Механизмы развития хнзл

1. Бронхитогенный, в основе которого лежит нарушение дренажной функций бронхов и бронхиальной проходимости. Заболевания, объединяемые этим механизмом, - хронические обструктивные болезни легких - представлены хроническим бронхитом,' бронхоэктатической болезнью, хронической обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

2. Пневмониогенный механизм связан с острой пневмонией и ее осложнениями (острый абсцесс, карнификация) и приводит к развитию хронического абсцесса и хронической пневмонии.

3. Пневмонитогенный механизм определяет развитие хронических интерстициальных болезней, представленных различными формами «фиброзирующего альвеолита» или пневмонита.

В итоге все три механизма развития ХНЗЛ приводят к пневмосклерозу, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца («легочное сердце») и сердечно-легочной недостаточности. Кроме того, частым осложнением бронхоэктатической болезни является вторичный АА- амилоидоз: поражение почек, приводящее к развитию нефротического синдрома и в финале к хронической почечной недостаточности.

Хронический бронхит

• Хронический бронхит - заболевание, характеризующееся избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, что приводит к появлению продуктивного кашля длительностью не менее 3 мес. (ежегодно) на протяжении не менее 2 лет.

• Курение - наиболее важный этиологический фактор хронического бронхита.

• В клинике обострения заболевания сочетаются с периодами ремиссии. У большинства больных с хроническим бронхитом развивается эмфизема легких. Осложнениями хронического бронхита являются правожелудочковая недостаточность и легочная недостаточность.

• Хронический бронхит развивается чаще в бронхах И, VI, VIII, IX и X сегментов, т.е. там, где чаще всего возникают очаги пневмонии и имеются неблагоприятные предпосылки для рассасывания экссудата.

Морфологические изменения

Гиперплазия слизистых желез - один из основных морфологических критериев хронического бронхита.

146

Хроническое воспаление может привести к деструкции стенки бронхиолы и окружающих ее волокон эластина, что влечет за собой развитие центролобулярной эмфиземы.

Стенка бронхов становится утолщенной за счет перибронхиального склероза, иногда отмечается деформация бронхов.

При длительном течении бронхита могут возникать мешковидные или цилиндрические бронхэктазы.

Микроскопические изменения в бронхах при хроническом бронхите разнообразны:

• хронического катаррального воспаления с атрофией слизистой оболочки;

• кистозным превращением желез;

• метаплазией покровного призматического эпителия в многослойный плоский;

• величением числа бокаловидных клеток.

• В стенке бронха и особенно в слизистой оболочке резко выражены клеточная воспалительная инфильтрация и разрастания грануляционной ткани, которая выбухает в просвет бронха в виде полипа - полипозный хронический бронхит.

• При созревании грануляционной и разрастании в стенке бронха соединительной ткани мышечный слой атрофируется и бронх подвергается деформации - деформирующий хронический бронхит.

• При хроническом бронхите нарушается дренажная функция бронхов, что ведет к задержке их содержимого в нижележащих отделах, закрытию просвета мелких бронхов и бронхиол и развитию бронхолегочных осложнений, таких как ателектаз (активное спадение респираторного отдела легких вследствие обтурации или компрессии бронхов), обструктивная эмфизема, хроническая пневмония, пневмо фиброз.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется сочетанием характерного морфологического субстрата - выраженных бронхоэктазов и определенного внелегочного симптомокомпчекса, обусловленного дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в мапом круге кровообращения.

• Еронхоэктазы - стойкое патологическое расширение одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки.

