Вопросы:

1. Оцените физическое развитие.

2. Дайте заключение по анамнезу.

3. Оцените нервно-психическое развитие на первом году жизни.

4. Сделайте заключение по результатам физикального обследования ребенка.

5. Оцените параметры АД по таблицам.

6. Дайте интерпретацию анализов и данных инструментальных методов исследования.

7. Оцените функциональную способность почек.

8. Перечислите выявленные патологические синдромы, объясните их патогенез.

9. Укажите критерии тяжести состояния ребенка.

10. Назовите АФО почек и органов мочевыделения.

Эталон ответа к задаче

1. Рост и масса соответствуют 2 коридору по центильным таблицам. Таким образом, имеет место отклонение в физическом развитии: снижение длины тела при пониженной массе. (Затем по табл. сигмальных отклонений необходимо доказать соответствие массы росту или дефицит массы)

2. При оценке анамнеза жизни выявлены факторы, отягощающие преморбидный фон:

   1. Отягощенный антенатальный анамнез: токсикоз, угроза прерывания, грипп в первом триместре беременности, контакт матери с химическими реактивами – эти факторы, действуя на ранних сроках беременности, могли быть тератогенными, а также способствовали нарушению функционирования фетоплацентарного барьера. Таким образом, почка плода могла быть неправильно сформирована и еще с внутриутробного периода испытывала повышенные нагрузки в условиях хронической гипоксии и высокой проницаемости фетоплацентарного барьера для вирусов и токсинов.

   2. Массо-ростовой коэффициент при рождении менее 60 (58) указывает на наличие у ребенка пренатальной гипотрофии I степени, которая явилась следствием патологического течения беременности.

   3. Искусственное вскармливание с рождения могло способствовать снижению иммунологической реактивности ребенка, а также может рассматриваться, как неадекватная белковая, осмолярная нагрузка на незрелую почку младенца.

Из анамнеза болезни следует, что имеет место поражение системы почек: об этом свидетельствует изолированный мочевой синдром в виде протеинурии, гипостенурии.

3. Нервно-психическое развитие на первом году жизни соответствовало возрасту ребенка (первая группа НПР).

4. При физикальном обследовании выявлены следующие клинические синдромы:

   1. синдром хронической интоксикации (бледность, периорбитальные тени);

   2. отставание в физическом развитии;

   3. синдром дисплазии соединительной ткани (повышенный уровень стигматизации позволяет заподозрить врожденную патологию почек);

   4. анемический синдром (бледность кожи и слизистых);

   5. синдром артериальной гипертензии;

   6. синдром функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы – приглушение тонов, наличие функционального шума;

   7. отечный синдром в виде утренней пастозности лица (почечные отеки);

   8. поражение почек (патологическое увеличение размеров правой почки, ее бугристость).

5. При оценке АД по центильным таблицам систолическое АД у ребенка выше 95 центиля, что указывает на наличие артериальной гипертензии. Превышение 95 центиля не более чем на 10 мм рт. ст. указывает на артериальную гипертензию 1 степени.

6. При анализе дополнительных методов исследования выявлены следующие изменения:

   1. Общий анализ крови подтверждает наличие анемического синдрома: снижение гемоглобина и эритроцитов соответствует анемии легкой степени, ЦП 0,9 свидетельствует о нормохромии (3х102: 340=0,9). Имеет место ускорение СОЭ и относительный нейтрофилез без сдвига (1,5 года назад имел место второй перекрест в формуле белой крови, при этом за данный период должно было произойти увеличение нейтрофилов с 45% до 48-50%).

   2. В общем анализе мочи выявлено значительное снижение удельного веса мочи (по ориентировочной формуле в возрасте 6 лет удельный вес мочи должен быть около 1016), патологическая протеинурия, щелочная реакция мочи.

   3. В биохимическом анализе крови обнаружена гипопротеинемия (снижение общего белка при норме 60-80 г/л), диспротеинемия со снижением количества γ-глобулинов (по правилу «пятерок» их должно быть около 20%), азотемия (умеренное повышение азотистых шлаков - мочевины и креатинина).

   4. При исследовании КЩС выявлены признаки декомпенсированного метаболического ацидоза (снижение рН и рСО2).

   5. При исследовании суточной мочи обнаружены умеренная протеинурия и оксалурия.

   6. Проба Мак-Клюра – Олдрича (проба на гидрофильность тканей) подтвердила наличие отечного синдрома (быстрое рассасывание папулы после введения физиологического раствора в область предплечья).

   7. Инструментальные методы исследования почек (УЗИ, внутривенная урография) выявили их увеличение, изменение структуры в виде поликистоза почек, деформации чашечно-лоханочной системы.

7. Функциональная способность почек оценивается в пробе Зимницкого и пробе Реберга. В пробе Зимницкого имеет место никтурия, гипостенурия (нарушение концентрационной функции почек), нарушение разводящей функции почек (колебания уд.веса менее 7, диссоциация удельного веса и объемов отдельных порций мочи). То есть выявлены признаки нарушения канальцевых функций почек.

В пробе Реберга имеются признаки канальцевой дисфункции (снижение канальцевой реабсорбции) и нарушения функции клубочкового аппарата почек (снижение клубочковой фильтрации в пробе Реберга наряду со стойкой протеинурией в анализах мочи). То есть имеется тотальное нарушение функций нефрона, при этом еще не достигающее степени ХПН (умеренный азотемический синдром, клубочковая фильтрация выше 20 мл/мин.).

