Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А

анастомоза или стенозом легочных вен. Независимо от причины нарушения оттока крови, в обоих случаях требуется немедленная повторная операция. Возникновение стеноза легочных вен происходит в первые 6 месяцев после операции у пациентов, опе­ рированных в возрасте до 3-х месяцев.

Частота возникновений нарушения ритма сердца в значительной степени определяет­ ся методикой хирургического лечения. Ранее широко используемый метод коррекции ТАДЛВ с рассечением crista terminalis в настоящее время оставлен вследствие возникнове­ ния большой (до 20%) частоты нарушений ритма сердца в отдаленном периоде, а их спектр представлен узловым ритмом (40%>), AV-блокадой I-II степени (12%), синусовой тахикарди­ ей (8%), предсердной экстрасистолией (20%), мерцательной аритмией (20%).

235

РАЗДЕЛ II

Частичный аномальный дренаж легочных вен*

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) - врожденный порок, при кото­ ром только часть легочных вен впадает в ПП или магистральные вены большого круга кро­ вообращения (БКК). В изолированном виде встречается крайне редко, в большинстве слу­ чаев сочетается с ДМПП.

Аналогично ТАДЛВ существует 4 типа впадения ЧАДЛВ: 1) супракардиальпый (рис. 4А); 2) иитракардиальный (рис. 4Б); 3) инфракардиальный (рис. 4В); 4) смешанный тип, при ко­ тором имеется комбинация различных уровней ЧАДЛВ.

Частичный аномальный дренаж легочных вен в сочетании с ДМПП обнаружен у 1,5% больных с ВПС, из них лишь в 5,7% случаев была изолированная форма порока (данные НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН). В 97,2% случаев обнаружен правосторонний, а в осталь­ ных-левосторонний ЧАДЛВ. Чаще встречается супракардиальный тип порока, когда пра­ вые легочные вены впадают в ВПВ, реже - в непарную вену, и редко одна или все легочные вены впадают в безымянную или добавочную левую вену.

Второе место по частоте занимает иитракардиальный тип правостороннего ЧАДЛВ. Аномальный дренаж левого легкого встречается крайне редко, при этом легочные вены впадают в коронарный синус или непосредственно в ПП.

Инфракардиальный тип порока, при котором вены, чаще средней и нижней долей пра­ вого легкого, впадают в НПВ сразу под диафрагмой, выявляется как казуистика.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики аналогичны таковым при изолирован­ ном ДМПП. На величину а/в сброса влияют количество аномально дренирующихся легоч­ ных вен, наличие и величина ДМПП. ЛГ не наблюдается.

Клиникам, естественное течение порока те же, что и при ДМПП. Данные аускультации

иЭКГ те же. При рентгенологическом обследовании молено выявить расширение тени ВПВ

икорня правого легкого при аномальном дренаже в ВПВ. При впадении легочных вен в 11ПВ в переднезадней проекции на фоне нижней доли правого легкого выявляется тень аномаль­ но идущего сосуда, в виде «турецкой сабли» (С. Dolter, 1949). Увеличение сосудистого пучка влево позволяет заподозрить ано­

* Плотникова Л. Р. Частичный аномальный дренаж легочных вен. ©Плотникова Л. Р.. 1999.

236

ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ

С. В. ГОРБАЧЕВСКИЙ

Пожалуй, нет такого врожденного порока сердца (ВПС), которому бы уделялось столько внимания и которому приписывалось бы столько названий. Наиболее распространенны­ ми являются три:

1.«Дефект эндокардиальных подушечек» [13]. Это понятие всецело определено концеп­ цией полного формирования створок клапанов из эндокардиальных подушечек - структур, представляющих собой участки скопления мезенхимальной ткани в обла­ сти формирования центрального фиброзного тела сердца в процессе эмбриогенеза. При этом все анатомические особенности порока обусловлены исключительно раз­ личным количественным участием этих структур в формировании клапанов.

2.«Персистирующие патологические изменения атриовентрикулярного канала» [5]. Это исключительно гемодинамическое понятие, которое практически не отражает анатомических особенностей порока.

3.«Дефекты атриовентрикулярного канала» [1] - понятие в большей степени эмбриоло­ гическое. Однако оно не специфично, поскольку под это понятие подходит ряд пато­ логий, например, атриовентрикулярное сообщение с двойным притоком или различ­ ные формы так называемого «косого канала», не имеющие схожего анатомического строения с описываемой патологией.

Вотечественной литературе, как и в НЦССХ, для этого порока принят термин «откры­ тый общий атриовентрикулярный канал» как наиболее отрал^ающий эмбриологический, анатомический и хирургический аспекты.