• По происхождению бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные бронхоэктазы встречаются

147

сравнительно редко (2-3% по отношению к общему числу ХНЗЛ) га развиваются в связи с нарушениями формирования бронхиального! дерева. Гистологическим признаком врожденных бронхоэктазовя является беспорядочное расположение в их стенке структурных! элементов бронха. Врожденные бронхоэктазы выявляются обычно! при нагноении их содержимого. I

• Бронхэктазы практически всегда встречаются при болезням характеризующихся выраженным воспалением и обструкцией^ воздухоносных путей. Даже при врожденных патологиях (например,й при синдроме Картагенера, или синдроме неподвижных ресничек) ! возникновение бронхэктазов почти всегда происходит в исходе] выраженного воспаления, приводящего к деструкции легочной ткани! и последующему фиброзу. ’

• Приобретенные бронхоэктазы, развившиеся на фоне хронического ! бронхита,, можно считать морфологическим' субстратом! бронхоэктатической болезни. I

• Часто развитие бронхоэктазов и бронхоэктатической болезни] патогенетически связано с осложненной корью и тяжелой формой : гриппа. |

Клинические характеристики

• Наиболее часто бронхэктазы развиваются в нижних долях. <

• В бронхэктазах накапливаемся бронхиальный секрет, что создает! услпвия для развития микроорганизмов. ']

• Основными симптомами являются постоянный кашель и отхождение | мокроты с неприятным запохом, иногда с прожилками крови. 1

• У больных пальцы рук приобретают форму барабанных палочек, ' ногти - форму часовых стекол, характерны цианоз, гипертрофия правого желудочка и развитие легочного сердца. |

Морфологическая характеристика

• По макроскопической картине бронхоэктазы могут быть мешотчатыми (на уровне проксмнальных бронхов, включая бронхи 4- . го порядка), цилиндрическими (на уровне бронхов 6—10-го порядка) ; или веретенообразными; их форма не имеет какого либо > прогностического или этиологического значения.

• Они появляются в очаге неразрешившейся пневмонии, в участках ателектаза (активного спадения респираторного отдела легких вследствие обтурации или компрессии бронхов) и коллапса (спадение респираторных структур легкого вследствие механического его сдавления со стороны плевральной полости).

• При микроскопическом исследовании в стенке бронхоэктаза

148

наблюдается хроническое воспаление, эластические и мышечные волокна на значительном протяжении разрушены и замещены соединительной ткань.

• Полость бронхоэктаза выстлана призматическим, эпителием, но нередко многослойным плоским, возникшим в результате метаплазии.

• В полости бронхоэктаза имеется гнойное содержимое.

• В прилежащей легочной ткани - фокусы воспаления (абсцессы, участки организации экссудата),поля фиброза.

• Возникает обструктивная эмфизема, которая ведет к гипертензии в малом круге кровообращения и гипертрофии правого желудочка сердца (легочное сердце). В связи с этим у больных появляется гипоксия с последующим нарушением трофики тканей

• Внутрибронхиальное давление, повышающееся во время кашлевых толчков, воздействуя на измененную при хроническом воспалении бронхиальную стенку, ведет к ее выбуханию в сторону наименьшего сопротивления, просвет бронха расширяется. Расширенные на почве воспаления бронхиолы обозначают как бронхиолоэктазы.

• Они бывают обычно множественными, поверхность разреза легкого при этом имеет мелкоячеистый вид, такое легкое называют сотовым, так как оно напоминает пчелиные соты.

• Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической болезнью.

• Осложнения

• Легочное кровотечение.

• Абсцессы легкого (бронхоэктатические абсцессы).

• Пневмонии

• Сепсис

• Эмпиема плевры.

• Хроническая сердечно-легочная недостаточность.

• Вторичный системный амилоидоз (АА-амилоидоз).

Эмфиземой легких

Эмфиземой легких (от греч. етрИузао - вздуваю) называют заболевание, которое характеризуется избыточным содержанием воздуха в легких и увеличением их размеров.

Классификация эмфиземы:

1. хроническая диффузная обструктивная;

2. хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая);

3. викарная (компенсаторная);

149

4. первичная (идиопатическая) панацинарная;

5. старческая (эмфизема у стариков);

6. межуточная.

Хроническая диффузная обструктивная эмфизема легких Этот вид эмфиземы встречается особенно часто.

