нормы. Во время полового созревания ткань молочной железы избыточно пролиферирует, в результате чего образуется одна или две гигантские железы. Обратного развития подобной гипертрофии не наблюдается. Хирургическое лечение заключается в частичном удалении молочных желез.

Гинекомастия - увеличение одной или двух желез у мальчиков в период полового созревания. Различают истинную и псевдогинекомастию. Истинная связана с увеличением железистой ткани, содержащейся в железе. Псевдогинекомастия является результатом отложения жира в области молочных желез. Истинная гинекомастия встречается примерно у половины мальчиков в возрасте 14-15 лет. Она связана с нарушением соотношения андрогенов и эстрогенов в процессе полового развития. Железа в этот период увеличена, пальпаторно уплотнена, умеренно болезненна. Истинная гинекомастия обычно проходит самостоятельно. В выраженных случаях возможно назначение препаратов, регулирующих секрецию пролактина. В крайних случаях выполняют операцию - вылущивание железы.

Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в любом возрасте у детей обоего пола может быть связано с опухолевым процессом. Фиброаденомы, кисты молочной железы и другие доброкачественные образования необходимо дифференцировать от злокачественных опухолей, которые встречаются очень редко. Тем не менее, при одностороннем твердом неправильной формы образовании показана биопсия.

В периоде образования первичного легочного мешка (до 5 недель) зачаток легкого, образующийся к концу 3-й недели, представляет собой выпячивание эндодермы на вентральной стенке головного конца первичной кишки. Энтодермальный вырост в нижнем отделе делится на два выпячивания

– первичные легочные мешки, которые начинают расти в окружающей мезенхиме с образованием первичной бифуркации, и двух первичных бронхиальных почек. Система кровоснабжения бронхиальных почек формируется из первичного сосудистого сплетения и развивается паралельно. К концу 4-недели эмбриогенеза происходит отделение дыхательной и пищеварительной трубок.

В псевдожелезистом периоде (6-17-недели) продолжается рост бронхиальных зачатков, соответствующих трем долевым бронхам справа и двум слева. К концу 5-й недели закладываются зачатки плевральных листков и плевральной полости. На 7-й неделе появляются зачатки бронхов 4-го порядка. К 12-й неделе бронхиальное дерево закладывается до респираторных бронхиол. Легкое в этом периоде имеет харктер трубчатой железы.

Представляет большой практический интерес сроки закладки хрящевой ткани и эпителия трахео-бронхиального дерева. В трахее хрящ появляется к концу 6-й недели, а на 7-й неделе он формируется в главных и долевых бронхах. К 20-й неделе отдельные островки хрящевой ткани определяются в бронхах 5–6 порядка. Первые закладки цилиндрического и высокопризматического эпителия в трахее и главных бронхах определяются на 6-неделе. К 26-й неделе эпителий превращается в реснитчатый, и к этому периоду формируются первые бронхиальные железы.

Вканаликулярном периоде (18–25 неделя) в бронхиальном дереве формируется мышечная и эластическая ткань, завершается формирование крупных бронхиальных ветвей. Происходит дифференцировка и разветвление желез в подслизистом слое. В железах крупных бронхов появляется секрет. В этом периоде формируются зачатки альвеол, еще не содержащих эластики.

Вальвеолярном периоде (после 6 месяцев) бронхиальное дерево в целом сформировано. Крупные и средние бронхи имеют три оболочки. С начала 8-го месяца эмбриогенеза происходит интенсивное формирование альвеол и дифференцировка периферических приводящих и респираторных отделов легкого.

К моменту рождения плода в бронхиальном дереве определяется 17–18 генераций бронхов (у взрослых людей их 24), в основном сформированы респираторные отделы и сосудистая система легкого.

Potter (1951), И. К. Есипова, О. Я. Кауфман (1968) первыми показали, что появление мелких разветвлений бронхов, дифференцировка и увеличение массы альвеолярной ткани происходит и после рождения ребенка в течение первых 6–8 лет жизни. В этот период осуществляется постепенное превращение альвеолярных ходов в бронхиолы.

Воздействие травмирующих агентов (гипоксия, интоксикация, ионизирующая радиация и др.) на разных этапах формирования легкого приводит к остановке или извращению его развития с появлением разнообразных форм пороков.

· ТТП для трахеи, бифуркации и главных бронхов - 3–4 неделя внутриутробного развития, (см главу№1)

·для долевых, сегментарных бронхов и хрящевой ткани (в этот период возможно появление различных форм кистозной гипоплазии, внутридолевой секвестрации); 8–9 неделя

·для сосудистой системы ТТП (период формирования ангиом, артерио – венозных аневризм и других сосудистых пороков) - 10 – 12 неделя

·ТТП для мышечной и соединительной ткани бронхиального дерева (критический срок развития бронхоэктазов, стенозов и дивертикулов бронхов) - 6-й месяц

·И, наконец, ТТП респираторных отделов легких (на этом этапе закладываются пороки развития альвеолярной ткани типа врожденной лобарной эмфиземы, альвеолярной дисплазии) - 8 – 10 месяцы внутриутробного развития

4.5.1Классификация пороков развития легких.

Наиболее детальной следует признать классификацию ПРЛ, разработанную Н. В. Путовым с соавт. (1980) как классификацию, наиболее полно отражающую все многообразие этой сложной патологии.

Пороки развития (дисплазии) легких.

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

§Агенезия легкого.

§Аплазия легкого.

§Гипоплазия легкого простая.

§Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

§Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных).

§Трахео – бронхиальная дискинезия (экспираторный стеноз).

