Patologija_obmiena-2012
.pdfМинистерство здравоохранения Республики Беларусь
УО «ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
Кафедра патологической физиологии
Н. Е. Максимович
ПАТОЛОГИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
Пособие для студентов лечебного, педиатрического, медикопсихологического и медико-диагностического факультетов
Гродно
ГрГМУ
2012
УДК 616-008.9-092 (076) ББК 52.526я73
М17
Рекомендовано Центральным научно-методическим советом УО «ГрГМУ»
(протокол № 2 от 31.10.2011).
Автор: зав. каф. патофизиологии, д-р мед. наук, проф. Н.Е. Максимович.
Рецензенты: зав. каф. биохимии УО «ГрГМУ» д-р мед. наук, проф. В.В. Лелевич; зав. каф. гистологии, цитологии и эмбриологии
УО «ГрГМУ» д-р мед. наук, проф. С.М. Зиматкин.
Максимович, Н.Е.
М17 Патология обмена веществ : пособие для студентов лечебного, педиатрического, медико-психологического и медико-диагностичес- кого факультетов / Н.Е. Максимович. – Гродно : ГрГМУ, 2012. – 292 с.
ISBN 978-985-496-951-0
Пособие «Патология обмена веществ» содержит систематизированные сведения об этиопатогенезе типических нарушений углеводного, липидного, белкового, водно-электролитного, минерального и витаминного обменов, а также нарушениях кислотно-основного состояния. Иллюстрировано таблицами и рисунками, содержит ситуационные задачи, список литературы, приложение.
Пособие предназначено для студентов лечебного, педиатрического, меди- ко-психологического и медико-диагностического факультетов, клинических биохимиков, врачей широкого профиля.
УДК 616-008.9-092 (076) ББК 52.526я73
ISBN 978-985-496-951-0 |
© Максимович Н.Е., 2011 |
|
© УО «ГрГМУ», 2012 |
2
ОГЛАВЛЕНИЕ |
|
ВВЕДЕНИЕ........................................................................................ |
8 |
ПЕРЕЧЕНЬ СОКРАЩЕНИЙ............................................................ |
9 |
ГЛАВА 1. ПАТОЛОГИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА. |
|
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ.................................................................... |
11 |
Биологическая роль углеводов в организме.................................. |
11 |
Нарушение расщепления и всасывания углеводов....................... |
12 |
Лактазная недостаточность.......................................................... |
13 |
Другие наследственные нарушения углеводного обмена......... |
15 |
Нарушения межуточного обмена углеводов................................. |
16 |
Этапы межуточного обмена углеводов....................................... |
16 |
Нарушение этапа синтеза и распада гликогена в организме... |
21 |
Синтез и распад гликогена........................................................ |
21 |
Гликогеновые болезни............................................................... |
25 |
Синтез липидов из углеводов...................................................... |
32 |
Циклы Кори и аланина................................................................. |
32 |
Нарушения уровня глюкозы в крови ............................................. |
34 |
Гипогликемия................................................................................ |
35 |
Гипергликемия.............................................................................. |
36 |
Сахарный диабет.............................................................................. |
38 |
Роль инсулина в регуляции обмена веществ.............................. |
38 |
Типы сахарного диабета............................................................... |
40 |
Моделирование сахарного диабета............................................. |
44 |
Нарушение обмена веществ при сахарном диабете .................. |
44 |
Клинические проявления сахарного диабета............................. |
47 |
Тесты толерантности к глюкозе.................................................. |
51 |
Сахарный диабет и беременность............................................... |
52 |
Осложнения сахарного диабета................................................... |
53 |
Комы............................................................................................ |
53 |
Диабетические ангиопатии....................................................... |
58 |
Метаболический синдром (МС) (синдром |
|
инсулинорезистентности, синдром X) ........................................ |
61 |
3
Ситуационные задачи...................................................................... |
63 |
ГЛАВА 2. НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА................... |
64 |
Общая характеристика липидов и их роль в организме............... |
64 |
Нарушение расщепления и всасывания липидов в ЖКТ............. |
66 |
«Феномен просветления плазмы крови» ....................................... |
68 |
Патология межуточного обмена липидов. Роль печени............... |
69 |
Липопротеины крови. Характеристика.......................................... |
71 |
Апопротеины. Роль апопротеинов.............................................. |
74 |
Гиперлипопротеинемии .................................................................. |
76 |
Гиполипопротеинемии.................................................................... |
81 |
Нарушение обмена холестерола..................................................... |
82 |
Атеросклероз................................................................................. |