Этиология и патогенез. Развитие этого вида эмфиземы связано с предшествующими ей хроническим бронхитом и бронхиолитом и их последствиями - множественными бронхоэктазами, пневмосклерозом. При; эмфиземе поражается эластический и коллагеновый каркас легкого в связи с активацией лейкоцитарных протеаз - эластазы и коллагеназы. Эти ферменты! ведут к недостаточности эластических и коллагеновых волокон, так как при; эмфиземе имеется генетически обусловленный дефицит сывороточных антипротеаз. В условиях несостоятельности стромы легкого (особенно’ эластической) включается так называемый клапанный (вентильный); механизм. Он сводится к тому, что слизистая пробка, образующаяся в просвете мелких бронхов и бронхиол при хроническом диффузном бронхите⁵ при вдохе пропускает воздух в альвеолы, но не позволяет ему выйти при? выдохе. Воздух накапливается в ацинусах, расширяет их полости, что и ведет к диффузной обструктивной эмфиземе.

Существует несколько типов эмфиземы легких (рис. 1). Несмотря на то, что каждый тип имеет определенную анатомическую характеристику, обычн встречаются смешанные варианты, поэтому дать точную характеристику эмфиземы у конкретного больного не представляется возможным. Все формы: эмфиземы приводят к деструкции паренхимы легких.

При центролобулярной эмфиземе поражаются воздушные пространства в. центре дольки. Этот тип наиболее часто встречается у курильщиков, однако легкая степень ее может встречаться при антракозе. Наиболее часто он локализуется в верхней доле. Часто центролобулярная эмфизема сочетается бронхиолитом и хроническим бронхитом. В расширенных пространств* часто обнаруживаются макрофаги, заполненные пылевыми частицами, клетки хронического воспаления. Хотя патогенез до конца не изучен^ предполагается, что причиной является воспаление дыхательных бронхиол^ что приводит к локальному нарушению структуры стенок бронхиол расположеного рядом эластина в интерстициуме.

При панлобулярной (панацинарной) эмфиземе поражаются вс воздухоностые полости дистальнее терминальных бронхиол. Обьга поражаются нижние доли легких, причем базальные отделы - намно! сильнее. Макроскопически легкие кажутся перерастянутыми. Этиология патогенез мало изучены, однако у 70-80% больных с а|-антитрипсиново недостаточностью к возрасту 50 лет развивается этот тип эмфиземы, ар антитрипсин - это острофазовый белок сыворотки крови, который ингибирует

150

активность коллагеназы, эластазы и других протеаз, включая трипсин. Этот белок также ингибирует ферменты, освобождающиеся после смерти нейтрофилов и макрофагов. Любые неблагоприятные воздействия, например, курение, которые приводят к увеличению количества клеток воспаления в легких, приводят к деструкции альвеолярной стенки у данных людей. Дефицит этого фермента передается по наследству по аутосомно- доминантному типу. Гомозиготность по данному,гену наблюдается у 1 из 3630 кавказцев и практически отсутствует у американских негров.

При парасептальной (дистальной ацинарной) эмфиземе поражаются периферические участки долек, обычно, прилржащие к плевре. Часто наблюдается рубцевание пораженной ткани. Расширенные пространства могут значительно расширяться, до 10 мм в диаметре и более. Такие ^полости называют буллами. Наиболее часто поражаются верхние доли.

При смешанной эмфиземе поражаются различные участки дольки. Практически всегда имеется фиброз пораженных долек. Предполагается, что развитие эмфиземы связано с задержкой воздуха в ацинусе в результате фиброза. Наиболее часто этот тип встречается вокруг старых рубцов туберкулезной этиологии на верхушках легких.