§Синдром Вильямса – Кемпбелла.

§Врожденная долевая эмфизема новорожденных.

§Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна).

§Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований.

§Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

§Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

§Киста легкого.

§Киста (кисты) легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

§Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, имеющее клиническое значение.

5.Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких.

§Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

§Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

§Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера).

§Варикозное расширение легочных вен.

§Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

§Лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Эффективность лечения больных с пороками развития легких во многом зависит от раннего выявления этих заболеваний, тщательного анализа результатов специальных методов исследования и своевременного использования всего арсенала лечебных мероприятий, включая хирургическое лечение.

4.4.2 Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима (Рис. 17)

Рис. 17 Агенезия левого легкого. Обзорная рентгенограмма. Срединная тень смещена влево. Межреберные промежутки сужены. Купол диафрагмы приподнят.

Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто сочетается с тяжелыми врожденными пороками других органов – сердца, сосудов, пищевода, скелета.

Клиника диагностика. Дети с двусторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения.

При односторонней агенезии и отсутствии воспалительного процесса в единственном легком клинические проявления скудные. Явных признаков дыхательной недостаточности не отмечается. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании на стороне поражения. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.

При рентгенографии отмечаются следующие признаки:

1)интенсивное затемнение легочного поля на стороне агенезии;

2)тень купола диафрагмы не контурируется;

3)резкое смещение тени средостения;

4)декстракардия при агенезии справа и ротация сердца при агенезии слева;

5)обнажение и кифосколиоз позвоночника;

6)медиастинальная грыжа на стороне поражения;

7)усиление корня и легочного рисунка единственного легкого за счет полного перекровотока.

При трахеобронхоскопии определяются девиация трахеи, отсутствие карины и мембранозной части в нижних отделах трахеи с замкнутыми

хрящевыми кольцами. Трахея непосредственно переходит в главный бронх единственного легкого.

Наибольшую ценность в диагностике агенезии легкого имеет трахеобронхография, при которой выявляется смещение и удлинение трахеи, переходящей в бронхи единственного легкого. Культя главного бронха на стороне агенезии отсутствует.

При ангиопульмонографии отмечаются смещение тени сердца, легочного ствола и отсутствие легочной артерии на стороне поражения.

Дифференциальная диагностика проводится с ателектазом легкого, аплазией или гипоплазией, инородным телом главного бронха. В некоторых случаях картину агенезии легкого может напоминать фибриноторакс после перенесенной острой гнойной деструктивной пневмонии.

Несмотря на исключительную редкость агенезии легкого, функция внешнего дыхания и гемодинамика в малом круге при этой патологии изучены достаточно подробно. В значительной части опубликованных наблюдений агенезии представлены результаты изучения вентиляции, газообмена и гемодинамики, которые свидетельствуют об отсутствии у большинства пациентов существенных отклонений от нормы.

При отсутствии врожденной патологии со стороны других органов и систем, а также заболеваний единственного легкого пациенты с агенезией практически здоровы. Так, Emery (1970) наблюдал пациентку, дожившую с агенезией легкого до 81 года.

Лечение. При воспалительном процессе в единственном легком – показана массивная антибактериальная терапия. В остальных случаях – симптоматическое лечение. Хирургическое лечение не проводится.

Аплазия легкого.

Аплазия легкого отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо или имеющего рудименты долевых бронхов, а иногда соответствующей артерии. Порок развития встречается крайне редко. Клинические симптомы практически не отличаются от агенезии легкого. Иногда при ревизии воспалительного процесса в слепо заканчивающемся бронхе наблюдается кашель со скудной слизисто – гнойной мокротой.

Возможна аплазия одной или двух долей. Чаще встречается отсутствие верхней и средней долей справа.

Рентгенологически отмечается смещение средостения в сторону поражения. При бронхоскопии выявляется культя соответствующего бронха. В диагностике решающее значение имеет бронхо – и ангиопульмонография.

Хирургическое лечение при данном пороке не требуется.

Гипоплазия легкого.

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно–трахеального зачатка, на которой оно закончилось. В зависимости от этого гипоплазия легкого имеет разные клинико–рентгенологические проявления.

Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическими и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистообразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая гипоплазия - этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10 – 14 генераций вместо 18 – 24 генераций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру «кисточек».

Клиника и диагностика. Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких – агенезия доли, секвестрация и др., а также с расщеплением грудины, аномалией впадения легочных вен и т.д.

Клиническая картина определяется вторичным нагноительным процессом – жалобы на влажный, реже сухой кашель, со слизисто–гнойной мокротой, повторные обострения бронхолегочного процесса, одышку при физической нагрузке. В раннем возрасте дети слаборазвиты, отстают в физическом развитии от сверстников. При обширном поражении выражены симптомы гнойной интоксикации и хронической гипоксии. При аускультации в фазе ремиссии выслушиваются рассеянные или локализованные сухие хрипы. Следует отметить, что в ряде случаев этот порок развития может протекать и бессимптомно.

При исследовании больных обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки, из–за западения и уплощения одной ее половины, что сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в пораженную сторону. Над уменьшенной в объеме и уплощенной половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено.

При рентгенографии выявляется уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение тени средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы на стороне пораженного легкого. При бронхоскопии выявляется катаральный эндобронхит, нетипичное расположение устьев сегментарных и долевых бронхов, часто суженных. На бронхограммах у больных с простой гипоплазией контрастируются лишь бронхи 3 – 6 порядка в виде «обгоревшего дерева» или имеет место картина пропуска генераций, когда непосредственно от крупных бронхов отходят очень

мелкие бронхиальные веточки (Рис.18)