Эмбриология порока

Одни исследователи считают, что атриовентрикулярные клапаны формируются из эндо­ кардиальных подушечек [13], другие пришли к выводу, что материальное включение этих структур в построение атриовентрикулярных (АВ) клапанов минимально [14]. Вместо этого происходит инвагинация в просвет сердца атриовентрикулярного соединения, имеющего миокардиальное строение, что является главным механизмом формирования задней створ­ ки митрального клапана и ее поддерживающего аппарата. В этот же момент формируется передняя створка митрального клапана, причем одна часть се образуется из миокарда при­ точной мышечной перегородки, а другая - из первичной складки (структура, образующаяся в процессе ротации и сгибания сердечной трубки) [16]. Таким образом, митральный клапан - это эмбриологически трехкомпонентная структура, и эндокардиальные подушечки в дан­ ном случае выполняют роль «клея», который фиксирует между собой различные отделы меж­ желудочковой перегородки (МЖП) и составные части митрального клапана. С учетом того, что эндокардиальные подушечки в просвете сердечного канала расположены асимметрично

238

[15], в большей степени слева, происходят фиксация именно передней створки митрального клапана и лишь формирование переднесептальной комиссуры АВ-клапана справа (рис. 1).

Наиболее постоянными чертами этой патологии являются дефицит приточной части МЖП и более переднее и верхнее расположение аортального клапана по отношению к АВклапанам в сравнении с нормальным сердцем [7]. С учетом того, что МЖП формируется чуть раньше, чем АВ-клапаиы, было сделано заключение, что дефицит приточной части МЖП и, как следствие, более переднее и верхнее стояние корня аорты по отношению к АВотверстию - основа всех форм атриовентрикулярного канала (АВК), тогда как многообра­ зие развития створок и поддерживающего аппарата АВ-отверстия определяет разнообра­ зие форм патологии [16]. Сразу после формирования перегородок начинается процесс инвагинации миокарда в просвет АВК вместе с частью первичной складки, с последующим формированием створок митрального клапана (рис. 2). При наличии дефицита приточной

А

239

РАЗДЕЛ IT

части МЖП соединения двух компонентов будущей передней створки не происходит, что ведет к сохранению расщепления передней створки митрального клапана, вплоть до фор­ мирования мостовидных общих створок, характерных для полной формы АВК.

Морфология порока

Анатомическими чертами, определяющими сущность этого порока, являются диспро­ порция между длиной приточного и выводного отделов с формированием «ковшеобразного» вида межжелудочковой перегородки, а также ненормальное положение аортального клапа­ на по отношению к атриовентрикулярпым с удлинением и сужением выводного отдела ле­ вого желудочка (ЛЖ) [7, 10] (рис. 3). Дефекты межпредсердной (ДМПП) и межжелудочковой (ДМЖП) перегородок, а также различные изменения створок клапанов лишь сопутствуют этим основным анатомическим чертам порока, а их комбинации определяют его различные формы. Общепринятым считается также положение, что при данной патологии, независи­ мо от формы, существует лишь одно общее фиброзное кольцо, в силу чего некоторые авто­ ры считают, что при ЛВК имеет место один пятистворчатый клапан. Названия и локализа­ ция створок приведены на рисунке 4. Участок створочной ткани, соединяющий переднюю и заднюю общие створки, не является фиброзным кольцом, хотя и определяет существова­ ние двух отверстий, называемых по аналогии с клапанами: трикуспидальным или мит­ ральным. В настоящее время различают три основных типа АВК: полную форму, неполную форму и промежуточную. При этом все различие заключается исключительно в характере крепления створок атриовептрикулярных клапанов к гребню межжелудочковой перего­ родки. Так, если створки плотно крепятся короткими хордами к краю МЖП и под ними пет сообщения между желудочками - речь идет о неполной форме. При наличии сообщения непосредственно под створками - о полной форме. Что касается промежуточной формы,

АВК.

240

то она представляет собой в большинстве случаев АВК с разделенными АВ-отверстиями и створками, крепящимися к гребню межжелудочковой перегородки, но с маленькими персистирующими межжелудочковыми сообщениями между этими хордами [2, 12]. Причина же, по которой эту форму выделяют отдельно, заключается в довольно частом сочетании ее с двойным митральным клапаном, с одной группой папиллярных мышц в ЛЖ, а также

ввозможной несбалансированности желудочков, что определяет некоторые особенности

впоказаниях и характере коррекции порока.