Патологическая анатомия. Легкие увеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются, режутся с хрустом. Из просвета бронхов, стенки которых утолщены, выдавливается слизисто-гнойный экссудат. Слизистая оболочка бронхов полнокровная, с воспалительным инфильтратом, большим числом бокаловидных клеток; отмечается неравномерная гипертрофия мышечного слоя, особенно в мелких бронхах. Растяжение стенок ацинуса ведет к растяжению и истончению эластических волокон, расширению альвеолярных ходов, изменению альвеолярных перегородок. Стенки альвеол истончаются и выпрямляются, межальвеолярные поры расширяются, капилляры запустевают. Проводящие воздух дыхательные бронхиолы расширяются, альвеолярные мешочки укорачиваются. Вследствие этого происходит резкое уменьшение площади газообмена, нарушается вентиляционная функция легких. Капиллярная сеть в респираторной части анинусов редуцируется, что приводит к образованию альвеолярно-капиллярного блока В межальвеолярных капиллярах разрастаются коллагеновые волокна, развивается и ингракапиллярный склероз. При этом наблюдается образование новых не совсем типично , построенных капилляров, что имеет приспособительное значение. Таким образом, при хронической обструктивной эмфиземе в легких возникает гипертензия малого круга кровообращения, приводящая к гипертрофии правого сердца (легочное сердце). К легочной недостаточности присоединяется сердечная недостаточность, которая на определенном этапе развития болезни становится ведущей.

151

Хроническая очаговая эмфизема. Эта эмфизема развивается вокруг туберкулезных очагов, поегинфарктных рубцов, чаще в 1-Н сегментах. Поэтому называют трифокальной, или рубцовой. Хроническая очаговая эмфизема обыч панацинарная. Возможно развитие бумезной эмфиземы. \

Буллезная эмфизема. Это не отдельный тип эмфиземы, а термин, указывающий наличие булл размером более 10 мм в диЫетре. Буллы могут встречаться при в: четырех основых типах эмфиземы. Буллы часто разрываются, что приводит развитою спонтанного пневмоторакса. Обычно буллы, располагаются на верх; легкий субплеврально. Редукция капиллярного русла происходит на ограничь участке легкого, поэтому при перифокальной эмфиземе не наблюдается гиперто: малого круга кровообращения.

Викарная (компенсаторная) эмфизема одного легкого наблюдается по удаления части его или другого легкого. Этот вид эмфиземы сопровождав гипертрофией и гиперплазией структурных элементов оставшейся легочной ткани. Первичная (идиоматическая) панацинарная эмфизема встречается очень ре; этиология ее неизвестна. Морфологически онг/ проявляется атрофией альвеолярн стенки, редукцией капиллярной стенки и выраженной гипертонией малого кровообращения.

Старческая (сенильная) эмфизема рассматривается как обструктивная, н развивающаяся в связи с возрастной инволюцией легких. Это неправильнь термин, т.к. при данном типе не наблюдается деструкции альвеолярной стенки. П| старении происходит снижение поверхности альвеол, прогрессирующее начиная 30-легнего возраста, что приводит к повышению воздушности легких. Этот процес является нормальной сенильной инволюцией легких и не является заболеванием Поэтому ее правильнее называть эмфиземой у стариков. ^г

Межуточная (интерстициальная) эмфизема принципиально отличается от всех других видов. Она возникает при попадании воздуха в интерстиций в результате травматического разрыва воздухоностых путей (при усиленных кашлевыХ движениях) или спонтанного разрыва буллы. Интерстициальная эмфизема может распространяться на средостение и под кожу. При надавливании на раздутые воздухом участки кожи слышен характерный хруст (крепитация).

Хроническая обструктивная эмфизема легких Эмфизема легких - синдром, характеризующийся стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Выделяют различные виды эмфиземы легких: трифокальная, викарная, старческая, идиопатическая, межуточная, хроническая обструктивная.

Хроническая обструктивная эмфизема легких - заболевание, обусловленное формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хройического бронхита и бронхиолита.

152

Патогенез

• Заболевание связано с разрушением эластического и коллагенового каркасов легкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении.

