1) Острый иммунный гемолиз (гемотрансфузионный шок, опн).

2) Гемотрансфузионные реакции.

а) Пирогенные реакции.

б) Антигенные негемолитические гипертермические реакции.

в) Аллергические реакции (крапивница, отёк Квинке, бронхоспазм).

г) Анафилактический шок.

3) Неиммунные ПТО.

а) Бактериальный шок.

б) Осложнения, вызванные недоброкачественностью перелитой крови,острый немунный гемолиз.

в) Острая гиперволемия (острая волемическая перезрузка).

г) Воздушная эмболия.

д) Тромбэмболия.

е) Тромбофлебиты.

4) Синдром массивных трансфузий.

а) Цитратная интоксикация.

б) Нарушения гемостаза. ДВС – синдром.

в) Ацидоз.

г) Гиперкалиемия.

д) Гипотермия.

е) Синдром острого поражения лёгких.

5) Трансфузионное заражение инфекционными заболеваниями.

а) Заражение сифилисом.

б) Заражение малярией.

в) Заражение вирусным гепатитом.

г) Заражение ВИЧ.

д) Заражение ВПГ, ЦМВ и ВЭБ.

6) Осложнения, вызванные недоучётом противопоказаний к гемотрансфузии со стороны реципиента.

Г. Острый иммунный гемолиз. Отсроченные иммунные гемолитические реакции.

Является одним из основных осложнений переливаний эритроцитсодержащих сред. В основе острого иммунного посттранфузионного гемолиза лежит взаимодействие антител плазмы реципиента с антигенами донорских эритроцитов, в результате которого происходит активация системы комплемента, системы свёртывания и гуморального иммунитета.

Клинические проявления гемолиза обусловлены развивающимся острым ДВС, циркуляторным шоком и острой почечной недостаточностью (ОПН).Наиболее тяжелоострый гемолизпротекает при несовместимости по системе АВО и системе резус. Несовместимость по другим группам антигенов также может быть причиной гемолиза у реципиента, особенно если стимуляция образования иммунных антител происходит вследствие предыдущих трансфузий или повторных беременностей.

Основными патогенетическими факторами острого иммунного гемолиза являютсясвободный гемоглобин, биогенные амины (гистамин, серотонин и др.), кинины, тромбопластин и другие продукты гемолиза. Под влиянием больших концентраций этих биологически активных веществ (БАВ) возникает выраженный спазм периферических сосудов, быстро сменяющийся их парэтическим расширением, что приводит к нарушению микроциркуляции и кислородному голоданию тканей. Повышение проницаемости сосудистой стенки, увеличение вязкости крови ухудшают реологические свойства крови, что ещё более нарушает микроциркуляцию. Следствием длительной гипоксии и накопления кислых метаболитов являются функциональные и морфологические нарушения различных органов и систем, то естьразвёртывание полной клинической картины гемотрансфузионного шока.

Возникает ДВС – синдром с существенными нарушениями в системе гемостаза, микроциркуляции и макроциркуляции (центральной гемодинамики). Именно этим нарушениям принадлежит ведущая роль в патогенезе поражений лёгких, печени, эндокринных желез и других внутренних органов. В почечных канальцах накапливается кислый гематин (метаболит свободного гемоглобина) и остатки разрушенных эритроцитов, что наряду со спазмом почечных сосудов приводит к снижению кровотока и клубочковой фильтрации, что является причинойразвития ОПН.Нарушения функции почек выявляются уже с 1 – 2 – го дня после проведения трансфузии. Возникает олигоурия, анурия.

Моча становится тёмной из-за присутствия кровяного пигмента и его производных (например, кислого гематина), содержит большое количество белка и зернистых цилиндров. В результате анурии в крови и тканях организма накапливаются продукты распада белка. Развивается уремия, больные погибают от ОПН на 3 – 15 день после трансфузии. В случае благоприятного исхода на 2 – 3 неделе наступает период полиурии.

Начальные клинические признаки острого иммунного гемолиза могут появиться непосредственно во время переливания или вскоре после него.

Ими являются: боли в груди, животе, пояснице, кратковременное беспокойство, озноб, повышение температуры тела, чувство жара, затруднение дыхания, одышка, цианоз, тошнота, рвота.

В дальнейшем появляютсяпризнаки нарушений кровообращения, характерные для шока: тахикардия, снижение АД, иногда сердечная аритмия с явлениями острой сосудисто – сердечной недостаточности; бледность, мраморность кожи, судороги, непроизвольные мочеиспускание и дефекация.