Неполная форма АВК - довольно стереотипный порок, имеющий незначительные вари­ ации анатомических особенностей. Что касается полной формы АВК, то все его многообра­ зие наиболее полно отражено в классификации G.C. Rastelli [8]. В соответствии с этой классификацией выделяют 3 типа порока:

1)тип А - с разделенной общей передней створкой, состоящей из правого и левого компо­ нентов, крепящихся к межжелудочковой перегородке хордами каждый со своей стороны;

2)тип В - с разделенной общей передней створкой, но, в отличие от типа А, участок «расщепления» крепится не к краю перегородки, а к аномальной апикальной мышце, расположенной в правом желудочке (ПЖ) и, как правило, распластанной на МЖП, что фактически является так называемым «верхом сидящим» клапаном и представ­ ляет значительные трудности при коррекции порока;

3)тип С - с общей передней створкой, не крепящейся хордами к перегородке. Под створкой имеется свободное сообщение между желудочками (рис. 5). Выделение этих трех групп было обусловлено хирургическими особенностями их коррекции.

Рис. 5. Три типа АВК по Растелли: А, В иС-с характерными особенностями анатомии.

ПЖ - правый желудочек. ПП - правое предсердие, ТК - трикуспидалъный клапан, МК - митраль­ ный клапан, П - передняя общая створка. 3 - задняя общая створка.

Клиника и диагностика порока

Среди всех типов АВК неполная форма порока встречается в 70-80%, полная в 25, а про­ межуточная не превышает 5% случаев. Нарушение гемодинамики при неполной форме по­ рока определяется размерами первичного ДМПП и, как следствие, величиной сброса на

241

РАЗДЕЛ II

уровне предсердий, а также степенью недостаточности митрального АВ-отверстия. Развитие высокой легочной гипертензии (ЛГ) не характерно для этого порока, хотя повышение давле­ ния в легочной артерии возможно к концу третьего года жизни, а его существенный рост - к концу первой декады. При полной форме АВК доминирующую роль в характере гемодинами­ ки играет межжелудочковое сообщение. Большой дефект сопровождается резко увеличенным легочным кровотоком, что приводит к довольно быстрому нарастанию ЛГ, определяющей со­ стояние больного. Характер гемодинамики при промежуточной форме мало отличается от та­ ковой при неполной в силу незначительного шунтирования крови на уровне МЖП.

Клиническая картина порока и жалобы у больных с неполной и промежуточной форма­ ми порока во многом схожи с таковыми у больных с вторичным ДМПП и определяются ве­ личиной артериовенозного сброса крови на уровне предсердий. При существенном сбросе выслушивается систолический шум над клапаном легочной артерии во втором межреберье слева от грудины за счет его относительного стенозирования. При наличии выражен­ ной недостаточности митрального АВ-отверстия преобладают симптомы, патогномоничные именно для этого порока, с характерным систолическим шумом, а иногда

ис дрожанием в области верхушки. У больных с полной формой порока превалируют симп­ томы, схожие с клиникой изолированного ДМЖП. Определяются сердечный горб слева от грудины, систолическое дрожание над областью сердца, выслушивается грубый систоли­ ческий шум в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины. По мере роста ЛГ доми­ нируют именно ее клинические проявления в виде усиления II тона на легочной артерии

иуменьшения интенсивности систолического шума. Практически для всех форм порока характерны признаки выраженной недостаточности кровообращения.

Характерной особенностью ЭКГ -картины при этом пороке является отклонение элект­ рической оси сердца влево, обусловленное аномалией расположения проводящей системы, а в ряде случаев - наличием бифасцикулярной блокады (рис. 6). При этом сохраняются признаки перегрузки правых отделов сердца, как при других пороках с артериовенозным сбросом крови. Выраженная недостаточность левого АВ-отверстия может сопровождаться признаками гипертрофии левого предсердия.

Рис. 6. Электрокардиограмма при частично открытом атриовентрикулярном канале - электрическая ось серд­ ца отклонена влево, блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, признаки гипертрофии обоих же­ лудочков.

242

При рентгенологическом об­

следовании отмечаются признаки ВИС с усиленным легочным кровотоком. Уве­ личены оба желудочка и правое предсер­ дие, в редких случаях - левое. При полной форме АВК имеются признаки резко уве­ личенного легочного кровотока, а при вы­ сокой ЛГ в прямой проекции выбухает ду­ га легочной артерии.

При ангиокардиографии из ЛЖ

ры желудочков, т.е. получить ответы на все вопросы, необходимые для принятия решения о характере хирургического

вмешательства. Нсинвазивныи характер этого обследования дает ему приоритеты перед катетеризацией полостей сердца, которая в последнее время практически не используется как при неполной, так и при полной формах порока.