8. Таким образом, при обследовании ребенка выявлены следующие синдромы:

   1. Синдром хронической интоксикации (отставание в физическом развитии, бледность, периорбитальные тени, ускорение СОЭ, дегенеративные изменения в формуле белой крови) – его причиной являются нарушение функции почек, азотемия, метаболический ацидоз (эндогенная интоксикация).

   2. Синдром дисплазии соединительной ткани – следствие действия тератогенных факторов в момент закладки соединительной ткани кожи, внутренних органов.

   3. Анемический синдром – его причинами являются нарушение выработки почками эритропоэтина, угнетение костного мозга при уремической интоксикации и метаболическом ацидозе, гидремия.

   4. Синдром артериальной гипертензии – причиной симптоматической гипертензии в данном случае может быть гидремия на фоне снижения клубочковой фильтрации, а также изменения в системе – ренин-ангиотензин.

   5. Отечный синдром (пастозность лица, изменения в пробе Мак-Клюра – Олдрича) – на фоне увеличения ОЦК, гипертонии, гипопротеинемии.

   6. Синдром функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы, причиной которого может быть анемия, гидремия и повышенный ударный выброс на фоне артериальной гипертензии.

   7. Патологическое увеличение почек на фоне их дизэмбриогенеза (поликистоза почек).

   8. Мочевой синдром в виде протеинурии (снижение клубочковой фильтрации и реабсорбции белка), гипостенурии (нарушение канальцевых функций).

   9. Тотальное нарушение функций нефрона – на фоне почечного дизэмбриогенеза.

   10. Диспротеинемия, азотемия, ацидоз – как проявления нарушений в системе гомеостаза, причиной которых являются нарушение функции почек, накопление азотистых шлаков.

   11. Снижение иммунобиологической резистентности (частые ОРВИ, гипогаммаглобулинемия) – на фоне хронической эндогенной интоксикации, нерационального вскармливания.

9. О тяжелом состоянии мальчика свидетельствуют:

   1. наличие хронической интоксикации;

   2. тотальное нарушение функции почек, изменения в системе гомеостаза (синдром уремии, декомпенсированный метаболический ацидоз), отставание в физическом развитии на фоне тяжелого соматического заболевания.

10. Закладка почек начинается в середине 3 недели внутриутробного развития, в конце 9 недели почка начинает функционировать. Основным выделительным органом плода является плацента, поэтому дети с агенезией почки рождаются живыми, но после перевязки пуповины вскоре погибают от почечной недостаточности. Закладка почки происходит в каудальной части эмбриона, затем происходит перемещение почки из тазовой части в брюшную полость (7-я неделя эмбрионального развития). К 9 неделям почка располагается выше бифуркации аорты, поворачивается на 90⁰ (выпуклым краем латерально). Тератогенные факторы, действуя в эти сроки, приводят к аномалиям развития почек. Выделяют количественные аномалии (аплазия, гипоплазия), аномалии расположения (дистопии, нарушения поворота, поддиафрагмальная почка), аномалии структуры (поликистозная почка, кисты почки).

АФО почек и органов мочевыделения.

• У новорожденных капсула почки очень тонкая.

• До 2-3 лет сохраняется дольчатое строение почек, затем дольки сливаются, образуется корковое вещество, с этого возраста почка представляет собой единый орган.

• Характерна физиологическая подвижность почек в раннем возрасте - из-за недостаточного развития фиксирующих связок.

• Размеры почек у новорожденного относительно больше, типично более низкое их расположение.

• Нижний конец почек у новорожденных находится ниже гребня подвздошной кости, в 1 год – на уровне гребня подвздошной кости, у детей старше 3 лет – на 0,5-1 см выше этого гребня (почки у детей раннего возраста могут пальпироваться).

• Правая почка находится на 1-1,5 см ниже левой.

• Морфологическая незрелость детской почки:

  • соотношение коркового и мозгового слоя у взрослых 8 мм : 16 мм (1:2),

  • до 5-7 лет 2 мм : 8 мм (то есть 1:4, меньше корковый слой),

  • с рождения не все клубочки сформированы, часть находится в зачаточном состоянии.

• Мочеточники широкие, извитые, мышечный слой развит слабо, слизистая хорошо кровоснабжается à часты инфекции мочевыделительной системы.

• Короткий внутрипузырный сегмент мочеточника у детей раннего возраста (около 5 мм), возможен заброс мочи вверх из мочевого пузыря (пузырно-мочеточниковый рефлюкс).

• Имеются три физиологических сужения мочеточников – на выходе из лоханки, при переходе в малый таз, на входе в мочевой пузырь.

• Мочевой пузырь лежит выше и частично заходит в полость живота, пальпируется его верхний край при полном мочевом пузыре.

• С возрастом замедляется рост мочевого пузыря, он опускается в малый таз.

• Мочеиспускательный канал менее длинный à предрасположенность к восходящему инфицированию (особенно у девочек, при неправильном подмывании).

• Особенности секреции у детей: почки младенцев не в состоянии экскретировать избыток солей при их повышенном употреблении, канальцевая секреция снижена – 20-30% от уровня взрослого.

• Склонность к метаболическому ацидозу (особенно при вскармливании неадаптированными смесями).

• Эффективность осморегуляции у детей раннего возраста снижена вследствие: незрелости ее звеньев, сниженной чувствительности осморецепторов, не сформированы центральные механизмы регуляции секреции АДГ.