Основными признаками внутрисосудистого гемолиза (повышенного распада эритроцитов) являются гемоглобинемия, гипергемоглобинемия, желтуха, появление мочи бурого цвета, гемоглобинурия, в общем анализе мочи выщелоченные эритроциты, повышенное содержание белка в моче.Позже выявляютсяпризнаки нарушения функции почек и печени: повышение уровня креатинина и мочевины в крови, гиперкалиемия, снижение почасового диуреза вплоть до анурии. Обычно в 1 – е или 2 – е сутки после несовместимой гемотрансфузии выявляется снижение диуреза вплоть до анурии, т.е. развивается ОПН.

В периоде олигоанурии ОПНв крови больного накапливаются различные токсические метаболиты, которые обусловливают уремическую интоксикацию. Возникают водно – электролитные нарушения, нарушения кислотно – основного состояния и других видов обмена веществ.

Уремический синдром характеризуется нарушениями ЦНС, сердечно – сосудистой деятельности, функции почек, желудочно – кишечного тракта, органов дыхания и кроветворения. В тяжёлых случаях сочетанное поражение почек и печени после несовместимой трансфузии протекает как гепаторенальный синдром. Наибольшую опасность в периоде олигоанурии представляет гиперкалиемия, которая сопровождается характерными ЭКГ – признаками и приводит к нарушениям проводимости (атриовентрикулярной и внутрипредсердной), появлению эктопических ритмов вплоть до фибрилляции желудочков и асистолии. Наличие гиперкалиемии является показанием к гемодиализу.

Гипергидратация наиболее опасна развитием отёка лёгких и головного мозга.

Изменения КОС нередко проявляются метаболическим ацидозом. Развивается нарушение свёртываемости крови, которое клинически проявляется повышенной кровоточивостью. Геморрагический синдром возникает в результате ДВС. Нарушения в свёртывающей системе крови проявляются геморрагиями разной степени – от небольшой кровоточивости и кровоизлияний в местах инъекций до тяжёлого геморрагического синдрома, нередко угрожающего жизни больного из – за кровотечения или кровоизлияний в жизненно важные органы.

Если острый иммунный гемолиз возникает во время операции, проводимой под общим обезболиванием, то клиническими признаками его могут быть непонятное усиление кровоточивости операционной раны, сопровождаемое стойкой артериальной гипотензией, а при наличии катетера в мочевом пузыре – появление мочи тёмно – вишневого или чёрного цвета. Тяжесть клинического течения острого иммунного гемолиза зависит от объёма перелитых несовместимых эритроцитов, характера основного заболевания и состояния реципиента перед переливанием.

В клиническом течении острого иммунного гемолиза выделяют следующие периоды:

- гемотрансфузионный шок;

- ОПН (фазы олигоанурии, полиурии и восстановления функции почек);

- период реконвалесценции.

 Гемотрансфузионный шокнаступает во время трансфузии или после неё, длится от нескольких минут до нескольких часов. В одних случаях клинически не выявляется, в других протекает с выраженными симптомами и больные могут погибнуть. В зависимости от уровня систолического АД (САД) различают три степени гемотрансфузионного шока:

шок Iстепени (САД выше 90 мм рт.ст);

шок IIстепени (САД 70 – 90 мм рт.ст.);

шок IIIстепени (САД ниже 70 мм рт.ст.).

Тяжесть клинического течения шока, его продолжительность нередко определяют исход осложнения. В большинстве случаев лечение позволяет вывести больного из шока.

 Однако через некоторое время может повыситься температура тела, появляется постепенно нарастающая желтушность кожи и слизистых, усиливается головная боль. В дальнейшем на первое место выступают явления ОПН:резко уменьшается диурез, отмечается гипергидратация организма, в плазме нарастает уровень креатинина, мочевины и калия. В последующем, при благоприятном течении, диурез увеличивается, иногда до 5 – 6 литров в сутки, что продолжается обычно 2 – 3^инедели. В последующем функция почек постепенно восстанавливается.

Лечение острого иммунного гемолиза.

Раннее неотложное лечение в периоде гемотрансфузионного шока осуществляют в том отделении лечебного учреждения, где произошло осложнение.

Лечение ОПН проводится в специализированном отделении, оснащённом аппаратурой для экстраренального (экстракорпорального) очищения крови. Обычно транспортировка больных в это специализированное отделение производится на 2 – 3 сутки, после купирования гемотрансфузионного шока и обеспечения транспортабельного состояния больного.