• Решающим патогенетическим звеном * является генетически обусловленный дефицит сывороточного ингибитора протеаз — а-1- антитрипсина. Не исключена роль абсолютного или относительного приобретенного дефицита сывороточного антитрипсина (при заболеваниях печени) или местно синтезируемого клетками Клара терминальных бронхиол (при хроническом бронхиолите).

Морфологическая характеристика

• При хронической обструктивной эмфиземе легких просветы респираторных бронхов и альвеол расширены, стенки альвеол истончены и выпрямлены, в них отмечается исчезновение эластических волокон; капиллярная сеть редуцируется, что приводит к развитию капиллярно-альвеолярного блока и нарушению газообмена (легочная недостаточность).

• Как следствие склеротических изменений в легочных капиллярах и повышения давления в системе легочной артерии развивается легочное сердце.

Хронический абсцесс

• Развивается из острого и чаще локализуется во II, VI, IX, X сегментах правого легкого.

• Является источником бронхогенного распространения гнойного воспаления в легком.

• Макроскопическая картина: абсцесс представляет собой полость, заполненную гноем и окруженную плотной капсулой.

• Микрскопическая картина: наружные слои капсулы представлены соединительной тканью, внутренние - грануляционной тканью и гноем (пиогенная мембрана).

Хроническая пневмония

Характеризуется сочетанием многих патологических процессов в легких: участки карнификации и фиброза чередуются с полостями хронических абсцессов; в перибронхиальной и периваскулярной ткани развиваются хроническое воспаление и фиброз, что приводит к возникновению эмфиземы, которая поддерживается хроническим бронхитом; в сосудах отмечаются склеротические изменения.

Каждое обострение сопровождается появлением свежих очагов воспаления с увеличением площади поражения и усилением склеротических изменений, что приводит к.пневмофиброзу и деформации легочной ткани (циррозу лёгкого).

153

Хронические интерстициальные болезни легких I

Сопровождаются диффузным интерстициальным фиброзом с развитием в финал сотовых лёгких, для которых характерна кистозная трансформация терминальны и респираторных бронхиол. |

Очень быстро возникает блок аэрогематического барьера, вторичная легочн| гипертензия и легочное сердце. |

Основными принципами .классификации интерстициальных болезней являют^ этиология и характер продуктивного воспаления в легком. *

По этиологии интерстициальные болезни легких подразделяют на заболевания! установленной и неустановленной этиологией. Последние преобладают.

а. К хроническим интерстициальным болезням с установленной этиологий относят пневмокониозы, вызванные органической и неорганической пыльк экзогенный аллергический альвеолит. Из этиологических факторов альвеолит большое значение имеют бактерии, грибы, пыль, содержащая антигены животноп и растительного происхождения. Он широко распространен среди лиц, занятых ] сельском хозяйстве («легкое фермера», «легкое мукомола» и пр.), а также сред1 работающих в текстильной, фармацевтической промышленности и др.

б. К • интерстициальным болезням с неустановленной этиологией относя идиопатический фиброзирующий альвеолит (острые формы которого получил) название болезни Хаммена-Рича), вторичный фиброзирующий альвеолит пр| ревматических болезнях, саркоидозе, фиброзирующий альвеолит при синдром Гудпасчера, идиопатический гемосидерозе легких и др.

Гастрит - воспаление слизистой желудка. По течению гастрит может быть; острым и хроническим.

Острый гастрит

• Развивается вследствие раздражения слизистой оболочки алиментарными, токсическими, микробными факторами.

• В зависимости от особенностей морфологических изменений | выделяют следующие формы острого гастрита:

БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА

Среди заболеваний желудка наибольшее значение имеют хронический гастрит и язвенная болезнь, аппендицит.

ГАСТРИТ

а. Катаральный (простой). Наиболее часто встречающаяся форма

б. Фибринозный.

в. Гнойный (флегмонозный).

г. Некротический (коррозивный).

154