- •1. Энзимология и биологическое окисление
- •Введение
- •Формулы аминокислот
- •Витамины: жирорастворимые
- •Коферменты:
- •Изоферменты ЛДГ, КФК:
- •В виде последовательности реакций
- •В виде цикла
- •Схема субстратов БО
- •Биологическое окисление-2
- •Схема образования АФК. Реакции, катализируемые каталазой, СОД, глутатионпероксидазой; реакции Фентона, Хабера-Вайса
- •Биохимия углеводов
- •Метаболизм гликогена: Синтез гликогена
- •Мобилизация гликогена
- •Аденилатциклазный путь регуляции метаболизма
- •Инозитол-3-фосфатный путь регуляции
- •Превращения фруктозы и галактозы
- •Углеводы-2
- •Метаболизм этанола
- •Гликолиз
- •Обмен глюкозо-6-фосфата
- •Углеводы-3
- •ПВК дегидрогеназный комплекс
- •Глюконеогенез
- •Синтез основных классов ГАГ
- •Схема TIGAR
- •Цикл Кори, цикл Фелига
- •Биохимия липидов
- •Липиды-1
- •Синтез триглицеридов и фосфолипидов
- •Синтез эйкозаноидов
- •Катаболизм триацилгицеролов (ТАГ), глицерола. Энергетический баланс
- •Метаболизм (синтез и утилизация) кетоновых тел:
- •Липиды-3
- •Биосинтез ЖК
- •Ненасыщенные
- •Синтез холестерола
- •Биохимия белков и нуклеиновых кислот
- •Белки-1
- •Эндогенный пул аминокислот, его образование и утилизация
- •Схема Мейстера
- •Гниение белков, обезвреживание продуктов гниения:
- •Переваривание белков
- •Белки-2:
- •Вступление АК в ЦТК
- •Цикл синтеза мочевины:
- •Метаболизм SAM и креатина
- •Цикл Мейстера и цикл Робертса (ГАМК-шунт)
- •Интеграция обмена белков, липидов, углеводов
- •Белки-4
- •Репликационная вилка (По Березову и Коровкину, 1998)
- •Синтез пиримидинов:
- •Распад пиримидинов:
- •Схема биосинтеза белка (прокариотическая клетка)
- •Биохимия гормонов и витаминов
- •Гормоны-1
- •Обмен Ca/P
- •Метаболизм витамина D
- •Принципы организации НЭС
- •Гормоны-2
- •Формулы гормонов
- •Синтез серотонина
- •Синтез тиреоидных гормонов
- •Биохимия органов и систем
- •Кровь-1
- •Основные биохимические константы
- •Кровь-2
- •Синтез гема
- •Распад гема
- •Транспорт железа
- •Почки
- •Ацидо- и аммониогенез
- •Печень
- •Детоксикация ксенобиотиков
- •Мышечная ткань
- •Электромеханическое сопряжение
- •Синтез ансерина и карнозина
- •Гипокинетический синдром
- •Нервная и соединительная ткань
- •Строение десмозина
- •Гидроксилирование пролина и лизина
- •Механизм электрогенеза
- •Синтез ацетилхолина
|
|
|
|
|
|
|
Белки-2: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Пути детоксикации аммиака: |
|
|
|
|||||
|
|
связывание |
|
|
трансформация |
|
|
|
выведение |
|||||
|
|
|
(Цикл синтеза мочевины) |
|
|
|||||||||
|
(нервная и мышечная ткани) |
|
(почки и печень) |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
глутамин- |
|
|
|
|
|
Глн глутаминаза (3) Глу |
||||||
Глу + АТФ |
синтетаза (6) |
Глн + АДФ + Ф |
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
н |
|
|
H2O |
|
|
|
|||
|
|
|
NH3 |
|
|
|
|
|
|
|
NH3 |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4 |
|
|
|
|
аспарагин- |
|
|
|
|
|
Асн |
аспарагиназа (3) |
Асп |
||||
|
|
синтетаза (6) |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Асп + АТФ |
Асн + АДФ + Ф |
н |
|
|
H2O |
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
NH3 |
|
|
||||
|
|
Глн |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
Глу |
|
|
|
|
|
|
|
NH + |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Вступление АК в ЦТК |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
Ала |
|
|
|
|
|
|
|
|
Лей |
|
|
|
|
|
Сер |
COOH |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
Гли |
|
|
|
|
|
Трп |
|||
|
|
|
|
|
C O |
|
CO2 |
|
|
|
|
|||
Глюкоза |
|
|
|
Цис |
|
|
|
|
|
Лиз |
||||
|
|
|
Трп |
CH3 |
|
|
|
|
|
|
Фен |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Тир |
|||
|
ГНГ |
|
|
CO2 |
Тре |
Пируват |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
ФЕП |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH3 |
|
|
CH3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
O C S-KoA |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C O |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ацетил-КоА |
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
O C S-KoA |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Асп |
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
H2C COOH |
|
Ацетоацетил-КоА |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Асн |
O C |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
HO C COOH |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
H2C COOH |
|
Кетоновые тела |
||||
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Цитрат |
|
||||
|
Оксалоацетат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
Глу |
||