84 |
Метаболические предпосылки развития желчно-каменной |
|
болезни........................................................................................... |
92 |
Эйкозаноиды. Роль в патологии..................................................... |
93 |
Образование и метаболизм фосфолипидов................................... |
97 |
Нарушения депонирования жира в жировых депо (ожирение, |
|
исхудание) ...................................................................................... |
102 |
Ожирение..................................................................................... |
102 |
Исхудание.................................................................................... |
107 |
Жировая дистрофия и инфильтрация органов............................ |
107 |
Перекисное окисление липидов (ПОЛ) ....................................... |
109 |
ГЛАВА 3. ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА. .................. |
111 |
Азотистый баланс. Виды нарушения........................................... |
113 |
Белково-калорийная недостаточность...................................... |
114 |
Нарушение переваривания и всасывания белка.................... |
117 |
Нарушение биосинтеза и распада белка в органах и тканях 119 |
|
Причины повышения распада белка в организме................. |
123 |
4
Причины избыточной потери белка....................................... |
123 |
Обмен аминокислот и его нарушение.......................................... |
124 |
Нарушения межуточного обмена аминокислот....................... |
129 |
Дезаминирование..................................................................... |
130 |
Трансаминирование (переаминирование) ............................. |
131 |
Декарбоксилирование.............................................................. |
134 |
Наследственные нарушения обмена аминокислот.................. |
136 |
Диспротеинемии............................................................................ |
140 |
Нарушение образования и выведения конечных продуктов |
|
белкового обмена. Гиперазотемии............................................... |
145 |
ГЛАВА 4. ПАТОЛОГИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИНОВ... |
149 |
Подагра........................................................................................ |
150 |
Болезнь Леша-Нихана................................................................. |
151 |
ГЛАВА 5. ГОЛОДАНИЕ .............................................................. |
152 |
Общая характеристика голодания. Виды голодания.................. |
152 |
Полное голодание....................................................................... |
154 |
Лечебное голодание.................................................................... |
160 |
Ситуационные задачи.................................................................... |
163 |
ГЛАВА 6. ПАТОЛОГИЯ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО И |
|
МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА....................................................... |
164 |
Общая характеристика .................................................................. |
164 |
Основные механизмы регуляции водно-электролитного |
|
обмена............................................................................................. |
168 |
Нарушение водно-электролитного баланса................................. |
173 |
Дегидратация............................................................................... |
175 |
Гипергидратация......................................................................... |
177 |
Отеки............................................................................................... |
179 |
Общая характеристика. Отекообразующие факторы.............. |
179 |
Виды отеков................................................................................. |
180 |
5
Сердечные отеки...................................................................... |
181 |
Отек легких............................................................................... |
182 |
Почечныеотеки......................................................................... |
184 |
Печеночные отеки.................................................................... |
185 |
Патология обмена макроэлементов.............................................. |
187 |
Нарушения обмена натрия......................................................... |
188 |
Нарушение обмена калия........................................................... |
191 |
Нарушение обмена магния......................................................... |
193 |
Нарушение кальциево-фосфорного обмена ............................. |
196 |
Нарушение обмена хлора и гидрокарбонат-ионов .................. |
201 |
Патология обмена микроэлементов............................................. |
203 |
Железо (Fe) .................................................................................. |
205 |
Медь (Сu) ..................................................................................... |
207 |
Цинк (Zn) ..................................................................................... |
208 |
Кадмий (Сd)................................................................................. |
209 |
Кобальт (Со) ................................................................................ |