Прогноз

В большинстве случаев течение неполной и промелсуточной форм АВК незлокачест­ венное. Вместе с тем, предполагаемая продолжительность жизни меньше, чем у больных с вторичным ДМПП. Прогноз во многом обусловлен степенью недостаточности митраль­ ного АВ-отверстия. Напротив, при полной форме АВК прогноз серьезен. С этим пороком лишь 54% детей перелшвают 6 месяцев после рождения, 35% доживают до 1-го года, а к 5-ти годам выживают лишь 4%, но при этом практически у всех есть признаки высо­ кой ЛГ, что может сделать хирургическую коррекцию невозможной. Наиболее частым ос­ ложнением естественного течения обеих форм порока, ведущим к ранней смертности, яв­ ляется прогрессирующая сердечная недостаточность на фоне АВ-недостаточности с последующей вторичной кардиомиопатией, которая развивается к 4-5-ти годам и мо­ жет оказаться решающей в противопоказаниях к операции. Вторым по частоте осложнепием порока (особенно его полной формы) является быстрое развитие ЛГ, сопровождаю­ щееся необратимыми легочно-сосудистыми изменениями, о чем упоминалось ранее. Таким образом, непродолжительность жизни пациентов при естественном течении АВК

243

РАЗДЕЛ II

и развитие тяжелых осложнений предопределяют необходимость максимально раннего хирургического лечения. Благодаря бурному развитию хирургии ВПС, особенно у ново­ рожденных, реальностью стала возможность ранней коррекции практически всех типов АВК. В настоящее время смертность при операциях по поводу полной формы порока колеб­ лется от 0 до 20%, при неполной форме она не превышает 15% и всецело обусловлена по­ требностью в ряде случаев выполнить протезирование митрального клапана в качестве единственной возможности адекватно восстановить его функцию.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение направлено на: 1) закрытие межпредсердного сообщения; 2) за­ крытие межжелудочкового сообщения, если оно есть; 3) создание или сохранение двух ком­ петентных АВ-клапанов; 4) сохранение неповрежденными АВ-узла и пучка Гиса.

Вариации коррекции полной формы порока включают использование одной заплаты по классической методике Rastelli или двух заплат с раздельным закрытием межпредсердно­ го и межжелудочкового дефектов [6,9]. Также различен подход в отношении расщепления передней створки митрального клапана. Carpentier A. [4] предлагает не ушивать это рас­ щепление, сохраняя клапан трехстворчатым, и, в соответствии с его эмбриогенезом, рас­ ценивать расщепление как комиссуру. При этой методике проводится пластическое суже­ ние митрального кольца, в ряде случаев с использованием искусственного кольца. При обеих методиках получены достаточно обнадеживающие непосредственные результа­ ты. Вместе с тем, отдаленные результаты оказались несколько лучше при использовании двух заплат, а также при ушивании расщепления передней створки митрального клапана, что и привело к доминированию этой методики коррекции в настоящее время. И лишь при наличии одной группы папиллярных мышц в ЛЖ и, как следствие, угрозе развития подклапанного стенозирования при ушивании расщепления створки используется методика Carpentier с сохранением трехстворчатой структуры клапана. Для избежания хирургичес­ кого повреждения проводящих путей линия шва нижнего края дефекта межпредсердпой перегородки должна проходить справа от треугольника Коха (место нахождения АВ-узла) и коронарного синуса с дренированием последнего в Л П.

Отдаленные результаты

Результаты операции всецело определяются исходной степенью недостаточности левого АВотверстия и адекватностью ее коррекции. Умеренная недостаточность, как правило, не требует повторного хирургического вмешательства [3,11]. При недостаточности, превышающей 40% (или 2+), в 60% случаев необходима повторная операция в отдаленном периоде, включая проте­ зирование клапана, что ухудшает прогноз и может сопровождаться летальностью свыше 30%.

Частично открытый атриовентрикулярный канал*

Частично открытый атриовентрикулярный канал (ЧАОВК) - порок, включающий нали­ чие ДМПП и расщепление передней стенки митрального и в редких случаях - перегородоч­ ной створки трикуспидалыюго клапанов. В литературе он широко известен под названием «первичный ДМПП». По данным Н. Bankl, частота его составляет 1,2% всех ВПС.

Патологическая анатомия. В норме между межпредсердной и межжелудочко­ вой перегородками имеется «промежуточная» перегородка, которая справа относится к ПП

* Плотникова Л. Р. Частично открытый атриовентрикулярный канал. ©Плотникова Л. Р., 1999.

244