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
H2C CH2 COOH |
|
Глн |
|||
Фен |
|
|
|
|
|
|
CH2 |
HOOC C O |
|
Гис |
||||
|
|
|
|
|
|
|
Про |
|||||||
Тир |
HOOC C |
C COOH |
|
O |
C |
S-KoA |
|
-кетоглутарат |
|
Арг |
||||
Асп |
|
H |
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Сукцинил-КоА |
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
Фумарат |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
H3C CH2 C O |
|
Иле |
||
|
|
|
|
|
|
H C CH C O |
|
|
Вал |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
3 |
S-KoА |
|
|
S-KoА |
|
Мет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
Метил-малонил-КоА |
Пропионил-КоА |
|
Тре |
43
|
|
|
|
|
|
Цикл синтеза мочевины: |
|
|
|
|
|
|
|
||||
HOOC CH2 |
CH2 |
CH |
COOH |
|
|
|
R |
|
|
C |
|
COOH |
|
|
|||
|
|
NH2 |
|
Глутамат |
|
|
|
|
|
|
O |
альфа-кетокислота |
|||||
НАДФ+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Глутамат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
R |
|
CH |
COOH |
|
|||||
|
дегидрогеназа (1) |
|
Трансаминаза |
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
НАДФН • Н+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH2 |
аминокислота |
|
|
|
альфа-Кетоглутарат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
Карбомоилфосфат- |
|
|
|
|
|
|
Митохондрия |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
2 АТФ + HCO3- + NH3 |
|
синтетаза (6) |
H2N |
C OPO32- + 2 АДФ + Pi |
|
||||||||||||
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
Карбомоилфосфат |
O |
Pi |
O |
C |
NH2 |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(CH2)3 |
|
|
|
||
|
Орнитин |
|
Орнитин-карбамоил- |
|
|
|
|
+ |
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
трансфераза (2) |
|
|
|
CH NH3 |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COO- |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Цитруллин |
|
|
|
||||
NH + |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(CH2)3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COO- |
HC NH |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Цитруллин |
CH |
|||
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|||||
COO- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH NH + |
Орнитин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АТФ |
|
|
|
|
3 |
||
|
|
O |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COO- |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
H2N C NH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аспарат |
||||
|
|
Мочевина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аргинино- |
|||||
|
|
|
|
|
АДФ + PPi |
|
|
|
|
||||||||
Аргиназа |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
сукцинат- |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
синтетаза (6) |
|
||
(3) |
HOH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
COO- |
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
H N |
C |
NH |
+ |
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
2 |
Аргинино- |
|
|
|
NH C NH |
|
|
|||||||
|
|
NH |
|
|
|
CH |
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
сукцинат- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
||||
|
|
(CH2)3 |
|
|
лиаза (4) |
|
|
|
- |
|
|
|
|
||||
|
HC |
NH |
+ |
|
|
|
|
COO |
|
|
(CH2)3 |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
Аргинино- |
|
|
NH3+ |
|
|
|||
|
|
COO- |
|
|
|
|
|
|
HC |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
сукцинат |
|
|
COO- |
|
|
||
|
Аргинин |
|
COO- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COO- |
|
|
|
|
|
альфа-Кетоглутарат |
|
||||
|
|
|
|
|
|
Фумарат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HOH |
фумараза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
- |
|
|
|
COO- |
|
|
|
|
Глутамат |
|
|
|
|
|
|
|
|
COO |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HC OH |
|
|
|
C O |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COO- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COO- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Малат |
|
|
|
Оксалоацетат |
|
|
|
||||
Суммарное уравнение: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Аспарагиновая кислота + NH3 + CO2 + 3АТФ |
|
3 HOH + Мочевина + Фумарат + |
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 АДФ + АМФ + 2 Pi + пирофосфат |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
44 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Белки-3 Синтез катехоламинов
COOH |
фенилаланин-4 |
|
COOH |
|
|
монооксигеназа (1) |
|
|
|
CH2 CH |
|
|
HO |
CH2 CH |
NH |
|
|
|
NH2 |
2 |
O2 |
HOH |
|
|
|
|
|
Фенилаланин |
Тирозин |
|
|
COOH |
Тирозин- |
HO |
COOH |
|
|