209 |
Молибден (Мо)............................................................................ |
210 |
Йод (I).......................................................................................... |
210 |
Фтор (F)....................................................................................... |
211 |
ГЛАВА 7. ПАТОЛОГИЯ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО |
|
СОСТОЯНИЯ (КОС). АЦИДОЗЫ. АЛКАЛОЗЫ....................... |
214 |
Общая характеристика кислотно-основного состояния. Роль |
|
буферных систем, легких и почек в регуляции КОС.................. |
214 |
Показатели КОС............................................................................. |
218 |
Виды нарушений КОС................................................................... |
222 |
Газовый ацидоз ........................................................................... |
222 |
Метаболический ацидоз............................................................. |
226 |
Газовый алкалоз.......................................................................... |
227 |
Метаболический алкалоз............................................................ |
228 |
Ситуационные задачи.................................................................... |
230 |
6
ГЛАВА 8. ПАТОЛОГИЯ ОБМЕНА ВИТАМИНОВ................. |
243 |
|
Гиповитаминозы............................................................................ |
244 |
|
Патофизиология водорастворимых витаминов........................... |
246 |
|
Витамин В1 |
(тиамин) .................................................................. |
246 |
Витамин В2 |
(рибофлавин) .......................................................... |
250 |
Витамин В6 |
(пиридоксин) .......................................................... |
251 |
Витамин В12 (цианокобаламин) ................................................. |
253 |
|
Витамин B3 |
(ниацин, никотиновая кислота, РР)...................... |
256 |
Витамин С (аскорбиновая кислота) .......................................... |
258 |
|
Витамин Р (биофлавоноиды) ..................................................... |
261 |
|
Витамин В5 |
(пантотеновая кислота).......................................... |
262 |
Фолиевая кислота........................................................................ |
264 |
|
Витамин Н – биотин................................................................... |
267 |
|
Патология обмена жирорастворимых витаминов....................... |
267 |
|
Витамин А (ретинол) .................................................................. |
267 |
|
Витамин Е (α-токоферол)........................................................... |
272 |
|
Витамин D (кальциферол).......................................................... |
273 |
|
Витамин К (нафтохиноны, антигеморрагический витамин)... |
278 |
|
Литература...................................................................................... |
|
282 |
Приложение.................................................................................... |
|
286 |
7
ВВЕДЕНИЕ
Пособие предназначено для студентов медицинских ВУЗов с целью освоения раздела «Патофизиология обмена веществ» и составлено в соответствии с требованиями типовой программы по предмету «патологическая физиология.
Цель настоящего пособия – дать основы патологии обмена веществ, а также научить будущего врача умению анализировать количественные изменения показателей всех видов нарушений обмена веществ, иметь представления об основных принципах их лабораторной диагностики.
В пособии представлена информация по наиболее важным вопросам патологии обмена веществ.
Пособие обширно по объему и включает не только медико-биологическую информацию, но и клинические данные.
Пособие также может быть полезным для клинических ординаторов, клинических биохимиков и врачей широкого профиля.
8
ПЕРЕЧЕНЬ СОКРАЩЕНИЙ
А/Г – альбумино-глобулиновый коэффициент АГГ – антигемофильный глобулин АКТГ – адренокортикотропный гормон АПО – апопротеины АДГ – антидиуретический гормон
АТФ – аденозинтрифосфорная кислота ВФ – «внутренний фактор» (фактор Кастла) Гл – глюкоза ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ИЗСД – инсулинзависимый сахарный диабет ИНСД – инсулиннезависимый сахарный диабет КОС – кислотно-основное состояние ЛП – липопротеины ЛПВП – липопротеины высокой плотности
ЛПНП – липопротеины низкой плотности ЛПОНП – липопротеины очень низкой плотности ЛППП – липопротеины промежуточной плотности ЛХАТ – лецитин-холестерол-ацил-трансфераза МК – молочная кислота ПНЖК – полиненасыщенные жирные кислоты
НЭЖК – неэстерифицированные жирные кислоты ОЦК – обьем циркулирующей крови ПК – пировиноградная кислота ПОЛ – перекисное окисление липидов РНК – рибонуклеиновая кислота СОЭ – скорость оседания эритроцитов СТГ – соматотропный гормон ТГ – триглицериды ФАД – флавинадениидинуклеотид ФЛ – фосфолипиды ХМ – хиломикроны ХС – холестерол
ЦНС – центральная нервная система
9
НАД – никотинамидаденидинуклеотид НАДФ – никотинамидадениндинуклеотидфосфат НК – никотиновая кислота ПНФ – предсердный натрийуретический фактор ПТГ – паратгормон
ТГФК – тетрагидрофолиевая кислота
BE – Base Exsess избыток буферных оснований
SВ – Standart bicarbonate (стандартный бикарбонат)
АВ – Actual bicarbonate (истинный или актуальный бикарбонат)
ВВ– Buffer base (буферные основания)
10