Схема лечения острого иммунного гемолиза:

>> Общая реанимация и интенсивная терапия гемотрансфузионного шока, включая лечение

- острой сосудисто – сердечной недостаточности, гиповолемии (прекращение гемотрансфузии, переливание солевых растворов и коллоидов, лучше альбумина; по показаниям – допамин, сердечные гликозиды, глюкокортикоиды, при ацидозе – бикарбонат натрия);

- ДВС (свежезамороженная плазма, гепарин под контролем показателей коагулограммы);

- бронхоспазма (по показаниям эуфиллин, эфедрин, адреналин, атропин или платифиллин);

- боли, жара (промедол в сочетании с антигистаминным средством, анальгином);

- возбуждения (реланиум).

>> Удаление из организма продуктов гемолиза, продуктов расщепления фибриногена, фибрина из организма (форсированный диурез с помощью осмодиуретика и лазикса; плазмаферез в объёме не менее 1,5л).

>> Замещение функций поражённых органов и систем:

- кровь (плазмаферез, свежезамороженная плазма, альбумин, кибернин, эритроциты, антипротеазы, антиагреганты, антикоагулянты);

- лёгкие (оксигенация, вспомогательная вентиляция лёгких, ИВЛ);

- почки (гемодиализ, гемофильтрация);

- печень (плазмаферез, гемофильтрация, свежезамороженная плазма, альбумин);

- ЖКТ (блокаторы Н₂– рецепторов, назогастральное дренирование желудка);

- гиперкатаболизм (высококалорийное питание с содержанием аминокислот 1,2 – 1,5 г/кг/сутки).

 Лечение острого иммунного гемолизапредусматривает немедленное прекращение переливания эритроцитсодержащей среды (с обязательным сохранением этой трансфузионной среды) и одновременное начало интенсивной инфузионной терапии (иногда в две вены) под контролем ЦВД и диуреза.

> Переливание солевых растворов и коллоидов (лучше - альбумина) проводится с целью борьбы с гиповолемией и уменьшением почечного кровотока; плазмы свежезамороженной – для лечения ДВС;

> При отсутствии анурии и восстановленном ОЦК для стимуляции диуреза и уменьшения осаждения продуктов гемолиза в дистальных канальцах нефронов назначают осмодиуретики (20% раствор маннитола из рассчёта 0,5 г/кг массы тела) и лазикс (в дозе 4 – 6 мг/кг массы тела). В случае положительного результата продолжают применение метода форсированного диуреза в последующем.

> Одновременно показано проведение экстренного плазмафереза в объёме не менее 1,5 литра с целью удаления из крови свободного гемоглобина, продуктов расщепления фибриногена с обязательным возмещением удаляемой плазмы переливанием плазмы свежезамороженной.

> Паралельно с этими способами лечения необходимо назначение гепарина (под контролем показателей коагулограммы).

> Иммунная природа острого гемолиза требует назначения в первые часы терапии этого состояния внутривенно преднизолона в дозе 3 – 5мг/кг массы тела.

> Для устранения глубокой анемии (гемоглобин менее 60 г/л) осуществляют переливание индивидуально подобранной эритроцитной взвеси в физиологическом растворе.

> При артериальной гипотензии назначают допамин (до 5 мкг/кг массы тела в минуту), который способствует успешному лечению гемотрансфузионного шока.

> В тех случаях, когда комплексная терапия не предотвращает наступления ОПН и анурия продолжается более суток, или выявляется уремия и гиперкалиемия, показано применение гемодиализа (гемодиафильтрации).

Отсроченные иммунные гемолитические реакциимогут возникнуть спустя несколько дней после переливания эритроцитов крови в результате иммунизации больного предшествующими трансфузиями. Образовавшиеся новые антитела появляются в русле крови реципиента через 10 – 14 дней после переливания. При очередной гемотрансфузии появившиеся антитела могут вступить в реакцию с перелитыми донорскими эритроцитами.

Д. Гемотрансфузионные реакции.

Среди осложнений реактивного характера выделяют трансфузионные реакции и собственно трансфузионные осложнения.

В зависимости от причин возникновения и клинического течения различают следующие виды реакций:

- пирогенные;

- антигенные негемолитические гипертермические (фебрильные) реакции;

- аллергические реакции (острая крапивница, отёк Квинке, бронхоспазм, анафилактический шок).

По степени тяжести различают:

> Лёгкие реакции. Сопровождаются повышением температуры тела до 1⁰, головной болью, болями в мышцах, ознобом и недомоганием. Эти явления кратковременны и обычно не требуют лечения.

> Реакции средней тяжести, проявляются повышением температуры тела на

1,5^°- 2^°, нарастающим ознобом, учащением пульса и дыхания, иногда кожной сыпью.

> Тяжелые реакции. Температура тела повышается более чем на 2^°. Наблюдаются потрясающий озноб, цианоз губ, рвота, сильная головная боль, боли в мышцах и костях, одышка, крапивница или отёки Квинке.