гидроксилаза (1) |
||
|
|
|
||
HO |
CH2 CH |
|
HO |
CH2 CH |
|
|
|
||
|
NH2 |
O2 |
HOH |
NH2 |
|
|
Тирозин |
Диоксифенилаланин |
|
|
|
(ДОФА) |
HO
HO
Фенилэтанол- амин-N-метил- трансфераза
(2)
HO
HO
|
|
|
ДОФА-Декарбоксилаза |
|
|
|
|
(4) |
CO2 |
|
|
|
|
|
OH |
Дофамин - |
|
HO |
|
бета-гидроксилаза (1) |
|
|||
|
|
|||
CH CH2 NH2 |
|
|
HO |
CH2 CH2 NH2 |
Норадреналин |
HOH |
O2 |
|
Дофамин |
|
|
S-аденозил- метионин
S-аденозин- гомоцистеин
OH
CH CH2 NH CH3
Адреналин
45
|
|
|
|
|
Метаболизм SAM и креатина |
|
|
|
|
|||||||
|
ТГФК |
|
|
CH3 |
|
|
АТФ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N5-CH3-ТГФК |
|
|
|
S |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH |
|
|
|
PPi+Pi |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
Метионин- |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
HC |
NH |
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
аденозил- |
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Метилтрансфераза(2) |
COOH |
трансфераза |
|
|
N |
N |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
(2) |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
Метионин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
CH3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
N |
|
|
|
|
|
SH |
|
|
|
|
|
|
|
S |
CH2 O |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
CH |
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
H |
H |
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
H |
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
OH |
|
|
|
|
|
||
H2N CH |
|
|
|
|
|
|
|
HC NH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
|
Гомоцистеин |
|
|
|
|
|
|
|
S-аденозилметионин |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
NH2 Гуанидил- |
|
|
|
|
|
NH2 |
|
|
||
|
|
|
|
|
N |
|
|
ацетат- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
C NH |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
метил- |
|
|
|
|
Орнитин |
|
|
||
Аденозин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
N |
N |
|
трансфераза |
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
S |
CH2 O |
|
(2) |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
HN |
C NH |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
CH2 |
|
H |
H |
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
||
H O |
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
CH2 |
|
NH |
||||
|
H |
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
2 |
|
2 |
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Глицинамидино- |
|
|
|||
|
OH |
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
H C COOH |
CH2 |
|
CH |
|||||||
|
HC NH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
трансфераза(2) |
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гуанидинацетат |
H2N CH |
|
COOH |
|||||
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
HN C |
NH2 |
|
|
|
|
COOH |
|
Глицин |
|
S-аденозилгомоцистеин |
|
|
|
|
|
|
Аргинин |
|
|
||||||
|
|
|
N CH3 |
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
H2C COOH |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
Креатин |
|
|
|
|
|
|
|
Цикл Мейстера и цикл Робертса (ГАМК-шунт)
|
HOOC CH CH2 CH2 COOH |
|
гамма-глутамил- |
NH2 Глутаминовая кислота |
глутамат- |
цистеин-синтетаза (6) |
|
декарбоксилаза (4) |
АТФ
цистеин
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АДФ + Pi |
|
|
|
|
|
|
|
H2C |
|
SH |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
CO NH CH COOH |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|||
H2N |
|
|
|
CH |
|
гамма-Глутамил- |
|||||
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
COOH |
|
цистеин |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АТФ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глутатион- |
|
|
|
|
глицин |
||||||
|
|
|
|||||||||
синтетаза (6) |
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АДФ + Pi |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H2C |
|
|
SH |
||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
CO NH CH CO NH CH2 COOH |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
CH2 |
|
|
||||||
|
|
|
CH2 |
|
гамма-Глутамил- |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H2N |
CH |
|
|||||||||
|
цистеинил-глицин |
||||||||||
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
COOH |
|
||||||||
|
|
|
(глутатион) |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CO2
CH2 CH2 CH2 COOH
NH2
Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК)
(O)
ГАМК-амино- трансфераза (2)
NH4+
O
H C CH2 CH2 COOH
Янтарный полуальдегид
HOH
NAD+ OH
CH2 CH2 CH2 COOH
ГОМК
NADH • H+
HOOC CH2 CH2 CH2 COOH
Янтарная кислота
46